心血管内科三基知识(共53页).doc

精选优质文档-倾情为你奉上心血管内科三基知识1. 血压的定义和分类隐匿性高血压（MHT）：根据欧洲心脏学会欧洲高血压学会血压监测工作组发布的指导性文件，成人的MHT诊断标准是：OBP<140/90mmHg，家庭自测血压收缩压135mmHg和（或）舒张压85mmHg；和（或）OBP<140/90mmHg，动态血压监测的日间收缩压135mmHg和（或）日间舒张压85mmHg的现象。根据动态血压监测结果和发病机制，MHT可分为以下亚型：1.清晨高血压，是最常见类型，主要见于自然生理节奏变化，夜间饮酒和服用短效降压药等情况；2.日间高血压，主要见于诸如吸烟和精神压力、过度劳累等不良生活方式时；3.夜间高血压，见于高盐饮食摄入、肾功能不全、和等情况。MHT患者动脉硬化，顺应性下降，中心动脉压增高，左室壁厚度均明显增加，左心室体积增大和颈动脉壁内膜增厚程度与持续性高血压患者是相似的。在目前的临床实践中常常对MHT进行药物治疗甚至强化药物治疗。由于发生心血管事件的危险度高于白大衣高血压（甚至有时会高于持续性高血压病患者），面临着与持续性高血压相近的心脑血管疾病死亡率及靶器官损害，MHT患者虽然诊室血压正常，但是当动态血压或家庭自测白天血压13585mmHg，即可诊断，并立即在医生指导下开始上述一般治疗措施。对已经有靶器官损害者应按原发性高血压处理原则，立即给予积极合理的个体化降压药物治疗。2. 高血压发病的危险因素1) 遗传因素；2) 环境因素：（1）高盐低钾饮食、高蛋白饮食、饮酒、叶酸缺乏，（2）精神应激，（3）吸烟；3) 其他因素：（1）超重和腹型肥胖，（2）药物：避孕药、麻黄素、肾上腺皮质激素、非甾体抗炎药，（3）睡眠呼吸暂停低通气综合征。3. 高血压的危险分层1) 心血管病危险因素：高血压（1-3级）、年龄55岁（男性）、65岁（女性）、吸烟、血脂异常：TC5.7 mmol/L.或LDL-C3.3 mmol/L.或HDL-C1.0mmol/L、早发心血管病家族史（一级亲属发病年龄男性55岁、女性65岁）、腹型肥胖（腰围男性90cm、女性85cm或BMI28kg/m2）、血同型半胱氨血症升高（10 umol/L）2) 靶器官的损害：左心室肥厚:心电图SVI+RV538mm、RaVL×SV32440mm.ms、超声心动图LVMI男性125g/ m2 /女性120 g/m2、颈动脉超声IMT0.9mm、ABI0.9、颈股动脉PWV12m/s、血肌酐轻度升高115-133 umol/L（男）107-124umol/L（女）、微量蛋白尿30-300mg/24h或白蛋白/肌酐30mg/g3) 伴随临床疾患：脑血管病、心脏疾病、肾脏疾病、周围血管病、视网膜病出血或渗出、视盘水肿、糖尿病、4. 引起继发性高血压的常见原因包括 以下提示继发性高血压可能：1) 中重度血压升高的年轻患者2) 症状、体征或实验室检查有怀疑线索：肢体动脉搏动不对称、腹部杂音3) 药物联合治疗效果差或原来控制良好的血压突然恶化4) 恶性高血压患者常见原因：1) 肾实质性高血压：最常见，慢性肾小球肾炎、结构性肾病、梗阻性肾病2) 肾血管性：第二位、肾动脉造影可确诊3) 原发性醛固酮增多症：查血钾筛查、CT/MRI检查确定腺瘤或增生4) 皮质醇增多症：24小时尿氢化可的松110mmol/L高度提示本病、地塞米松抑制实验、肾上腺皮质激素兴奋实验、5) 嗜铬细胞瘤：血压波动大，血尿儿茶酚胺增高6) 药物诱发：甘草、避孕药、类固醇、非甾体抗炎药、可卡因、安非他命、促红素、环孢菌素7) 主动脉缩窄：MRI检查。5. 高血压急症及处理高血压急症是指原发性或继发性高血压患者，在某些诱因下，血压突然和明显升高（一般180/120nnHg），伴有进行性心脑肾等重要靶器官功能不全的表现。包括：高血压脑病、颅内出血、脑梗塞、急性心力衰竭、急性冠脉综合征、主动脉夹层、子痫、急性肾小球肾炎、胶原血管病所致肾危象、嗜铬细胞瘤、围手术期严重高血压等。治疗原则：1) 及时降压：静脉给药，允许的情况下尽早开始口服药物2) 控制性降压：数分钟到1小时内血压下降25%，2-6小时血压控制在160/100mmHg左右，情况稳定后24-48小时逐步降至正常水平。