多发性硬化与视神经脊髓炎的临床诊断学习教案.pptx

多发性硬化(ynghu)（MS） 多发性硬化是一种中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘疾病，目前病因尚未阐明，发病机制与自身免疫反应有关。临床上以空间多发性（多个病变部位）和时间(shjin)多发性（多次发作）为特征。第1页/共24页第一页，共25页。MS的分型 复发(f f)缓解型（Relapsing-Remitting，RR） 继发进展型（Secondary-Progressive，SP） 原发进展型（Primary-Progressive，PP） 进展复发(f f)型（Progressive-Relapsing，PR）第2页/共24页第二页，共25页。MS的临床表现 呈急性或亚急性发病(f bng) 表现取决于中枢神经系统受累部位 主要表现为视力下降（单眼或双眼）、复视、共济失调、肢体麻木无力、大小便障碍等 白质受累为主（神经纤维传到障碍）极少累积灰质或核团 晚期可伴有情感或认知功能障碍第3页/共24页第三页，共25页。多发性硬化的辅助(fzh)检查三方面支持(zhch)诊断检查排他性诊断检查治疗评价相关检查第4页/共24页第四页，共25页。支持(zhch)诊断检查 头部或脊髓MRI 诱发电位（视觉诱发电位、脑干诱发电位、体感诱发电位） 脑脊液免疫学检查（寡克隆区带OB或24小时(xiosh)鞘内IgG合成率）第5页/共24页第五页，共25页。排他性诊断(zhndun)检查 主要强调与视神经脊髓炎(NMO)相关的抗水通道蛋白(AQP4）抗体检测，以及系统性自身(zshn)免疫疾病如干燥综合征、白塞病或系统性红斑狼疮等相关自身(zshn)抗体的检测第6页/共24页第六页，共25页。MS典型(dinxng)的MRI表现 脑和脊髓白质多发大小形态不同病灶 脊髓为颈胸段，双侧脑室旁病灶多发大小不同的长T1、长T2信号(xnho)影与侧脑室壁垂直，脊髓病灶为纵行长T1、长T2及等T1、长T2信号(xnho)影 T2WI扫描病灶3mm,圆形或椭圆，部分可明显强化，呈环形或半环第7页/共24页第七页，共25页。AAN指南可疑MS的MRI诊断(zhndun)标准（2003） 强有力的证据支持 临床孤立综合症（CIS）患者T2WI显示3个白质病灶，未来710年进展为临床确诊MS的极为(j wi)敏感的预测指标； 临床孤立综合征发病后3个月以上出现新的T2WI病灶或强化病灶，对以后进展为临床确诊MS具有高度预测价值 孤立综合症（CIS） 一种常见且复杂的中枢神经系统综合征，指排除其他疾病的情况下，CNS脱髓鞘事件的急性或亚急性单次发作，持续时间在24h以上。为多种脱髓鞘疾病的首发表现第8页/共24页第八页，共25页。诱发电位 AAN指南公布的诱发电位诊断标准（2002） （1）视神经诱发电位(VEP)检查很可能对发现患者进展为临床确诊(quzhn)的MS的危险性增加有帮助 （2）体感诱发电位(SEP)检查可能对发现患者进展为临床确诊(quzhn)的MS的危险性增加有帮助第9页/共24页第九页，共25页。脑脊液检查(jinch) 一般MS脑脊液白细胞计数50106/L 蛋白质定量(dngling)3mm；最后，脑脊液阳性不再作为原发进展型MS必不可少的条件2010年修订标准能够(nnggu)较为快速的诊断多发性硬化，与过去的标准相比其敏感性及特异性相同，但诊断过程简化第14页/共24页第十四页，共25页。视神经脊髓炎（NMO） 是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫疾病，既往被认为是多发性硬化的一种亚型。自发现视神经脊髓炎特异性抗体（NMO-IgG）即血清抗水通道蛋白(dnbi)4（AQP4）以来，越来越多的证据提示视神经脊髓炎为一独立于多发性硬化以外的疾病。第15页/共24页第十五页，共25页。NMO的临床表现 大多数NMO患者于近40岁发病，主要影响女性，男：女比例为1： 510。其主要临床表现为： 复发性严重脊髓炎和（或）单侧（或双侧）视神经炎（ON），每次发作后神经功能障碍不能完全恢复，反复发作可造成(zo chn)累积性神经功能缺损。第16页/共24页第十六页，共25页。NMO临床表现 单眼、双眼的急性视力下降，受累眼均表现为瞳孔散大阳性 有肢体发麻(f m)、疼痛、感觉障碍、行走困难、大小便异常等症状第17页/共24页第十七页，共25页。NMO的MRI表现(bioxin) 3个椎体节段的T2WI高信号(xnho)病灶、T1WI低信号(xnho)病灶伴明显强化，横截面扫描病灶占据脊髓大部分 头部MRI检查可以正常，或显示视神经脊髓炎的典型病灶、非特异性白质病灶或罕见的出现多发性硬化样病灶 视神经强化第18页/共24页第十八页，共25页。脑脊液检测(jin c) NMO-IgG的发现推进了视神经脊髓炎的诊断水平 但脑脊液NMO-IgG阳性的检出是否有助于诊断仍有待确定 急性( jxng)发作期CSF单核细胞数常50个/ul，但此变化非特异性第19页/共24页第十九页，共25页。视神经脊髓炎的诊断(zhndun)标准 Wingerchuk标准(biozhn)第20页/共24页第二十页，共25页。MS与NMO的鉴别(jinbi) MRI的表现(bioxin)不同第21页/共24页第二十一页，共25页。第22页/共24页第二十二页，共25页。MS与NMO的临床及实验室鉴别(jinbi)特点第23页/共24页第二十三页，共25页。感谢您的观看(gunkn)！第24页/共24页第二十四页，共25页。NoImage内容(nirng)总结多发性硬化（MS）。主要强调与视神经脊髓炎(NMO)相关的抗水通道蛋白(AQP4）抗体检测，以及系统性自身免疫疾病如干燥综合征、白塞病或系统性红斑狼疮等相关自身抗体的检测。（1）视神经诱发电位(VEP)检查很可能对发现患者进展为临床确诊的MS的危险性增加有帮助。（2）体感诱发电位(SEP)检查可能对发现患者进展为临床确诊的MS的危险性增加有帮助。NMO-IgG的发现推进了视神经脊髓炎的诊断水平(shupng)。感谢您的观看第二十五页，共25页。