内科三基考试习题及答案第八章-神经内科(共42页).doc

精选优质文档-倾情为你奉上第八章 神经内科一、填空题1、 脊髓亚急性联合变性的病因与维生素_缺乏有关。2、 急性脊髓炎可累及脊髓的任何节段，但以_段脊髓最为常见。3、 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是慢性进行性发展的，并且是_依赖性的脱髓鞘感觉运动神经病。4、 急性重症全身型肌无力：可呈四肢迟缓性瘫,但起病较慢,_感觉症状，症状有波动，表现为晨轻暮重,疲劳实验、腾喜龙实验阳性，CSF检查_。5、 GBS典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高，而细胞数正常，称为_分离现象，为本病特点之一。蛋白质增高于起病后第_周最明显。6、 GBS患者脑神经受损以_神经麻痹为最多见，后组脑神经以、神经麻痹也相当常见。7、 GBS运动感觉神经症状多在前驱症状出现后3天至3周出现，运动神经麻痹多起病急、进展快，呈_性肢体无力麻痹和迟缓性麻痹。8、 多数GBS患者病前_周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。9、 目前认为AIDP属于_自身免疫性疾病。10、 中枢性面瘫是由面神经核以上部分受损引起的面神经麻痹，病变对侧面_部表情肌的运动障碍，多伴有肢体瘫痪。11、 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多为双侧性周围性面瘫，并伴有四肢对称性迟缓性瘫痪和脑脊液_分离现象。12、 周围性面神经瘫痪病变在_，可有面肌瘫痪、舌前23味觉障碍、听觉过敏、病侧乳突疼痛、耳郭及外耳道感觉迟钝、外耳道或鼓膜带状疱疹。13、 周围性面神经瘫痪病变在_肌神经近端，可出现舌前23味觉障碍及听觉过敏。14、 周围性面神经瘫痪病变在茎乳孔内鼓索神经近端，可有_味觉的减退或消失。15、 周围性面神经瘫痪闭目时眼球转向上、外方露出白色的巩膜，称为_现象。16、 周围性面神经瘫痪表现一侧面部表情肌的部分或完全性瘫痪，_消失，不能皱额蹙眉，眼裂变_，眼裂不能_。17、 特发性面神经麻痹是指_内面神经的_炎症所引起的周围性面瘫。又称面神经炎或Bell麻痹。18、 继发性三叉神经痛的疼痛性质多为隐痛、钝痛或胀痛，疼痛持续时间_，无明显间歇期或间歇期疼痛症状并不完全消失，范围多超越三叉神经分布区。19、 三叉神经痛严重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向患侧，称为_。20、 三叉神经痛患者口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区，轻触即可诱发，称为“_”。21、 三叉神经痛严格限于三叉神经的分布区域内，其中起始于第_支更为常见。22、 三叉神经痛是一种原因未明的面部_支配区域内反复发作的、短暂的、阵发性剧痛。23、 紧张性头痛一般不会因疼痛严重而影响_，患者整天头痛，但一天内可逐渐增强和逐渐减轻。24、 紧张性头痛系由于长期紧张、焦虑或疲劳所致的颈部_持久性收缩，肌肉血液循环障碍和缺血。25、 在女性患者中，月经前期或月经来潮时易_偏头痛发作，而在妊娠期头痛发作可_，更年期后逐渐消失。26、 小舞蹈病又称风湿性舞蹈病，是_在神经系统的常见表现。本病多见于儿童和青少年。27、 HD致病基因位于4号染色体的短臂4q16.3位置的IT15基因，该基因的上端编码区的_三核苷酸有异常的扩增性重复。28、 肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的_代谢障碍性疾病。29、 亨廷顿舞蹈病是一种常染色体_性遗传的基底节和大脑皮质的变性疾病。30、 PD患者由于黑质_能神经元变性丢失，造成Ach系统功能相对亢进，导致基底节输出过多。31、 PD临床以静止性_运动迟缓肌_和姿势步态异常为主要特征。32、 帕金森病又名_，是一种常见的中老年人神经系统变性疾病。33、 MS治疗药物有_、干扰素、免疫球蛋白和免疫抑制剂。34、 MS临床特征是_的多发性和_上的多发性。