2022广东副高（血液病学）考试真题卷.docx

2022广东副高（血液病学）考试真题卷本卷共分为2大题50小题，作答时间为180分钟，总分100分，60分及格。一、单项选择题（共25题，每题2分。每题的备选项中，只有一个最符合题意） 1.关于原发性血小板增多症，叙述错误的是A.原发性血小板增多症是一种慢性骨髓增生性疾病B.患者有血管运动性症状（包括：头痛，头晕，昏厥，不典型胸痛，肢体末梢感觉异常，视觉异常，红斑性肢痛病等）C.患者可出现血栓栓塞症状D.患者可出现出血症状E.绝大部分患者预后不良，转化成急性白血病2.不符合原发性骨髓纤维化的是A.脾大B.外周血中可见幼稚粒细胞和有核红细胞C.外周血中可见泪滴样红细胞D.费城染色体（Ph染色体）阳性E.骨髓网状纤维增多3.原发性骨髓纤维化（PMF）国际动态预后积分系统中不包括A.年龄B.白细胞计数C.血红蛋白水平D.体质性症状E.骨髓CD34（+）细胞水平4.原发性骨髓纤维化（PMF）的次要诊断标准不包括A.外周血细胞涂片有幼粒、幼红细胞B.血清乳酸脱氢酶水平增高C.贫血D.脾大E.肝大5.正常生理性止血决定于A.血小板的质和量及血管壁的正常B.皮肤完整性和凝血因素的正常C.血管壁、血小板的质和量及凝血因素的正常D.血小板的质和量正常，凝血因素正常E.凝血因素正常，骨髓象正常，血小板质和量正常6.依赖维生素K的凝血因子主要有A.、B.、C.、D.、E.、7.不属于止血功能筛选试验的是A.血小板计数B.出血时间C.活化部分凝血酶时间D.血浆凝血酶原时间E.血小板聚集功能测定8.患者男，19岁，因“突发下肢紫癜”来诊。皮疹高出皮肤表面，对称分布。实验室检查：白细胞12×10/L，分类正常，血红蛋白120g/L，血小板200×10/L。凝血相关检查正常，束臂试验（）。初步诊断应为A.再生障碍性贫血B.过敏性紫癜C.血小板减少性紫癜D.急性白血病E.血管性血友病9.不出现血小板减少的疾病是A.原发免疫性血小板减少症B.过敏性紫癜C.巨幼细胞贫血D.重型再生障碍性贫血E.系统性红斑狼疮10.原发免疫性血小板减少症临床表现除外A.皮肤淤斑B.黑粪C.脾大D.乏力E.月经淋漓不尽11.原发免疫性血小板减少症治疗的一线药物不包括A.硫唑嘌呤B.泼尼松C.地塞米松D.甲泼尼龙E.静脉输注丙种球蛋白12.原发免疫性血小板减少症的发病机制不包括A.血小板自身抗体B.骨髓纤维化C.巨核细胞增生不良D.血小板主要在脾破坏E.CD8（+）T淋巴细胞直接溶解血小板13.血小板生成素（TPO）类似物的不良反应除外A.血栓形成B.骨髓纤维化C.中和性抗体的产生D.肿瘤细胞生长E.骨髓抑制14.继发性血栓性血小板减少性紫癜的诱因除外A.恶性肿瘤B.自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）C.外科手术D.避孕药、噻氯匹定、环孢素、丝裂霉素等药物E.感染或中毒15.血栓性血小板减少性紫癜发病中最主要的发病机制是A.内皮细胞损伤B.血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性降低C.炎症反应D.血小板活化、聚集E.红细胞破坏16.因其基因缺陷而导致血友病B的凝血因子是A.凝血因子B.凝血因子C.凝血因子D.凝血因子E.凝血因子17.血友病A的遗传特征是A.是一种性连锁隐性遗传性疾病，其遗传基因定位于X性染色体B.是一种性连锁显性遗传性疾病，其遗传基因定位于X性染色体C.是一种性连锁不完全显性遗传性疾病，其遗传基因定位于X性染色体D.是一种性连锁隐性遗传性疾病，其遗传基因定位于Y性染色体E.是一种性连锁显性遗传性疾病，其遗传基因定位于Y性染色体18.血管性血友病的临床特点除外A.皮肤、黏膜出血多见B.