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【精品文档】如有侵权，请联系网站删除，仅供学习与交流消化内科收治范围.精品文档.第一章消化道出血第一节上消化道出血【 概述】 上消化道出血是指屈氏韧带以上部位的消化道，包括食管、胃、十二指肠、胆道和胰腺的出血。在我国普通人群中，上消化道出血最常见的原因以消化性溃疡占首位，其次为门静脉高压食管胃静脉曲张、急性胃茹膜病变和肿瘤等。非衡体类抗炎药物引起胃出血已日见增多。上消化道出血病因和出血部位的诊断，依靠病史和体检对确定出血部位和病因是困难的。近年来如内镜检查、选择性腹腔动脉造影对多数上消化道出血既可以准确确定出血部位，同时又可以进行某些治疗。第二节下消化道出血下消化道出血是指肠子曲韧带以下包括空肠、回肠、结肠、直肠及肛门出血。由于行急诊大肠镜检查，对大肠疾病出血的诊断率明显提高，但空、回肠出血的诊断目前仍比较困难。第二章黄疽血清总胆红素在34 umol / L 以上，临床上即表现有黄疽。巩膜、皮肤无黄染，而血清总胆红素超过正常值，则称为隐性黄疽。第一节溶血性黄疽各种原因引起的溶血性疾病，包括遗传性溶血和获得性溶血。前者常见疾病有葡萄糖一6 一磷酸脱氢酶缺乏症、珠蛋白生成障碍性贫血（旧称地中海贫血）; 后者常见疾病有误输异型血、毒蛇咬伤、恶性疟疾等。第二节肝细胞性黄疽第三节胆汁淤积性黄疽一、梗阻性胆汁淤积可由胆管结石、炎症、狭窄、肿瘤、寄生虫、邻近病变压迫等病变阻塞胆管引起。二、肝内胆汁淤积常见疾病有病毒性肝炎淤胆型）、药物性肝病、妊娠期复发性黄疽、原发性胆汁性肝硬化等。第四节先天性非溶血性黄疽一、肝细胞对胆红素的摄取和结合障碍代表性疾病如日尔贝综合征（Gilbcrt 综合征）、克里格勒一纳贾尔综合征( Crigler 一Najiar 综合征）。二、肝细胞对胆红素排泌障碍代表性疾病有杜宾一约翰逊综合征（Dubin 一Johnson 综合征）、罗托综合征( Rotor 综合征）。第三章腹水正常人腹腔内有少量液体，当积液超过300ml 时，称为腹水。当积液超过1 00oml 时临床上叩诊有移动性浊音，有重要诊断意义。少量腹水可借助B 超或CT 检出。 第一节漏出性腹水一、肝性腹水常见疾病有各种原因所致的肝硬化。见“肝硬化腹水”节二、心源性腹水主要是慢性右心衰竭。三、缩窄性心包炎结核病仍是其主要病因，其他还有化脓性心包炎、肿瘤性心包炎、放射治疗、外伤、胶原组织病、尿毒症及原因不明者。四、肾性腹水五、Budd 一Chiari 综合征六、失蛋白性胃肠病七、营养缺乏病第二节渗出性腹水一、结核性腹水二、细菌性感染常见疾病为自发性细菌性腹膜炎，多在肝硬化腹水基础上发生。第三节恶性腹水多为胃肠道肿瘤、原发性肝癌、卵巢等脏器肿瘤播散至腹膜引起的腹膜转移癌或腹膜间皮瘤。第四节乳糜性腹水临床卜少见。腹腔内肿瘤、淋巴结结核、丝虫病、梅毒、肝硬化或手术后瘫痕形成等阻寒或压迫胸导管与乳糜池，引起乳糜性腹水。第四章胃食管反流病【 概述】 胃食管反流病（GERD ）主要是由于食管下端括约肌功能紊乱，以致胃或' 二指肠内容物反流至食管而引起食管茹膜的炎症（糜烂、溃疡），并可并发食管出血、狭窄及Rarrott 食管（食管鳞状上皮被胃茹膜上皮取代），后者是食管的癌前病变。第五章食管裂孔疝【 概述】 食管裂孔疝气是由于隔肌食管裂孔先天性发育异常、外伤后或腹内压增高的情况下，食管的隔下段和胃的上部经裂孔进人胸腔。若胃食管结合部和胃移位至隔肌上方，称为滑动型食管裂孔庙。若胃食管的结合部仍在正常位置，但一部分胃沿食管旁移位至胸腔，称为旁型食管裂孔疮。食管裂孔庙可引起胃食管反流并降低食管对酸的清除，因而导致胃食管反流病（参见第四章）。第六章食管贵门失弛缓症【 概述】 一食管贡门失弛缓症是由于食管神经病变引起的食管张力、蠕动减低和下食管括约肌不能松弛，导致食管扩张。临床上以胸骨下或中仁腹部疼痛、咽下困难及食物反流为其特征。第七章食管、胃化学性灼伤【 概述】 由于吞服或误服强酸或强碱等腐蚀剂可引起急性腐蚀性食管炎和急性腐蚀性胃炎常伴有口腔私膜的损伤。强酸可使蛋白质或角质溶解或组织灼伤使口腔、食管和胃的私膜出现腐蚀性病变甚至引起穿孔。强碱与组织接触后，迅速吸收组织内水分，并与组织蛋白结合为胶冻样碱性蛋白盐，造成严重的组织坏死和溃疡。