《神经病学》第十六章 脊髓疾病.pptx

第十六章 脊髓疾病脊髓是中枢神经系统的重要组成部分，是脑干向下延伸的部分，上端于枕骨大孔水平与延髓相接，下端至第1腰椎下缘形成脊髓圆锥。脊髓自上而下分为31个节段发出31对脊神经，包括颈（C）神经8对、胸（T）神经12对、腰（L）神经5对、骶（S）神经5对、尾（Co）神经1对。脊髓呈前后稍扁的圆柱形，全长粗细不等，有颈膨大（C5T2）和腰膨大（L1S2）两个膨大部，分别发出支配上肢及下肢的神经根。脊髓内部由灰质和白质组成，分别含有大量神经细胞核团和上下行传导束，为各种运动和感觉的初级中枢和重要的反射中枢。神经病学（第8版）脊髓疾病概 述主要为运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍及其他自主神经功能障碍，前两者对脊髓病变水平的定位很有帮助。 不完全性脊髓损害 根据损害的部位，如前角、后角、中央管附近、侧角、前索、后索、侧索等，出现不同的症状和体征。 脊髓横贯性损害 在受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪、感觉全部缺失、括约肌功能障碍。 判定脊髓横贯性损害平面主要依据感觉障碍平面、反射改变及节段性症状，如根痛或根性分布感 觉障碍、节段性肌萎缩、腱反射缺失等。（一）脊髓损害的临床表现神经病学（第8版）脊髓疾病概 述1. 从病变所在脊髓横断面上的位置来判断（1）后根：神经纤维瘤、神经根炎（带状疱疹）、椎间盘后突、继发性椎管狭窄（2）后根及后索：脊髓肿瘤、脊髓痨、多发性硬化、脊髓血管性病变（3）后索、脊髓小脑束及侧索：遗传性共济失调症（4）后索及侧索：亚急性联合变性、结核性脊膜脊髓炎（5）侧索及前角：肌萎缩侧索硬化、后纵韧带骨化、颈椎病（6）前角及前根：脊髓灰质炎、流行性乙型脑脊髓炎、脊髓前动脉综合征（7）脊髓中央灰质及前角：脊髓空洞症、脊髓血肿、脊髓过伸性损伤、髓内肿瘤（8）脊髓半切：脊髓髓外肿瘤、脊髓损伤、脊柱结核（9）脊髓横切：脊髓外伤、横贯性脊髓炎、脊髓压迫症晚期、硬脊膜外脓肿、转移癌、结核等（二）脊髓疾病的定性神经病学（第8版）脊髓疾病概 述神经病学（第8版）2. 从病变所在的解剖层次上来判断（1）髓内病变：脊髓炎、脊髓血管病、血管畸形、代谢或维生素缺乏导致的脊髓病变、脊髓空洞症、室管膜瘤、星形细胞瘤、血管网织细胞瘤（2）髓外硬脊膜内病变：神经鞘瘤、脊膜瘤（3）硬脊膜外病变：脊索瘤、转移癌、脂肪血管瘤、脓肿等脊髓疾病概 述（二）脊髓疾病的定性第一节 急性脊髓炎第二节 脊髓压迫症第三节 脊髓蛛网膜炎第四节 脊髓空洞症第五节 脊髓亚急性联合变性第六节 脊髓血管病第七节 放射性脊髓病急性脊髓炎第一节急性脊髓炎（acute myelitis）是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。神经病学（第8版）急性脊髓炎（一）定义神经病学（第8版）病因不明，包括不同的临床综合征，如感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化）、坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎等。多数患者在出现脊髓症状前14周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状，但其脑脊液未检出病毒抗体，脊髓和脑脊液中未分离出病毒，推测可能与病毒感染后自身免疫反应有关，并非直接感染所致，为非感染性炎症性脊髓炎（myelitis of noninfectious inflammatory type）。急性脊髓炎（二）病因与发病机制病变可累及脊髓的任何节段，但以胸髓（T35）最为常见，其原因为该处的血液供应不如他处丰富，易于受累；其次为颈髓和腰髓。急性横贯性脊髓炎通常局限于1个节段，多灶融合或多个节段散在病灶较少见。脊髓内如有2个以上散在病灶称为播散性脊髓炎。肉眼可见受累节段脊髓肿胀、质地变软，软脊膜充血或有炎性渗出物。切面可见病变脊髓软化、边缘不清、灰质与白质界限不清。镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎症细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主。灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体溶解，并可出现细胞破碎、溶解、消失；白质内髓鞘脱失和轴索变性，病灶中可见胶质细胞增生。脊髓严重损害时可软化形成空腔。神经病学（第8版）急性脊髓炎（三）病理 可见于任何年龄，但以青壮年多见。男女发病率无明显差异。 发病前12周常有上呼吸道感染、消化道感染症状，或有预防接种史。外伤、劳累、受凉等为发病诱因。 急性起病，起病时有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力和病变节段束带感；亦有患者无任何其他症状而突然发生瘫痪。 