性染色体隐性遗传规律C.出血时间延长D.血浆血管性血友病因子降低E.血浆凝血因子活性降低19.血管性血友病患者可出现活性降低的凝血因子是A.凝血因子B.凝血因子C.凝血因子D.凝血因子E.凝血因子20.血管性血友病患者出血发作时的首选治疗是A.新鲜血浆B.冷沉淀物C.凝血酶原复合物D.中纯度凝血因子浓缩物E.纤维蛋白原制剂21.患者男，25岁，因“自幼反复皮肤、黏膜出血”来诊。实验室检查：出血时间延长，束臂试验（），活化部分凝血酶时间（APTT）66秒，血浆凝血酶原时间（PT）13.2秒，凝血因子活性12%，血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）8%，瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集降低。最可能的诊断是A.获得性凝血抑制物B.血友病AC.血小板无力症D.维生素K缺乏症E.血管性血友病22.2006年抗磷脂综合征临床诊断标准是A.血栓+血小板减少B.血小板减少+习惯性流产C.血栓+习惯性流产D.血栓+病理妊娠E.血栓+病理妊娠+血小板减少23.治疗凝血因子抑制物出血的药物不包括A.凝血因子（F）浓缩物B.基因重组人凝血因子（rFa）C.凝血酶原复合物（PCC）D.凝血因子（F）浓缩物E.激活的凝血酶原复合物（APCC）24.关于诊断肝素样抗凝物质的实验室检查指标，叙述正确的是A.血浆凝血酶时间（TT）延长+纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增高B.TT延长+纤维蛋白原（Fg）降低C.TT延长+抗凝血酶（AT）增加D.TT延长+正常血浆纠正E.TT延长+甲苯氨蓝纠正25.不属于先天性血小板功能异常性疾病的是A.免疫性血小板减少性紫癜B.巨大血小板综合征C.血小板无力症D.MYH9综合征E.Wiskott-Aldrich综合征二、多项选择题（共25题，每题2分。每题的备选项中，有多个符合题意） 1.二期止血缺陷所致的出血性疾病筛选试验为A.活化部分凝血酶时间B.出血时间C.凝血酶原时间D.凝血酶时间E.血小板计数2.凝血酶在凝血过程中的作用有A.促使纤维蛋白原转变为纤维蛋白单体B.自我催化作用，如增强、的活性C.激活因子D.激活组织因子E.促进血小板释放反应3.过敏性紫癜需要鉴别的疾病有A.外科急腹症B.肾小球肾炎C.系统性红斑狼疮D.风湿性关节炎E.血小板减少性紫癜4.过敏性紫癜腹型患者的临床表现有A.皮肤紫癜B.腹痛C.肌紧张D.呕吐E.呕血、黑粪5.原发免疫性血小板减少症的诊断标准包括A.至少2次血小板计数低于正常B.血小板体积增大C.排除继发性血小板减少症D.红细胞体积增大E.巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍6.用于原发免疫性血小板减少症的急症处理措施有A.硫唑嘌呤B.输注血小板C.环孢素D.脾切除E.静脉输注丙种球蛋白7.难治性原发免疫性血小板减少症的定义标准包括A.脾切除后无效或者复发B.抗CD20单抗治疗无效C.仍需要治疗以降低出血的危险D.除外其他引起血小板减少症的原因E.血小板生成素（TPO）及TPO类似物治疗无效8.血栓性血小板减少性紫癜的典型临床表现有A.皮肤淤点、淤斑，鼻出血，牙龈出血B.黄疸、间接胆红素升高C.肝功能异常D.少尿、蛋白尿，血压升高E.意识障碍、失语、定向障碍9.血浆置换的主要机制有A.清除自身抗体IgG，减少血小板和红细胞的破坏B.清除血管性血友病因子（VWF）多聚体C.清除抗血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）自身抗体D.提供新鲜凝血因子E.