皮肌炎诊疗指南与操作规范.doc

皮肌炎诊疗指南与操作规范皮肌炎诊疗指南与操作规范【概述】皮肌炎(dermatomyositis,DM)属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。多发性肌炎(polymyositis,PM)系指本组疾患而无皮肤损害者。【诊断】根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron 氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和 CPK、LDH、AST、ALT 和醛缩酶的增高，24 小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。【治疗】在无肿瘤并发的病例，皮质类固醇治疗有效，一般成人剂量相等于泼尼松 60100mg/d，约为 1mg/(kgd)，重症病例或开始剂量无效，可增至 1.5mg/(kgd)；儿童剂量通常较成人剂量增加些，为 1.5mg/(kgd)。症状轻者可用较小剂量。根据临床症状，尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标，一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周。近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法(即静脉滴注 1g，连续 3 天，以后再改用泼尼松 600mg/d)。约 1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳。免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效，环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用。其他非甾体类抗体炎药物，蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗疟药物(如氯化喹啉)和维生素 E 等亦可辅助试用。重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、辅酶 A 和能量合剂。近亦有应用环胞菌素、血浆透析等获得一定效果。此外物理疗法，在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩，每日二次，不鼓励主动运动；在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动。其他可酌情采用按摩、推拿水疗，透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩。对功能消失患者进行康复治疗训练。在成人特别是 4050 岁以上患者，必需详细地检查有无肿瘤的伴发，如果发现肿瘤需予以彻底治疗，可改善和缓解皮肌炎症状。如果当时未发现，亦应每隔 36 个月定期随访甚为必要。对小儿皮肌炎患者，需尽量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮质类固醇治疗，可获良效。【预后】本病病程大部分病例为慢性渐进性，在 23 年趋向逐步恢复，仅少数死亡，故少数发作急性呈显著乏力的病例，多数预后不良，常由于并发感染死亡。另有小部分病例呈反复发作，加剧与缓解交替进行，最终获得缓解。 本病并发肿瘤的百分数从 9%至 52%不等，一般在 40 岁以后，发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大，有报导在 50 岁以上男性患者中可高达 71%，Schuerman 复习文献的 344 例，12%伴发恶性肿瘤、William 报告为 15%，Gallen 为 24%，皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎患者伴发的。有人认为与皮肌炎患者应用免疫抑制剂后有关。作者报导的 135 例中有 12 例(8.89%)伴发，大多先有皮肌炎，随后发生肿瘤。