神经病学-癫痫.ppt

第十二章 癫痫 第十二章 癫痫 第十二章第十二章 癫癫 痫痫 第一节第一节 概述概述 第二节第二节 病因及机制病因及机制 第四节第四节 临床表现临床表现 第三节第三节 分类分类 第五节第五节 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 第六节第六节 治疗治疗 第八节第八节 预后预后 第七节第七节 癫痫持续状态癫痫持续状态第十二章 癫痫 癫痫是人类所知的最古老的神经系统疾病之一。 4000多年前古巴比伦的汉穆拉比法典中就有记载。 第十二章 癫痫 早在2000多年以前的黄帝内经中，就有“癫痫”一病的记载。灵枢癫狂：“癫疾始生，先不乐癫疾始生，先不乐，头重痛，视举目赤，头重痛，视举目赤，甚作极已而烦心，甚作极已而烦心癫疾始作而引口癫疾始作而引口啼呼喘悸者啼呼喘悸者 癫疾始作先反僵，因癫疾始作先反僵，因而脊痛。而脊痛。”素问奇病论： “人生而有病癫疾人生而有病癫疾者，病名日何者，病名日何? ?安所安所得之得之? ?名为胎病，此得之名为胎病，此得之在母腹中，其母有在母腹中，其母有所大惊，气上而不所大惊，气上而不下，精气并居，故下，精气并居，故令子发癫疾也。令子发癫疾也。”临床表现遗传性长刺节论篇：“病初岁一发，不治月病初岁一发，不治月四五发，名日癫病四五发，名日癫病”的的记载。记载。“癫癫”即癫狂，即癫狂，表示发作时的意识障碍表示发作时的意识障碍；“痫痫”即抽搐，表示即抽搐，表示发作时的痉挛状态。发作时的痉挛状态。“癫”“痫”千金要方千金要方“大人曰癫，小儿曰痫大人曰癫，小儿曰痫”第十二章 癫痫 癫痫发作癫痫发作：不同病因引起的脑部神经元高度同：不同病因引起的脑部神经元高度同步化异常放电所导致的发作性、短暂性、重复性、步化异常放电所导致的发作性、短暂性、重复性、刻板性的脑功能失调。可以是感觉、运动、意识、刻板性的脑功能失调。可以是感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。概概 念念 第一节第一节 概概 述述 第十二章 癫痫 癫痫癫痫：是一组由已知或未知病因引起大脑神经是一组由已知或未知病因引起大脑神经元高度同步化、常具有自限性异常放电所导致的元高度同步化、常具有自限性异常放电所导致的综合征。以反复发作、短暂性、刻板性的中枢神综合征。以反复发作、短暂性、刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。经系统功能失常为特征。 三要素：易感性、神经生化认知心理后果、一三要素：易感性、神经生化认知心理后果、一次以上非诱发性癫痫发作次以上非诱发性癫痫发作 癫痫综合征：在癫痫中由特殊的病因、特殊发癫痫综合征：在癫痫中由特殊的病因、特殊发病机制组成的特定癫痫现象。病机制组成的特定癫痫现象。概概 念念 概概 述述 第十二章 癫痫 10100000万万 约约30%30%为为难治性癫痫难治性癫痫 我国我国 年新发病人年新发病人 现有病人现有病人 40406 60 0万万 流行病学流行病学 概概 述述 第十二章 癫痫 症状性癫痫症状性癫痫（symptomatic epilepsy） 特发性癫痫特发性癫痫（idopathic epilepsy） 基因、先天因素基因、先天因素 隐源性癫痫隐源性癫痫（cryptogenic epilepsy） 病因探索中病因探索中明确的中枢神经明确的中枢神经系统结构损伤或系统结构损伤或功能异常所致功能异常所致 原因不明原因不明 第二节第二节 病因及发病机制病因及发病机制 第十二章 癫痫 继发性癫痫继发性癫痫 （midnights）病因及发病机制病因及发病机制 代谢性（Metabolic）缺氧、尿毒症、缺氧、尿毒症、COCO中毒、中毒、DMDM 免疫性（Immunity） SLESLE 变性（Degeneration）ADAD、PDPD 肿瘤（Neoplasm） 感染性（Infection）结脑、病脑、寄生虫结脑、病脑、寄生虫 内分泌性（Gland） 甲亢甲亢 遗传性（Hereditary）皮质发育异常、蜡样脂褐质沉积病皮质发育异常、蜡样脂褐质沉积病 创伤性（Trauma） 中风（Stoke） 梗死、出血、动静脉畸形梗死、出血、动静脉畸形第十二章 癫痫 遗传因素遗传因素 内分泌内分泌 睡睡 眠眠 年年 龄龄 影响因素影响因素 相关因素相关因素 病因及发病机制病因及发病机制 月经月经妊娠妊娠皮质醇皮质醇第十二章 癫痫 几个学说几个学说 发病机制发病机制 1. 离子通道学说离子通道学说2. 异常网络学说异常网络学说3. 兴奋性氨基酸学说兴奋性氨基酸学说4. 