情况不稳定应在1-2周内在将血压降到正常水平。（脑梗塞除外）3) 合理选择降压药：起效迅速、作用时间短、不良反应少、不影响心率、心输出量和脑血流量。4) 避免使用一些药物：利血平、强力利尿剂（心力衰竭或严重水肿除外）可以选择的药物：硝普钠、硝酸甘油、尼卡地平、拉贝洛尔、艾司洛尔、酚妥拉明6. 高血压的非药物治疗包括哪些内容1. 减轻体重、BMI控制在24kg/m2，2.低钠饮食每日6克，3.补充钾盐，4.低脂饮食，5.戒烟限酒，6.增加运动，7.减轻精神压力，8.补充叶酸制剂。7. 高血压的治疗目标：JNC8：60岁的一般人群150/90mmHg，60岁的一般人群140/90mmHg，糖尿病140/90mmHg，慢性肾脏病140/90mmHg；第八版内科学：1) 一般患者控制140/90mmHg，2) 糖尿病、慢性肾病、心力衰竭、或病情稳定的冠心病130/80mmHg，3) 老年患者150 mmHg，可以耐受控制在140 mmHg以下。8. 老年高血压定义与治疗1) 定义：60岁以上的高血压，特点为并发多种疾病，收缩压高、舒张压低，脉压大、波动大、易发体位性低血压及餐后低血压，血压节律异常、白大衣高血压、假性高血压。2) 目标：150/90mmHg以下，如可耐受降至140/90mmHg以下。3) 原则：强调收缩压达标、避免过度降压、平稳逐步达标。4) 药物：根据临床状况慎重选择，可以考虑CCB、ACEI、ARB、B9. 难治性高血压（顽固性高血压）定义、原因及处理原则1) 定义：使用3种以上合适剂量降压药物（包括利尿剂），血压仍未达到标准水平，或者使用4种或4种以上降压药物血压达标。2) 原因：假性难治性高血压（白大衣现象、测压错误）、生活方式未改善、治疗方案不合理、其他药物干扰（使用导致血压升高的药物）、容量超负荷（利尿剂不足、肾功能衰竭、高盐饮食）、胰岛素抵抗、继发性高血压。3) 处理：找出原因针对性治疗。10. 心律失常发生的机理：1) 冲动发生异常和冲动传导异常或者同时存在2) 发生异常：早搏、逸搏等3) 传导异常：生理性干扰、病理性传导阻滞、激动传导异常11. 心脏的起搏传导系统窦房结、结间束、房室结、房室束、左右束支、浦肯野纤维。12. 简易心电图诊断要点1) 房性早搏：（1）提早出现的P波，（2）P-R间期一般正常、部分0.12秒（房室干扰现象），（3）QRS波群时间形态正常或室内差传，（4）代偿多不完全。2) 室性早搏：（1）提早出现的QRS波，其前无P波，（2）提早出现QRS波形态畸形、间期0.12秒，（3）代偿完全，（4）同导联出现提早的QRS波二种形态且配对不等为多源室性早搏。3) 二度型房室传导阻滞：（1）P-R间期逐渐延长，直至发生心室漏搏，（2）R-R间期逐渐缩短，（3）长P-P间期短于二个短P-P间期之和，（4）QRS波群的时间形态正常。4) 二度型房室传导阻滞：（1）心室漏搏前，P-R间期固定，（2）R-R间期无变化，（3）长P-P间期可能为短P-P间期整数倍。5) 三度房室传导阻滞：（1）P-P和P-R间期都有各自的固定周期，（2）P波频率高于QRS波群，但P波与QRS波无固定关系，（3）起搏点位于房室束分叉以下，则QRS波增高、畸形、频率40次/分以下。6) 心房纤颤：（1）各导联无P波，（2）f波振幅、形态、间距不等（350-600次/分），（3）R-R间期绝对不规则。13. 病态窦房结综合征的诊断标准定义：窦房结起搏功能与周围组织传导障碍引起的心律失常和临床表现。1) 持续而显著的心动过缓（50次/分以下）且非药物引起。2) 窦性停搏（3秒）与二度型窦房传导阻滞3) 心动过缓-心动过速综合征（窦缓伴房颤、房扑、室上速、发作停止时窦性搏动恢复时间2秒）4) 动态心电图：24小时总心搏8万次、24小时平均窦性心率50次/分、反复出现22.5 S的长间歇、最快窦性心率90次/分、最慢窦性心率40次/分（持续1分钟）5) 食管电生理：窦房结恢复时间1530-2000ms、校正的窦房结恢复时间525-660ms、窦房传导时间160-180ms、窦房结有效不应期500-525ms、心脏固有心率80次/分。14. 临床上评定窦房结功能常用的方法运动试验、动态心电图、阿托品试验、食管调搏、心内电生理。