35、 MS的可能是遗传易感个体与_因素作用而发生的自身免疫过程。36、 多发性硬化是以中枢神经系统炎性_为特征的获得性自身免疫病。37、 AIDS继发性中枢神经系统肿瘤：_瘤，Kaposi肉瘤。38、 AIDS中枢神经系统机会性感染：_，_，病毒感染和细菌感染。39、 SAH防治脑血管痉挛的药物是_通道拮抗剂。40、 SAH防治再出血可使用抗纤溶药物_。41、 SAH患者需要绝对卧床_周，避免一切可引起血压及颅压增高的诱因。42、 SAH常见的并发症有：_、_、_和_。43、 SAH最常见的病因是_，其次为脑动静脉畸形。44、 _是脑出血的最主要病因。45、 脑栓塞的栓子来源：_、_和来源不明的栓子。46、 腔隙性梗死是指发生在大脑半球_及脑干的缺血性微梗死，约占脑梗死的20。47、 抗凝治疗常用的药物有肝素、低分子肝素及华法林等。治疗期间应监测_和凝血酶原时间。48、 溶栓并发症有：_、_和_。49、 短暂性脑缺血发作是指脑血管病损所致短暂的局灶性脑功能障碍。症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，并在_小时内缓解，不留任何后遗症。50、 细菌性、真菌性、结核性脑膜炎及颅内恶性肿瘤，特别是脑膜癌时，葡萄糖含量可_。病毒性脑炎时多正常。51、 CSF的葡萄糖含量取决于血糖的水平，正常含量约为_mmol/L。52、 _半球受累可伴有失语；非优势半球受累，可引起对侧感觉忽略等障碍。53、 _皮层支闭塞出现偏瘫及偏身感觉障碍以面及上肢为重。54、 _闭塞时可出现淡漠、欣快等精神症状，大小便失禁、强握等原始反射。55、 _深穿支闭塞时出现对侧中枢性面舌及上肢瘫痪。56、 _皮层支闭塞产生对侧下肢运动及感觉障碍，可伴有小便不易控制。57、 Wallenberg syndrome的主要临床表现为：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤；构音障碍；_性感觉障碍等。58、 延髓外侧综合征又称小脑下后动脉综合征，常见于_动脉闭塞或部分梗死所致。59、 Weber syndrome临床表现为病侧_麻痹和对侧中枢性偏瘫。60、 绒球小结叶是进化上出现最早的部分，又称_。61、 原裂前方的部分称为_，在进化上出现较晚，故又称旧小脑。62、 优势半球额下回受损可出现_性失语。63、 _损害可出现下肢痉挛性截瘫、尿潴留和感觉障碍。64、 中央前回的破坏性病灶引起单瘫。刺激性病损引起_癫痫痫。65、 额中回后部有侧视中枢，病损时两眼向病灶_侧同向斜视，刺激性病损两眼向病灶_侧同向斜视。66、 额桥束损害可产生对侧肢体_。67、 _前部病变表现为痴呆和人格改变。68、 大脑_叶病变主要表现为随意运动、语言及其精神活动方面的障碍。69、 核间性眼肌麻痹的病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经核之间的_。70、 眼内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调节反射消失，为_麻痹的临床表现之一。71、 眼外肌麻痹表现为上睑下垂，外斜视，眼球向上、向下运动受限，并出现复视，可能是_受损。72、肢体远端对称性感觉缺失，呈手套袜子型分布，多见于_受损。73、浅感觉检查包括：_、_和_等。74、铅管样肌张力增高为_病变的表现特点。75、肌张力增高见于_病变和_病变。76、肌张力减低可见于_病变、小脑病变及肌原性病变。77、检查时让患者向两侧分别做转颈动作并加以阻力，比较两侧胸锁乳突肌收缩时的轮廓和坚实程度，这是检查_的运动功能。78、感音性耳聋时，_长于_，即Rinne试验阳性；传导性耳聋时，_长于_，即Rinne试验阴性。79、视神经检查主要检查_、_和_。80、脑膜刺激征包括_、_和_。81、. 癫痫大发作一般选用_。失神发作宜选用_。单纯部分性发作可选用_。82、 进行性肌营养不良严重程度与患儿家族中遗传代数成比_，最重的是_病例，预后不良。83、 假肥大型肌营养不良症患者均为_性，多在35岁发病。84、 肌营养不良患者因_基因缺陷而导致肌细胞内缺乏Dys，造成功能缺失而发病。