不同类型发作存在不同机制不同类型发作存在不同机制第十二章 癫痫 癫痫癫痫发作类型发作类型分类：指根据癫痫发作时的临床表分类：指根据癫痫发作时的临床表现和脑电图特征进行分类；现和脑电图特征进行分类；癫痫癫痫综合征综合征分类：指根据癫痫的病因、发病机制分类：指根据癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素进行分类。素进行分类。目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟（目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟（ILAE）1981、2001年癫痫发作类型分类和年癫痫发作类型分类和1989、2001年癫痫综合征分类年癫痫综合征分类第三节第三节 癫痫的分类癫痫的分类 概述概述 第十二章 癫痫 国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类）癫痫发作分类发作起源于一侧脑部发作起源于一侧脑部无无/有意识丧失有意识丧失第十二章 癫痫 国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类）癫痫发作分类（续）（续）发作起源于双侧脑部发作起源于双侧脑部多在初期伴有意识丧失多在初期伴有意识丧失第十二章 癫痫 国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAE，1989）癫痫和癫痫综合征的分类）癫痫和癫痫综合征的分类第十二章 癫痫 国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAE，1989）癫痫和癫痫综合征的分类（续）癫痫和癫痫综合征的分类（续） 第十二章 癫痫 第四节第四节 临床表现临床表现 共性：共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性发作性、短暂性、重复性、刻板性个性个性第十二章 癫痫 第四节第四节 临床表现临床表现 （一）全身性发作（一）全身性发作 强直阵挛发作强直阵挛发作 强直性发作强直性发作 阵挛性发作阵挛性发作 肌阵挛发作肌阵挛发作 失神发作（典型、不典型）失神发作（典型、不典型） 失张力发作失张力发作 伴伴/不伴失神的眼肌阵挛性发作不伴失神的眼肌阵挛性发作第十二章 癫痫 1 1 全身强直阵挛发作全身强直阵挛发作意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全身强直阵挛发作一起病即表现为全身强直阵挛发作早期出现意识丧失，跌倒，随后的发作分为强早期出现意识丧失，跌倒，随后的发作分为强直期，阵挛期，发作后期直期，阵挛期，发作后期 醒后患者常感头痛、全身酸痛、疲乏和嗜睡，醒后患者常感头痛、全身酸痛、疲乏和嗜睡，部分患者有意识模糊，对发作全无记忆部分患者有意识模糊，对发作全无记忆第十二章 癫痫 20第十二章 癫痫 2 2 强直性发作强直性发作 多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多表现为与强直阵挛性发作中强直期相似的全身表现为与强直阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒如面色苍白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒发作持续数秒至数十秒发作持续数秒至数十秒典型发作期典型发作期EEG为爆发性多棘波为爆发性多棘波第十二章 癫痫 脑电图为突然的全导抑制，然后出现低波幅快节律。脑电图为突然的全导抑制，然后出现低波幅快节律。第十二章 癫痫 3 3 阵挛性发作阵挛性发作几乎都发生在婴幼儿几乎都发生在婴幼儿特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度、频期。双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度、频率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续1至数分至数分钟钟EEG缺乏特异性，可见快活动、慢复合波及不缺乏特异性，可见快活动、慢复合波及不规则棘慢复合波等规则棘慢复合波等第十二章 癫痫 4 4 失神发作失神发作 4.14.1典型失神发作典型失神发作 儿童期起病，青春期前停止发作儿童期起病，青春期前停止发作突然短暂的（突然短暂的（510秒）意识丧失和正在进行秒）意识丧失和正在进行的动作中断的动作中断可伴简单自动性动作或伴失张力如手中持物坠可伴简单自动性动作或伴失张力如手中持物坠落或轻微阵挛落或轻微阵挛 