15. 心脏永久起搏器的适应症：1) 伴有临床症状任何水平的完全或高度房室传导阻滞2) 有症状的束支或分支水平阻滞、间歇发生二度型房室传导阻滞，或者无症状但是阻滞进展、HV间期100ms3) 有明显症状的病窦综合征或房室传导阻滞、心室率常低于50次/分，或者无症状间歇发生心室率40次/分、或长达3秒的长间歇。4) 有症状的颈动脉窦过敏导致的心率减慢，心率或R-R间期（3秒以上）达到上述标准。（血管反应性的排除）5) 有窦房结功能障碍或房室传导阻滞患者（心动过缓-心动过速综合征）需要使用减慢心率药物的应植入起搏器保证适当心率。6) 束支阻滞或持久性Q-T间期过度延长导致心率缓慢反复并发扭转性室速的。7) 心力衰竭的治疗：扩张型心肌病（心脏再同步）、顽固性心力衰竭（心室收缩刺激器）8) 肥厚型心肌病：主动脉瓣下到心室中部肥厚梗阻，症状严重的心绞痛、晕厥、药物治疗困难，流出道压力差50mmHg起搏后压差下降50%，无二尖瓣结构异常的。16. 室性早搏的分类及临床意义1) 良性室性心律失常：无器质性心脏病或轻微心肌炎的一般室性早搏、频发或成对室性早搏、非持续性室速、特殊类型的持续性室速，心功能正常。不必治疗或短期对症处理，可选镇静剂、受体阻滞剂或抗心律失常药，特殊类型右室流出道室速用维拉帕米治疗。归纳为：无器质性心脏病、心功能正常、LVEF50%的室性心律失常。观察或镇静或乐克。2) 潜在恶性室性心律失常：有器质性心脏病如心肌梗塞后、冠心病、心脏瓣膜病等的一般室性早搏、频发或成对室性早搏、症状明显的持续性室速、电生理诱发的持续性室速，心功能轻度下降（LVEF40%-50%）。可用抗心律失常药物缓解症状，不需长期用药来预防猝死，可用受体阻滞剂、胺碘酮或索他洛尔。归纳为：有器质性心脏病、心功能轻度下降、40%LVEF50%的室性心律失常。可用抗心律失常药物缓解症状，不需长期用药来预防猝死，可用受体阻滞剂、胺碘酮或索他洛尔。3) 恶性室性心律失常：器质性心脏病、电解质紊乱、感染、心力衰竭或药物引起的频发或成对室性早搏、血流动力学障碍伴晕厥、阿斯综合征的持续性室速、扭转性室速或室颤。心功能下降（LVEF40%）。紧急抢救后需长期用药（有促发因素除外）。治疗方法：电击或静脉注入药物：利多卡因、普罗帕酮、胺碘酮、索他洛尔（0.5-2mg/kg）。归纳为：有器质性心脏病、心功能下降、LVEF40%、常见电解质紊乱、药物引起、阿斯综合征发作、有血流动力学异常。紧急抢救后药物维持或ICD。17. 特殊类型室速及其治疗（主要内容摘自心血管内科学高级教程2007）1.多形性室速：指心动过速发作时，心电图的同一导联上出现3种或3种以上形态的QRS波。根据发作前基础心律的QT间期长短可进一步将多形性室速分为两种类型：.尖端扭转性室速（TDP）多形性室速。特点是：不稳定、频率快、易晕厥、持续短、可蜕变、可恢复a.尖端扭转性室速（TDP）：基础心律QT间期延长的多形性室速，分为两类：.间歇依赖型TDP，儿茶酚胺依赖型TDP（心动过速依赖型）。TDP的治疗：快速识别：间歇依赖型TDP（长间歇或窦性停搏引起）和儿茶酚胺依赖型TDP（T波电交替后）紧急处理：直流电击造成的紧张可能会使心律失常发作，所以需镇静或麻醉后对转化为室颤的进行电复律，多数为阵发性所以不需电复律。预防再发作：1) 去除可能的诱发药物2) 抑制EAD（早期后除极）：补镁补钾利多卡因。镁盐治疗：不论血清镁的水平，对先天性或后天获得性TDP患者都是立刻治疗的首选镁盐治疗，2g硫酸镁+20ml溶液注射，速度无发作时2分钟，有发作时30-60秒。5-15分钟可重复或3-10mg/min持续性静脉注射，注意镁中毒。钾盐治疗：补钾后保持血清钾4.5mmol/L。利多卡因：抑制钠内流有效率50%。3) 提高基础心率缩短QT间期：心脏起搏（先天后天均可）、异丙肾上腺素（后天+心动过缓+间歇性+起搏不能实施）。4) 肾上腺阻滞药：前述方法无效，在起搏器保护或窦性心动过速诱发的可以终止心律失常风暴。5) 镇静b.先天性长QT综合征：幼年即有的长QT或明显U波，易发TDP而出现晕厥前兆、晕厥反复发作或猝死，剧烈的体力活动、突然声音刺激或强烈情绪激动时发作，遗传性疾病（隐性遗传伴耳聋的LIN综合征和显性遗传不伴耳聋的RWS综合征）。