85、 皮肌炎主要为_免疫机制。86、 多发性肌炎可能与病毒感染骨骼肌有关，由_细胞介导。87、 Lambert-Eaton综合征低频使动作电位下降,高频使动作电位_。88、 Lambert-Eaton综合征约2/3患者伴发癌肿，最多见的是_癌。89、 肌无力危象是由于抗胆碱酯酶药量不足引起，注射_后症状明显减轻可证实。90、 MG患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，以致不能维持换气功能时即为_。91、 MG主要临床特征是受累肌肉连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转,因此症状呈现出_的波动性变化。92、 MG起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧_肌麻痹，但_括约肌一般不受累。93、 MG患者中，胸腺几乎都有异常，10%15%MG患者合并_瘤。94、 MG的发病机制可能为体内产生_，经由补体介导的细胞膜溶解作用使AChR大量破坏，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。95、 皮质延髓束受损出现_反射亢进等脑干病理征。后期伴有强哭、强笑呈现典型的真、假球麻痹并存表现。96、 运动神经元病是一组病因尚未明确的主要影响_细胞及（或）锥体束的运动系统疾病。97、 Alzheimer病病人_叶萎缩，其病理特征包括_、_和_。98、 AD患者海马和新皮层_显著减少，被认为是记忆障碍和其他认知功能障碍的原因之一。99、 脊髓亚急性联合变性周围血象显示为_性贫血。100、 脊髓亚急性联合变性症状主要表现_。二、名词解释1、 特发性面神经麻痹2、 紧张性头痛3、 癫痫持续状态4、 脑栓塞5、 脊髓横贯性损害6、 脊髓半切综合征7、 核间性眼肌麻痹8、 核性眼肌麻痹9、 命名性失语10、 Wernicke失语11、 Broca失语12、 失语症13、 无动性缄默症14、 去皮层综合征15、 脑膜刺激征16、 反拗危象17、 肌无力危象18、 延髓内侧综合征（Dejerinesyndrome）19、 桥脑被盖部综合征（RaymondCestan syndrome）20、 中脑腹侧部综合征(Weber syndrome)21、胆碱能危象22、基底动脉尖综合征23、小脑上动脉综合征24、Lockedin syndrome25、肌无力综合征( LambertEaton syndrome)26、红核综合征（Benedikt syndrome）27、延髓外侧综合征（Wallenberg syndrome）28、脑桥腹下部综合征（ MillardGubler syndrome）29、桥脑基底内侧综合征（ Foville syndrome）三、判断题1、 周期性瘫痪首次发作多在儿童期至青年期，饱餐、剧烈活动、寒冷和情绪激动为诱因。( )2、 大发作一般选用苯妥因钠,失神发作宜选用氯硝西泮。( )3、 部分性癫痫发作不伴意识障碍。( )4、 进行性肌营养不良的严重程度与患儿家族中遗传代数成正比。( )5、 假肥大型肌营养不良症患者男女均可发生，多在35岁发病。( )6、 LambertEaton综合征可能与病理状态下自身抗体直接作用于周围神经末梢突触后膜的电压依赖性钙通道有关。( )7、 胆碱能危象是由于抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状明显减轻可证实。( )8、 危象是MG死亡的常见原因，肺部感染或手术(如胸腺切除术)可诱发危象，情绪波动和系统性疾病可加重症状。( )9、 MG患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，以致不能维持换气功能时即为危象。( )10、 MG患者肌肉连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转，因此症状呈现出晨轻暮重的波动性变化。( )11、 皮质延髓束受损出现下颌反射亢进等脑干病理征，后期伴有强哭、强笑，呈现典型的真、假球麻痹并存表现。