提供正常的ADAMTS1310.血友病A遗传方式理论上可能有A.血友病A患者与正常女子结婚，他们所生的儿子中无血友病A/B患者，但所生的女儿100%为血友病A携带者B.正常男子与血友病A携带者结婚，他们所生的儿子中发生血友病A的可能性为25%，所生的女儿成为血友病A/B携带者的可能性也有50%C.正常男子与血友病A携带者结婚，他们所生的儿子中发生血友病A的可能性为50%，所生的女儿成为血友病A/B携带者的可能性也有50%D.血友病A男患者与携带血友病A的女子结婚，他们所生的子女中可能有25%的血友病A男患者、25%血友病A女患者、25%携带血友病A的女儿及25%正常儿子E.血友病A男患者与血友病A女患者结婚，他们所生的子女均为血友病A患者11.需要与血友病A进行鉴别诊断的有A.获得性凝血因子缺乏症B.3型血管性血友病（VWD）C.原发免疫性血小板减少症（ITP）D.过敏性紫癜E.弥散性血管内凝血（DIC）12.血友病A患者可出现的检查异常有A.血小板计数减少B.血浆凝血酶原时间（PT）延长C.活化部分凝血酶时间（APTT）延长D.凝血因子活性（F:C）降低E.凝血因子活性（:C）降低13.血管性血友病由于基因突变导致的异常是A.凝血因子数量异常B.凝血因子质量异常C.血管性血友病因子（VWF）数量异常D.VWF质量异常E.血小板糖蛋白b/a数量和质量异常14.血管性血友病（VWD）的诊断试验包括A.血小板计数B.出血时间C.血浆血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）D.血浆血管性血友病因子活性（VWF:RCo）E.血浆凝血因子活性（F:C）15.血管性血友病（VWD）的治疗方法包括A.阿司匹林B.冷沉淀物C.人凝血因子浓缩物D.去氨基-8-D精氨酸加压素（DDAVP）E.抗纤溶药物16.抗磷脂综合征的实验室检查项目有A.抗心磷脂抗体B.狼疮抗凝物C.抗核抗体D.2糖蛋白I抗体E.抗凝血酶（AT）原抗体17.治疗获得性血友病A的免疫抑制剂包括A.泼尼松B.免疫吸附C.血浆置换D.利妥昔单抗E.环孢素18.先天性血小板功能异常的检查包括A.血小板计数B.凝血检查C.血小板形态D.基因检测E.血小板寿命19.血小板无力症的常规检查项目包括A.血小板计数B.血小板聚集C.血小板形态D.骨髓检查E.血小板糖蛋白测定20.弥散性血管内凝血的可能病因有A.感染B.肿瘤C.病理产科D.创伤E.急性胰腺炎21.弥散性血管内凝血中反映凝血因子消耗与合成减少的检验指标是A.D-二聚体增加B.纤维蛋白原降低C.血浆凝血酶原时间（PT）延长D.活化部分凝血酶时间（APTT）延长E.血小板计数下降22.中国汉族人常见的遗传性易栓症为A.抗凝血酶（AT）缺陷症B.凝血因子 Leiden突变C.蛋白C缺陷症D.凝血酶原G20210A突变E.蛋白S缺陷症23.应考虑有遗传性易栓症的情况是A.40岁以下发生血栓栓塞事件B.无诱因出现肠系膜静脉血栓栓塞C.时隔1年双下肢先后发生深静脉血栓（DVT）D.2名直系亲属有静脉血栓栓塞史E.多次不良妊娠史24.遗传性易栓症的实验室筛查一般包括A.抗凝血酶（AT）活性B.蛋白C活性C.蛋白S活性D.凝血因子活性E.血管性血友病因子（VWF）抗原25.与骨髓移植相比，外周血干细胞移植的特点是A.植活速度快B.急性移植物抗宿主病（GVHD）发生率增加C.不增加急性GVHD发生率D.生存率高E.慢性GVHD发生率降低第16页 共16页第 16 页 共 16 页第 16 页 共 16 页第 16 页 共 16 页第 16 页 共 16 页第 16 页 共 16 页第 16 页 共 16 页第 16 页 共 16 页第 16 页 共 16 页第 16 页 共 16 页第 16 页 共 16 页