大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍。 以胸段脊髓炎最为常见，尤其是T35节段，颈髓、腰髓次之。神经病学（第8版）急性脊髓炎（四）临床表现 运动障碍 早期为脊髓休克期，出现肢体瘫痪、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性 一般持续24周则进入恢复期，肌张力、腱反射逐渐增高，出现病理反射，肢体肌力的恢复 常始于下 肢远端，然后逐步上移 下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等 症状，称为总体反射，常提示预后不良神经病学（第8版） 感觉障碍 病变节段以下所有感觉丧失，在感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感；轻症患者感觉平面可不 明显。随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能的恢复慢且差 自主神经功能障碍 尿潴留，充盈性尿失禁；反射性神经 源性膀胱；自主神经反射异常（autonomic dysreflexia） 急性脊髓炎（四）临床表现1. 脑脊液检查压力正常，无色透明，细胞数和蛋白含量正常或轻度增高，以淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。2. 电生理检查（1）视觉诱发电位（VEP）：正常。（2）下肢体感诱发电位（SEP）：波幅可明显减低。（3）运动诱发电位（MEP）：异常，可作为判断疗效和预后的指标。（4）肌电图：可正常或呈失神经改变。神经病学（第8版）急性脊髓炎（五）辅助检查3. 影像学检查 脊柱X线平片正常 若脊髓严重肿胀，MRI显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或较弥散的T2高信号，强度不均，可有融合（如图）。 部分病例可始终无异常神经病学（第8版）T1加权像显示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈较低信号；T2加权像显示相应节段呈较高信号急性脊髓炎的MRI表现急性脊髓炎（五）辅助检查1. 诊断根据急性起病，病前有感染或预防接种史，迅速出现的脊髓横贯性损害的临床表 现，结合脑脊液检查和MRI检查，诊断并不难。2. 鉴别诊断（1）视神经脊髓炎：属于脱髓鞘疾病，除有横贯性脊髓炎的症状外，还有视力下降或VEP异常，视神经病变可出现在脊髓症状之前、同时或之后。（2）脊髓血管病 1）缺血性：脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓炎相混淆，病变水平相应部位出现根痛、短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍，但深感觉保留。 2）出血性：脊髓出血少见，多由外伤或脊髓血管畸形引起，起病急骤伴有剧烈背痛，肢体瘫痪和尿便潴留。可呈血性脑脊液，MRI检查有助于诊断。神经病学（第8版）急性脊髓炎（六）诊断及鉴别诊断（3）亚急性坏死性脊髓炎（subacute necrotic myelitis）：较多见于50岁以上男性，缓慢进行性加重的双下肢无力、腱反射亢进、锥体束征阳性，常伴有肌肉萎缩，病变平面以下感觉减退。（4）急性脊髓压迫症：脊柱结核或转移癌，造成椎体破坏，突然塌陷而压迫脊髓，出现急性横贯性损害。（5）急性硬脊膜外脓肿：临床表现与急性脊髓炎相似，但有化脓性病灶及感染病史，病变部位有压痛，椎管有梗阻现象，外周血及脑脊液白细胞增高，脑脊液蛋白含量明显升高，MRI可帮助诊断。（6）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：肢体呈弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，可伴脑神经损害，括约肌功能障碍少见，即使出现一般也在急性期数天至1周内恢复。（7）人类T淋巴细胞病毒1型相关脊髓病（HTLV-1 associated myelopathy，HAM）：是人类T淋巴细胞1型病毒慢性感染所致的免疫异常相关的脊髓病变，以缓慢进行性截瘫为临床特征。神经病学（第8版）（六）诊断及鉴别诊断急性脊髓炎1. 一般治疗加强护理，防治各种并发症是保证功能恢复的前提。（1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅，选用有效抗生素来控制感染，必要时气管切开行人工辅助呼吸。（2）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每46小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复，残余尿量少于100ml时不再导尿，以防膀胱挛缩，体积缩小。