食管、胃病变的程度与腐蚀剂浓度、接触时间长短、胃内有无食物等因素有关。后期可出现食管瘫痕性狭窄和幽门梗阻。第九章慢性胃炎慢性胃炎系指由多种原因引起的胃茹膜慢性炎症和（或）腺体萎缩性病变。病因主要与幽门螺杆菌（llelicobaoterpylori , Hp ）感染密切相关。我国成年人的感染率比发达国家明显增高，感染阳性率随年龄增长而增加，胃窦炎患者感染率一般为7 ( ) 一”形。其他原因如长期服用损伤胃豁膜的药物，主要为非街体抗炎药，如阿司匹林、叫噪美辛（消炎痛）等。十二指肠液反流，其中胆汁、肠液和胰液等可减弱胃勃膜屏障功能，使胃豁膜发生炎症、糜烂和出血，并使胃腔内H - 反弥散至胃勃膜内，刺激肥大细胞，促进组胺分泌，引起胃壁血管扩张、炎性渗出而使慢性炎症持续存在。此外，日鼻咽部慢性感染灶、酗酒、长期饮用浓茶、咖啡等以及胃部深度X 线照射也可导致胃炎。我国胃炎多以胃窦部损伤为主，炎症持续可引起腺体萎缩和肠腺化生。慢性胃炎的发病常随年龄增长而增加。胃体萎缩性胃炎常与自身免疫损害有关。第十章消化性溃疡【 概述】 消化性溃疡（pePtic ulcer ）系指主要发生在胃及十二指肠的慢性溃疡，亦可发生在与酸性胃液相接触的其他部位，包括· 食管、胃肠吻合术后的吻合口及其附近肠撑，以及梅克尔（Meckel ）憩室。由于溃疡的病损超过翰膜肌层，故不同于糜烂。消化性溃疡的得名在于其发生与胃酸、胃蛋白酶有关。消化性溃疡的发生是由于胃豁膜的损害因素（幽门螺杆菌、胃酸及非街体抗炎药等）大于防御因素（胃戮膜屏障、就液、戮膜血流、细胞更新及前列腺素等）所致。第十一章功能性消化不良【 概述】 功能性消化不良又称非溃疡性消化不良，是一种病囚未明的、未能发现器质性或全身性疾病的慢性、待续性或反复发作性上腹部症候群，困此它不是一个独立的疾病。其主要症状包括剑突下或胸骨后疼痛、上腹部不适、餐后饱胀、早饱、暖气、反酸、烧心感、食欲不振、恶心、呕吐等。症状超过4 周以上。第十二章幽门螺杆菌感染【 概述】 幽门螺杆菌（Hchcobaotcr py ori , Hp ）是从胃私膜中分离出米的一种弯曲样杆菌，现已确认与慢性胃炎、消化性溃疡病、低度恶性的胃私膜相关淋巴组织( MALT ）淋巴瘤和胃癌密切相关。Hp 是慢性胃炎和消化性溃疡的主要原因，根除Hp 可以防止溃疡复发，世界卫生组织已将Hp 定为胃癌的I 类致癌因子。第十三章胃癌胃癌是我国最常见的恶性肿瘤之一，但在不同地区其发病率不一。胃癌的病囚尚未完全阐明。研究资料表明，胃癌的发生是环境因素和机体内在因素相互作用的结果。近年来的研究显示，幽门螺杆菌感染与胃癌的发生有密切关系。胃癌按其浸润胃壁的深度可分为早期和中晚期胃癌。前者癌组织限于薪膜、薪膜下层，而不管有无淋巴结转移；后者深达肌层和肌层以下。第十四章原发性胃淋巴瘤原发性胃淋巴瘤是胃豁膜深层或戮膜下层琳巴组织发生的恶性肿瘤，绝大多数是B 细胞来源的非霍奇金淋巴瘤。半数以卜的胃原发性淋巴瘤属于胃孰膜相关淋巴组织淋巴瘤。第十五章胃异物胃异物根据其来源可分为外源性、内源性及胃内形成的异物，如胃石症。第一节外源性异物外源性胃异物系吞入的异物，其性质多种多样。意外吞人的有硬币、纽扣、钥匙、别针一、首饰、假牙及儿童小玩具等。故意吞人或精神错乱者吞人的有铁钉、刀子、碎玻璃、钢笔、牙刷柄、体温计、餐具等。第二节胃石症胃石是指进食的某种食物或异物，既不能消化，又不能及时通过幽门，在胃内滞留并聚集而成团块，或与胃私液凝结成硬块。根据胃石的成分不同，主要有下列几种。1 植物性胃石：是由植物中未消化的纤维素、半纤维素、木质素、蹂酸等形成，最常见的是胃柿石。空腹进食大量柿子，特别是未成熟或未去皮的柿子或大量进食黑枣、山碴、果仁等可形成胃石。2 ，毛石症：系吞食头发或兽毛，在胃内缠结而成，毛石内常混有食物残渣、脱落的上皮，并有细菌生长，故常有恶臭。3 混合性胃石：主要由毛发和植物纤维凝结而成。第十六章溃疡性结肠炎【 概述】 溃疡性结肠炎（UC ) 又称非特异性溃疡性结肠炎，是一种病因尚不十分清楚的直肠和结肠砧膜和砧膜下炎症，发病可能与感染、免疫和遗传因素有关。病变可累及直肠、结肠的一段或全结肠。临床表现取决于病程的长短、病变的范围和严重度。合理的治疗可以控制发作，维持缓解，防止复发。过去一直认为本病在我国发病较少，近年发现明显增多，为慢性腹泻主要病因之一。