先天性长QT综合征的长期治疗：肾上腺阻滞药首选左心交感神经切除术（左星状神经结下半部及胸1-4或1-5交感神经结）心脏起搏和ICD：DDD（R）首选（肾上腺阻滞药+心脏起搏不能预防或心跳骤停复苏的患者，必须ICD）无症状的LDQS：40岁以上为长期治疗对象c.获得性长QT综合征：药物诱发（抗心律失常a及类、噻吩嗪或三环类抑郁药、特非那丁等抗组胺类药物），低钾血症、心动过缓、左室功能异常、急性中枢神经系统损伤、急性缺血再灌注等易发。常在心动过缓或长RR间期后诱发。去除延长QT的因素。d.Brugada综合征：常染色体遗传性心脏离子通道疾病（编码通道亚单位的SCN5A基因），有家族性和散发两种，临床特征：心脏结构正常、特征性右胸导联ST段下斜或马鞍型抬高伴或不伴右束支阻滞、致命性快速性心律失常（室速或室颤）发作引起反复晕厥或猝死、年轻男性多发、有晕厥史和猝死家族史。治疗：非药物治疗：ICD（唯一证实有效）、射频消融（辅助治疗减少放电次数）药物治疗：1) 室性心律失常发作急性期：室速或室颤电复律后异丙肾上腺素预防室颤风暴。2) 预防室性心律失常发作治疗：奎尼丁、西洛他唑、传统中药丹参提取物dmLSB。2.特发性室速：无明显结构性心脏病、无代谢障碍、无电解质异常、无QT间期延长等诱发因素存在的室速。占所有室速10%，年轻多发，分为特发性右心室室速与左心室室速，前者常见。治疗药物（腺苷或ATP、维拉帕米、利多卡因、胺碘酮），非药物治疗用导管射频消融。18. 房颤的分类及其治疗对策临床分类：1) 首诊房颤（首次确诊、首次发作、首次发现）2) 阵发性房颤（持续时间7天（常48小时）能自行终止）3) 持续性房颤（持续时间7天、非自限性）4) 长期持续性房颤（持续时间1年、患者有转复愿望）5) 永久性房颤（持续时间1年、不能终止或终止后又复发、无转复愿望）新的分类：非瓣膜性房颤：指无风湿性二尖瓣狭窄、机械/生物瓣膜置换、二尖瓣修复情况下发生的房颤。瓣膜性房颤：风湿性二尖瓣狭窄、机械/生物瓣膜置换、二尖瓣修复情况下发生的房颤。治疗对策：控制心律+预防血栓栓塞1) 总体原则：确诊房颤的患者，应进一步明确房颤的病因和诱因、房颤的类型、房颤血栓栓塞的风险或高危因素、是否并存器质性心脏病和心功能状态。选择节律或者室律控制及预防血栓栓塞并发症。2) 2014年ACC/AHA/HRS房颤管理指南中，对试用至少1种类或类AAD疗效不佳或不能耐受的症状性阵发性房颤患者推荐导管消融治疗的等级为类推荐A级证据；而选用导管消融作为阵发性房颤患者的首选治疗方案目前还是a类推荐B级证据。对于已使用至少1种类或类AAD疗效不佳或不能耐受的症状性持续性房颤患者推荐导管消融治疗的等级为a类推荐B级证据，症状性持续性房颤患者首选导管消融治疗的等级为b类推荐C级证据。3) 节律控制的方法有：非药物：射频消融（环肺静脉电隔离为基础）、外科手术。药物：类胺碘酮、多非利特、伊布利特，类氟卡尼、普鲁卡因、普罗帕酮；4) 室律控制的方法有：非药物：射频消融（房室结改良）药物：地高辛、倍他乐克、非二氢吡啶类药物。5) 预防血栓并发症：非药物：左心耳封堵术，药物：抗凝药物口服。19. 房颤复律指征及其禁忌症（此题已过时）复律指征：1) 心房颤动持续1 年以内，心脏扩大不显著（心胸比例0.5）且心力衰竭已纠正者。2) 超声心动图检测心房内无血栓，左心房内径45mm 者。3) 基础病因去除后心房颤动持续存在者，如甲状腺功能亢进已控制（药物或手术根治后）、二尖瓣手术后。4) 因心房颤动出现使心力衰竭加重而用洋地黄制剂疗效欠佳者，或心房颤动出现诱发或加重心绞痛者。5) 有动脉栓塞史者。6) 心房颤动伴者。 复律禁忌症：1) 心房颤动持续1 年以上。 2) 心脏明显扩大或有明显心力衰竭者。3) 心房颤动严重二尖瓣关闭不全且左心房巨大者。4) 病因未去除者。5) 心房颤动心室率缓慢者（非药物影响）。6) 合并病态窦房结综合征的阵发性或持续性心房颤动（慢-快综合征）。7) 洋地黄中毒者。20. 房颤的非药物治疗方法1) 导管消融术：环肺静脉电隔离为基础的导管消融用于节律控制，房室结消融+起搏治疗用于药物难控制的心室率。