( )12、 运动神经元病临床上兼有上和（或）下运动神经元的体征，表现为肌无力、肌萎缩、感觉障碍等症状及体征。( )13、 AD患者海马和新皮层胆碱乙酰转移酶及乙酰胆碱显著减少被认为是记忆障碍和认知功能障碍的原因之一。( )14、 脊髓亚急性联合变性症状主要表现为贫血、末端感觉异常、双下肢乏力、行走不稳及精神症状。( )15、 脊髓亚急性联合变性多于中年以后起病，病情呈渐进性发展。( )16、 急性脊髓炎可累及脊髓的任何节段，但以腰段最为常见。( )17、 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是慢性进行性发展的并且对激素治疗不敏感的疾病。( )18、 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一组免疫介导炎性脱髓鞘性周围神经病。( )19、 急性重症全身型肌无力可呈四肢迟缓性瘫，症状有波动，药物治疗效果差。( )20、 低血钾性周期性瘫痪发作时四肢肌无力、腱反射减低，有多次发作史，血钾低，心电图低钾性改变，补钾后症状缓解。( )21、 GBS典型的脑脊液改变是蛋白质含量正常，而细胞数增高，称为蛋白-细胞分离现象，为本病特点之一。( )22、 多数GBS患者病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。( )23、 目前认为AIDP属于迟发性过敏性反应的自身免疫性疾病。( )24、 中枢性面瘫是由面神经核以上部分受损引起的面神经麻痹，病变对侧面下部表情肌运动障碍，多伴有肢体瘫痪。( )25、 闭目时眼球转向上、外方露出白色的巩膜，称为Bell现象。( )26、 中枢性面神经瘫痪表现一侧面部表情肌的部分或完全性瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全。( )27、 特发性面神经麻痹是指茎乳孔内面神经的化脓性炎症所引起的周围性面瘫。又称面神经炎或Bell麻痹。( )28、 继发性三叉神经痛的疼痛性质多为隐痛、钝痛或胀痛，疼痛持续时间较长，无明显间歇期或间歇期疼痛症状并不完全消失，范围多超越三叉神经分布区。( )29、 三叉神经痛严格限于三叉神经的分布区域内，其中起始于第1和第2支更为常见。( )30、 紧张性头痛多因疼痛严重而卧床不起或影响日常生活。( )31、 紧张性头痛发病率多数在30岁前后，绝大多数患者表现为单侧头痛。( )32、 缓激肽、5HT、乳酸、钾等致痛物质局部积累会引起紧张性头痛。( )33、 情绪紧张、焦虑和疲劳、气候变化、精神刺激等，在一部分偏头痛患者中为重要的诱发因素。( )34、 偏头痛的病因至今尚未完全明确，一般认为与遗传因素有关。( )35、 小舞蹈病是猩红热在神经系统的常见表现。本病多见于儿童和青少年。( )36、 肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铁代谢障碍性疾病。( )37、 亨廷顿舞蹈病是一种常染色体隐性遗传的基底节和大脑皮质的变性疾病。( )38、 PD是由于黑质Ach产生过多、功能亢进而诱发的疾病。( )39、 帕金森病临床以运动性震颤运动迟缓肌强直和姿势步态异常为主要特征。( )40、 MS是环境因素作用而发生的自身免疫过程。( )41、 多发性硬化是以中枢神经系统血管炎性为特征的获得性自身免疫病。( )42、 AIDS继发性中枢神经系统肿瘤：原发性淋巴瘤、Kaposi肉瘤。( )43、 SAH防治脑血管痉挛的药物是6542。( )44、 SAH防治再出血可使用抗纤溶药物6氨基己酸、止血芳酸、止血环酸等。( )45、 SAH患者需要绝对卧床12周，避免一切可引起血压及颅压增高的诱因。( )46、 SAH最常见的病因是颅内动脉瘤，其次为脑动静脉畸形。( )47、 高血压合并小动脉硬化是脑出血的最主要病因。其他病因包括脑淀粉样血管病、动脉瘤、动静脉畸形等。( )48、 腔隙性梗死是指发生在大脑半球深部白质及脑干的缺血性微梗死，因脑组织缺血、坏死、液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙。