2018年贵州临床医学理论《儿科学》知识点：造血系统疾病(共2页).doc

精选优质文档-倾情为你奉上【复习资料】2018年贵州临床医学理论儿科学知识点：造血系统疾病2018年临床助理医师考试时间在8月25日，考生要好好备考，争取一次性通过考试！小编整理了一些临床助理医师的重要考点，希望对备考的小伙伴会有所帮助！最后祝愿所有考生都能顺利通过考试！更多精彩资料关注医学考试之家！造血系统疾病：1，(1)骨髓外造血：出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正常。(2)生理性贫血：婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至23个月时红细胞降至3.0×10?/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血。2，贫血：指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。血红蛋白在新生儿期<145g/L,14个月时<9g/L，46个月时<100g/L者为贫血。分度，鲜红蛋白从正常下限到90g/L为轻度;60g/L为中度;30g/L为重度;小于30g/L为极重度。新生儿Hb为144-120g/L为轻度，90为中度，60重度，小于60极重度。3，营养性贫血(IDA)：由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点贫血症。(1)铁代谢：正常成人男性体内总铁量约为50mg/kg，女性约为35mg/kg，新生儿约为75mg/kg。总铁量约64%用于合成血红蛋白，32%以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内。(2)血清铁：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的铁称为血清铁。未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力。血清总铁结合力(TIBS)：血清铁与未饱和铁结合力之和称为血清总铁结合力。转铁蛋白饱和度(TS)：血清铁在总铁结合力中所占的百分比。(3)在体内未被利用的铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式存在。每日仅有少量的铁排出体外，主要肠道排出。(4)病因：先天储铁不足铁渗入量不足生长发育因素铁的吸收障碍铁的丢失过多。(5)缺铁通常经过以下三个阶段才发生贫血：铁减少期ID：此阶段内储存铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少;红细胞生成缺铁期IDE：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少;缺铁性贫血期IDA：此期出现小细胞低色素性贫血，还有一些非造血系统的症状。(6)实验室检查：外周血象：小细胞低色素性贫血;骨髓象：增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。血清铁蛋白SF：可敏感的反应体内贮铁情况，是诊断缺铁ID期的敏感指标。低于12ug/L提示缺铁。红细胞游离原 晽(FEP)：当FEP>0.9umol/L时提示红细胞内缺血。如SF值降低、FEP升高而未出现贫血，这是IDE期的典型表现。血清铁SI 、总铁结合力TIBC、转铁蛋白饱和度TS:通常在IDA期才出现异常：即SI和TS降低，TIBC升高。(7)治疗：注射铁剂(二价铁盐)首选。应注意在血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂68周，以增加铁贮存。输红细胞的适应征：贫血严重。尤其是发生心力衰竭者;合并感染者;急需外科治疗者。贫血愈严重者。每次输注量应愈少。Hb在30g/L以下者，应采用等量换血方法。Hb在3060g/L者，每次输注浓缩红细胞46ml/kg;Hb在60g/L以上者，不必输红细胞。专心-专注-专业