临床诊疗指南·神经外科分册(共165页).doc

精选优质文档-倾情为你奉上临 床 诊 疗 指 南神经外科分册城固县第二人民医院二0一八年五月专心-专注-专业前 言随着信息技术、生物技术和其他高新技术的发展和应用,推动了临床医疗事业日新月异的向前发展。但由于人类疾病纷繁复杂,病人的病情千变万化,探求疾病预防、诊断、治疗、转归、康复的规律,是广大医务人员任重道远的责任。因此,医务人员必须具备全面的医学理论知识、熟练的医疗技术操作能力、丰富的临床实践经验和良好的医德、不断更新知识和技术,提高临床诊断治疗水平,才能适应现代临床医疗技术发展的需要。  为规范我院临床各科室医务人员的执业行为,不断提高医疗质量,保障医疗安全,根据卫计委医疗技术临床应用管理办法、二级综合医院评审标准（2012版）的要求，参照各级卫生行政部门、专业学术团体制定的诊疗指南与操作规范。结合我院实际情况制定相关专业主要病种的临床诊疗指南及各项诊疗操作的临床技术操作规范。 希望相关专业科室的的医务人员在临床实践中认真学习、领会及应用,为人民群众提高更高质量的临床医疗服务。由于时间仓促，临床诊疗指南及临床技术操作规范仍存在不尽完善之处，但相信随着医院的持续发展，本书将进一步充实和完善。 城固县第二人民医院 2018年5月目 录第一篇 症 状 篇第一章 癫痫一、定义由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑部神经元过度放电所致的、突然、反复和短暂的中枢神经系统功能失常。二、分型根据临床发作特点，可分为大发作、小发作、局限性发作和精神运动性发作四类。三、诊断（一）临床表现1. 大发作：发作时意识突然丧失，全身性抽搐。(1) 前驱期：表现为精神不振，兴奋、易激惹及将要出现癫痫发作的感觉。(2) 先兆期：运动先兆：手、足、面抽动，头颈一侧扭转多见；感觉先兆：电击感觉多见，视觉先兆、内脏、精神先兆等。(3) 痉挛期：发病前尖叫，全身肌肉强直性痉挛，呼吸困难或全身缺氧状态，大小便失禁。(4) 痉挛后期：全身肌肉痉挛停止，呼吸恢复平稳，进入睡眠状态。有时可表现脑缺氧状态。2. 小发作：多种临床表现，发作几秒种，可出现局部肌肉抽搐，点头动作及智力、神志改变等。3. 局限性发作：青春期频繁，多有意识保存或轻度意识模糊。Jackson性发作，旋转性发作，一侧痉挛性发作，持续性部分癫痫。4. 精神运动性发作：即复杂性部分发作，又称朦胧发作。主要症状：基本感觉运动的基础上，出现多种不同表现的先兆，幻嗅、幻听、幻视，人格、情绪改变。特征：发作时有意识障碍。（二）辅助检查1. 脑电图（EEG）：用于诊断及病灶定位，要求3天前停用抗癫痫药物。为提高阳性诊断率，常用多种诱发试验，如：过度换气诱发及闪光刺激诱发；贝美格（美解眠）诱发；睡眠诱发；剥夺睡眠。2. EEG： 24小时监测及录像EEG监测。3. 颅骨X线平片：了解外伤性癫痫的病因，可发现颅骨骨折、颅骨缺损等。4. 头颅CT、MR：了解颅内占位、颅脑损伤的继发性癫痫。5. 脑血管造影：了解颅内占位、动静脉畸形等。6. 单光发射计算机断层扫描（SPECT）及正电子发身断层扫描（PET）：在癫痫的研究领域中受到重视并迅速发展。（三）鉴别诊断1.癔病痫：发病前常有情绪变化和精神刺激因素，意识常不完全丧失，角膜反射性检查可引起眼轮匝肌强烈收缩、EEG可鉴别。2.发作与晕厥的鉴别：晕厥为一过性脑缺血引起，常有原发病基础及先驱症状，面色苍白、软弱无力、脉搏细弱、血压降低、多无肌肉抽搐，一般休息后自行好转。3.发性低血糖：低血糖症状及血糖检测可区别。4.偏头痛：两者之间有症状交叉，偏头痛可诱发癫痫发作，痫性头痛可有先兆或发作后症状，主要见于强直性阵挛及复杂部分发作。5.猝倒症：常有情绪激动过度大笑等，但无随意运动丧失或意识障碍，无抽搐。四、治疗分药物治疗和手术治疗两种（一）药物治疗1. 不同发作类型的药物选择（1）部分发作（单纯及复杂部分发作，继发全身强直陈挛发作）卡马西平、苯妥英钠，丙戊酸钠、苯巴比妥。（2）全身强直陈挛：丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠。（3）失神发作：乙琥胺、丙戊酸钠。（4）肌陈挛发作：丙戊酸钠、氯硝西泮、乙琥胺。（5）癫痫持续状态：安定静注。2. 