每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前活动，醒后不能回忆无明显不适，可继续先前活动，醒后不能回忆 第十二章 癫痫 脑电图表现为每秒3次的棘慢综合波节律第十二章 癫痫 4.2 4.2 不典型失神发作不典型失神发作 起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛常伴肌张力降低，偶有肌阵挛EEG显示较慢的（显示较慢的（2.02.5Hz）不规则棘慢）不规则棘慢复合波或尖慢复合波，背景活动异常复合波或尖慢复合波，背景活动异常多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差第十二章 癫痫 5 5 肌阵挛发作肌阵挛发作 为突发、短暂、触电样肌肉收缩，由于肌肉收为突发、短暂、触电样肌肉收缩，由于肌肉收缩或运动抑制产生的不自主运动。可遍及全身，缩或运动抑制产生的不自主运动。可遍及全身，也可限于某个肌群或某个肢体也可限于某个肌群或某个肢体严重时病人手中的东西会扔出，甚至病人会摔严重时病人手中的东西会扔出，甚至病人会摔倒，但往往保持清醒的意识状态倒，但往往保持清醒的意识状态可见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫可见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫痫患者也可见于罕见的遗传性神经变性病以及弥痫患者也可见于罕见的遗传性神经变性病以及弥漫性脑损害漫性脑损害 发作期典型发作期典型EEG改变为多棘波节律改变为多棘波节律第十二章 癫痫 脑电图为4-6Hz的多棘波节律第十二章 癫痫 6 6 失张力发作失张力发作 是姿势性张力丧失所致是姿势性张力丧失所致部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至或猝倒发作，持续数秒至1分钟，时间短者意识障分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和站起碍可不明显，发作后立即清醒和站起EEG示多棘慢复合波或低电位活动示多棘慢复合波或低电位活动 第十二章 癫痫 7 7 伴伴/不伴失神的眼肌阵挛性发作不伴失神的眼肌阵挛性发作 新发作类型新发作类型第十二章 癫痫 是指源于大脑半球是指源于大脑半球局部局部神经元的异常放电神经元的异常放电 发作时程短发作时程短发作起始与结束均较突然，除自动症外患发作起始与结束均较突然，除自动症外患者无意识障碍者无意识障碍 发作后能复述细节发作后能复述细节第四节第四节 临床表现临床表现 （二）局灶性发作（二）局灶性发作第十二章 癫痫 1 1 运动性发作运动性发作 Jackson发作发作抽搐自手指腕部前臂肘抽搐自手指腕部前臂肘肩口角面部逐渐发展肩口角面部逐渐发展 旋转性发作旋转性发作 姿势性发作姿势性发作 语言性发作语言性发作 双眼突然向一侧偏斜继之头部不双眼突然向一侧偏斜继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过但很少超过180180o o，部分患者出现，部分患者出现继发性全身性发作继发性全身性发作 发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧头向同侧扭转、眼睛注视着同侧 不自主重复发作前的单音或单词，不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语言抑制偶可有语言抑制 第十二章 癫痫 严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性（半小时至（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称为小时内消除）肢体瘫痪，称为Todd麻痹麻痹 第十二章 癫痫 感觉性发作感觉性发作 躯体感觉躯体感觉性发作常表现为一侧肢性发作常表现为一侧肢体麻木感和针刺感，多发生在口体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回躯体感觉区中央后回躯体感觉区 特殊感觉特殊感觉性发作可表现为视觉性性发作可表现为视觉性（如闪光或黑朦等）、听觉性、（如闪光或黑朦等）、听觉性、嗅觉性和味觉性嗅觉性和味觉性 眩晕性发作眩晕性发作表现为坠落感、飘动表现为坠落感、飘动感或水平感或水平/垂直运动感等垂直运动感等 2.