( )49、 抗凝治疗常用的药物有肝素、低分子肝素及华法林等，治疗期间应监测凝血时间和凝血酶原时间。( )50、 溶栓并发症：脑梗死病灶继发出血；致命的再灌注损伤及脑组织水肿；再闭塞。( )51、 脑梗死溶栓适应证之一必须包括治疗前收缩压<200 mmHg或舒张压<120 mmHg。( )52、 脑梗死常见的病因及发病机制有：动脉管腔狭窄和血栓形成、动脉炎和药源性动脉炎。( )53、 TIA的发病与动脉粥样硬化、动脉狭窄、心脏病血液成分改变及血流动力学等多种病因及多种途径有关。( )54、 短暂性脑缺血发作症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，并在24 h内缓解，可遗留有轻度的后遗症。( )55、 细菌性、真菌性、结核性脑膜炎及颅内恶性肿瘤的CSF葡萄糖含量可减低。( )56、 CSF的葡萄糖含量与血糖水平无关。( )57、 大脑中动脉深穿支闭塞时引起对侧上下肢不同程度的偏瘫，一般无感觉障碍及偏盲。( )58、 优势半球受累可伴有失语；非优势半球受累可引起对侧感觉忽略等体像障碍。( )59、 大脑前动脉皮层支闭塞出现偏瘫及偏身感觉障碍以面及上肢为重。( )60、 双侧大脑前动脉闭塞时可出现淡漠、欣快感等精神症状，大小便失禁、强握等原始反射。( )61、 大脑前动脉深穿支闭塞时出现对侧中枢性面神经及上肢瘫痪。( )62、 大脑中动脉皮层支闭塞产生对侧下肢运动及感觉障碍，可伴有小便不易控制。( )63、 Wallenberg syndrome主要临床表现为：眩晕、构音障碍、同侧软腭、声带瘫痪及咽反射消失；交叉性感觉障碍；同侧肢体共济失调；同侧Horner综合征。( )64、 延髓外侧综合征（Wallenberg syndrome）又称小脑下前动脉综合征。( )65、 Claude syndrome临床表现为病侧外展神经麻痹和对侧中枢性偏瘫。( )66、 绒球小结叶是进化上出现最早的部分，又称原小脑。( )67、 原裂后方的部分，占小脑的大部分，此叶在进化上出现最晚，又称新小脑。( )68、 原裂前方的部分称为小脑前叶，在进化上出现较晚，故又称旧小脑。( )69、 优势半球额中回受损可出现书写不能。( )70、 优势半球额下回受损可出现运动性失语。( )71、 旁中央小叶损害可出现痉挛性截瘫和尿潴留。( )72、 中央前回的刺激性病损引起Jackson癫痫。( )73、 额中回后部病损时出现两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病损两眼向病灶对侧同向斜视。( )74、 额桥束损害可产生同侧肢体共济失调。( )75、 顶叶前部病变表现为痴呆和人格改变。( )76、 额叶病变主要表现为随意运动、语言及其精神活动方面的障碍。( )77、 核间性眼肌麻痹的病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经核之间的内侧纵束。( )78、 眼内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调节反射消失，为外展神经麻痹的临床表现之一。( )79、 眼外肌麻痹表现为上睑下垂，外斜视，眼球向上、向下运动受限，并出现复视，可能是动眼神经受损。( )80、 肢体远端对称性感觉缺失，呈手套袜子型分布，多见于中枢神经受损。( )81、 去皮层综合征患者能无意识地睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无反应,无自发性言语及有目的的动作。( )82、浅感觉检查包括痛觉、触觉、温度觉和皮层感觉检查等。( )83、肌力采用05级的六级记录法。其中1级为肌肉可收缩，但不能产生动作；3级表现为肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力。( )84、折刀样肌张力增高多为帕金森病的特点，铅管样肌张力增高则为锥体束受损的表现特点。( )85、肌张力增高见于锥体束病变和锥体外系病变。