常见药物用法、用途：（1）苯妥英纳：对大发作、局限性发作和精神运动发作疗效好，对小发作无效，成人量300mg/日，儿童4-7mg/kg。（2）苯巴比妥：对大发作效果好，对局限性发作有效，小发作无效，成人量60-80mg/日，儿童3-8mg/kg。（3）安定：可控制小发作，主要用于癫痫持续状态，成人10-30mg分次静滴，儿童0.15-0.5mg/kg分次静滴。（4）丙戊酸钠：广谱抗癫痫药，大发作、失神发作效果最好，成人600-1500mg/日，儿童30-50mg/kg, 分3次口服。3. 手术治疗(1) 适应症：1) 长期服抗癫痫药已达到有效浓度仍不能控制发作。2) 病情严重不能正常工作、学习、生活，已引起智能、精神与发育障碍者。3) 病灶局限于某脑区，发作恒定，无自行缓解趋势，手术不会造成严重功能障碍。(2) 麻醉：因术中需皮层电极探测致病灶，故最好局麻、或先全麻，待进行探测时使病人清醒。(3) 切除致病灶：对治疗癫痫最有价值，致痫灶切除应采用软膜下切除的方法，切除后仍需用皮层电极进行复查，查到放电呈现正常节律。位于主要功能区的病灶采用软膜下横纤维切断术（4）手术后治疗：术后继续口服抗癫痫药1年，无发作减量，再服1年，无发作停药。第二章 昏 迷一、定义昏迷是最严重的意识障碍。昏迷患者表现为觉醒能力障碍及意识活动丧失，对外界刺激无言语和行为反应，严重者躯体反射和内脏反射也受到影响。凡病变累及上部脑干的上行性网状激活系统，或广泛的大脑病变影响丘脑-皮质投射系统，均可引起昏迷。二、分型临床上判断患者是否昏迷和昏迷的程度，主要根据患者对声、触、压、疼痛等刺激的言语、行为运动反应以及各种反射障碍的表现来决定。（一）浅昏迷患者意识大部分丧失，无自主运动，对声、光刺激无反应，对疼痛刺激尚可出现痛苦表情或肢体退缩等防御反应，角膜反射、瞳孔对光反射、眼球运动、吞咽等脑干反射可存在，肢体可呈伸直性去脑强直，出现病理反射，呼吸、脉搏、血压等尚无显著改变。（二）中度昏迷对重度疼痛刺激可有反应，防御反射、角膜反射减弱，瞳孔对光反射迟钝，眼球无转动，呼吸、脉搏、血压等生命体征出现轻度变化。（三）深昏迷患者意识全部丧失，强刺激也不能唤醒。肢体常呈弛缓状态，无自主运动，深、浅反射均消失，偶有深反射亢进与病理反射出现，常有尿失禁、脉速、血压下降，呼吸频率与节律异常。对于伤后昏迷的深度和损伤严重程度常用格拉斯昏迷量表（Glasglow Coma Scale，GCS）来测量（表1）。表1 格拉斯哥昏迷量表项目反应评分睁眼活动自动睁眼呼唤睁眼疼痛刺激睁眼不能睁眼4321语言反应回答切题回答不切题胡言乱语只能发音不能发音54321运动反应遵嘱活动对疼痛能定位对疼痛能逃避刺激后肢体屈曲（去皮质强直）刺激后肢体伸直（去大脑强直）对刺激无反应654321注释：按表计分38者为重度颅脑损伤；912为中度损伤；1315为轻度损伤。计分小于8，预后不良。三、诊断（一）诊断步骤造成昏迷的病因往往不是立刻就清楚的，诊断有赖于采取有序的步骤。首先要保障病人的呼吸道通畅；检查血压与脉搏，进行心电图检查，以明确心脏输出是否充足的情况下有序地进行以下步骤：1. 病史 应详细询问病史，应询问目击者或病人的亲友有关发病或外伤的方式；药物、酒精或其他有毒物质的吞服史；以及感染、惊厥、头痛和过去病史(例如糖尿病、肾炎、心脏疾病、高血压)。应仔细察看病人身上有无出血，二便失禁和头部受到外伤的迹象。病人的年龄也能提供诊断线索。2. 体格检查（1）体温：高热见于重症感染如肺炎、败血症、脑膜炎等；脑部病损侵及下丘脑体温调节中枢可出现高热，多见于脑出血；夏季须考虑中暑。体温过低可见于各种代谢性或中毒性昏迷，也见于休克、粘液性水肿与冻伤等。（2）脉搏：脉率显著减慢至每分钟40次以下，须考虑房室传导阻滞；心搏减慢合并潮式呼吸、血压增高则提示颅内压增高。脉(心)搏消失则是心跳骤停的表现。脉搏增快见于急性全身感染、颠茄类和吩噻嗪类等药物中毒、休克、心脏异位节律等。（3）呼吸：明显减慢见于吗啡类、巴比妥类等药物中毒所致的呼吸中枢抑制。脑出血时呼吸深而粗，出现鼾声。代谢性酸中毒时(如糖尿病与尿毒症昏迷)常出现Kussmaul大呼吸， 呼吸深大而规律，频率正常。呼气带氨臭味见于尿毒症；呼气带烂苹果香味见于糖尿病酸中毒。酒精中毒时呼气带浓酒气味。有机磷中毒时呼气带大蒜气味。出现肝臭者提示为肝性脑病。