第十七章克罗恩病【 概述1 克罗恩病（CO ）又名局限性肠炎，是一种原因未明的胃肠道慢性肉芽肿性炎症疾病。病变多见于末段回肠和邻近结肠。典型者呈节段性、跳跃性分布。临床表现取决于病变的部位和范围，有终生复发倾向，影响生活质量。本病在西方国家较多，我国发病较少，但随着人民生活水平提高和国民经济发展，其发病率明显增加。其一与肠结核的鉴别属临床难题。第十八章肠易激综合征肠易激综合征是结肠的一种功能性疾病，非常多见口患者的结肠蠕动、环行肌收缩、戮液分泌等功能出现紊乱，导致各种症状。本病和精神因素有一定关系。第十九章特发性假性肠梗阻【 概述】 假性肠梗阻（intesti 。alp 、。udoobstruction ）是一组肠道肌肉神经病变弓起的运动功能障碍性疾病。临床上主耍表现为间断或持续性肠梗阻，缺乏机械性肠梗阻的证据。本病可分为原发性和继发性两种。后者多有原因可查，如累及肠道平滑肌的全身性疾病（如结缔组织病、神经系统疾病、内分泌疾病、药源性疾病、严重的电解质紊乱等）。原发性或特发性假性肠梗阻一可分为家族性和非家族性两种。该病的病理基础是肠道平滑肌退行性变和肠壁肌间神经性变。临床上出现肠内容滞留、肠管扩张、细菌生长、吸收不良。第二十章吸收不良综合征【 概述】 吸收不良综合征（Malabsomtion 、yndrome ）是因小肠营养成分吸收不足引起的一组症侯群，可出现脂肪、蛋白质、碳水化合物以及维生素和微量元素的吸收障碍口吸收不良综合征患者可以出现一种或多种营养物质吸收不良。众所周知，消化与吸收是营养成分进人体内的两个相联系的过程，因而由于各种酶类缺乏，食物不能很好地被水解、乳化形成适合吸收的小分子时，会引起吸收障碍，而吸收不良时，胃肠道又不能把已消化好的营养成分吸收人身体，所以吸收不良综合征通常包括消化和吸收两个过程的功能缺陷。第二十一章肠结核【 概述】 肠结核（Intes : inal tuborculosi 、）以中、青年人居多，常继发于肠外结核病灶，特别是排菌的肺结核，少数原发于肠道结核。本病可以因吞咽含结核杆菌的痰液而感染肠道，也有少数是通过血行播散或邻近脏器的结核病灶蔓延受累。肠结核好发于回盲部，少数累及结肠。肠道结核在病理形态匕可表现为增殖型或溃疡型，临床上可见腹部包块，或出现肠梗阻。第二十二章结核性腹膜炎【 概述】 结核性腹膜炎（t 以berCulouS peritonitis ）系由结核杆菌引起的慢性、弥漫性腹膜炎症。本病多数是由肠结核、肠系膜淋巴结核或盆腔结核蔓延而来，少数来源一血行播散。腹膜结核的病理表现可分为渗出型、粘连型和十酪型，但临床上常常是混合存在。第二十三章伪膜性肠炎概述】 伪膜性肠炎主要是由难辨梭状芽胞菌（c loslridium diffi 己。）引起的结肠载膜急性渗出性炎症，病变以散在的斑片状伪膜形成为特征。常发生于较长时间应用某些广谱抗生素、化疗、重症疾病或大手术后的住院患者。是常见的医院内感染性疾病。第二十四章消化道憩室【 概述】 消化道憩室是指不同原因造成消化道管壁局限性向腔外呈囊袋状膨出。憩室可发生于全消化道的任何部位，但以十二指肠憩室最常见，食管、结肠憩室次之，胃憩室较少见。按病因及病理形态可分为真性憩室和假性憩室两类。前者消化管壁全层膨出，多为先天性；后者膨出部分无肌层，仅有豁膜及豁膜下层或浆膜层，多为获得性。憩室的形成通常与消化道管壁局部肌层薄弱或缺损、管腔内压力增加、腔外周围组织粘连牵拉等因素有关。第二十五章消化道息肉及息肉病【 概述】 消化道息肉泛指来源于戮膜上皮、隆起于茹膜表面，向腔内突出的赘生物。根据息肉所在部位的不同，分别称之为食管息肉、胃息肉、小肠息肉、大肠（结肠及直肠）息肉等，其中以胃息肉和大肠息肉最常见。按息肉的组织病理学可分为增生性、炎症性、错构瘤性、腺瘤性四类。按大体形态可分为有蒂、亚蒂和无蒂息肉。按息肉的数目可分为单发性、多发性及息肉病。多发性息肉有数十至100 个以上息肉汇集，又可分为家族性与非家族性。第二十六章胃肠道类癌及类癌综合征类癌是一种生长缓慢、具有恶变倾向的肿瘤，临床上较罕见。原发肿瘤多发生在胃肠道，尤以阑尾、直肠和回肠最多见。胰腺、胆道、支气管和卵巢等亦可为原发部位。类癌起源于肠嗜铬细胞，后者是胺前体摄取脱梭（A 卫UD ）细胞的一部分，因此类癌属于弥漫性神经内分泌肿瘤。