（3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊，有溃疡形成者应及时换药，应用压疮贴膜。急性脊髓炎应早期诊断、早期治疗、精心护理，早期康复训练对预后也十分重要。神经病学（第8版）急性脊髓炎（七）治疗2. 药物治疗（1）皮质类固醇激素：急性期，可采用大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法，5001000mg静脉滴注，每日1次，连用35天，有可能控制病情进展，也可用地塞米松1020mg静脉滴注，每日1次，714天为一疗程。使用上述药物后改用泼尼松口服，按每公斤体重1mg或成人每日剂量60mg，维持46周逐渐减量停药。（2）大剂量免疫球蛋白：每日用量可按0.4g/kg计算，成人每次用量一般20g左右，静脉滴注，每日1次，连用35天为一疗程。（3）维生素B族：有助于神经功能的恢复。常用维生素B1 100mg，肌内注射；维生素B12 5001000g，肌内注射或静脉给药，每天12次。神经病学（第8版）（七）治疗急性脊髓炎2. 药物治疗（4）抗生素：根据病原学检查和药敏试验结果选用抗生素，及时治疗呼吸道和泌尿系统感染，以免加重病情。抗病毒可用阿昔洛韦、更昔洛韦等。（5）其他：在急性期可选用血管扩张药，如烟酸、尼莫地平。神经营养药，如三磷酸腺苷、胞磷胆碱，疗效未确定。双下肢痉挛者可服用巴氯芬510mg，每天23次。3. 康复治疗早期应将瘫痪肢体保持功能位，防止肢体、关节痉挛和关节挛缩，促进肌力恢复，并进行被动、主动锻炼和局部肢体按摩。神经病学（第8版）急性脊髓炎（七）治疗预后取决于脊髓急性损害程度及并发症情况。如无严重并发症，多于36个月内基本恢复，生活自理。完全性截瘫6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良。合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复，遗留后遗症。急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭。神经病学（第8版）急性脊髓炎（八）预后脊髓压迫症第二节 脊髓压迫症（compressive myelopathy）是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征、横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。神经病学（第8版）脊髓压迫症（一）定义 1.病因（1）肿瘤：常见，约占本病的1/3以上（2）炎症：脊髓非特异性炎症、感染、椎管狭窄、椎间盘病变等（3）脊柱外伤：如骨折、脱位及椎管内血肿形成（4）脊柱退行性病变：如椎间盘突出、后纵韧带钙化和黄韧带肥厚等均可导致椎管狭窄（5）先天性疾病：如颅底凹陷症、环椎枕化、颈椎融合畸形、脊髓血管畸形等（6）血液疾病：血小板减少症等存在凝血机制障碍的患者腰穿后可致硬膜外血肿致使脊髓受压神经病学（第8版）脊髓压迫症（二）病因及发病机制 2. 发病机制脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液和表面静脉血流得到代偿后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时通常有明显的神经系统症状和体征病变部位对损伤后果亦有影响，如髓内病变直接侵犯神经组织，症状出现较早髓外硬膜外占位性病变由于硬脊膜阻挡，脊髓受压较硬膜内病变轻动脉受压供血不足可引起脊髓变性萎缩，静脉受压淤血则导致脊髓水肿神经病学（第8版）脊髓压迫症（二）病因及发病机制1. 急性脊髓压迫症急性发病，进展迅速，常于数小时至数日内脊髓功能完全丧失。多表现脊髓横贯性损害，出现脊髓休克，病变水平以下呈弛缓性瘫痪，各种感觉及反射消失，尿便潴留2.慢性脊髓压迫症病情缓慢进展，早期症状和体征可不明显。通常可分为三期（1）根痛期：表现为神经根痛及脊膜的刺激症状（2）脊髓部分受压期：可表现为脊髓半切综合征（3）脊髓完全受压期：出现脊髓完全横贯性损害的症状和体征。三期表现并非截然分开，常有重叠，界限不清神经病学（第8版）脊髓压迫症（三）临床表现慢性脊髓压迫症的主要症状和体征（1）神经根症状（2）感觉障碍（3）运动障碍（4）反射异常（5）自主神经症状（6）脊膜刺激症状神经病学（第8版）脊髓压迫症（三）临床表现2. 影像学检查（1）脊柱X线平片：可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质破坏及椎管狭窄；椎弓根变形或间距增宽、椎间孔扩大、椎体后缘凹陷或骨质破坏等提示转移癌。（2）CT及MRI：可显示脊髓受压，MRI能清晰显示椎管内病变的性质、部位和边界等（如图）。 1. 