周期性Cheyne-Stokes呼吸见于双侧大脑半球疾病或间脑病变，不规则的呼吸型式(延长的或共济失调性吸气)则见于桥脑下部或延髓上部的病变。过度换气通常反映代谢性或肺部疾病，如甲状腺功能减退症、慢性肺心病合并二氧化碳潴留时可出现换气不足，但有时候也反映桥脑上部或中脑的损害。（4）血压：严重高血压常见于高血压脑病、脑出血等。麻醉剂与安眠药中毒、内出血、心肌梗死、革兰阴性杆菌败血症、慢性肾上腺皮质功能减退症等疾病时血压降低。（5）皮肤：面色苍白见于休克、尿毒症昏迷；面色潮红见于酒精、颠茄类中毒、中暑、肺性脑病，脑出血等；皮肤黏膜黄疸可见于重症肝病、脑型疟疾、败血症等。皮肤呈樱桃红色须注意一氧化碳中毒。皮肤有出血点须注意败血症、伤寒、感染性心内膜炎、血液病等。皮肤有色素沉着可见于慢性肾上腺皮质功能减退症。（6）脑膜刺激征：首先表现为颈项强直，将头部作前后屈曲时出现抵抗感，左右旋转时则无抵抗感。深昏迷时脑膜刺激征可不出现。蛛网膜下腔出血患者有时须经2448小时颈强直才明显，此时脑脊液检查呈血性，有诊断价值。（7）瞳孔：肉毒中毒、子痫、癫痫发作时、颠茄类、巴比妥类、可待因、奎宁、氰化物、麻黄碱、乌头碱、可卡因等中毒或缺氧时可见双侧瞳孔扩大；小脑幕疝或颈内动脉与后交通动脉连接处的动脉瘤压迫动眼神经常见一侧瞳孔扩大。吗啡、毛果芸香碱、新斯的明、有机磷、苯胺、乙醇、水合氯醛等中毒时瞳孔缩小。桥脑出血时双侧瞳孔缩小如针尖但对光反射保存。对光反应障碍最常见于脑顶盖前部病变。若对光反应变化不定，提示为中毒、代谢性疾病、或颅内压不稳定。固定而散大的瞳孔常由于严重的器质性病变所致。当中脑受损，或发生严重过量的安眠药中毒时，瞳孔呈中等大小，反射消失。在大多数代谢性疾病，半球疾病或心因性意识反应消失病例中，瞳孔对光反射都正常。（8）眼底：颅脑损伤或颅内出血后1224小时内可出现视乳头水肿。若视乳头水肿非常严重，常提示慢性颅内高压，由颅内占位性变所引起。玻璃体下出血可见于蛛网膜下腔出血。（9）眼球运动：脑干病变可出现各种眼肌与眼睑瘫痪。眼脑反射检查(头旋转时的眼反射运动和冰水刺激内耳的前庭眼反射运动)有助于脑部病变的定位诊断。在下丘脑疾病，在半球受到抑制的病例中，外耳道灌注冷水引起的前庭眼球反应显示出可向双侧的强直性同向性偏斜，哪一侧外耳道接受冷水灌注，双眼球就向该侧同向偏斜。脑干受损时前庭眼球反应消失或出现非同向的眼球偏斜；在心因性反应丧失病例中只见轻微眼球震颤或随机的不规则眼球活动。（10）瘫痪：观察肢体的位置，对疼痛的刺激反应，肌张力、腱反射的改变和病理反射的出现，可确定瘫痪的存在。在半球病变中，偏瘫的肢体对疼痛刺激不起运动反应。去大脑强直(颈项与背脊后仰，四肢伸直，牙关咬紧)见于间脑-中脑功能障碍；桥脑延髓脑干障碍则引起四肢松弛性瘫痪。对称的运动障碍，往往包括扑翼样震颤或多灶性肌阵挛在内，见于代谢性疾病，特别是缺氧，以及药物中毒引起的弥漫性神经元异常，或Creutzfeldt-Jakob病。去脑强直与去皮质强直：去脑强直呈颈、躯干与四肢的伸直性强直，可见于中脑出血、肿瘤或炎症性病变。去皮质强直表现为上肢呈屈曲性、下肢呈伸直性强直，可见于急性或亚急性双侧大脑半球病变(缺血缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害的脑血管疾病、脑炎、脑外伤、丘脑出血等)。不随意运动：颜面、躯干及四肢细小而急速的肌阵挛运动可见于脑炎、尿毒症等。昏迷伴局部性抽搐要注意脑肿瘤、蛛网膜下腔出血等；有全身抽搐者可见于尿毒症、低血糖、一氧化碳中毒、肝性脑病、中毒性昏迷、子痫、癫痫等。扑翼样震颤可见于肝性脑病。舞蹈样运动可见于风湿性脑脉管炎。（3）实验室检查:实验室检查在原因不明的急性昏迷病例中可自血糖测定开始。血液化验应包括血细胞压积、血气分析、白细胞、尿素氮、钠、钾、碳酸氢盐、氯化物、酒精与溴化物含量，以及如果诊断不清楚时作硫血红蛋白与正铁血红蛋白的光谱检查，应取备若干管血液标本以供毒理学检查和抗痫药物水平的测定。应通过导尿采取小便标本送检尿糖、丙酮、白蛋白及镇静药物的测定。怀疑中毒时，应进行洗胃取样，但要注意如果毒物可能有腐蚀作用时，须谨防发生食道或胃壁穿孔。如果病人业已处于深度昏迷，则在进行洗胃前先作好气管插管以防胃内容物被吸入肺部。如怀疑颅内感染应尽可能及早进行腰穿作脑脊液检查，但如有颅内压增高或脑疝时，腰椎穿刺应慎重施行。