( )86、肌张力减低可见于下运动神经元病变、小脑病变及肌原性病变。( )87、让患者向两侧分别做转颈动作并加以阻力，比较两侧胸锁乳突肌收缩时的轮廓和坚实程度，这是检查面神经的运动功能。( )88、感音性耳聋时，气导长于骨导，即Rinne试验阳性；传导性耳聋时，骨导长于气导，即Rinne试验阴性。( )89、三叉神经周围性损害的特点是呈葱皮样分离性感觉障碍，中枢性感觉障碍则表现为病变区各种感觉均缺失。( )90、脑膜刺激征包括颈项强直、克氏征和Chaddock征。( )四、单项选择题1、 特发性直立性低血压的原因是：( ) A、颈静脉窦病变 B、低血容量性所致的直立性低血压 C、原因不明 D、药物所致的直立性低血压2、 雷诺病发作时症状呈：( ) A、双侧对称性以手指为主 B、不对称地发生于下肢 C、不能自行缓解 D、多见于男性3、 下列多发性肌炎的治疗原则中错误的有：( ) A、首选皮质类固醇激素 B、急重症患者可首选大剂量甲基泼尼松龙冲击 C、病程好转后为避免副作用应立即停用激素 D、激素无效可选用环孢素A4、 下列疾病属于X性连锁隐性遗传的有：( ) A、 肢带型肌营养不良 B、 Duchenne型肌营养不良症 C、 高钾性周期性瘫痪 D、 先天性肌强直5、 肾上腺皮质激素治疗重症肌无力最应注意：( ) A、剂量不宜过大 B、剂量不宜增加太快 C、症状可以加重 D、不宜与抗胆碱酯酶药物同时使用6、 重症肌无力常合并：( ) A、多发性肌炎 B、系统性红斑狼疮 C、甲状腺肿瘤 D、胸腺肿瘤或胸腺增殖7、 重症肌无力病变部位在：( ) A、神经肌肉接头的突触前膜 B、神经肌肉接头的突触间隙 C、肌纤维 D、神经肌肉接头的突触后膜AchR8、 区别重症肌无力患者胆碱能危象和肌无力危象的根据是：( ) A、呼吸的深浅和快慢 B、病理征出现与否 C、瞳孔大小、唾液和出汗多少 D、肌无力的程度9、 下列情况中，常见于典型的偏头痛的是：( ) A、畏光 B、家族史 C、先兆持续的时间不同 D、遗留的神经功能缺损不同10、 下列物质与偏头痛的关系最密切的是：( ) A、 5HT B、儿茶酚胺 C、前列环素 D、阿片物质11、 治疗有中央颞部或枕部棘波的良性儿童期癫痫的首选药物是：( ) A、卡马西平 B、氯硝安定 C、乙酰唑胺 D、ACTH12、 癫痫手术治疗的指征是：( ) A、癫痫持续状态 B、自动症 C、难治性癫痫 D、强直阵挛发作13、 治疗癫痫持续状态首选的药物是：( ) A、10水合氯醛保留灌肠 B、地西泮静脉推注 C、苯巴比妥 D、丙戊酸钠14、 治疗单纯部分发作首选的药物是：( ) A、丙戊酸钠 B、苯巴比妥 C、卡马西平 D、苯妥英钠15、 治疗典型失神发作首选的药物是：( ) A、苯妥英钠 B、硝基安定 C、丙戊酸钠 D、卡马西平16、 癫痫全面性发作中，以下哪种发作类型可以不伴有意识障碍：( ) A、失神发作 B、肌阵挛发作 C、强直阵挛发作 D、失张力发作17、 肝豆状核变性最重要的体征是：( ) A、神经系统症状 B、肝脏症状 C、眼KF环 D、皮肤色素沉着、肾损害18、 肝豆状核变性最基本的遗传缺陷是：( ) A、胆道排铜障碍 B、细胞内异常蛋白存在 C、铜蓝蛋白合成障碍 D、溶酶体缺陷19、 下列选项中与“开关”现象无关：( ) A、多见于病情严重者 B、发生机制不详 C、处理容易 D、与服药时间、药物血浆浓度无关20、 帕金森病辅助检查异常的有：( ) A、血及脑脊液 B、头颅CT或MRI C、EEC D、分子生物学及功能显像21、 帕金森病最特征的临床表现是：( ) A、肌强直 B、静止性震颤 C、运动迟缓 D、姿势及步态异常22、 迟发性运动障碍的主要原因是：( ) A、长期服用复方左旋多巴 B、长期服用大剂量抗精神病药物 C、长期服用D青酶胺 D、与药物无关23、 哪些是小舞蹈病的临床特征：( ) A、肝脏症状 B、儿童发病，舞蹈样动作，肌张力减退 C、眼睑痉挛 D、中年发病，舞蹈样动作，精神症状及痴呆24、 静止性震颤、铅管样或齿轮样强直提示：( ) A、原发性震颤 B、肝豆状核变性 C、帕金森病 D、亨廷顿舞蹈病25、 有关多发性硬化的描述下列哪项不正确：( ) A、 是一种自身免疫性疾病 B、 