脑脊髓检查椎管严重梗阻时脑脊液蛋白细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L时，黄色的脑 脊液流出后自动凝结，称为Froin征。神经病学（第8版）脊髓压迫症（四）辅助检查2. 影像学检查（3）椎管造影：可显示椎管梗阻界面，椎管完全梗阻时上行造影只显示压迫性病变下界，下行造影可显示病变上界。无MRI、CT设备的医疗单位，可借此帮助诊断。（4）核素扫描：应用99mTc或131I（碘化钠）10mCi，经腰池穿刺注入，半小时后作脊髓全长扫描能较准确判断阻塞部位。患者痛苦小，不良反应也少。神经病学（第8版）脊髓压迫症MRI表现T1加权像、T2加权像 显示髓外硬膜下肿物压迫颈髓脊髓压迫症（四）辅助检查1. 诊断首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性；再确定脊髓受压部位及平面，进而分析压迫是位于髓内、髓外硬膜内还是硬膜外以及压迫的程度；最后确定压迫性病变的病因及性质。（1）纵向定位：根据脊髓各节段病变特征确定（如本章第一节所述）。早期节段性症状如神经根痛、感觉减退区、腱反射改变和肌萎缩、棘突压痛及叩击痛，尤以感觉平面最具有定位意义，MRI或者脊髓造影可辅助定位。（2）横向定位：区分病变位于髓内、髓外硬膜内或硬膜外，见下表。（3）定性诊断：髓内和髓外硬膜内病变以肿瘤最常见。脊髓蛛网膜炎导致的病损常不对称，症状时轻时重，感觉障碍多呈根性、节段性或斑块状不规则分布，压颈试验可有梗阻，蛋白含量增高；椎管造影显示造影剂呈滴状或斑块状分布。硬膜外病变多为转移癌、椎间盘（腰段、颈下段）突出。转移癌进展较快，根痛及骨质破坏明显。急性压迫多为外伤性硬膜外血肿、硬膜外脓肿，前者进展迅速，后者常伴感染的症状和体征。神经病学（第8版）脊髓压迫症（五）诊断及鉴别诊断髓内病变髓外硬膜内病变硬膜外病变早期症状多为双侧自一侧，很快进展为双侧多从一侧开始神经根痛少见，部位不明确早期常有，剧烈，部位明确早期可有感觉障碍分离性传导束性，开始为一侧多为双侧传导束性痛温觉障碍自上向下发展，头侧重自下向上发展，尾侧重双侧自下向上发展脊髓半切综合征少见多见可有节段性肌无力和萎缩早期出现，广泛明显少见，局限少见锥体束征不明显早期出现，多自一侧开始较早出现，多为双侧括约肌功能障碍早期出现晚期出现较晚期出现棘突压痛、叩痛无较常见常见椎管梗阻晚期出现，不明显早期出现，明显较早期出现，明显脑脊液蛋白增高不明显明显较明显脊柱X线平片改变无可有明显脊髓造影充盈缺损脊髓梭形膨大杯口状锯齿状MRI脊髓梭形膨大髓外肿块及脊髓移位硬膜外肿块及脊髓移位髓内、髓外硬膜内及硬膜外病变的鉴别神经病学（第8版）2. 鉴别诊断（1）急性脊髓炎：急性起病，病前多有感染或预防接种史，数小时或数日内出现脊髓横贯性损害，急性期脑脊液动力学试验一般无梗阻，脑脊液白细胞增多，以单核和淋巴细胞为主，蛋白质含量正常或轻度增高，脊髓MRI有助于鉴别。（2）脊髓空洞症：起病隐匿，病程时间长，早期症状多见于下颈和上胸脊髓节段，亦可扩延至延髓。典型表现为病损节段支配区皮肤分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩，神经根痛少见，皮肤营养障碍改变明显。MRI可显示脊髓内长条形空洞。（3）亚急性联合变性：多呈缓慢起病，出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征。血清中维生素B12缺乏、有恶性贫血者可确定诊断。神经病学（第8版）脊髓压迫症（五）诊断及鉴别诊断 治疗1. 脊髓压迫症的治疗原则是尽快去除病因，可行手术治疗者应及早进行，如切除椎管内占位性病变、椎板减压术及硬脊膜囊切开术。恶性肿瘤或转移癌可酌情手术、放疗或化疗。硬膜外脓肿予以椎板切除清除脓肿并长期抗感染治疗。对于脊髓出血以支持治疗为主，一般不采用手术治疗，如果由于血管畸形所致的出血，可行选择性血管造影明确部位，考虑外科手术或介入治疗。2. 急性脊髓压迫更需抓紧时机，在起病6小时内减压，如硬脊膜外脓肿应紧急手术并给予足量抗生素，脊柱结核在行根治术同时给予抗结核治疗。3. 瘫痪肢体应积极进行康复治疗及功能训练，长期卧床者应防治泌尿系感染、压疮、肺炎和肢体挛缩等并发症。神经病学（第8版）脊髓压迫症（六）治疗及预后 预后 脊髓压迫症预后的影响因素很多，如病变性质、脊髓受损程度及治疗时机等。髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术彻底切除预后良好；髓内肿瘤预后较差。通常受压时间愈短，脊髓功能损害越小，越可能恢复。急性脊髓压迫因不能充分发挥代偿功能，预后较差。神经病学（第8版）（六）治疗及预后脊髓压迫症脊髓蛛网膜炎第三节脊髓蛛网膜炎（spinal arachnoiditis）是因蛛网膜增厚与脊髓、脊神经根粘连，或形成囊肿阻塞脊髓腔导致脊髓功能障碍的疾病。神经病学（第8版）脊髓蛛网膜炎（一）定义 1. 感染性可原发于脊柱结核、硬膜外脓肿和脑膜炎等，也可继发于流感、伤寒、产褥感染等。 