各种内分泌功能试验按需要选择施行。（4）器械检查：如疑有颅内病变，应考虑选择应用X线头颅照片、脑电图、诱发电位、单光子发射断层扫描(SPECT)、CT、MRI、经颅多谱勒血液流速检测技术(TCD)、数字减影血管造影(DSA)、正电子发射断层扫描(PET)。2. 鉴别诊断（1）意志缺乏症（abulia）：患者处于清醒状态并能意识到自己的处境，但却不讲话，无自主活动。虽然其感觉和运动通路仍完整，而且患者对自身和环境的记忆仍存在，但对刺激无反应、无欲望，呈严重淡漠状态，多见于双侧额叶病变患者。（2）闭锁综合征（locked-in syndrome）：患者神志清醒并有感知能力，但运动功能几乎完全丧失(四肢和脑桥及其以下脑神经均瘫痪)，患者不能言语、不能吞咽、不能活动，只能以睁闭眼或眼球的上下活动与周围建立联系。凡双侧皮层脊髓束在中脑与脑桥之间发生阻断，或下运动神经元发生广泛周围性损害的一些疾病，都能造成本综合征。（3）木僵（stupor）：指病人缺乏反应,只有通过强烈的，反复的刺激能使其有短暂的醒转。严重精神分裂症患者出现严重紧张性木僵时可终日卧床，缄默不语、不动不食，对周围环境刺激毫无反应（木僵状态），并可出现违拗、蜡样屈曲，持续时间长短不等，短者数日，长者可数年，木僵解除后能清楚回忆病程经过。紧张性木僵可与短暂的紧张性兴奋交替出现，此时患者出现突然冲动、伤人毁物。有病史可资鉴别。而器质性木僵患者表现呼之不应，推之不动，不主动进食，缄默、抗拒、肌张力增高，可出现蜡样屈曲，两便失禁，面无表情，两眼凝视或眼球随外界物体移动。躯体及神经系统检查或化验检查发现相应的阳性体征。（4）心因性昏迷（psychogenic coma）:也称假昏迷，是强烈的精神创伤导致反应性精神病。这些患者即使在昏迷的状态下，呼吸正常或过度换气，两眼故意紧闭，两侧瞳孔可缩小但是对光反射正常，用手捏病人的鼻子会出现张口呼吸，眼前庭反射正常，肌肉张力正常或时紧时松。四、治疗昏迷病人应尽快住院查明原因，对因治疗。对于暂时病因不明的患者，在尽快查明病因的同时应该进行相应的紧急情况处理和对症治疗。（一）紧急处理1保持呼吸道通畅，防止病人因呕吐导致窒息；吸氧，呼吸兴奋剂应用，必要时气管切开或插管行人工辅助通气。2维持有效血循环，给予强心、升压药物，纠正休克。（二）对症治疗1颅压高者给予降颅压药物如20甘露醇、速尿、甘油等，必要时进行侧脑室穿刺引流等。2预防感染或抗感染治疗。3控制高血压及过高体温。4用安定、鲁米那等终止抽搐。（三）其他治疗1纠正水、电解质紊乱，维持体内酸碱平衡，补充营养。2给予脑代谢促进剂，如ATP、辅酶A、胞二磷胆碱、脑活素等。3给予促醒药物，如醒脑静、安宫牛黄丸等。4注意口腔、呼吸道、泌尿道及皮肤护理。（四）病因治疗对于昏迷患者，一旦病因得以明确，应尽快纠正病因治疗。如针对高渗性非酮症糖尿病昏迷患者应该大量补充液体、尽快用胰岛素纠正血糖；低血糖昏迷患者应该立刻静脉注射葡萄糖溶液，以免造成神经元的永久性损害；对于各种中毒患者应该尽快清除毒物，促进毒物的排出，解毒治疗等。第三章 谵妄状态一、定义又称急性精神错乱状态,是一种常见的意识障碍,表现为意识内容清晰度降低,伴有睡眠与觉醒周期紊乱和精神运动性行为异常。常见于高热或中毒等。二、诊断(一)病史颅脑疾病史，高热或中毒等病史。(二)临床表现意识内容改变。定向力和自知力均有障碍，注意力涣散，与外界不能正常接触；常有丰富的错觉、幻觉，以错视为主，形象生动而逼真，以致有恐惧、外逃或伤人行为。(三)脑电图可显示有波的抑制或散在的慢波。三、治疗(一)原发病治疗中毒患者应及时解毒治疗，高热者应尽快降温治疗。(二)镇静、控制精神症状,改善睡眠,防治并发症首选氟哌利多、安定、三唑仑、脑清素、甘露醇、维生素等对症治疗,配合吸氧疗法,营养支持。营造安静舒适的病房环境等。(三)重病期间注意补充多种营养素及维生素,同时为患者创造较好的住院环境,允许朋友和家人探视,注意保持病房的安静,减少噪音,消除患者的恐惧心理。如患者出现呼吸衰竭,应尽早采用呼吸机治疗。第四章 联单失语症、失用症和失认证第一节 失语症一、定义失语症(aphasia)是脑损害导致的语言交流功能障碍，包括各种语言符号（口语、文字、手语等）表达或理解能力受损或丧失。