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Arnold-Chiari 畸形操作规范【适应证】1MRI 检查证实小脑扁桃体下疝，有时伴脊髓空洞。3 进行性发展的小脑、延髓、颅神经及上颈神经受损功能障碍，颅内压增高等症状。【禁忌证】1 偶然发现无症状者。2 有症状 Chiaris II 型伴可能出现的分流功能障碍或伴有脊髓栓系症。3 患者或家属不同意手术。【术前准备】1 头CT 及颈部 MRI 检查。2 详细的神经系统体检，以备与术后检查相比较。【操作方法及程序】座位或俯卧位。枕下正中直切口，从枕外粗隆上方3cm至第 5颈椎棘突。 沿切口向深处分离，将枕下肌肉和颈 13 椎旁肌向两旁牵开，暴露枕骨和第 14 颈椎椎板。咬开枕骨骨窗，枕骨切除方向宜从上向下，分块咬除。 枕骨切除范围应较广，两侧至乳头内侧缘，上方到横窦，下方打开枕骨大孔后缘。在枕骨大孔附近，颅骨内陷，硬脑膜外间隙狭小，应小心地用磨钻切除颅骨，达到解除骨性压迫，又不增加神经损害。根据下疝小脑扁桃体部位切除相应的颈椎板。硬脑膜外层切开，然后分层紧密缝合切口。【注意事项】1 麻醉时应注意气管插管时头部防止过分后仰。2 手术后，搬动患者时应保持头部与颈部方向一致。3 术前有脑积水者（Chiaris I 型畸形）,可先做V-P 分流，并随访。如下疝小脑扁桃体和/或脊 4 髓空洞不缓解或消失，则需做后颅减压。5 后颅减压无效者可行脊髓空洞内引流术。6Chiaris II 型畸形合并脊髓脊膜膨出，须作修补，若有脑积水则做V-P 分流。【术后处理】抗生素应用24 小时。【并发症】1 呼吸困难。2 肢体瘫痪。3 饮食呛咳，咳嗽无力。4 硬膜外血肿。5 脑脊液漏。6 假性脑膜膨出。7 后颅综合征。