2. 外伤性脊髓损伤、反复腰穿等，可产生脊髓、软脊膜、蛛网膜和硬脊膜不同程度的撕裂、出血，导致蛛网膜增厚与脊髓粘连或形成囊肿。 3. 化学性鞘内注射药物或脊髓造影所用的碘油刺激所致。 4. 其他如脊髓空洞症、脊髓肿瘤、椎间盘突出、脊柱先天畸形等。神经病学（第8版）脊髓蛛网膜炎（二）病因与发病机制 病变以胸、腰段多见。蛛网膜呈乳白色、混浊、不规则增厚，或为瘢痕组织，可与脊髓、软脊膜、神经根和血管发生粘连并伴有血管增生。仅累及12个节段为局限性；多个节段呈散在分布为弥漫型；如粘连累及增厚的蛛网膜形成囊肿则为囊肿型。神经病学（第8版）脊髓蛛网膜炎（三）病理 多为慢性起病，逐渐进展，少数可急性或亚急性起病。因累及部位不同，临床表现呈多样性，可为单发或多发的神经根痛，感觉障碍多双侧不对称，常呈神经根型、节段型或斑块状不规则分布。运动障碍为不对称的单瘫、截瘫或四肢瘫。局限型症状常较轻，弥漫型则较重，囊肿型脊髓蛛网膜炎与脊髓肿瘤的临床表现相似。病程可有缓解或加剧。神经病学（第8版）脊髓蛛网膜炎（四）临床表现 1. 脑脊液检查脑脊液初压较低，弥漫型和囊肿型可导致椎管完全阻塞。脑脊液呈淡黄色，淋巴细胞数接近正常而蛋白显著增高，甚至脑脊液流出后可自动凝固，呈Froin征。 2. 椎管造影可见椎管腔呈不规则狭窄，碘油呈点滴状或串珠状分布，囊肿型则表现为杯口状缺损。 3. MRI能明确囊肿性质、部位、大小，并能了解病灶对周围重要组织的损害情况。神经病学（第8版）脊髓蛛网膜炎（五）辅助检查1. 诊断根据慢性起病，既往病史，临床症状的多样性，体征一般不对称，病程有波动，腰穿及造影结果分析可作出诊断。2. 鉴别诊断（1）脊髓肿瘤：起病缓慢，有进行性脊髓受压症状，并与受压的脊髓节段相对应。脑脊液有时呈淡黄色，MRI增强扫描及椎管造影有助鉴别。但囊肿型脊髓蛛网膜炎与脊髓外硬膜内肿瘤在术前不易鉴别。（2）颈椎间盘突出：多见于中、老年人，单侧或双侧上肢根性疼痛常见，手或前臂可有轻度的肌萎缩及病理反射。脑脊液蛋白正常或轻度增高，细胞数正常。颈椎平片可见病变椎间隙狭窄，颈椎生理弯曲消失。MRI可见颈椎间盘突出、椎间孔狭窄。（3）多发性硬化：通常为亚急性起病，多呈缓解和复发病程，有两处或多处病变的体征，头颅CT、MRI提示脑白质、脑干和小脑等多处病灶。神经病学（第8版）脊髓蛛网膜炎（六）诊断及鉴别诊断病因治疗，如抗感染或抗结核治疗等。弥漫型或脑脊液细胞明显增多者，不宜手术，可选用肾上腺皮质激素、血管扩张药、B族维生素等药物治疗。囊肿型可行囊肿摘除术。神经病学（第8版）脊髓蛛网膜炎（七）治疗脊髓空洞症第四节 脊髓空洞症（syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。神经病学（第8版）脊髓空洞症（一）定义 原因未明，多数学者认为脊（延）髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是多种致病因素所致的综合征。1. 先天性发育异常本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常。有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。2. 脑脊液动力学异常颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。3. 血液循环异常认为脊髓血管畸形、脊髓损伤、脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎等引起脊髓血液循环异常，产生脊髓缺血、坏死、液化形成空洞。神经病学（第8版）脊髓空洞症（二）病因及发病机制 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细，基本病变是空洞形成和胶质增生。空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞及纤维组成。空洞内的清亮液体成分与脑脊液相似，若为黄色液体提示蛋白含量增高。空洞由颈髓向胸髓或延髓扩展常见，腰髓空洞较少见，偶有多发空洞互不相通。病变多首先侵犯灰质前连合，对称或不对称的向后角和前角扩展。延髓空洞多呈单侧纵裂状，可累及内侧丘系交叉纤维、舌下神经核及迷走神经核。陈旧性空洞可见周围胶质增生形成12mm厚致密囊壁，空洞周围有时可见管壁异常透明变性的血管。神经病学（第8版）脊髓空洞症（三）病理根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为四型1. 脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大合并型Chiari畸形或由后颅窝囊肿、肿瘤、蛛网膜炎等所致第四脑室正中孔阻塞2. 特发性脊髓空洞症3. 继发性脊髓空洞症脊髓肿瘤、外伤、脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎所致4. 