感觉性发作感觉性发作 第十二章 癫痫 自主神经性发作自主神经性发作（续）（续） 出现苍白、面部及全身潮红、出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等排尿感等 病灶多位于岛叶、丘脑及周病灶多位于岛叶、丘脑及周围（边缘系统）围（边缘系统） 易扩散出现意识障碍，成为易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分复杂部分性发作的一部分 第十二章 癫痫 精神症状性发精神症状性发作作 （续）（续）记忆障碍：如似曾相识、似不相识、强记忆障碍：如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事迫思维、快速回顾往事 情感障碍：无名恐惧、忧郁、欣快、愤情感障碍：无名恐惧、忧郁、欣快、愤怒怒 错觉（视物变形、变大、变小，声音变错觉（视物变形、变大、变小，声音变强或变弱）、复杂幻觉等强或变弱）、复杂幻觉等 病灶位于边缘系统病灶位于边缘系统 也可继发全面性强直阵挛发作也可继发全面性强直阵挛发作 第十二章 癫痫 占成人癫痫发作的占成人癫痫发作的50%以上，也称为精神运动以上，也称为精神运动性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫多伴有意识障碍多伴有意识障碍 3. 复杂部分性发作复杂部分性发作第十二章 癫痫 自动症（自动症（automatisms）是指在癫痫发作过）是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动协调性和适应性的无意识活动自动症均在意识障碍的基础上发生，伴有遗自动症均在意识障碍的基础上发生，伴有遗忘忘 自动症自动症3.1 自动症自动症 第十二章 癫痫 自动症自动症 反复、刻板、无目的、有一定协调性的动作，反复、刻板、无目的、有一定协调性的动作，如咀嚼、吞咽（如咀嚼、吞咽（口咽部自动症口咽部自动症） 反复搓手、摸索衣服、脱衣等动作（反复搓手、摸索衣服、脱衣等动作（肢体自动肢体自动症症）-（颞叶多见）（颞叶多见） 肢体及躯干近端的大幅度动作蹬踏、投掷以及肢体及躯干近端的大幅度动作蹬踏、投掷以及蹬车样动作（蹬车样动作（躯体自动症躯体自动症）-（额叶多见）（额叶多见） 第十二章 癫痫 3.23.2 仅表现为意识障碍仅表现为意识障碍 一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。由于一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。由于发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意识障碍常被掩盖，表现类似失神。成人识障碍常被掩盖，表现类似失神。成人“失神失神”几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性发作鉴别注意与失神性发作鉴别 第十二章 癫痫 失神发作与复杂部分性发作的鉴别 特征特征 失神发作失神发作 复杂部分发作复杂部分发作 神经功能状态神经功能状态 正常正常 可能有神经系统疾病病史或体征可能有神经系统疾病病史或体征年龄年龄 儿童多见儿童多见 任何年龄任何年龄持续时间持续时间 数秒钟数秒钟 数分钟，额叶起源者可仅有数秒钟数分钟，额叶起源者可仅有数秒钟发作发作 突然突然 可能有短暂的先兆可能有短暂的先兆终止终止 突然突然 可能有短暂的发作后定向力障碍可能有短暂的发作后定向力障碍频率频率 常发常发 少发少发过度换气诱发过度换气诱发 常见常见 少见少见EEG 弥漫性弥漫性3Hz棘慢波棘慢波 可能正常或间歇期出现局灶性棘波可能正常或间歇期出现局灶性棘波MRI 正常正常 可能有可能有病因病因 常为原发性或遗传性常为原发性或遗传性 隐源性、症状性隐源性、症状性药物疗效药物疗效 多数良好多数良好 多数耐药多数耐药 第十二章 癫痫 3.33.3 局灶性发作，继之出现意识障碍局灶性发作，继之出现意识障碍 3.43.4 局灶性发作，继之出现自动症局灶性发作，继之出现自动症 第十二章 癫痫 经典的复杂部分性发作可从先兆开始经典的复杂部分性发作可从先兆开始先兆先兆是痫性发作出现意识丧失前的部分，患者是痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此保留意识，以上腹部异常感觉最常见，也对此保留意识，以上腹部异常感觉最常见，也可出现情感（恐惧）、认知（似曾相识）和感可出现情感（恐惧）、认知（似曾相识）和感觉性（嗅幻觉）症状，随后出现意识障碍、呆觉性（嗅幻觉）症状，随后出现意识障碍、呆视、动作停止或自动症。视、动作停止或自动症。