2) 电复律：恢复窦性心律，复律后需抗凝治疗3) 左心耳封堵术：左心耳被认为是房颤患者血栓的主要来源。左心耳封堵治疗是基于导管技术对左心耳进行封闭或去除。如果患者存在抗凝禁忌或对抗凝治疗不耐受，可考虑左心耳封堵术。4) 外科手术：外科迷宫手术，瓣膜性心脏病、缺血性心肌病、先天性心脏病需要心脏手术时可同时进行迷宫手术。21. 阵发性室上速的概念及其分类阵发性室上性心动过速是指由希氏束分叉以上的心脏组织（包括窦房结、心房、房室结、希氏束）参加的心动过速，部分类型还包括心室肌参加的心动过速，持续3次室上性早搏称为阵发性室上性心动过速 ，该类心律失常多见于无器质性心脏病的病人。目前一般认为阵发性室上性心动过速有以下类型： 房室结内折返型。 房室折返型。 窦房折返型。 房内折返型。 心房自律性增高型。为折返激动所致，为自律性增高或触发活动引起。其中两型占整个阵发性室上性心动过速的90%。   22. 阵发性室上速的治疗：1) 剌激迷走神经法：剌激咽喉部引起呕吐、冷水浸面、Valsalva手法；在医护人员监护下行颈动脉窦按压或压迫眼球；在部分病人中能终止心动过速。2) 腺苷：首选，12s内快速静注三磷酸腺苷（ATP）20mg。因是强迷走神经兴奋剂，多引起短暂窦性停搏，故需密切观察。有支气管哮喘、病窦综合征以及年龄大于60岁者尽量避免使用本类药物。3) 维拉帕米：首剂5mg稀释后缓慢静注，1020min未复律者再重复1次，静注总量常为1520mg。理论上已知显性预激征并心动过速都不作首选，因本品抑制房室结同时对旁路几乎无作用，如心动过速转变为房颤时心室率可更快。4) 毛花甙丙（西地兰）：0.4mg稀释后缓慢静注。因起效慢，已渐被普罗帕酮、维拉帕米等药取代。心动过速合并心衰者可作为首选。5) 受体拮抗剂：受体拮抗剂也能有效终止心动过速，但应避免用于失代偿心力衰竭、支气管哮喘者，以选用短效受体拮抗剂如艾司洛尔较合适6) 普罗帕酮：常规首剂70mg稀释后缓慢静注，1020min后如不复律可重复1次。7) 胺碘酮：按5mg/kg静脉注射，无效时隔1015min重复一次。因其半衰期长，该药不作为首选药物。8) 程序电剌激：经食管心房或心房内超速抑制或程序刺激心房或心室终止发作。9) 同步直流电复律：有血流动力学改变者，如严重心绞痛、低血压状态、心源性休克、急性肺水肿等应立即电复律。10) 射频消融术：对顽固性AVNRT、AVRT发作而药物无效者，可作射频消融根治术。11) 其他药物：合并低血压者可用升压药物（如去氧肾上腺素、甲氧明、间羟胺），通过反射性兴奋迷走神经终止心动过速。但老年人、高血压、急性心肌梗塞患者等禁忌。23. 抗心律失常药物分几类？试举一二种说明：抗心律失常药物通常是指用于防治各种早搏和异位心动过速等异位心律的药物，按其对心肌的主要电生理作用可分四大类。类（膜稳定剂）：改善细胞膜对电解质的通透性，降低心肌自律性。根据对动作电位时间的影响及对慢通道的作用，分为：a  奎尼丁、普鲁卡因酰胺、丙吡胺。b  利多卡因、慢心律、苯妥英钠。c  心律平、莫雷西嗪、氟卡尼、恩卡尼。类（受体阻滞刘）：如美托洛尔、阿替洛尔、比索洛尔等，主要能阻断或对抗交感神经作用。类（动作电位延长剂）：如胺碘酮、索他洛尔、伊布利特，其作用为延长动作电位时间。类（钙拮抗剂）：以维拉帕米、地尔硫卓为代表，主要作用为抑制心肌慢钙通道反应。24. Brugada综合征心血管内科高级教程：是一种遗传性心脏离子通道疾病，它包括家族性与散发两种，后者占患者总数的70%80%。其临床特征为：1.心脏结构正常；2.特征性右胸导联（V1V3）ST段呈下斜型或马鞍形抬高，伴有或不伴有右束支阻滞；3.致命性快速性心律失常（室速或室颤）发作引起反复晕厥和猝死。多数发生于青年男性，常有晕厥或猝死家族史。治疗唯一被证实肯定有效预防猝死的方法是置入ICD。包括非药物治疗：1.ICD，2.射频消融治疗；药物治疗：1.急性发作期治疗，室速或室颤复律后可用异丙肾上腺素预防室颤风暴；预防室性心律失常可用1.奎尼丁，2.西洛他唑，3.丹参提取物dmLSB。2015遗传性原发性心律失常综合征中国专家共识：Brugada综合征是以心脏结构正常、心电图右胸导联 ST 段抬高，常伴有不同程度的心脏传导阻滞，具有潜在恶性心律失常危险和 SCD（猝死） 家族史为特征的遗传性疾病。