单纯性脊髓积水或伴脑积水神经病学（第8版）脊髓空洞症（四）临床分型发病年龄多在2030岁，偶可发生于儿童或成年以后，男女之比约为31隐匿起病，进展缓慢，病程数月至40年不等，因空洞大小和累及脊髓的位置不同，临床表现各异，主要症状如下1. 感觉障碍以感觉障碍为首发症状的居多 最早症状常为相应支配区自发性疼痛，继而出现节段性分离性感觉障碍 晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束被累及，造成空洞水平以下各种传导束型感觉障碍神经病学（第8版）脊髓空洞症（五）临床表现2. 运动障碍颈膨大区空洞致双手肌肉明显萎缩，呈“鹰爪”样。空洞发展至晚期可出现病变水平 以下锥体束征，累及侧柱交感神经中枢（C8T2侧角），出现同侧Horner征3.神经营养性障碍及其他症状 Morvan征；夏科（Charcot）关节神经病学（第8版）脊髓空洞症（五）临床表现 1. 脑脊液检查常无特征性改变，较大空洞可引起椎管部分梗阻和脑脊液蛋白含量增高 神经病学（第8版）脊髓空洞症（六）辅助检查 2. 影像学检查（1）X线片：有助于发现骨骼畸形，如脊柱侧突、隐性脊柱 裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。（2）延迟脊髓CT扫描（DMCT）：即在蛛网膜下腔注入水 溶性造影剂，在注射后6小时、12小时、18小时、24小时 后分别进行脊髓CT检查，可清晰显示出高密度的空洞影像。（3）MRI：矢状位图像可清晰显示空洞的位置、大小、范 围以及是否合并Arnold-Chiari畸形（如图）等，是确诊本 病的首选方法，有助于选择手术适应证和设计手术方案。脊髓空洞症MRI表现T1加权像T2加权像神经病学（第8版）（六）辅助检查脊髓空洞症1. 诊断根据青壮年隐匿起病，病情进展缓慢，节段性分离性感觉障碍，肌无力和肌萎缩，皮肤和关节营养障碍等，检查常发现合并其他先天性畸形，诊断并不难，MRI或DMCT检查发现空洞可确诊。2. 鉴别诊断（1）脊髓肿瘤：髓内肿瘤进展较快，所累及脊髓病变节段较短，膀胱直肠功能障碍出现早，锥体束征多为双侧，脑脊液蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鉴别诊断。（2） 脑干肿瘤：脑干肿瘤常起自脑桥下部，进展较快，临床早期表现脑神经损害，以展神经、面神经麻痹多见，晚期可出现交叉性瘫痪，MRI检查可鉴别。（3）颈椎病：多见于中老年，神经根痛常见，感觉障碍多呈根性分布，手及上肢出现轻度肌无力及肌萎缩；颈部活动受限或后仰时疼痛。颈椎CT、MRI有助于鉴别诊断。（4）肌萎缩侧索硬化症：多在中年起病，上、下运动神经元同时受累，严重的肌无力、肌萎缩与腱反射亢进、病理反射并存，无感觉障碍和营养障碍，MRI无特异性发现。神经病学（第8版）脊髓空洞症（七）诊断及鉴别诊断本病进展缓慢，常可迁延数十年之久。目前尚无特效疗法。1.对症治疗可给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等；有疼痛者可给予镇痛剂；痛觉缺失者应防止外伤、烫伤或冻伤；防止关节挛缩，辅助按摩等。2.手术治疗较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术，合并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压，手术矫治颅骨及神经组织畸形。继发于创伤、感染的脊髓空洞及张力性空洞可行空洞蛛网膜下腔分流术。合并Arnold-Chiari畸形的患者应先考虑脑脊液分流，部分患者术后症状可有所改善；脊髓内肿瘤所致空洞可行肿瘤切除术；囊性空洞行减压术后压力可暂时解除，但常见复发。3.放射治疗疗效不肯定，已很少应用。可试用放射性同位素131I疗法（口服或椎管内注射）。神经病学（第8版）脊髓空洞症（八）治疗脊髓亚急性联合变性第五节 脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD）是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等，临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。神经病学（第8版）脊髓亚急性联合变性（一）定义 本病与维生素B12缺乏有关。维生素B12缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基化，造成髓鞘脱失、轴突变性而致病。正常人维生素B12日需求量仅为12g。由于叶酸代谢与维生素的代谢相关，叶酸缺乏也可产生相应症状及体征。神经病学（第8版）脊髓亚急性联合变性（二）病因及发病机制 病变主要在脊髓的后索和锥体束，严重时大脑白质、视神经和周围神经可不同程度受累。大脑可见轻度萎缩，常见周围神经病变，可为髓鞘脱失和轴突变性。脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变。镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成及轴突变性。起初病变散在分布，以后融合成海绵状坏死灶伴有不同程度胶质细胞增生。神经病学（第8版）脊髓亚急性联合变性（三）病理1. 多在中年以后起病，男女无明显差别，隐匿起病，缓慢进展。2. 早期多有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史，伴血清维生素B12减低，常先于神经系统症状出现。神经症状为双下肢无力、发硬和双手动作笨拙、步态不稳、踩棉花感，可见步态蹒跚、步基增宽，Romberg征阳性等。随后出现手指、足趾末端对称性持续刺痛、麻木和烧灼感等。检查双下肢振动觉、位置觉障碍，以远端明显；肢端感觉客观检查多正常，少数患者有手套袜套样感觉减退。有些患者屈颈时出现由脊背向下放射的触电感（Lhermitte征）。3. 双下肢可呈不完全性痉挛性瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性，如周围神经病变较重时，则表现为肌张力减低、腱反射减弱、但病理征常为阳性。少数患者可见视神经萎缩及中心暗点，提示大脑白质与视神经广泛受累，很少波及其他脑神经。括约肌功能障碍出现较晚。4. 可见精神异常如易激惹、抑郁、幻觉、精神错乱、类偏执狂倾向，认知功能减退甚至痴呆。神经病学（第8版）脊髓亚急性联合变性（四）临床表现1. 周围血象及骨髓涂片检查提示巨细胞低色素性贫血，血网织红 细胞数减少，维生素B12含量减低（正常值220940pg/ml），注射维生素B12 1000g/d，10日后网织红细胞增多有助于诊断。血清维生素B12含量正常者应做Schilling试验（口服放射性核素57钴标记维生素B12，测定其在尿、便中的排泄量），可发现维生素B12吸收障碍。2. 胃液分析注射组织胺后作胃液分析，可发现抗组胺性胃酸缺乏。3. 脑脊液检查多正常，少数可有轻度蛋白增高。4. MRI可示脊髓病变部位，呈条形、点片状病灶，T1低信号，T2高信号（右图）。脊髓亚急性联合变性MRI表现 脊髓后索T2高信号神经病学（第8版）脊髓亚急性联合变性（五）辅助检查1. 诊断根据缓慢隐匿起病，出现脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状和体征，血清中维生素B12缺乏，有恶性贫血者则不难诊断。如诊断不明确，可行试验性治疗来辅助诊断：血清维生素B12缺乏伴血清中甲基丙二酸异常增加的患者，如给予维生素B12治疗后血清中甲基丙二酸降至正常，则支持诊断。神经病学（第8版）脊髓亚急性联合变性（六）诊断及鉴别诊断2. 鉴别诊断应与下列疾病作鉴别（1）非恶性贫血型联合系统变性（combined system disease of non-pernicious anemia type）：是一种累及脊髓后索和侧索的内生性脊髓疾病，与恶性贫血无关。本综合征与亚急性联合变性的区别在于整个病程中皮质脊髓束的损害较后索损害出现早且明显，进展缓慢，有关其病理和病因所知甚少。（2） 脊髓压迫症：脊髓压迫症多有神经根痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学试验呈部分梗阻或完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可作鉴别。（3） 多发性硬化：亚急性起病，可有明显的缓解复发交替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI、脑干诱发电位有助于鉴别。（4） 周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索或侧索的损害表现，无贫血及维生素B12缺乏的证据。神经病学（第8版）（六）诊断及鉴别诊断脊髓亚急性联合变性1.病因治疗纠正或治疗导致维生素B12缺乏的原发病因和疾病，如纠正营养不良，改善膳食结构，给予富含B族维生素的食物，如粗食、蔬菜和动物肝脏，并应戒酒；治疗肠炎、胃炎等导致吸收障碍的疾病。2.药物治疗（1） 一旦确诊或拟诊本病应立即给予大剂量维生素B12治疗，否则会发生不可逆性神经损伤，常用剂量为5001000g/d，肌内注射，连续24周；然后相同剂量，每周23次；连续23个月后改为500g口服，2次/日，总疗程6个月。维生素B12吸收障碍者需终生用药，合用维生素B1和维生素B6等效果更佳；无需加大维生素B12剂量，因并不能加快神经恢复。神经病学（第8版）脊髓亚急性联合变性（七）治疗（2）贫血患者用铁剂，如硫酸亚铁0.30.6g口服，3次/日；或10%枸橼酸铁胺溶液10ml口服，3次/日；有恶性贫血者，建议叶酸每次510mg与维生素B12共同使用，3次/日。不宜单独应用叶酸，否则会导致神经精神症状加重。