患者意识清楚、无精神障碍及严重认知障碍，无视觉、听觉缺损和口、咽喉、舌等发音器官肌肉瘫痪及共济失调，却听不懂别人和自己讲的话，也不能表达，不理解或写不出病前会读、会写的字句等。二、分型（一）外侧裂周围是失语征病灶都在外侧裂周围区，共同特点是均有复述障碍，包括：1Broca失语 口语表达障碍最突出，呈非流利型口语。表现语量少（每分钟讲话字数少于50个），讲话费力、发音和语调障碍和找词困难等，因语量少仅限于实质词且缺乏语法结构而呈电报式语言，口语理解相对好，对语法词和秩序词句子理解困难，如分不清“狗比马大与马比狗大”有何差异；复述、命名、阅读和书写均不同程度受损。病变位于优势半球Broca区（额下回后部），以及相应皮质下及脑室周围白质。2Wernicke失语 口语理解严重障碍最突出，呈流利型口语。表现患者对别人和自己讲的话均不理解或仅理解个别词或短语；表现语量多、讲话不费力、发音清晰、语调正常和有适当的语法结构，患者滔滔不绝地说，但有较多的错语（多为语义错语，如将“帽子”说成“袜子”）或不易理解的新语且缺乏实质词而表现空话连篇，难以理解，答非所问；同时可有与理解障碍大体一致的复述和听写障碍，以及不同程度的命名、阅读障碍。病变位于优势半球Wernicke区（颞上回后部）。3传导性失语 突出特点是复述不成比例受损，表现口语清晰，能自发讲出语义完整、语法结构正常的句子，听理解正常，但却不能复述自发讲话时轻易说出的词或句，或以错语复述（多为语音错语，如将“铅笔”说成“先北”）；自发谈话常因找词困难有较多的语音错语出现犹豫、中断，命名和朗读中出现明显的语音错语，半不同程度的书写障碍。病变位于优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维。（二）经皮质性失语(transcortical aphasia )病灶位于分水岭区，又称分水岭区失语综合征，共同特点是复述相对保留，复述较其他语言功能不成比例地好。包括：1经皮质运动性失语 表现非流利型口语，语言启动及扩展障碍，理解相对好；病变位于Broca区前上部；2经皮质感觉性失语 为流利型，有错语及模仿型言语，理解严重障碍，病变位于颞、顶分水岭区；3经皮质混合性失语 为非流利型，可有模仿型言语，理解严重障碍，病变为分水领区大病灶。（三）完全性失语(global aphasia) 又称为混合性失语。特点是所有语言功能均障碍，口语表达障碍可表现哑和刻板性语言（只能发出无意义的吗、吧、哒等声音），预后差。患者可逐渐学会结合语境，并通过非口语方式（如表情、手势、姿势、语调变化等）进行交流。病变为优势半球大脑中动脉分布区大面积病灶。（四）命名性失语(anomic aphasia) 以命名不能为突出特点。口语表达表现找词困难，缺乏实质词，常描述物品功能代替说不出的词，赘语和空话比较多。言语理解及复述正常或近于正常是与Wernicke失语的不同点。病变位于优势半球颞中回后部或颞枕交界区。（五）皮质下失语综合征(subcorical aphasia syndrome)：包括1、丘脑性失语2、底节性失语。 三、诊断临床上失语症须注意与构音障碍区别，二者有本质的不同。构音障碍（dysarthria）是纯口语(speech)语音障碍，患者具有语言交流必备的语言形成及接受能力，听理解、阅读和书写正常，只是由于发音全器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调，使言语形成障碍，表现发音困难，语音不清、音调及语速异常等。见于上、下运动神经元病变所致的球麻痹，小脑病变、Parkinson病以及肌肉疾病如肌营养不良症、重症肌无力等。第二节 失用症一、定义失用症(apraxia)是脑部疾病患者既无瘫痪、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，也无意识和认知障碍，当企图做有目的或精细动作时不能准确执行所了解的随意动作，或不能在全身动作配合下正确运用部分肢体完成本已形成的习惯动作，如不能完成伸舌、吞咽、洗脸、刷牙、划火柴和开锁等简单动作，但病人在不经意情况下却能自发地做这些动作。二、分型（一）观念运动性失用症(ideomotor apraxia) 是最常见的失用症。患者可以自动、反射地完成动作，知道并可说出如何做，但不能按指令完成复杂的随意或模仿动作如伸舌、刷牙等，却可以在进食时无意地自动伸舌舔摄唇边的米粒，日常生活多不受语言影响。