类癌可产生多种生物活性胺和生物活性肤，包括血清素、缓激肤、组胺、儿茶酚胺和前列腺素等，其中血清素最重要。当这些生物活性物质大量释放人体循环时，临床上就可产生类癌综合征。第二十七章胃肠道血管崎形和发育不良近年来发现，血管病变是引起消化道出血的重要原因之一。这种病变可以是孤立的，也可多发，通常是血管本身的异常，但也可是某一系统性疾病或某一综合征的表现之一。其分类尚未统一。临床上以血管发育不良较为重要，其次为胃窦部血管扩张症（西瓜胃）和胃Dieulafoy 病变。胃肠道血管发育不良是一种不伴皮肤、全身血管病变或综合征的胃肠道豁膜血管扩张症。胃肠道血管发育不良的病因及发病机制尚未明了，可能与后天血管退行性变、戮膜慢性缺血有关。多见于老年人，男性较女性多见。病变可分布于胃和肠，其中以右半结肠和盲肠多见。西瓜胃即胃窦部的血管扩张症，内镜下胃窦部可见辐射状纵行排列的红色条纹，因其类似于西瓜纹而得名。多见于老年人，女性较男性多见。胃Diedlafoy 病变，又名胃豁膜下恒径动脉。即动脉从肌层进人钻膜下层时，其口径未相应缩小、但无动脉瘤证据。多见于老年人，男性较女性多见。病变多位于胃体上部小弯侧和贵门下。第二十八章急性胰腺炎【 概述】 急性胰腺炎是胰酶在胰腺内被异常激活，导致胰腺自身消化的化学性炎症，以急性上腹痛和血清胰酶水平升高为主要表现，是临床常见急腹症之一。其分型按病理分为急性水肿性胰腺炎和急性出血坏死性胰腺炎，按临床表现分为轻型和重症两种。轻型胰腺炎症状轻，表现为胰腺水肿、病情自限、预后良好。约有1 。一2 。的患者进展为重症胰腺炎，表现为胰腺出血、坏死，可并发全身炎症反应和多脏器功能衰竭，死亡率很高。第二十九章慢性胰腺炎【 概述】 慢性胰腺炎是指由各种不同因素造成胰腺实质和胰管的局部或弥漫性、持续进展性炎症、坏死和纤维化，最终腺泡和胰岛细胞萎缩消失，胰管狭窄、扩张和胰石形成，从而导致不可逆的胰腺组织结构破坏和内外分泌功能减退。国外以慢性酒精中毒为主要病因，而国内以胆道系统疾病为常见原因，其他可引起慢性胰腺炎的病因还有营养不良、高钙或高脂血症、胰腺创伤、胰腺分裂、遗传和免疫因素等，另外1 。一30 病因仍不明，称为慢性特发性胰腺炎。第三十章胰腺癌【 概述】 胰腺癌是常见的胰腺恶性肿瘤，近年来发病率呈上升趋势。胰腺癌恶性度高，病程短，一般出现症状时已属晚期，并很快发生转移，侵犯邻近脏器。临床表现多样，缺乏特异性，早期诊断较困难，预后很差。第三十一章胰岛内分泌细胞瘤胰岛内分泌细胞瘤较为少见可分为功能性及非功能性两大类。功能性者能白主分泌多种生物活性肤或激素，产生临床症状多样的综合征。临床上主要有胃泌素瘤、胰岛素瘤和血管活性肠肚瘤等。胰岛素瘤和血管活性肠肮瘤大一多位于胰腺，而胃泌素瘤仅半数位于胰腺，其余见于十二指肠、胃、空肠及其周围组织。胰岛内分泌细胞瘤有良性、恶性之分，但不能从细胞形态或包膜完整与否作出区分，判断良性、恶性的唯一标准是看肿瘤有无转移或浸润周围脏器。第一章肝硬化一一一一一一一一一一一一一一- t 概述】 肝硬化是指各种病因所致的弥漫性肝脏纤维化伴肝小叶结构破坏及假小叶形成。它不是一个独立的疾病，而是许多慢性肝病的共同结局。在临床上主要表现为肝细胞功能障碍（如血清白蛋白降低、胆红素升高、凝血酶原时间延长）及门脉高压症（如食管胃底静脉曲张、脾大及脾功能亢进），晚期则可出现食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、腹水、自发性腹膜炎及肝肾综合征等，部分病人可发生原发性肝细胞癌。肝硬化的病因多样，包括慢性病毒性肝炎、化学性肝损伤（酒精性、药物性及其它化学毒物所致）、自身免疫性、胆汁淤积性、遗传代谢性等。在我国肝硬化的最主要病因为慢性乙型肝炎病毒感染，而酒精性肝硬化也有明显增高趋势。第二章肝硬化腹水t 概述】 腹水是失代偿期肝硬化病人的常见体征，正常人腹腔有少量液体，对内脏起润滑作用；腹腔内积聚的液体大于200ml 时为腹水，大于IO00ml 则叩诊有移动性浊音。其严重程度和对利尿剂的反应，与肝肾功能损伤程度密切相关。其发病机制复杂，由多种因素引起，如门脉高压、低蛋白血症、内分泌因素及肾功能不良等，因此常需综合治疗。且治疗困难，易反复发作，最终可因继发感染及肝肾功能衰竭等并发症而危及生命，故亦是判断病情及预后的一个指标。