僵人综合征.ppt

僵人综合征僵人综合征(StiffmanSyndrome,SMS)v一、概述v二、病因及发病机制v三、病理分型v四、临床表现v五、诊断及鉴别诊断v六、治疗、预防v（一）概述v僵人综合征(StiffmanSyndrome，SMS)是一种以身躯中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的中枢神经系统少见疾病。v早在1935年Ornsteen曾将本病命名为“慢性全身性纤维肌炎”。1956年Moesch-Woltman首次报道14例并命名为“僵人综合征”。1967年McQnillen曾认为本病为未被识别的的“慢性破伤风”，但Tarlor等通过动物实验，未见实验性破伤风发生如本病所特有的持续性肌僵硬，因而否定了这种可能。v由Gordan等提出了本病临床特征临床特征：慢性波动性进展，前驱病状常表现为躯干肌阵阵酸痛和紧束感，症状进展后表现为以躯干、肢体为主的持续性肌僵硬。突然的刺激可引起痛性痉挛发作，睡眠时消失。v神经系统检查:主要表现为肌僵硬及由此产生的运动障碍。智能正常，肌电图表现为静息时持续出现正常运动单位电位在痉挛发作时肌电发放明显增强，静注安定或神经阻滞药物后运动单位明显减弱直至停止。v一、概述v二、病因及发病机制v三、病理分型v四、临床表现v五、诊断及鉴别诊断v六、治疗、预防v（二）病因及发病机制v1.遗传v2.神经生理v3.免疫v4.内分泌v一、概述v二、病因及发病机制v三、病理分型v四、临床表现v五、诊断及鉴别诊断v六、治疗、预防v（三）病理：金得辛按受累部位不同将其分为3型：脊髓型、脑干型、脊髓脑干型。国内外报道的僵人综合征认为国外以脊髓型为主，而国内以脊髓脑干型为主。v一、概述v二、病因及发病机制v三、病理分型v四、临床表现v五、诊断及鉴别诊断v六、治疗、预防v（四）临床表现：v1、起病情况起病急性、亚急性或慢性起病，多为慢性波动性，病前多有轻度感染史，病程为5天4月。v2、前躯症状初期腹部、躯干、肌肉阵阵酸痛，紧束感，呈非特异性和一过性，继而累及四肢。3、症状进展常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬，尤腹肌呈板样或石头样坚实，主动肌和对抗肌同时受累。关节固定随意活动受限，严重时关节固定为僵人样姿势，国内以咀嚼肌多见其次颈肌首发。v4、阵发性痛性痉挛及促发因素由于肌肉的持续僵硬，突然刺激或情绪紧张，常激起肌肉的阵阵痉挛、抽痛，强力的肌肉收缩被喻为“破伤风样”或“大力士样”，主要累及轴性肌肉或肢体。此时病人常伴恐惧、疼痛、大声嚎叫、大汗、气促、心动过速、瞳孔散大、血压升高、体温升高等严重的发作性自主神经功能紊乱。v肌僵硬可为全身弥漫性，也可局灶性受累，骨盆带、肩胛带、棘突肌、腹肌受累最多见。小腿前部肌群不如后部肌群收缩力大，故可出现足趾屈及外翻畸形。病程中亦常见骨骼畸形，尤其是脊柱腰段前凹畸形；肌僵力量常超过肌肉自主收缩，故痉挛发作时有时可发生自发性骨折。病程发作持续数分钟至十数分钟，可自行缓解。v5.睡眠时肌肉僵硬可减轻或者完全消失药效学实验(神经阻滞，全身麻醉与静脉推注肌松剂后)肌僵硬消失。原因可能因睡眠时锥体细胞处于静息状态，锥体束纤维的兴奋性冲动亦解除，故此时肌肉松弛，症状缓解，肌电图显示持续运动单位消失。v6.智能正常少数病人有吞咽困难，呼吸肌受累、胸锁乳突肌紧张，有的还存情感障碍如抑郁、失眠、幻觉、妄想等。v7.神经系统检查：主要表现为肌僵硬及由此引起的运动障碍，少数可伴锥体束征，脑干及颅神经征约占46.7%-75%。