眼眶淋巴瘤--ppt课件.ppt

眼眶淋巴瘤眼眶恶性淋巴瘤分类眼眶恶性淋巴瘤属于结外淋巴瘤，病理类型绝大多数属非霍奇金淋巴瘤（NHL） 分类 1、B细胞细胞淋巴瘤淋巴瘤2、T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤小细胞淋巴瘤：小细胞淋巴瘤：中细胞淋巴瘤：中细胞淋巴瘤：大细胞淋巴瘤：大细胞淋巴瘤：NK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤成人成人T细胞白血病细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤周围周围T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病。阳性抗原的抗体弥漫性大B细胞淋巴瘤、Burkitts淋巴瘤、套细胞淋巴瘤胚芽变种。弥漫性大B细胞淋巴瘤、成浆细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤多形性变种、弥漫性大B细胞淋巴瘤。细胞毒性细胞毒性T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤眼眶常见恶性淋巴瘤黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤（MALT）滤泡性淋巴瘤（FL）弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBL）NK/T细胞淋巴瘤眼眶常见恶性淋巴瘤黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤（MALT）滤泡性淋巴瘤（FL）弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBL）NK/T细胞淋巴瘤黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤（MALTMALT）1、临床表现：常单眼发病，也可累及双眼，发病年龄多50岁，发病隐匿，无明显炎症征象，患者常有中等程度眼球突出，眼球轻度活动受限，可发生复视和视力下降，肿块多位于眼眶鼻上方。病变累及眼睑形成肿块，引起睑裂变窄，累及结膜常产生局部蛙肉样肿块2、影像学表现：CT显示眶骨、眼球、视神经和筋隔膜对肿瘤形态产生影响，使肿瘤边缘呈线状或成角构型，若肿瘤位于眶脂肪内，肿块边缘不规则或呈锯齿状。MRI扫描能更好地显示眶内淋巴瘤组织肿块，一般情况下T1WI肿块为中低信号， T2WI肿块为中高信号。黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤（MALTMALT） 3、组织病理：肿瘤细胞小、单一，呈弥漫性分部，核圆、染色深，胞质少、染色淡，密集成片分部，肿瘤基质成分少 4、免疫组化：CD20，79a瘤细胞染色阳性，Kappa（K）和Lambda其中之一染色阳性，PCR检查，免疫球蛋白重链为单克隆性重排。黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤（MALTMALT） 5、诊断及鉴别诊断：诊断与鉴别诊断主要靠组织病理学、免疫组化和免疫球蛋白重链基因重排。 6、治疗：手术切除为主，局部放疗为辅。眼眶常见恶性淋巴瘤黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤（MALT）滤泡性淋巴瘤（FL）弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBL）NK/T细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤（FLFL）1、临床表现：与MALT相似2、影像学表现：CT、MRI检查发现眼眶内不规则肿块，边界欠清晰。3、组织病理：病变内常有较多的淋巴滤泡出现，但滤泡不典型，滤泡发生中心多数由有裂滤泡中心细胞组成，该细胞小或中等大小，核有裂呈多角形或长条形，胞质少、染色淡4、免疫组化：CD20，79a， BCL-6染色阳性，Kappa（K）和Lambda其中之一染色阳性，PCR检查，免疫球蛋白重链为单克隆性重排。滤泡性淋巴瘤（FLFL） 5、诊断及鉴别诊断：诊断与鉴别诊断主要靠组织病理学、免疫组化和免疫球蛋白重链基因重排。 6、治疗：同MALT。眼眶常见恶性淋巴瘤黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤（MALT）滤泡性淋巴瘤（FL）弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBL）NK/T细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBL）1、临床表现：发病快，眼眶病情表现重，约半数患者有全身性淋巴瘤的病史，另一半患者眼眶受累为全身淋巴瘤的首发症状。眼部表现为眼睑肿胀、眼球突出和眼眶区不适感。大多单侧发病，偶见于双侧，病变可发生于眼眶的任何部位。部分可侵犯中枢神经系统而出现眼部症状和体征（如视野缺损、眼球运动障碍和视乳头水肿等）2、影像学表现：CT、MRI检查发现眼眶内弥漫性或形状不规则的占位性病变，边界清晰，可有骨破坏，尤其肿瘤位于泪腺窝时，骨破坏更为明显（易与泪腺恶性肿瘤相混淆）。弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBL）3、组织病理：细胞大，有一定的异型性，核染色深，核仁明显，可见核分裂，细胞质丰富4、免疫组化：CD20，79a，BCL-6染色阳性，Ki-67染色可高达80%，PCR检查，免疫球蛋白重链为单克隆性重排。弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBL）5、诊断及鉴别诊断：有类似临床表现时可考虑，但不能可定。诊断与鉴别诊断主要靠组织病理学、免疫组化和免疫球蛋白重链基因重排。6、治疗：手术切除+局部放疗，伴有全身淋巴瘤应进行化疗。眼眶常见恶性淋巴瘤黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤（MALT）滤泡性淋巴瘤（FL）弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBL）NK/T细胞淋巴瘤NK/T细胞淋巴瘤1、临床表现：发病急，进展快，破坏性大，病变多靠近中线即鼻侧，先是内眦皮肤受累红肿，继而累计内侧上下睑，出现皮肤溃烂和洞腔，病变侵犯眼眶，形成肿块，致使患者眼球突出、活动受限，病变累计视神经，患者实力下降或失明。部分患者伴有纵膈即腹腔淋巴结增大，发热不退。2、影像学表现：眼眶CT检查发现眼眶内侧有边界欠清、密度不均的肿块。3、组织病理：肿瘤细胞多呈圆形，胞质较少，胞质染色淡或透明，核染色质致密或呈泡状，核异型性大，核分裂多见，核仁明显，可见核分裂，细胞质丰富4、免疫组化：CD3、 CD345RO、CD57和Ki-67染色阳性。NK/T细胞淋巴瘤5、诊断及鉴别诊断：诊断与鉴别诊断主要靠组织病理学、免疫组化和基因重排。6、治疗：手术切除+局部放疗。谢谢！