发作通常持续发作通常持续 13分钟分钟第十二章 癫痫 单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵挛发作挛发作 4.局灶性继发全面性发作局灶性继发全面性发作 1、简单部分性发作(A) 全面性发作 2、复杂部分性发作(B) 全面性发作3、简单部分性发作 复杂部分性发作 全面性发作 主要是强直阵挛发作，或者强直发作、阵挛发作。第十二章 癫痫 （三）其他发作类型（三）其他发作类型痴笑性发作痴笑性发作偏侧阵挛发作偏侧阵挛发作第十二章 癫痫 有特殊病因，由特定症状和体征组成的特有特殊病因，由特定症状和体征组成的特定癫痫现象。定癫痫现象。惊吓性癫痫：多见于有脑损害的患儿，促惊吓性癫痫：多见于有脑损害的患儿，促发因素为突然而意外的声音。发作表现为闻发因素为突然而意外的声音。发作表现为闻声后出现点头、弯腰、继之以轴性或半侧肢声后出现点头、弯腰、继之以轴性或半侧肢体强直、上肢屈曲、下肢伸直或屈曲，甚至体强直、上肢屈曲、下肢伸直或屈曲，甚至倒地，也可为肌阵挛或失张力发作。通常伴倒地，也可为肌阵挛或失张力发作。通常伴有短暂的意识迟钝。发作期脑电图背景活动有短暂的意识迟钝。发作期脑电图背景活动平坦，有痫性放电。平坦，有痫性放电。（四）癫痫综合征（四）癫痫综合征 第十二章 癫痫 发作性症状是否为癫痫发作发作性症状是否为癫痫发作 哪种类型的癫痫或癫痫综合征哪种类型的癫痫或癫痫综合征 发作的病因是什么发作的病因是什么 123第五节第五节 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 癫痫诊断三步原则癫痫诊断三步原则 第十二章 癫痫 完整和详尽的病史完整和详尽的病史对癫痫的诊断、分型和鉴别诊对癫痫的诊断、分型和鉴别诊断都具有非常重要的意义断都具有非常重要的意义 现病史需包括：现病史需包括：起病年龄起病年龄 发作的详细过程发作的详细过程 病情发展过程病情发展过程发作诱因发作诱因是否有先兆是否有先兆发作频率和治疗经过发作频率和治疗经过既往史应包括：既往史应包括：母亲妊娠是否异常母亲妊娠是否异常及妊娠用药史及妊娠用药史围生期是否有异常，围生期是否有异常，过去是否患过什么过去是否患过什么重要疾病，如颅脑重要疾病，如颅脑外伤、脑炎、脑膜外伤、脑炎、脑膜炎、心脏疾病或肝炎、心脏疾病或肝肾疾病肾疾病家族史应包括：家族史应包括：各级亲属中是各级亲属中是否有癫痫发作否有癫痫发作或与之相关的或与之相关的疾病（如偏头疾病（如偏头痛）痛） 癫痫的诊断癫痫的诊断 病史和体检病史和体检 第十二章 癫痫 脑电图（脑电图（EEG） 是诊断癫痫最重要的辅助检查方法是诊断癫痫最重要的辅助检查方法常规头皮脑电图仅能记录到常规头皮脑电图仅能记录到49.5%患者的痫性放患者的痫性放电，重复电，重复3次可将阳性率提高到次可将阳性率提高到52% 采用过度换气、闪光刺激等诱导方法还可进一步采用过度换气、闪光刺激等诱导方法还可进一步提高脑电图的阳性率，但仍有部分癫痫患者的脑电提高脑电图的阳性率，但仍有部分癫痫患者的脑电图检查却始终正常图检查却始终正常 不能单纯依据脑电活动的异常或正常来确定是否不能单纯依据脑电活动的异常或正常来确定是否为癫痫为癫痫 癫痫的诊断癫痫的诊断 辅助检查辅助检查 第十二章 癫痫 典型失神发作的脑电图表现典型失神发作的脑电图表现癫痫的诊断癫痫的诊断 辅助检查辅助检查 第十二章 癫痫 近年来广泛应用的近年来广泛应用的24小时长程脑电监测和视小时长程脑电监测和视频脑电图（频脑电图（video-EEG） 使发现痫样放电使发现痫样放电的可能性大为提高，后者可同步监测记录患的可能性大为提高，后者可同步监测记录患者发作情况及相应脑电图改变，可明确发作者发作情况及相应脑电图改变，可明确发作性症状及脑电图变化间的关系性症状及脑电图变化间的关系 癫痫的诊断癫痫的诊断 辅助检查辅助检查 第十二章 癫痫 神经影像学检查神经影像学检查 可确定脑结构异常或病变，对可确定脑结构异常或病变，对癫痫及癫痫综合征诊断和分类癫痫及癫痫综合征诊断和分类颇有帮助，有时可做出病因诊颇有帮助，有时可做出病因诊断，如颅内肿瘤、灰质异位等断，如颅内肿瘤、灰质异位等 MRI较敏感，特别是冠状位较敏感，特别是冠状位和海马体积测量能较好地显和海马体积测量能较好地显示海马病变示海马病变 图图 13-2 Flair像显示左侧海马硬化像显示左侧海马硬化 癫痫的诊断癫痫的诊断 辅助检查辅助检查 第十二章 癫痫 低血糖症低血糖症 基底动脉型偏头痛基底动脉型偏头痛 发作性睡病发作性睡病 假性癫痫发作假性癫痫发作 晕晕 厥厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 1.多有明显的诱因多有明显的诱因 2.