第三章自发性细菌性腹膜炎【 概述】 自发性细菌性腹膜炎（spontaneus bact 。rial peritonitis , SBP ）系指无腹腔内局灶感染或脏器穿孔发生的急性细菌性腹膜炎。临床表现有发热、不同程度腹痛和腹部压痛，常诱发肝性脑病与肝肾综合征，预后险恶。失代偿期肝硬化是SBP 最常见的基础病变，其次为重型肝炎、伴有肝硬化的肝癌和肾病综合征等。sBP 的致病菌主要来源于肠道，少数为泌尿道、呼吸道和皮肤感染的细菌。从腹水分离出细菌9 。写以上为单一菌种，6 。一80 为需氧革兰阴性（G 一）菌，其中钧肠一弓。写为大肠杆菌，需氧革兰阳性菌约占2 。，厌氧菌罕见（< 1 % ）。SBP 的发病机制复杂，尚未完全清楚，其中肠道细菌迁移（baCterial tran , 1 。ation ）是关键环节。失代偿期肝硬化和其他重症肝病时，机体处于门脉高压状态，同时有全身与局部免疫缺陷，为匕述环节创造了条件。门脉高压状态导致肠道淤血水肿、肠琳巴流量增加和淤积、肠道细菌过度繁殖、肠私膜屏障削弱和通透性增加，促进肠道细菌迁移至肠系膜淋巴结。迁移的细菌可通过淋巴进人血循环，带菌的淋巴液亦可经扩大破裂的淋巴管溢入腹腔，形成细菌性腹水。此外，门脉高压时进人肠道门静脉末梢血中的细菌，经肝内、外侧支循环，绕过肝脏库普弗细胞进人体循环，形成菌血症引起腹膜细菌感染。全身性和肠道局部免疫缺陷表现为细胞介导的免疫功能削弱、上皮和豁膜屏障作用及吞噬细胞功能降低、血浆和腹水蛋白、补体C3 、C4 浓度以及腹水调理活性低下等，这些改变构成迁移至肠系膜琳巴结、血中和腹水中的细菌得不到有效的杀灭和清除，最终细菌在腹水中定殖。第四章肝性脑病【 概述】 肝性脑病（hepatic ertccphalopathy , HE ）是急性肝衰竭的特征性表现，是终末期肝脏疾病的严重合并症。与急性肝功衰竭相关的HE 为A 型；与门腔静脉分流术后相关的HE 为B 型；在慢性肝病基础上发生的HE 为C 型。其特点是以代谢紊乱为基础，以进展性肝病和中枢神经系统精神和意识障碍为主要临床表现。第五章肝肾综合征【 概述】 肝肾综合征（hep 。O rena ! syndrome , HRS ）是指严重肝病时出现以肾功能损害、动脉循环和内源性血管活性系统显著异常为特征的综合t ： 。临床以少尿或无尿、肌酚清除率降低及稀释性低血钠等为主要表现。治疗棘手，病死率很高。因肾脏无器质性病变，又称为功能性肾衰竭。HRS 最常见于失代偿期肝硬化，其次为急性或亚急性肝衰竭。临床上许多全身性疾病如严重感染、败血症、结缔组织病、恶性肿瘤等，也可出现肝肾功能衰竭，为假性肝肾综合征，不属于HRS 。1996 年国际腹水研究会作出HRS 的界定，概括了HRS 的发病机制。急、慢性肝病出现进展性肝衰竭和门脉高压时，血循环中舒血管物质显著增多，介导内脏与外周动脉扩张，使大量体液和血液阻隔在腹腔和外周肌肉和皮下，导致有效动脉血容量（FABV ）充盈不足，这就是HRS 发病的始动因素。在EABV 充盈不足始动下，机体与肾脏作出适应性反应： 激活系统性三大神经递质加压反应，即去甲肾上腺素、血管紧张素且、醛固酮和精氨酸加压素等释放增加，介导肾血管收缩和钠水储留； 心房利钠肤释放增加，拮抗肾素一血管紧张素一醛固酮系统 RAAS ）活性作用； 肾脏合成释放前列腺素、血管舒缓一激肤介导肾血管扩张及促进利尿排钠。此二种适应反应是机体自稳调节机制，旨在恢复正常的EABV 。但原发肝病继续恶化，该系统性反应不断加剧，肾内适应性反应不断降低，此消彼长；加上肠源性内毒素血症直接增加肾血管阻力及激活许多脂类炎性介质和缩血管物质，如血栓素浅、白三烯、内皮素及血小板活化因子等推波助澜，最终使肾血管持续而显著收缩和肾小球滤过率降低而形成HRS 。第六章原发性肝癌【 概述】 据统计，原发性肝癌是城市人口恶性肿瘤死亡的第二位，其死亡率在一些城市为19 . 65 / 10 万，在农村为人口恶性肿瘤死亡的第一位，其死亡率在一些农村为22 , 65 / 10 万。我国原发性肝癌的病因主要有乙型肝炎病毒（HBV ）、黄曲霉毒素、饮水污染（藻类毒素等）、丙型肝炎病毒（HCV ）、某些微量元素（如硒）缺乏、酒精性肝硬化和遗传因素、HBV 和黄曲霉毒素协同作用等。我国肝癌病理协作组提出将原发性肝癌分为： 块状型：单块状、融合块状、多块状； 结节型：单结节、融合结节、多结节； 小癌型； 弥漫型。