（一）临床表现临床表现有 VF 或 SCD 生还（夜间比白天更常发生）、晕厥、夜间濒死呼吸、心悸、胸部不适。这些症状常在休息或睡眠以及发热或其他迷走神经紧张的状态下发生，而很少在运动时出现。主要在成年时期出现症状，平均死亡年龄为（41±15） 岁。（二）诊断诊断标准建议：（1）符合下列心电图特征可以考虑诊断 Brugada综合征型：位于第2、3 或 4 肋间的右胸导联，至少有 1 个记录到自发或由类抗心律失常药物诱发的型 ST 段抬高 2 mm。（2）符合下列心电图特征可以考虑诊断Brugada 综合征或型：位于第2、3 或 4 肋间的右胸导联，至少有1个记录到或型ST 段抬高，并且类抗心律失常药物激发试验可诱发 I 型 ST 段抬高。（3）临床确诊Brugada 综合征：除心电图特征外，需记录到VF或多形性VT或有猝死家族史。（三）治疗（1）改变生活方式：避免使用可能诱发右胸导联 ST 段抬高或使 ST 段抬高恶化的药物；避免过量饮酒；及时使用退烧药物治疗发热。（2）心脏骤停的生还者和（或）记录到自发性持续性 VT 的患者，伴或不伴晕厥应植入 ICD。（3）有自发性型心电图改变，而且明确有因室性心律失常导致的晕厥史，可植入 ICD。（4）诊断为Brugada 综合征，程序电刺激可诱发 VF，可考虑植入 ICD。（5）仅以猝死家族史和药物激发的 I 型心电图改变的无症状 Brugada 综合征不应植入 ICD。（6）奎尼丁的应用：确诊为 Brugada 综合征并有心律失常风暴史（24 h 内 VT 或 VF 发作 2 次以上）应使用。诊断为  Brugada 综合征的患者，并且合并下列情况之一者应使用：满足植入 ICD 指征，但有 ICD 禁忌证或拒绝植入  ICD；需治疗的有明确室上性心律失常史。（7）异丙肾上腺素：用于抑制Brugada 综合征患者的心律失常风暴。（8）导管射频消融：诊断为Brugada 综合征，有心律失常发作史或反复的 ICD 不恰当电击。25. 遗传性长 QT 综合征（2015遗传性原发性心律失常综合征中国专家共识）遗传性长 QT 综合征（longQT syndrome，LQTS）是由于编码心脏离子通道的基因突变导致的一组综合征，表现为心脏结构正常，QT 间期延长和 T 波异常，心律失常发作时呈典型的尖端扭转型室性心动过速（ torsade de pointes，TdP），易发晕厥，抽搐和猝死。（一）临床表现分为心律失常事件和心电图异常。心律失常事件通常表现为 TdP，持续时间长者可引发晕厥、心脏骤停或 VF 而猝死。LQTS 患者可伴有房性心律失常，如心房颤动。心电图改变多样化，QT 间期延长是 LQTS 的特征性改变。（二）诊断（1）具备以下 1 种或多种情况，可明确诊断：无 QT 间期延长的继发性因素、Schwartz（施瓦茨）诊断评分 3.5分。存在明确的至少 1 个基因的致病突变。无 QT 间期延长的继发性原因，12 导联心电图 QTc 500 ms。（2）以下情况可以诊断：有不明原因晕厥、无 QT 间期延长的继发原因、未发现致病性基因突变、12 导联心电图 QTc 在 480499 ms。（三）治疗（1） 生活方式改变：包括避免使用可延长 QT 间期的药物；纠正腹泻、呕吐、代谢性疾病及减肥导致饮食失衡，预防和治疗电解质紊乱。（2） 高危患者应避免参加竞技性运动。（3） 受体阻滞剂：无晕厥但 QTc 470  ms，有晕厥或有记录到的 VT 或 VF 者，应使用 受体阻滞剂。QTc 470 ms 且无症状者，可以使用。（4）LCSD（左心交感神经切除术）：存在 ICD 禁忌证或拒绝应用； 受体阻滞剂无效或不耐受；受体阻滞剂和（或）ICD 治疗期间仍发生心脏事件。（5）ICD：心脏骤停幸存者； 受体阻滞剂治疗期间仍有晕厥发作者。（6） 钠通道阻滞剂：LQT3 且 QTc>500  ms，如一次口服可使 QTc 缩短 40 ms 以上者，可选用。（7）无症状的 LQTS 患者在未试用 受体阻滞剂前不建议使用 ICD。26. 