病变多位于左侧缘上回，运动区及运动前区病变也可引起，可能是动作观念形成区（缘上回）与执行动作的运动中枢间纤维通路中断所致。（二）观念性失用症(ideational apraxia) 失去执行复杂精巧动作的观念，只能做系列动作中单一或分解动作，不能把各分解动作按次序以及有机地失用症组合成一套完整动作，将动作前后程序弄错，如把应最后做的动作首先执行。模仿动作一般无障碍，可与其它失用症并存。多为左侧顶叶后部、缘上回及胼胝体病变。多为脑部弥漫性病变如中断、动脉硬化性脑病、帕金森综合征，也见于神经官能症。（三）结构性失用症(constructional apraxia) 是主要涉及空间关系的结构性运用障碍，如排列、建筑和绘画。患者认识各构成部分，理解相互位置关系，但构成完整体的空间分析和综合能力障碍，也可能与视觉性失认有关。多为非优势半球枕叶与角回间联系纤维中断所致。（四）肢体运动性失用症(melokinetic apraxia) 仅限于上肢远端，失去执行精巧、熟练动作能力，患者执行口令、模仿及自发动作均受影响，如不能书写、扣衣、擦然火柴等精细动作。为双侧或对侧运动区（4区及6区）及其纤维或胼胝体前部病变所致。（五）面口失用症(facial-oral apraxia) 不能按指令或模仿完成面部动作，如眨眼、舔唇、伸舌、吹灭火柴等，不经意时自发完成，但运用实物的功能较好。病变局限于左运动皮质面部区，可伴言语失用或Broca失语。（六）穿衣失用症(dressing apraxia) 不能正确地穿脱衣裤，多由于右顶叶病变，与视觉空间定向障碍有关，可合并结构性失用、偏侧忽视或失语等。第三节 失认证一、 定义失认证(agnosia)是脑损害患者无视觉、听觉、躯体感觉、意识及认知障碍，但不能通过某一种感觉辨认以往熟悉的物体，却能通过其它感觉识别。例如，患者看到手表不知为何物，但触摸表的外形或听表走动的声音立刻就辨认是手表。二、分型（一）视觉失认患者无视觉障碍，看到原来熟悉的物品却不能正确识别、描述和命名，包括物品、颜色和面孔失认以及纯失读等。病变位于枕叶、纹状体周围和角回。（二）听觉失认患者听力正常，却不能辨别原来熟悉的声音。病变位于双侧听觉联络皮质（如精神聋）、双侧颞上回中部皮质。（三）触觉失认患者触觉、本体觉和温度觉均正常，却不能通过手触摸识别原来熟悉的物体。（四）体象障碍患者视觉、痛温觉和本体觉完好，却不能感知躯体各部位的存在、空间位置及各组成部分间的关系，表现自体部位失认、偏侧肢体忽视、病觉缺失和幻肢症等。多见于非优势（右侧）半球顶叶病变。（五）Gerstmann综合征 表现双侧手指失认、肢体左右失定向、失写和失算。见于优势半球顶叶角回病变。第五章 躯体感觉障碍一、 定义 感觉（sence）是各种形式的刺激作用于感受器在人脑中的反映。二、分型 （一）感觉分类1. 一般感觉 包括（1）浅感觉：为皮肤、粘膜感觉，如痛觉、温度觉和触觉；（2）深感觉：来自肌肉、肌腱、骨膜和关节的本体感觉，如运动觉、位置觉和振动觉；（3）皮质感觉（复合感觉）：包括定位觉、两点辨别觉、图形觉和实体觉等。2. 特殊感觉 如视觉、听觉、嗅觉和味觉等。感觉症状通常先于感觉体征出现，但有感觉症状而缺乏体征的病人并不全提示为心因性疾病。感觉体征分布可能提示病变类型及在神经轴定位的水平，时间进程可以提示病因。（二）感觉障碍分类1. 根据病变性质可分类：（1）刺激性症状 感觉径路刺激性病变可引起感觉过敏（量变），也可引起感觉障碍如感觉倒错、感觉过度、感觉异常及疼痛等（质变）。1）感觉过敏（Hypersthesia）：指轻微刺激引起强烈感觉，如较强的疼痛感。2）感觉倒错（dysesthesia）：指非疼痛性刺激引起疼痛。3）感觉过度（hyperpathia）：感觉刺激阈增高，不立即产生疼痛（潜伏期），达到阈值时可产生一种定位不明确的强烈不适感，持续一段时间才消失（后作用）；见于丘脑和周围神经损害。4）感觉异常（paresthesia）：在无外界刺激情况下出现异常自发性感觉，如烧灼感、麻木感、肿胀感、沉重感、痒感、蚁走感、针刺感、电击感、束带感和冷热感等，也具有定位价值。5）疼痛：依病变部位及疼痛特点分为：A局部性疼痛（local pain）：如神经炎所致的局部神经痛；B.