原发性肝癌组织学分型为： 肝细胞性肝癌； 胆管细胞性肝癌； 混合型肝癌。纤维板层型肝癌（fibrolamellar carcinoma of liver ）是肝细胞性肝癌的特殊组织学亚型。高危人群的健康普查（应用AFP 检测和B 超）是发现小肝癌和亚临床肝癌的重要方法。第七章肝脏良性肿瘤【 概述】 随着临床影像技术的不断发展和普及，肝脏良性肿瘤的发现也日渐增多，并越来越引起临床上的重视。肝脏良性肿瘤可按其组织学特点分类如下。1 肝细胞性： 肝细胞腺瘤； 结节再生性增生； 局灶性结节增生。2 胆管细胞性： 胆管腺瘤； 胆管乳头状瘤； 胆管囊腺瘤； 胆管错构瘤。3 血管性： 血管瘤； 淋巴管瘤； 婴儿血管内皮细胞瘤。4 间叶性： 平滑肌瘤； 脂肪瘤； 血管平滑肌性脂肪瘤； 髓性脂肪瘤； 假性脂肪瘤； 纤维性间皮瘤。5 间叶一上皮混合性： 间叶错构瘤； 良哇畸胎瘤。6 其他： 炎性假瘤； 肾上腺皮质剩余肿瘤； 局灶性脂肪变。肝脏良性肿瘤多无明显临床症状，常为体检时影像学检查偶然发现。肝脏良性肿瘤的诊断应结合肝功能检查，病毒标志物检查，肿瘤标记物测定，各种有创和无创性影像学检查等综合判断，必要时作细针穿刺细胞学检查，以做出决定性诊断。尽管如此，肝脏良性肿瘤与肝脏恶性肿瘤的鉴别有时仍有一些困难。因此，对已诊断的肝脏”良性”肿瘤病人应时刻保持高度警惕，特别是对原有肝炎、肝硬化病史的病人，及时手术治疗应是一项重要措施。第一节海绵状血管瘤海绵状血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤，约占肝脏良性肿瘤的52 % ，尸检发现率为7 另。本病多发生于3 。一50 岁的成年人，女性多见，男女比例为1 : 5 。第二节肝细胞腺瘤肝细胞腺瘤（hepatocellular adenoma , HCA ）是由分化好的肝细胞组成、多见于女性的肝脏良性肿瘤。口服避孕药及同类药物均与肝细胞腺瘤的发生有明显的关系，但在婴儿、儿童、成年男性、无服避孕药史的妇女中也有发生。该病可恶变。第三节肝局灶性结节性增生局灶性结节性增生（fo 司正吐til 肛吻兀甲1a 溢a , FNH ）的病因及发病机制尚无定论，多数学氰人为是一种错构瘤，或者是肝脏对血管畸形的反应性表现，而非真性肿瘤。FNH 常为孤立结节，无包膜、边界清晰，病变区动脉管径较大，且无门静脉分支，提示由于肝窦血供的动脉化或血流量增大而导致肝细胞结节性增生。第八章布加综合征【 概述】 布加综合征（Budd 一Chiari 、yndrom 。）是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。其发病因素主要包括： 先天性大血管畸形； 高凝和高粘状态； 毒素； 腔内非血栓性阻塞； 外源性压迫； 血管壁病变； 横隔因素； 腹部创伤等。第九章药物性肝病【 概述】 药物性肝病通常可分为可预测性和不可预测性两类。可预测性主要是由药物或其代谢产物直接毒性所致，常由使用药物过量或使用已知对肝脏有损害的药物引起口大多数药物性肝损害为不可预测性，由药物或其代谢产物的代谢异常所致或过敏反应引起，代谢异常则常与机体细胞色素P4 沁的遗传多态性相关。应注意少数药物尽管有明确的组织和多脏器毒性作用，但考虑其在某些疾病中有不可取代的治疗作用，仍在临床应用。部分中草药也可引起药物性肝病。第十章酒精性肝病酒精性肝病系长期大量饮酒所致的肝脏疾病，初期通常表现为脂肪肝，进而可发展成酒精性肝炎、酒精性肝纤维化和肝硬化口在严重酗酒时可诱发广泛肝细胞坏死或肝功能衰竭。两周内有暴饮史者通常诱发急性酒精性肝病。其严重程度与饮酒量、饮酒时间、遗传、性别、营养状态和伴随疾病等因素有关。第一节酒精性脂肪肝第四节非酒精性脂肪性肝炎【 概述】 非酒精性脂肪肝是一种无过量饮酒史的肝实质细胞脂肪变性和脂肪贮积为特征的临床病理综合征。表现不一，包括单纯脂肪肝、脂肪性肝炎、脂肪性肝硬化。非酒精性脂肪性肝炎是非酒精性脂肪肝的一种类型，为非酒精性脂肪肝发展中的一个病理阶段，通常所称的非酒精性脂肪肝也包括非酒精性脂肪性肝炎。第十一章妊娠期肝病【 概述】 妊娠期肝病并非独立的疾病，故其可分为广义与狭义两种概念。狭义的定义为妊娠或妊娠并发症导致的继发性肝损害；广义的妊娠肝病可指妊娠期间的各类原发性、继发性肝损害。