抽搐多发作于意识丧失抽搐多发作于意识丧失1010秒钟以后，且持续秒钟以后，且持续 时间短，强度较弱时间短，强度较弱 3.晕厥引起的意识丧失极少超过晕厥引起的意识丧失极少超过1515秒秒 鉴别见下表鉴别见下表1.多见于老年人多见于老年人 多为缺失症状症状常持续多为缺失症状症状常持续1515分钟到数小时分钟到数小时 2.脑电图无明显痫性放电脑电图无明显痫性放电 不可抑制的睡眠不可抑制的睡眠 睡眠瘫痪睡眠瘫痪 入睡前幻觉猝倒入睡前幻觉猝倒 1.程度较轻，意识丧失前常有梦样感觉程度较轻，意识丧失前常有梦样感觉 2.偏头痛为双侧，多伴有眩晕、共济失偏头痛为双侧，多伴有眩晕、共济失 调、双眼视物模糊或眼球运动障碍，调、双眼视物模糊或眼球运动障碍， 脑电图可有枕区棘波脑电图可有枕区棘波 血糖血糖水平低于水平低于2mmol/L 2mmol/L 常见于常见于胰岛胰岛细胞瘤或长期服降糖药细胞瘤或长期服降糖药的的型糖尿病患者型糖尿病患者 癫痫的诊断癫痫的诊断 鉴别诊断鉴别诊断 第十二章 癫痫 特特 点点癫痫发作癫痫发作假性癫痫发作假性癫痫发作发作场合发作场合任何情况下任何情况下有精神诱因及有人在场有精神诱因及有人在场发作特点发作特点突然刻板发作突然刻板发作发作形式多样，有强烈的自发作形式多样，有强烈的自我表现，如闭眼、哭叫、手我表现，如闭眼、哭叫、手足抽动和过度换气等足抽动和过度换气等眼位眼位上睑抬起，眼球上上睑抬起，眼球上窜或向一侧偏转窜或向一侧偏转眼睑紧闭，眼球乱动眼睑紧闭，眼球乱动面色面色发绀发绀苍白或发红苍白或发红瞳孔瞳孔散大对光反射消失散大对光反射消失正常，对光反射存在正常，对光反射存在对抗被动运动对抗被动运动不能不能可以可以摔伤、舌咬伤、尿摔伤、舌咬伤、尿失禁失禁可有可有无无持续时间及终止方持续时间及终止方式式约约1 12 2分钟，自行分钟，自行停止停止可长达数小时，需安慰及暗可长达数小时，需安慰及暗示示BabinskiBabinski征征常（）常（）（）（）癫痫发作与假性癫痫发作的临床表现癫痫发作与假性癫痫发作的临床表现 第十二章 癫痫 晕厥癫痫发作诱因精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因体位站立或坐位各种体位主要症状意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高（缺失症状）意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直（刺激症状）伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭眼，大汗，心率减慢舌，咬伤及尿失禁罕见面色青紫，两眼上翻，出汗不明显，常伴舌咬伤及尿失禁发作时EEG非特异性慢波多呈爆发性异常发作间期EEG多正常，可有慢波癫痫样放电晕厥与癫痫发作晕厥与癫痫发作第十二章 癫痫 1.控制发作或最大限度地减少控制发作或最大限度地减少 发作次数发作次数 2.长期治疗无明显不良反应长期治疗无明显不良反应 3.使患者保持或恢复其原有的使患者保持或恢复其原有的 生理、心理和社会功能状态生理、心理和社会功能状态 目的目的 第十二章 癫痫 药物治疗药物治疗 确定是否用药确定是否用药 正确选择药物正确选择药物 注意药物用法注意药物用法 严密观察不良反应严密观察不良反应 尽可能单药治疗尽可能单药治疗 合理的联合治疗合理的联合治疗 个体化长期规律治疗及监个体化长期规律治疗及监控控 掌握停药时机和方法掌握停药时机和方法 第十二章 癫痫 一经诊断明确，就应用药，尤其半年内发作两一经诊断明确，就应用药，尤其半年内发作两次以上者次以上者首次发作或半年以上发作首次发作或半年以上发作1 1次者，可在告之抗癫次者，可在告之抗癫痫药可能副作用和不治疗可能后果的情况下，痫药可能副作用和不治疗可能后果的情况下，根据患者及家属的意愿，酌情选择用或不用抗根据患者及家属的意愿，酌情选择用或不用抗癫痫药癫痫药 1. 确定是否用药确定是否用药 药物治疗药物治疗 第十二章 癫痫 2. 