放射性疼痛（radiating pain）：如神经干、神经根及中枢神经系统刺激性病变时，疼痛由局部扩展到受累感觉神经支配区，如肿瘤或椎间盘突出压迫脊神经根，脊髓空洞症引起痛性麻木等；C.扩散性疼痛（spreading pain）：疼痛由一个神经分支扩散到另一分支，如手指远端挫伤可扩散至整个上肢疼痛；D.牵涉性疼痛（referred pain）：由于内脏与皮肤传入纤维都汇聚到脊髓后角神经元，内脏病变疼痛可扩散到相应体表节段，如心绞痛引起左侧胸及上肢内侧痛，胆囊病变引起右肩痛。（2）抑制性症状 感觉径路破坏性病变引起感觉减退或缺失。1）完全性感觉缺失：同一部位各种感觉均缺失。2）分离性感觉障碍：同一部位痛温觉缺失，触觉(及深感觉)保存。2. 根据病变部位分类（1）末梢型 肢体远端对称性完全性感觉缺失，呈手套袜子形分布，伴相应区运动及自主神经功能障碍，如多发性神经病。（2）周围神经型 可表现某一周围神经支配区感觉障碍，如尺神经损伤累及前臂尺侧及4、5指；如一肢体多数周围神经各种感觉障碍，为神经干或神经丛损伤；如三叉神经第三（下颌）支受损，下颌（下颌角除外）、舌前2/3、口腔底、下部牙齿和牙龈、外耳道及鼓膜等皮肤粘膜感觉障碍，伴咀嚼肌瘫痪，张口下颌偏向患侧（运动支与下颌支伴行）。（3）节段型 1）后根型：单侧节段性完全性感觉障碍，如髓外肿瘤压迫脊神经根，可伴后根放射疼痛（根性痛）；2)后角型：单侧节段性分离性感觉障碍，见于一侧后角病变如脊髓空洞症；3）前联合型：双侧对称性节段性感觉障碍，见于脊髓中央部病变如髓内肿瘤早期、脊髓空洞症等。（4）传导束型 1）脊髓半切综合症（Brown-Sequard syndrome）：病变平面以下对侧痛、温觉缺失，同侧深感觉缺失，如髓外肿瘤早期、脊髓外伤；2）脊髓横贯性损害：病变平面以下完全性传导束性感觉障碍，如急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。（5）交叉型 同侧面部、对侧躯体痛温觉减退或缺失，如延髓背外侧（Wallenberg）综合症，病变累及三叉神经脊束、脊束核及交叉的脊髓丘脑侧束。（6）偏身型 对侧偏身（包括面部）感觉减退或缺失，见于脑桥、中脑、丘脑及内囊等处病变，一侧脑桥或中脑病变可出现受损平面同侧脑神经下运动神经元瘫；丘脑病变深感觉障碍较重，远端较重，常伴自发性疼痛和感觉过度，止痛药无效，抗癫间药可缓解；内囊受损可引起三偏。（7）单支型 对侧上肢或下肢感觉缺失，可伴复合感觉障碍，为大脑皮质感觉区病变。皮质感觉区刺激性病灶可引起对侧局灶性感觉性癫间发作。第六章 瘫 痪一、定义瘫痪（paralysis）是随意运动功能的减低或丧失，是神经系统常见的症状。瘫痪是上、下运动神经元、锥体束及周围神经病变所致。二、分型（一）痉挛性瘫痪（spastic paralysis）又称为上运动神经元瘫、中枢性瘫痪。痉挛性瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名。是由于上运动神经元(upper motor neuron),即中央前回运动区大锥体（Betz）细胞及下行锥体束（皮质脊髓束、皮质延髓束）病变所致。上运动神经元瘫痪特点：由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常导致整个肢体瘫痪（单瘫，monoplegia）、一侧肢体瘫痪（偏瘫，hemiplegia）,双侧病变可引起双下肢瘫痪（截瘫，paraplegia）或四肢瘫。患肢肌张力增高、腱反射亢进、浅反射减弱或消失，出现病理反射，无肌萎缩和肌束震颤，但长期瘫痪后可见废用性肌萎缩。肌电图显示神经传导速度正常，无神经电位。急性严重病变如急性脑卒中、急性脊髓炎，由于锥体束突然中断出现脊髓休克期，肌肉牵张反射受抑制呈现软瘫，腱反射减低或消失。持续数日或数周后牵张反射恢复，转为肌张力增高、腱反射亢进。休克期长短取决于病损程度及是否合并感染等并发症。由于肌梭对牵张反射敏感性较病前更灵敏，尤其上肢屈肌和下肢伸肌的肌张力更高，表现起始阻力大，以后阻力迅速下降，呈折刀现象(clasp-knife phenomenon)。（二）弛缓性瘫痪(flaccid paralysis) 又称为下运动神经元瘫、周围性瘫痪。