为了正确诊断与处理妊娠期肝病，列出以下病种的分类：1 合并于妊娠期的肝病2 与妊娠有关的肝病( l ）妊娠期特发性肝病妊娠期肝内胆汁淤滞（晚期妊娠黄疽，妊娠复发性黄疽）妊娠期急性脂肪变（妊娠急性脂肪肝）( 2 ）妊娠并发症所致肝病妊娠剧吐引起的肝损害重症妊娠中毒症所致肝损害妊娠期巨幼红细胞贫血所致肝损害葡萄胎引起的肝损害妊娠期溶血性贫血所致黄疽第十一章妊娠期肝病119 第一节妊娠合并病毒性肝炎妊娠合并病毒性肝炎包括急性肝炎（黄疽型和无黄疽型），慢性肝炎（轻、中、重度），重型肝炎（急性、亚急性、慢性）和肝炎肝硬化（代偿期，失代偿期）。一、妊娠合并急性病毒性肝炎二、妊娠合并慢性病毒性肝炎三、妊娠合并重型肝炎四、妊娠合并肝炎肝硬化第二节妊娠特发性肝病一、妊娠剧吐肝损害二、妊娠肝内胆汁癖积症三、妊娠高血压综合征肝损害（HELLP 综合征）四、妊娠急性脂肪肝【 概述】 妊娠急性脂肪肝是一种妊娠期特殊的急性肝脂肪变性，最早命名为“产科肝急性黄色萎缩”后有“妊娠相关的急性脂肪变”, “妊娠急性脂肪肝”等名称。病理改变为肝组织重度脂肪变性，肝脂肪变从小叶中心开始，几乎波及整个小叶，仅在汇管区周围似有界限清楚的正常肝细胞层，明显地缺乏坏死与炎症反应，在全部脂肪变的区域中，仅偶可见到极轻度小圆形细胞浸润，汇管区无异常。小叶中心区可出现胆汁栓子，与暴发性肝炎比较，此病明显缺乏肝小叶内肝细胞广泛坏死。病因未明。有以下观点：( l ）与脂肪酸氧化缺陷有关，可能属遗传病。有人将其归人肝微泡性脂病群，从Reye 病（肝脑脂变综合征）患者证明有脂肪酸氧化缺陷存在，此缺陷在本病亦已得到证实。推测属常染色体隐性遗传病口患儿之母初查是杂合子的不完全表现型或有脂肪酸氧化缺陷的存在。( 2 ）肝细胞内脂肪沉积与妊娠时凝血机制异常（DIC ）有关。 ( 3 ）有人认为先兆子痛可能属于肝微泡性脂病群，急性妊娠脂肪肝是其中最严重的一型。（约与低蛋白营养不良有关。第十二章先天性非溶血性胆红素代谢缺陷第一节Gilbert 综合征【 概述】 又称慢性家族性（或先天性）非溶血性黄疽，是常染色体显性遗传性疾病，系肝细胞内胆红素葡萄糖醛酸转移酶部分缺乏所致。患者多无明显临床症状，部分可有乏力、消化不良、肝区不适，多在青少年时期因体检或其它疾病作检查发现。其特征是血中间接胆红素呈轻度升高，可因饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠或劳累而诱发或加重，有时也可伴有轻度溶血性贫血。第二节Crigler - Najjar 综合征【 概述】 又称先天性葡萄糖醛酞基转移酶缺乏症，系肝细胞内葡萄糖醛酸基转移酶中、重度缺乏所致，中度缺乏为11 型，为常染色体显性遗传，完全缺乏为I 型，为常染色体隐性遗传。第三节Dubin 一Johnson 综合征【 概述】 又称先天性非溶血性黄疽（直接工型），以青少年多见，慢性或间歇性黄疽，可有肝区不适，乏力，恶心，食欲减退等，可因感染、发热、酗酒、妊娠、避孕药物或劳累而诱发或加重。是常染色体隐性遗传性疾病，系肝细胞对胆红素摄取和结合正常，而在肝细胞内转运以及向毛细胆管排泌缺陷所致。第四节Rotor 综合征【 概述】 又称先天性非溶血性黄疽（直接11 型），是常染色体隐性遗传性疾病，系肝细胞对胆红素摄取和结合正常，而在肝细胞内转运以及向毛细胆管排泌缺陷所致。第十三章自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎（adtoi ? une hepatitis ，八IH ）病因不明、发病机理复杂、临床表现多样，多数病人对免疫抑制治疗有良好的效果。本病多发于女性，男女之比为1 : 4 ，有10 一30 岁及40 岁以上两个发病年龄高峰。过去认为本病在我国极为少见，但近年发现的病例明显增多。第十四章原发性胆汁性肝硬化【 概述】 原发性胆汁性肝硬化是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，在病理学上表现为进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎，最终将发展为肝硬化。木病患者男、女之比为1 ' 9 一10 ，年龄多在4 。