正确选择药物正确选择药物药物治疗药物治疗 丙戊酸钠丙戊酸钠VPA卡马西平卡马西平CBZ苯妥英钠苯妥英钠PHT苯巴比妥苯巴比妥PB氯硝西泮氯硝西泮CZP扑米酮扑米酮PRM传统抗癫痫传统抗癫痫药物药物第十二章 癫痫 拉莫三嗪拉莫三嗪LTG加巴喷丁加巴喷丁GBP左乙拉西坦左乙拉西坦LEV替加宾替加宾TGB奥卡西平奥卡西平OXC托吡脂托吡脂TPM新型抗癫痫药物新型抗癫痫药物抗癫痫药物抗癫痫药物第十二章 癫痫 癫痫药物的选择发作的类型一线用药二线用药可选择的药物可能加重发作的药物强直强直-阵挛阵挛丙戊酸钠丙戊酸钠左乙拉西坦、托吡酯左乙拉西坦、托吡酯苯巴比妥苯巴比妥、苯妥英、苯妥英失神失神丙戊酸钠、丙戊酸钠、拉莫三嗪拉莫三嗪托吡酯托吡酯卡马西平、奥卡西平卡马西平、奥卡西平、苯巴比妥、加巴喷、苯巴比妥、加巴喷丁丁肌阵挛肌阵挛丙戊酸钠、丙戊酸钠、托吡酯托吡酯左乙拉西坦、氯硝西左乙拉西坦、氯硝西泮、拉莫三嗪泮、拉莫三嗪卡马西平、奥卡西平卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪拉莫三嗪、加巴喷、加巴喷丁丁强直强直丙戊酸钠丙戊酸钠左乙拉西坦、氯硝西左乙拉西坦、氯硝西泮、拉莫三嗪、托吡泮、拉莫三嗪、托吡酯酯苯巴比妥苯巴比妥、苯妥英、苯妥英卡马西平、奥卡西平卡马西平、奥卡西平失张力失张力丙戊酸钠、丙戊酸钠、拉莫三嗪拉莫三嗪左乙拉西坦、托吡酯左乙拉西坦、托吡酯、氯硝西泮、氯硝西泮苯巴比妥苯巴比妥卡马西平、奥卡西平卡马西平、奥卡西平部分性部分性（有（有/无继发无继发全身性发作）全身性发作）卡马西平、卡马西平、丙戊酸钠丙戊酸钠奥卡西平、奥卡西平、拉莫三嗪拉莫三嗪左乙拉西坦、加巴喷左乙拉西坦、加巴喷丁、托吡酯、唑尼沙丁、托吡酯、唑尼沙胺胺苯妥英、苯妥英、苯巴比妥苯巴比妥癫痫持续状态癫痫持续状态地西泮、氯地西泮、氯硝西泮、硝西泮、第十二章 癫痫 癫痫综合征一线药物二线药物可选择药物可能加重发作的药物婴儿痉挛ACTH氯硝西泮、丙戊酸钠、托吡酯、拉莫三嗪卡马西平、奥卡西平Lennox-Gaustaut综合征丙戊酸钠、托吡酯、拉莫三嗪左乙拉西坦、氯硝西泮卡马西平、奥卡西平伴慢波睡眠期持续性棘-慢波放电的脑病丙戊酸钠、ACTH、拉莫三嗪、氯硝西泮左乙拉西坦、托吡酯卡马西平、奥卡西平获得性癫痫性失语丙戊酸钠、ACTH、拉莫三嗪左乙拉西坦、托吡酯卡马西平、奥卡西平肌阵挛站立不能癫痫丙戊酸钠、托吡酯、氯硝西泮左乙拉西坦、拉莫三嗪卡马西平、奥卡西平儿童失神丙戊酸钠、拉莫三嗪左乙拉西坦、托吡酯卡马西平、奥卡西平、苯妥英青少年失神丙戊酸钠、拉莫三嗪左乙拉西坦、托吡酯卡马西平、奥卡西平、苯妥英青少年肌阵挛丙戊酸钠、拉莫三嗪左乙拉西坦、托吡酯、氯硝西泮卡马西平、奥卡西平、苯妥英伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫丙戊酸钠、卡马西平、拉莫三嗪、奥卡西平左乙拉西坦、托吡酯第十二章 癫痫 3. 注意药物用法注意药物用法用药方法取决于药物代谢特用药方法取决于药物代谢特点、作用原理及副作用出现点、作用原理及副作用出现规律等，因而差异很大规律等，因而差异很大 随着用药剂量增加，血药浓度随着用药剂量增加，血药浓度逐渐上升，到一定阶段，血药逐渐上升，到一定阶段，血药浓度随着药量增加陡然上升，浓度随着药量增加陡然上升，易出现药物中毒，说明此种药易出现药物中毒，说明此种药物治疗剂量和中毒剂量接近。物治疗剂量和中毒剂量接近。代表性药物代表性药物苯妥英钠苯妥英钠 随着用药剂量增加，随着用药剂量增加，血药浓度以相同比血药浓度以相同比例增加，安全血药例增加，安全血药浓度范围较大浓度范围较大 。代表性药物代表性药物丙戊酸丙戊酸钠钠 随着用药剂量增加，血随着用药剂量增加，血药浓度逐渐上升，到一药浓度逐渐上升，到一定阶段，血药浓度上升定阶段，血药浓度上升缓慢，需逐渐加量达到缓慢，需逐渐加量达到有效治疗浓度。代表性有效治疗浓度。代表性药物药物卡马西平卡马西平 剂量与血药浓度关系剂量与血药浓度关系 药物治疗药物治疗 第十二章 癫痫 4. 严密观察不良反应严密观察不良反应 大多数抗癫痫药物都有不同程度的不良反应大多数抗癫痫药物都有不同程度的不良反应用药前应检查肝肾功能和血尿常规用药前应检查肝肾功能和血尿常规 用药后还需每月监测血尿常规，每季度监测肝肾功能，用药后还需每月监测血尿常规，每季度监测肝肾功能，至少持续半年至少持续半年 不良反应包括特异性、剂量相关性、慢性及致畸性不良反应包括特异性、剂量相关性、慢性及致畸性 以剂量相关性不良反应最常见，通常发生于用药初始以剂量相关性不良反应最常见，通常发生于用药初始或增量时，与血药浓度有关或增量时，与血药浓度有关 多数常见的不良反应为短暂性的，缓慢减量即可明显多数常见的不良反应为短暂性的，缓慢减量即可明显减少减少 药物治疗药物治疗 第十二章 癫痫 药物药物剂量相关的副作用剂量相关的副作用长期治疗的长期治疗的副作用副作用特异体质特异体质副作用副作用对妊娠的影响对妊娠的影响卡马西平卡马西平头晕、视物模糊、头晕、视物模糊、恶心、困倦、恶心、困倦、中性中性粒细胞减少、粒细胞减少、低钠低钠血症血症低钠血症低钠血症皮疹、再生障皮疹、再生障碍性贫血、碍性贫血、 stevens Johnson 