（3）胃液中缺乏游离胃酸的萎缩性胃炎患者，可服用胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10ml，3次/日。3. 康复治疗加强瘫痪肢体的功能锻炼，辅以针灸、理疗等。神经病学（第8版）2.药物治疗（七）治疗脊髓亚急性联合变性神经病学（第8版） 早期诊断并及时治疗是改善本病预后的关键，如能在起病3个月内积极治疗，多数可完全恢复；若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，则难以恢复。如不治疗，神经系统症状会持续加重，甚至可能死亡。脊髓亚急性联合变性（八）预后脊髓血管病第六节 脊髓血管病（vascular diseases of the spinal cord）分为缺血性、出血性及血管畸形三大类。其发病率远低于脑血管病，但脊髓内部结构紧密，因此较小的血管病变即可导致严重后果。神经病学（第8版）脊髓血管病（一）定义神经病学（第8版） 由严重心血管疾病或手术所引起的严重低血压以及脊髓动脉粥样硬化、动脉炎、肿瘤、蛛网膜粘连等均可导致缺血性脊髓病。脊髓血管畸形和动脉瘤的破裂则可引起脊髓出血；自发性出血亦见于血液病、肿瘤和抗凝治疗后；外伤也是椎管内出血的主要原因。约1/3的脊髓血管畸形患者合并相应脊髓节段皮肤血管瘤、颅内血管畸形和脊髓空洞症等。脊髓血管病（二）病因神经病学（第8版） 完全缺血15分钟以上可导致脊髓不可逆损伤。脊髓前动脉血栓形成常见于胸段 脊髓缺血可导致神经细胞变性、坏死、血管周围淋巴细胞浸润，并有血管再通 脊髓内出血可侵犯数个节段，多累及中央灰质 脊髓外出血形成血肿或破入蛛网膜下腔，引起组织水肿、淤血及继发神经变性 脊髓血管畸形在脊髓任何节段均有可能发生，无特别好发部位脊髓血管病（三）病理1. 缺血性脊髓血管病（1） 脊髓短暂性缺血发作（spinal TIA）：类似短暂性脑缺血发作，突发起病，持续时间短暂，不超过24小时，恢复完全，不遗留任何症状。典型表现为间歇性跛行和下肢远端发作性无力。（2） 脊髓梗死（spinal infarction）：呈卒中样起病，因发生闭塞的供血动脉不同而分为：1）脊髓前动脉综合征：又称之为脊髓前2/3综合征。以中胸段或下胸段多见，首发症状常为突发病损水平相应部位根痛或弥漫性疼痛。起病时表现为弛缓性瘫，脊髓休克期后转变为痉挛性瘫；传导束型分离性感觉障碍尿便障碍较明显。2）脊髓后动脉综合征：少见。表现为急性根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，痛温觉和肌力保存，括约肌功能常不受累。3）中央动脉综合征：病变水平相应节段的下运动神经元性瘫、肌张力减低、肌萎缩，多无锥体束损害和感觉障碍。神经病学（第8版）脊髓血管病（四）临床表现2. 出血性脊髓血管病包括硬脊膜外出血、硬脊膜下出血、髓内出血和脊髓蛛网膜下腔出血硬脊膜外出血、硬脊膜下出血主要表现为脊髓受压的症状，患者出现截瘫及感觉障碍，症状迅速加重且范围进行性扩大髓内出血的特点为急性剧烈背痛、数分钟或数小时后迅速出现损害水平以下运动障碍、感觉障碍及括约肌功能障碍脊髓蛛网膜下腔出血表现为急骤的颈背痛、脑膜刺激征和截瘫神经病学（第8版）（四）临床表现脊髓血管病 3. 脊髓血管畸形 临床不常见。大多为动静脉畸形，分为四种类型：硬脊膜动静脉瘘、髓内动静脉畸形、髓周动静脉瘘和混合型。变多见于胸腰段。多部分患者以运动障碍为主，兼有上下运动神经元受累的体征，类似于肌萎缩侧索硬化。突然发病者为畸形血管破裂所致，多以急性疼痛为首发症状，出现脑膜刺激征、不同程度的截瘫、根性或传导束性感觉障碍。 如脊髓半侧受累表现为脊髓半切综合征。 神经病学（第8版）脊髓血管病（四）临床表现 3. 脊髓血管畸形 硬脊膜动静脉瘘是指供应脊髓或神经根的细小动脉在椎间孔穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉出现了相互交通，导致了静脉高压。多表现为进行性加重的脊髓缺血性病变。多见于中年男性，平均发病年龄50岁左右，常呈渐进性起病，逐渐出现双下肢无力，感觉障碍，常伴有尿便障碍。 脊髓静脉高压综合征（venous hypertensive myelopathy，VHM）是指一组由脊髓及其周围结构的血管性病变，导致脊髓静脉回流受损、脊髓静脉压力增高而产生的脊髓神经功能缺损综合征。 VHM最常见的原因是硬脊膜动静脉瘘，表现为进行性加重的双下肢无力、感觉障碍和大小便障碍。选择性脊髓动脉造影是诊断本综合征的“金标准”。神经病学（第8版）（四）临床表现脊髓血管病1. 脑脊液检查椎管内出血可脑脊液压力增高，脊髓蛛网膜下腔出血则脑脊液呈均匀血性。有血肿形成时可导致椎管内不同程度阻塞，使脑脊液蛋白增高，压力降低。2. CT和MRI可显示病变部位的脊髓出血、梗死、增粗。增强后可以发现畸形血管。3. 脊髓血管造影选择性脊髓动脉造影对脊髓血管畸形的诊断最有价值，可明确显示畸形血管的大小、范围、类型及与脊髓的关系，有助于治疗方法的选择。神经病