一60 岁，文献中至今未见儿童病例报道。其病因和发病机理尚不完全清楚，但多认为和自身免疫有关。过去曾认为本病在我国极为少见，但近年来临床卜发现的PBC 病例明显增多。第十五章原发性硬化性胆管炎【 概述】 原发性硬化性胆管炎（Primary 、cloro 、ing cholangitis , PSC ）是一种少见的胆系疾病，其特征为缓慢进展性的肝纤维化和胆管壁纤维性增厚、管腔缩窄，最后导致肝内淤胆、胆汁性肝硬化，门脉高压和肝功能衰竭。约8 一10 转变为胆管癌。即使经内、外科积极地综合治疗，预后不佳。第十六章肝豆状核变性【 概述】 肝豆状核变性（Hepatolenticular degeneration ) ，又称威尔逊氏病（Wilson ' 5 di 、ea Se ) ，是一种常见染色体隐性遗传性疾病，表现为铜代谢异常。其特点是铜在体内肝、脑、肾、骨及角膜内沉积，导致组织损伤，由此引起一系列临床症状。肝豆状核变性是遗传代谢性疾病中少数有办法治疗的疾病之一，早期诊断、早期治疗、终身治疗，可望有正常的寿命与生活质量。以肝损害表现开始的患者，常死于肝衰竭；肝、神经系统和肾等多脏器同时损害的病例，治疗效果较差，病死率较高。第十七章遗传性血色病【 概述】 遗传性血色病（Hereditary hoemoch : omatosis , HHC ) ，也称原发性血色病( Primary haemoChromato 。i 、）或特发性血色病 Idiopathic haemochromatosiS ) , 是常染色体隐性遗传性疾病，由于铁过度吸收及转运障碍，致使铁在肝、脾、胰、皮肤、肾上腺、心、脑垂体、关节等组织、器官实质细胞中过量沉积，造成多器官功能障碍，呈现以皮肤色素沉着、肝硬化及糖尿病三大临床特征为代表的一系列临床表现。第十八章特发性门脉高压症【 概述】 特发性门脉高压症（idiopathic portal hypcrtension , IPH ）又称非肝硬化性门脉纤维化、非硬化性门脉高压或肝门脉硬化症。是指肝内门静脉分支闭塞性纤维化和硬化导致的门脉高压，临床常表现为脾肿大，贫血和上消化道出血，但没有肝硬化和肝外门静脉阻塞的疾病。病因至今尚未明了。据报道，患者多有从幼年起生活在环境卫生较差或有反复肠道感染的背景，另有认为长期接触或摄人砷、氯化乙烯或细胞毒药物（硫哩膘吟、白消安等）有关，提出细菌抗原、毒性物质可引起肝内门脉分支根部或窦内皮损伤，产生静脉炎症或血栓形成在发病中起重要作用。本病在印度、日本较多见，在西方国家约占3 一4 。第二十章关于肝移植术后乙型肝炎病毒再感染的预防【 概述】 原位肝移植已成为治疗多种病因所致急性肝衰竭及终末期肝病的最有效手段。在我国，接受肝移植者的原发病主要为乙型肝炎病毒（HBV ）相关性疾病（重型肝炎、乙肝肝硬化终末期）。这些患者血循环中及其它肝外器官中多有HBV 的存在与复制，同时大剂量抗排异药物的应用严重抑制了机体的免疫系统（尤其是肾上腺皮质激素可直接促进HBV 的复制），如果不采取有效的预防措施，肝移植术后在80 以上的病人新的肝脏会再次被HBV 感染。肝移植术后HBV 再感染率的高低与原发病及术前的HBV 复制状态有关。一般认为，HBV 所致的暴发性肝衰竭（急性重型肝炎）术后复发率低（16 肠），而乙肝肝硬化且术前有活动性HBV 复制者（HBeAg 阳性、HBV DNA 杂交法阳性）复发率最高（83 % ) ，有乙肝肝硬化但术前无HBV 活动性复制者（血清HBeAg 阴性，HBV DNA 杂交法阴性）复发率居中（58 写）。肝移植后发生HBV 再感染者，经过平均2 年左右即可形成肝硬化，尤其是一旦发生由于病毒在肝细胞内大量复制所致的纤维淤胆性肝炎（fibrosing cholestatic hepatitis ) ，可于数月内死于肝衰竭。这些病人肝移植术后的1 年和5 年存活率分别为72 和51 % , 均低于因其它疾病（如胆汁癖积性疾病）而接受肝移植者（分别为84 和74 % ）口因此，积极而有效地预防肝移植术后乙肝的复发是提高病人的长期存活率的关键。【 乙型肝炎病毒再感染的诊断标准】 乙肝相关性肝病行肝移植术后，乙肝病毒标记物（HBsAg ）曾经转阴，后又出现下列任何一项阳性，即可诊断为乙型肝炎病毒再感染：1 血清HBsAg 阳性。2 血清HBVeD