是由于下运动神经元（lower motor neuron）,即脊髓前角细胞或脑干神经运动核及其发出的神经纤维病变所致。它是接受锥体束、锥体外系和小脑系统各冲动的最后共同通路，经前根、周围神经传递到骨骼肌的运动终板。下运动神经元瘫痪特点：瘫痪肌肉的肌张力降低，腱反射减弱或消失（下运动神经元损伤使单突触牵张反射中断），肌萎缩早期（约数周）出现（前角细胞的肌营养作用障碍），可见肌束震颤，无病理反射。肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。下运动神经元病变多由一个或数个相邻脊神经根、周围神经或神经丛病变所致，常仅侵犯某一肌群，引起部分肌肉瘫痪和单肢瘫；多发性神经根或神经病变也可引起四肢瘫如Guilain-Barr综合征。三、临床表现（一）上运动神经元病变临床表现1. 皮质（corex）运动区 局限性病损导致对侧单瘫，亦可为对侧上肢瘫合并中枢性面瘫。刺激性病灶引起对侧躯体相应的部位局灶性抽动发作，口角、拇指皮质代表区范围较大、兴奋阈较低，常为始发部位，若抽动沿运动区排列顺序扩散称为Jackson癫间。 2. 皮质下白质 为皮质与内囊间投射纤维形成的反射冠，愈接近皮质的神经纤维分布愈分散，可引起对侧单瘫；愈深部的纤维愈集中、可导致对侧不均等性偏瘫。3. 内囊（internal capsule） 运动纤维最集中，小病灶也足以损及整个锥体束，引起三偏征，内囊膝部及后肢2/3受累引起对侧均等性瘫痪（中枢性面瘫、舌瘫、肢体瘫），后肢后1/3受累引起对侧偏身感觉障碍，视辐射受累引起对侧同向性偏盲。4. 脑干（brain stem） 一侧脑干病变累及同侧脑神经运动核和未交叉的皮质脊髓束和皮质脊髓束，产生交叉性瘫痪（crossed paralysis）综合症，即病灶同侧脑神经瘫，对侧肢体瘫及病变水平以下脑神经上运动神经元瘫。例如：1）Weber综合征（大脑脚底综合征）：损害部位在大脑脚底（中脑），出现病灶侧动眼神经周围性瘫，对侧面神经、舌下神经及肢体中枢性瘫；2）Millard-Gubler综合征（脑桥基底外侧综合征）：为脑桥基底部外侧病损，出现病灶侧外展神经麻痹、面神经核性瘫痪，对侧舌下神经、肢体中枢性瘫痪；3）Foville综合征（脑桥基底内侧综合征）：为脑桥基底部内侧病损，常见于基底动脉旁正中支闭塞，出现病灶侧外展神经麻痹、双眼向病灶侧凝视麻痹，对侧舌下神经、肢体中枢性瘫痪；4）Jackson综合征：病灶侧周围性舌下神经瘫（伸舌偏向病灶侧、舌肌萎缩），对侧偏瘫，延髓前部橄榄体内侧病损，多因脊髓前动脉闭塞所致。5. 脊髓（spinal cord）1）半切损害：病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，病损同节段征象常不明显；2）横贯性损害：脊髓损伤常累及双侧锥体束，出现受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍和括约肌功能障碍等。颈膨大水平以上病变出现四肢上运动神经元瘫，颈膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫、双下肢上运动神经元瘫；胸髓病变导致痉挛性截瘫；腰膨大病变导致双下肢下运动神经元瘫。（二）下运动神经元病变临床体征1. 前角细胞 瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍，如C5前角细胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩，C8T1病变可见手部小肌肉瘫痪萎缩，L3病变股四头肌萎缩无力，L5病变踝关节及足趾背屈不能。急性起病多见于脊髓灰质炎，慢性者因部分损伤的前角细胞受病变刺激出现肉眼可识别的肌束震颤（fasciculation）或肉眼不能分辩而仅肌电图上可见的肌纤维颤动（fibrillation）,常见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症和脊髓空洞症等。2. 前根 呈节段性分布弛缓性瘫痪，多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后根常同时受累，可伴根痛和节段性感觉障碍。3. 神经丛 引起单肢多数周围神经瘫痪、