v8.实验室检查：v（1）肌电图：显示强直肌肉静息期呈持续性的正常运动单位电位，在躯体感觉刺激或被动运动后的自发痉挛期，常突然增加。由于肌电活动在人睡或静注地西泮，全身或脊髓麻醉，Novocaine(奴氟卡因)或箭毒阻滞后都会减弱或消失。v（2）肌肉活检：多为正常，个别可见肌纤维轻度透明样变性。v（3）脑电图一般正常v（4）脑脊液检查：细胞数可正常，少数可有蛋白质或免疫球蛋白lgG、lgA、lgM可轻度升高。v（5）血液中可检出自身免疫性抗体。v（5）头CT及头MRI大多数无异常发现，个别病人头MRI可显示脑干或高颈髓一过性炎症样改变或萎缩。头CT显示小钙化灶。v（7）有的可能有尿肌酸排出增高，但非特性改变。v一、概述v二、病因及发病机制v三、病理分型v四、临床表现v五、诊断及鉴别诊断v六、治疗、预防v（五）诊断标准v（1）体轴肌（含面肌咀嚼肌）持续僵硬并强直，呈“板样”（肢体近端肌也可受累）v（2）异常的体轴姿势（常为过度的腰脊柱前凹）v（3）突然并发的痛性痉挛，系由随意运动、情绪烦乱或未意料的听觉及体感刺激引起，睡后减轻或消失；v（4）至少在一条体轴机出现持续的运动单位活动（CMUA）；v（5）肌电图静息电位可有正常运动电位发放，发作时肌电发放增强，注射安定后电位发放减弱或消失；v（6）用安定类药物治疗有特效；v（7）注意排除肿瘤所致的转移灶v（六）鉴别诊断v（1）与破伤风：本病安定类药物有特效，破伤风用之无效，本病脑电图一般正常，破伤风约50%，脑电图不正常。v（2）与先天性肌强直鉴别：该病特点是运动停止后横纹肌仍继续收缩，叩击有肌球反应，肌电图有典型肌强直症，用普鲁卡因酰胺有效。v（3）与Isacs-Mertens综合征（即肌强直侏儒症弥漫性骨病）：该病表现为广泛肌强直，但受累部位多在眼和面部，患者一般身材矮小，骨畸形及特殊面容，对苯妥英钠反应良好。有报道肌电图可见肌休时持续运动神经元电位。v（4）有机磷农药中毒鉴别：该病人存在农药接触史，早期可有或无农药中毒反应，多数病人存在肌束震颤，个别可出现肌肉呈板样强直，用安定类药无效而用阿托品及解磷定类药有特效。v（5）本病还应注意与癔病、多发性肌炎、锥体外系疾病、假性肌强直及关节炎、颈椎病等鉴别。v一、概述v二、病因及发病机制v三、病理分型v四、临床表现v五、诊断及鉴别诊断v六、治疗、预防v（七）治疗v（1）苯二氮卓类是目前治疗本病的首选药物。自Howard(1963)首先用安定治疗获得满意效果后，安定已被广泛使用。安定可通过提高GABA引起脊髓内突触前抑制来实现其肌松作用，但安定剂量因人而异，15200mg/d不等（逐渐增加）好转后每日递减20mg至停药。v（2）氯硝安定224mg/d、静滴+氯硝安定18mg/d、口服治疗本病效果甚佳。但个别严重病例可因窒息或呼吸心跳骤停而死亡，须特别注意。v（3）有人认为10%水合氯醛灌肠可取得满意效果，目前尚无报道。v（4）因目前倾向于SMS是自身免疫性疾病，国外有报道用免疫抑制剂（静脉用环磷酰胺）、皮质激素、静脉用免疫球蛋白或血浆交换疗法治疗本病有效。v（5）有报道予SMS病人鞘内注射巴氯芬75ug和100ug后可减轻僵直和痉挛。巴氯芬为GA衍生物，能抑制脊髓单突触和多突触神经元间传递，对高位中枢神经无亦有抑制作用，有显著肌松作用。（6）中医治疗：中医认为僵人综合征此病因体虚汗出，津液耗伤，筋脉失于濡养所致，中医治疗宜和营解肌，舒缓项强。通经活属，活血化瘀。v（八）预防v防治呼吸道、泌尿道感染，注意避免声光刺激，保持情绪稳定，预防各种诱发因素。v本病如无并发症多预后良好。