尿道下裂诊疗指南.doc

尿道下裂诊疗指南尿道下裂诊疗指南【概述】尿道下裂(Hypospadias)是小儿最常见的泌尿生殖道先天畸形，发病率约 1/3001/200，表现为尿道口异位、阴茎下弯、包皮异常分布等，导致患儿不能站立排尿、成年后生殖能力下降及阴茎痛性勃起等，严重影响患儿身心发育。尿道下裂发病率有逐年增加趋势，与环境污染密切相关。【诊断】患儿出生后即可根据观察阴茎外观进行诊断，具体包括：(1) 尿道开口的部位、形状及大小；(2) 阴茎长短及粗细；(3) 包皮异常分布；(4) 阴囊发育情况；(5) 勃起状态下阴茎下弯；(6) 合并隐睾(约占 10%)或鞘膜积液/疝气(约占 9-15%)；(7) 重型尿道下裂合并双侧或单侧不可扪及的隐睾、外阴性别模糊时，需进行染色体及性激素检查以除外两性畸形，尤其需除外先天性肾上腺皮质增生症(CAH)。【治疗】治疗目的是纠正阴茎下弯，尿道口迁移至阴茎头，使阴茎外观接近正常。术者经验、手术熟练程度、术后合理规范的治疗及护理决定手术是否成功。(1) 手术年龄推荐手术年龄为 618 月。(2) 术前准备术前常规备皮，行甘油灌肠剂灌肠，术前半小时静脉输注头孢类抗生素；对于小阴茎患儿，术前局部用雄激素涂抹可提高手术成功率。(3) 阴茎下弯轻中度阴茎下弯大部分可以通过松解皮下纤维索带的方法得以纠正，部分因阴茎海绵体发育不对称导致的残余下弯，可采用阴茎背侧白膜折叠缝合的方法纠正。对于重度阴茎下弯，必要时横断尿道板，使阴茎充分伸直。(4) 手术方法根据尿道下裂类型、阴茎下弯程度、阴茎阴囊及尿道板发育情况选择相应术式。1) Mathieu 及其改良术式Mathieu 适用于冠状沟型和轻度下弯的阴茎体型尿道下裂。取尿道口以近阴茎阴囊 U 形皮瓣，皮瓣长度为尿道口至阴茎头顶端的距离，宽约 0.60.8cm。尿道板两侧纵形切开，切口深达阴茎海绵体白膜表面，并于舟状窝两侧切开阴茎头。置入硅胶尿管，翻转阴茎阴囊皮瓣，6-0 可吸收线与尿道板两侧间断缝合，形成正位开口之新尿道。最后将阴茎头两侧翼于尿道腹侧缝合形成阴茎头，阴茎背侧包皮修剪后转移至腹侧 Z 形交错缝合覆盖创面。改良 Mathieu 术式适用于阴茎阴囊型及中度下曲的阴茎体型。裁取 U 形皮瓣后，松解尿道至球部，再经尿道板下层解剖游离尿道板，并切除其下层白膜表面的纤维索带，完全纠正阴茎下曲。术毕网眼纱及无菌敷料加压包扎，术后由所置硅胶管引流尿液，810 天拆除敷料并拔除尿管。2) TIP(Snodgrass)术式适用于阴茎轻度下弯、尿道板发育良好的远端型尿道下裂。尿道板两侧平行切开，宽约0.60.8cm。于冠状沟下0.5cm处环切包皮脱鞘至阴茎根部，彻底松解阴茎腹侧纤维索带使阴茎伸直。尿道板两侧缘稍作游离，于尿道板正中，从阴茎头至下裂尿道口处纵行切开，深达深筋膜。置入尿管，并以其为支架用6-0可吸收线将尿道板间断内翻缝合形成新尿道。阴茎头成形，并转移阴茎腹侧皮下带蒂筋膜覆盖新尿道。术后1214天拆除敷料并拔除尿管。3) Onlay 术式适用于尿道板发育好、无或有轻度弯曲的阴茎体型尿道下裂。包皮内板取一横行带蒂皮瓣，长度与下裂尿道口至阴茎头顶端距离相等，宽度约0.60.8cm。尿道板两侧纵形切开至尿道口，将带蒂包皮瓣转至腹侧与尿道板作U形吻合，形成新尿道。术后8天拆除敷料并拔除尿管。4) Koyanagi 或 Duckett 术式适用于阴茎中重度下曲、尿道板发育欠佳，需横断尿道板的近端型尿道下裂。Koyanagi术式裁取连续的包皮内板及阴茎皮瓣，重建尿道板并包绕尿管卷管形成新尿道；Duckett术式将包皮内板切取横行皮瓣，将包皮瓣包绕尿管卷管形成新尿道，并转移至阴茎腹侧，近端与尿道口端端吻合，远端形成阴茎头正位尿道口。术后810天拆除敷料并拔除尿管。(5) 分期手术适用于部分阴茎重度下弯需横断尿道板的重型尿道下裂，往往合并前列腺小囊或假阴道；也适用于两性畸形需行男性尿道重建的患儿。术中横断尿道板使阴茎伸直，尿道口成形于阴茎根部，远端尿道板由转移的包皮内板或阴茎皮肤重建。I 期术后半年左右，可行 II 期尿道成形，采用尿道板直接卷管或Duckett 术式重建尿道。(6) 尿瘘的治疗尿瘘是尿道下裂术后最常见并发症，修补尿瘘没有统一的手术方式，根据尿瘘的大小及部位，可采用瘘口缝扎、瘘口卷管，甚至 Mathieu 等手术方式。(7) 尿道狭窄的处理尿道狭窄是尿道下裂术后常见并发症，轻度的尿道狭窄可采用定期尿道扩张；对于严重的尿道狭窄，建议行狭窄段尿道瘢痕切除+尿道造瘘，术后尿管引流 35 天即可拔出尿管，软化瘢痕药物涂抹伤口。造瘘术后半年以上，待瘢痕充分软化后可行尿道成形术。(8) 术后护理由于尿道下裂属于易感染伤口，术后常规应用头孢+半合成青霉素类抗生素联合预防伤口感染，直至拔除尿管；每日用生理盐水冲洗 2 次膀胱并更换尿袋；若伤口敷料被尿液或血液浸湿，须及时更换敷料，调整尿管在膀胱内深度，保持伤口干燥。【诊疗流程】图 2-3 尿道下裂诊疗流程【远期效果】尿道下裂一期手术成功率平均已达到 80%以上。有文献报道，远期随访后发现部分患儿阴茎仍有下弯，可能与阴茎海绵体不对称发育有关；部分重型尿道下裂术后可能存在射精无力、生殖及心理障碍等情况。应重视尿道下裂术后远期效果的随访。