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速：又称家族性多型性室性心动过速，是肾上腺素活性增高（运动或激动）诱发的双向和多型性室速，患者无器质性心脏病，静息心电图QT间期正常，在运动或应激时易发多形性室性心动过速，可转化为心室颤动而猝死。诊断依赖运动负荷试验，并除外其他疾病。任何患者无论年龄大小，只要是交感神经系统诱发的多形性室速，心脏结构正常且没有QT间期延长都应考虑儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVD）的诊断。对已知儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速或猝死家族史的儿童有必要进行基因筛查，包括RvR2和CASQ2基因。治疗受体阻滞剂可以使部分患者完全控制，钙拮抗剂维拉帕米可以使室速发作时间延长，但发作次数减少，ICD用于受体阻滞剂不能预防心律失常发作的患者。2015遗传性原发性心律失常综合征中国专家共识：儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）是心脏结构正常而对儿茶酚胺敏感的遗传性疾病。以双向形室性心动过速（bVT） 为特征，常表现为晕厥、心跳骤停和 SCD（猝死），好发于年轻人。诊断依赖运动负荷试验，并除外其他疾病。（一）临床表现CPVT 患者首次发病通常在 10-20 岁，典型表现为运动或情绪应激诱发的晕厥或猝死，症状多出现在儿童早期。患者晕厥发作常被误诊为癫痫，延误了 CPVT 的诊断。30% 的  CPVT 患者有运动有关的晕厥、抽搐和猝死家族史，家族史有助于诊断 CPVT。（二）诊断1符合以下任意 1 条，可诊断：（1）年龄<40 岁，心脏结构，静息心电图无异常，不能用其他原因解释的由运动或儿茶酚胺诱发的  bVT 或多形性室性早搏或多形性室性心动过速（pVT）。（2）携带致病性基因突变的患者（先证者或家庭成员）。（3）CPVT   先证者的家族成员在排除器质性心脏疾病，表现有运动诱发的室性期前收缩或 bVT 或 pVT。2符合以下标准可诊断：年龄> 40 岁，心脏结构和冠状动脉无异常，静息心电图正常，不能用其他原因解释的由运动或儿茶酚胺诱发的 bVT   或多形性室性早搏或 pVT。（三）治疗CPVT 治疗方案的建议1所有 CPVT 的患者都应遵循下列生活方式：（1）限制或避免竞技性体育运动。（2） 限制或避免强烈活动。（3） 避免精神紧张。2所有有症状的 CPVT 患者都应使用 受体阻滞剂。3致病基因突变携带者但无临床表现（隐匿性阳性突变患者）可以应用 受体阻滞剂。4 受体阻滞剂联合氟卡尼：在单独服用 受体阻滞剂的情况下，确诊 CPVT 的患者仍反复发生晕厥或 bVT/pVT。5植入 ICD：已确诊 CPVT 的患者，尽管接受了最佳药物治疗和（或）LCSD，仍有心脏骤停、反复晕厥或 bVT/pVT。6无症状的 CPVT 患者不推荐 ICD 作为独立治疗方法。7LSCD（左心交感神经切除术）：确诊 CPVT，在单独服用阻滞剂的情况下，仍反复发生晕厥或 bVT/pVT，或有数次 ICD 不恰当放电记录；不能耐受  受体阻滞剂或有 受体阻滞剂禁忌证。27. 先天性心脏病介入治疗适应症与禁忌症房间隔缺损介入治疗的适应证： 继发孔型房间隔缺损直径5mm伴右心容量负荷增加，直径36mm的左向右分流ASD。 缺损的边缘至冠状静脉窦，上下腔静脉及肺静脉的距离5 mm，至房室瓣7mm。房间隔缺损的直径所选用封堵伞左房侧的直径。不合并必须外科手术的其他心脏畸形。禁忌证： 原发孔型ASD及静脉窦型ASD； 已有右向左分流者； 近期有感染性疾病、出血性疾病以及左心房和左心耳有血栓。室间隔缺损介入治疗的适应证: 有血流动力学异常的单纯VSD，3mm直径14mm；室缺上缘距主动脉瓣（右冠瓣）2mm；无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣反流；缺损位于超声心动图大血管短轴五腔切面912点位置（主要指膜周部）。肌部VSD（二尖瓣短轴切面）3mm。 外科术后残余分流。禁忌证： 巨大VSD、缺损解剖位置不良，封堵器放置后可能影响主动脉瓣或房室瓣功能； 重度肺动脉高压伴双向分流； 合并出血性疾病、感染性疾病或存在心、肝、肾功能异常以及栓塞风险等。