女性多于男性 C、 不合并其他自身免疫性疾病 D、 具有明显的家族倾向26、 有关OB的描述错误的是：( ) A、 提示CNS内IgG合成 B、 指CSF中有而血清中没有的蛋白条带 C、 是MS的特征性改变 D、 电泳法检测27、 MS应用皮质类固醇治疗的方法是：( ) A、小剂量长期使用 B、缓解期仍应坚持用药 C、大剂量短程疗法 D、一般常用泼尼松28、 干扰素治疗MS的效果是：( ) A、可降低复发率 B、对进展型者效果好 C、对MRI上病灶数影响不大 D、仅在动物试验中有效29、 寡克隆区带是指：( ) A、EEG波频改变 B、MS患者CSF的免疫球蛋白类型 C、AD的病理特征 D、MS患者的染色体标记30、 MRI T2加权像对识别MS何种改变有帮助：( ) A、局灶性癫痫活动 B、脱髓鞘 C、颅内压增加 D、急性炎症31、 下列有关MS病理改变的描述，错误的是：( ) A、髓鞘脱失 B、轴突相对完好 C、轻度少突胶质细胞变性和增生 D、血管周围有中性粒细胞浸润32、 MS自身免疫发病机制中起主要作用的是：( ) A、细胞免疫 B、体液免疫 C、补体 D、以上均不是33、 下列有关MS的描述，正确的是：( ) A、多发生于40岁以上的患者 B、男性患者多见 C、具有明显的家族倾向 D、与人种无关34、 下列疾病中，不属于炎性脱髓鞘疾病的是：( ) A、多发性硬化 B、急性播散性脑脊髓炎 C、视神经脊髓炎 D、脑白质营养不良35、 多发性硬化是一种：( ) A、螺旋体感染病 B、脱髓鞘疾病 C、维生素B12缺乏病 D、脂类代谢病36、 通常HIV感染，不伴有：( ) A、淋巴瘤 B、脑弓形虫病 C、隐球菌性脑膜炎 D、海绵状脑病37、 区别细菌性脑膜炎与病毒性脑膜炎最有意义的CSF改变为：( ) A、压力 B、细胞数 C、蛋白 D、糖和氯化物38、 神经系统真菌感染最常见的是：( ) A、毛霉菌 B、新型隐球菌 C、曲霉菌 D、念珠菌39、 复发性脑膜炎常见于：( ) A、中耳炎 B、Whipple病 C、鼻窦炎 D、脑脊液漏40、 病变主要在颞叶内侧或额叶眶面的脑炎常见于感染了：( ) A、水痘病毒 B、新型隐球菌 C、 HSV D、弓形虫41、 下列有关PrP的描述，错误的是：( ) A、可致海绵状脑病 B、有两种异构体 C、含有核酸 D、需要特殊消毒才能灭活42、 检测脑脊髓液中HSV的方法是：( ) A、检测HSV抗原 B、检测HSV特异性抗体 C、检测HSVDNA D、以上均是43、 最能支持脑膜炎诊断的症状是：( ) A、头痛 B、脑膜刺激征 C、呕吐 D、视乳头水肿44、 对单纯疱疹病毒性脑炎诊断最有价值的是：( ) A、MRI显示颞叶异常信号影 B、脑脊液检查示蛋白升高、糖正常 C、发热、头痛、精神症状明显 D、病程中CSF中HSV抗体滴度4倍以上升高45、 对鉴别原因未明的病毒性脑炎与功能性精神病，较有意义的检查是：( ) A、脑超声检查 B、脑电图检查 C、脑脊液检查 D、脑血管造影46、 脑叶出血最常见的部位是：( ) A、额叶 B、顶叶 C、颞叶 D、枕叶47、 脑动脉瘤的体积是决定SAH是否出血的危险因素，出血机会较少的是瘤体直径小于：( ) A、 1 mm B、 2 mm C、 3 mm D、 4 mm48、 SAH的首选诊断方法是：( ) A、 DSA B、 腰穿 C、 头颅CT D、 MRA49、 脊髓亚急性联合变性是由于下列哪种物质缺乏：( ) A、 维生素C B、 维生素E C、 多种维生素 D、 维生素B1250、 急性脊髓炎应与下列疾病进行鉴别，但除外：( ) A、急性硬脊膜外脓肿 B、脊柱结核及转移性肿瘤 C、脊髓出血 D、脊髓灰质炎51、 急性脊髓横贯性损害的鉴别主要包括下列疾病，但除外：( ) A、急性硬膜外脓肿 B、原发性侧索硬化 C、脊髓转移性肿瘤 D、脊髓血管病52、 脊髓的血液供应来自以下血管，但除外：( ) A、脊髓前动脉 B、脊髓后动脉 C、根动脉 D、椎动脉53、 圆锥病变可出现：( ) A、假性尿失禁 B、真性尿失禁 C、充盈尿失禁 D、尿潴留54、 下列关于急性脊髓炎皮质类固醇激素的治疗，正确的是：( ) A、甲基泼尼松龙大剂量短期治