综综合征、合征、肝损害肝损害FDA妊娠安全分级妊娠安全分级D级级,能透过胎盘屏能透过胎盘屏障，可能导致神经障，可能导致神经管畸形管畸形氯硝西泮氯硝西泮常见：镇静（成人常见：镇静（成人比儿童更常见）、比儿童更常见）、共济失调共济失调易激惹、攻击行易激惹、攻击行为、多动（儿童为、多动（儿童) 少见，偶见白少见，偶见白细胞减少细胞减少 FDA妊娠安全分级妊娠安全分级D级级,能透过胎盘屏能透过胎盘屏障，有致畸性及胎障，有致畸性及胎儿镇静、肌张力下儿镇静、肌张力下降降苯巴比妥苯巴比妥疲劳、嗜睡、抑郁、疲劳、嗜睡、抑郁、注意力涣散、多动、注意力涣散、多动、易激惹易激惹 （见于儿（见于儿童）、攻击行为、童）、攻击行为、记忆力下降记忆力下降 少见皮肤粗糙、少见皮肤粗糙、性欲下降、突然性欲下降、突然停药可出现戒断停药可出现戒断症状，焦虑、失症状，焦虑、失眠等眠等皮疹、中毒性皮疹、中毒性表皮溶解症、表皮溶解症、肝损害肝损害FDA妊娠安全分级妊娠安全分级D级级,能透过胎盘屏能透过胎盘屏障，可发生新生儿障，可发生新生儿出血出血第十二章 癫痫 药物药物剂量相关的剂量相关的副作用副作用长期治疗的副作用长期治疗的副作用特异体质特异体质副作用副作用对妊娠的影响对妊娠的影响苯妥英钠苯妥英钠眼球震颤、共眼球震颤、共济失调、济失调、厌食、厌食、恶心、呕吐、恶心、呕吐、攻击行为、巨攻击行为、巨幼红细胞性贫幼红细胞性贫血血痤疮、齿龈增生、痤疮、齿龈增生、面面部粗糙、多毛、骨质部粗糙、多毛、骨质疏松、小脑及脑干萎疏松、小脑及脑干萎缩（长期大量使用）、缩（长期大量使用）、性欲缺乏、维生素性欲缺乏、维生素K和叶酸缺乏和叶酸缺乏皮疹、周围神经皮疹、周围神经病、病、StevensJohnson 综合综合征、肝毒性征、肝毒性FDA妊娠安全分妊娠安全分级级D级级, 能透过胎能透过胎盘屏障，可能导盘屏障，可能导致胎儿头面部致胎儿头面部畸畸形形、心脏发育异、心脏发育异常、精神发育缺常、精神发育缺陷及新生儿出血陷及新生儿出血丙戊酸钠丙戊酸钠震颤、厌食、震颤、厌食、恶心、呕吐、恶心、呕吐、困倦困倦体重增加、脱发、月体重增加、脱发、月经失调或闭经、多囊经失调或闭经、多囊卵巢综合征卵巢综合征肝毒性（尤其在肝毒性（尤其在2岁以下的儿岁以下的儿童）、血小板减童）、血小板减少、急性胰腺炎少、急性胰腺炎（罕见）、丙戊（罕见）、丙戊酸钠脑病酸钠脑病FDA妊娠安全分妊娠安全分级级D级级, 能透过胎能透过胎盘屏障，可能导盘屏障，可能导致致神经管畸形及神经管畸形及新生儿出血新生儿出血第十二章 癫痫 药物药物剂量相关的副作用剂量相关的副作用长期治疗长期治疗的副作用的副作用特异体质副作用特异体质副作用对妊娠的影响对妊娠的影响拉莫三嗪拉莫三嗪复视、头晕、头痛、复视、头晕、头痛、恶心、呕吐、困倦、恶心、呕吐、困倦、共济失调、嗜睡共济失调、嗜睡攻击行为、攻击行为、易激惹易激惹皮疹、皮疹、StevensJohnson 综合征、综合征、中毒中毒性表皮溶解症、肝衰竭性表皮溶解症、肝衰竭 、再生障碍性贫血再生障碍性贫血FDA妊娠安全分妊娠安全分级级C级级奥卡西平奥卡西平疲劳、困倦、复视、疲劳、困倦、复视、头晕、共济失调、恶头晕、共济失调、恶心心低钠血症低钠血症皮疹皮疹FDA妊娠安全分妊娠安全分级级C级级左乙拉西坦左乙拉西坦头痛、困倦、易激惹、头痛、困倦、易激惹、感染、类流感综合征感染、类流感综合征较少较少无报告无报告FDA妊娠安全分妊娠安全分级级C级级托吡酯托吡酯厌食、注意力、语言、厌食、注意力、语言、记忆障碍、记忆障碍、感觉异常、感觉异常、无汗无汗肾结石、肾结石、体重下降体重下降急性闭角型青光眼（罕急性闭角型青光眼（罕见）见）FDA妊娠安全分妊娠安全分级级C级级第十二章 癫痫 第十二章 癫痫 5. 尽可能单药治疗尽可能单药治疗 70%80%左右的癫痫患者可以通过单药治疗癫控制左右的癫痫患者可以通过单药治疗癫控制发作发作 单药治疗应从小剂量开始，缓慢增量至能最大程度地单药治疗应从小剂量开始，缓慢增量至能最大程度地控制痫发作而无不良反应或不良反应很轻，即为最低控制痫发作而无不良反应或不良反应很轻，即为最低有效剂量有效剂量 如不能有效控制癫痫发作，则满足部分控制，也不能如不能有效控制癫痫发作，则满足部分控制，也不能出现副作用出现副作用 监测血药浓度以指导用药，减少用药过程中的盲目性监测血药浓度以指导用药，减少用药过程中的盲目性 药物治疗药物治疗 第十二章 癫痫 6. 合理的联合治疗合理的联合治疗 下列情况可考虑合理的联合治疗：下列情况可考虑合理的联合治疗： 有多种类型的发作有多种类型的发作针对药物的副作用，如苯妥英钠治疗部分性发针对药物的副作用，如苯妥英钠治疗部分性发 作时作时出现失神发作，除选用广谱抗癫痫药外，也可合用氯出现失神发作，除选用广谱抗癫痫药外，也可合用氯硝西泮治疗苯妥英钠引起的失神发作硝西泮治疗苯妥英钠引起的失神发作针对患者的特殊情况，如月经性癫痫患者可在针对患者的特