动脉导管未闭介入治疗适应证：左向右分流的（包括外科手术结扎术后再通）不合并需外科手术的心脏畸形的动脉导管未闭（PDA）； 最窄直径2mm、年龄6个月、体重4Kg； 无阻力性肺动脉高压、无右向左分流。禁忌证：（1）感染性心内膜炎、心脏瓣膜和导管内赘生物；（2）严重肺动脉高压出现右向左分流，肺总阻力14woods；（3）合并需要外科手术的心脏畸形；（4）依赖PDA存活的患者（如法洛四联症）；（5）合并其他不宜手术和介入治疗的疾病的患者。经皮球囊肺动脉瓣成形术适应证： 单纯肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉瓣压差40mmHg； 青少年及成年人患者，跨肺动脉瓣压差30mmHg，同时合并劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或先兆晕厥等症状。禁忌证： 单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄伴先天性瓣下狭窄、肺动脉瓣狭窄伴瓣上狭窄； 重度发育不良型肺动脉瓣狭窄； 伴重度三尖瓣返流需外科处理者。28. 亚急性感染性心内膜炎的临床诊断？ 可根据临床表现和辅助检查诊断：一、发热伴乏力、食欲不振、体重减轻、头痛、背痛、肌肉关节痛；二、心脏杂音：基础心脏病和或心内膜炎导致瓣膜损害所致杂音强度和性质变化，急性期多见，亚急性期少见。三、周围体征：非特异性，近年少见。 淤点：于胸、颈、四肢、眼结膜及口腔黏膜，淤点常成群出现，亦可散在发生，压之不褪色，持续数天后消退，并常反复出现。 Osler结：位于指（趾）垫，为豌豆大小红色或紫色痛性结节。 Jane way：主要见于急性患者，损害位于手掌及足底的14mm无痛性出血红斑。 Roth斑。眼底可有中心为白色的卵圆形出血灶。 指和趾甲下线状出血。四、动脉栓塞：可发生于任何部位，脑、心、肾、肠系膜、肺、四肢都可见。带病原体栓子也可引起局部血管炎及感染性动脉瘤，一旦破裂出血可以致命。五、感染性非特异症状：1.脾大，2.贫血。六、实验室及器械检查： 血培养阳性具有决定性的诊断价值，并为治疗提供依据。 常规及血清学检查常有进行性贫血、白细胞增多，核左移，偶为正常或偏低。 超声心动图检查（UCG）能发现瓣膜上的赘生物，对感染性心内膜炎的诊断有极大帮助。临床上凡遇到有下列表现的患者应怀疑本病的可能：器质性心脏病患者出现原因不明发热一周以上；新出现的心脏杂音，或原有杂音性质发生明显改变；动脉栓塞症而无原因解释；原因不明的心力衰竭；心脏手术后伴持续性发热超过1周。IE的诊断标准主要诊断标准一.血培养阳性（符合以下至少一项标准）1) 两次不同时间的血培养获得同样的典型致病微生物（如草绿色链球菌、链球菌、金黄色葡萄球菌或肠球菌）2) 多次血培养检出同一IE致病微生物（2次至少间隔12小时以上的血培养阳性；所有3次血培养均阳性、或4次或4次以上的多数血培养阳性）3) Q热病原体1次血培养阳性或者其IgG抗体滴度1:800二.心内膜受累证据1) 超声心动图异常（赘生物、脓肿、人工瓣膜裂开）2) 出现新的瓣膜反流次要标准1) 易致IE的基础疾病，包括基础心血管病或静脉毒瘾2) 发热，体温383) 血管征像：较大动脉的栓塞、感染性肺梗死、细菌性动脉瘤、颅内出血、结膜出血、Janeway结节4) 免疫征象：肾小球肾炎、Osler结节、Roth斑、类风湿因子阳性5) 微生物学证据：血培养阳性但不符合上述主要标准，或血清学证据符合可致IE的微生物活动性感染一、 确诊IE条件：（1） 符合2项主要标准；（2） 符合1项主要标准加3项次要标准；（3） 符合5项次要标准 二、 可能为IE的条件：满足1项主要标准+1项次要标准，或3项次要标准。29. 什么是感染性心内膜炎？其常见的病原体有哪几种？ 感染性心内膜炎是指病原微生物（如细菌、真菌、立克次体、衣原体等）直接侵犯心内膜、心瓣膜或大动脉内膜所引起伴赘生物形成的感染性炎症。根据发病情况、病程、致病微生物和临床表现分为急性和亚急性心内膜炎，其中以后者多见。抗菌素应用以来，感染性心内膜炎致病微生物的种类已发生明显变化，过