【PPT 05】线粒体.ppt
第八章线粒体(mitochondria),结构功能,一切生命活动都需要能量，维持生命活动的能量主要有两个来源：,光能（太阳能）：光合自养生物通过光合作用将光能转变成有机物中稳定的化学能。,化学能：异养生物或非光合组织通过生物氧化作用将有机物质（主要是各种光合作用产物）氧化分解，使存储的稳定的化学能转变成ATP中活跃的化学能，ATP直接用于需要能量的各种生命活动。,第八章线粒体,第1节*线粒体的形态结构线粒体的化学组成和酶的分布第2节*线粒体的功能（细胞呼吸）第3节*线粒体的半自主性第4节线粒体的增殖和起源(自学)第5节线粒体与疾病（自学：案例8-18-6）,review,Emphases名词：（部位+结构+功能）嵴，基粒，细胞氧化（生物氧化），细胞呼吸，呼吸链/电子传递链，氧化磷酸化，底物水平磷酸化线立体的超微（亚显微）结构线粒体的功能线粒体的半自主性Difficulties氧化磷酸化呼吸链/电子传递链,第1节线粒体的形态结构,一.线粒体的形状、大小、数目和分布二.线粒体的超微结构*三.线粒体的化学组成和酶的分布,一、线粒体的形状、大小、数目和分布,第1节线粒体的形态结构,形状:多种多样，线粒圆星环枝哑铃大小：直径0.5-1m，长3m（人成纤维细胞线粒体可长达40m）,数量：1、不同类型细胞中哺乳动物红细胞中无*一般细胞中数百-数千；最多达50万（巨大变形虫）2、生理状态代谢旺盛，需能多的细胞运动多的个体的肌细胞分布：通常分布在细胞功能旺盛和需能多的区域。可向细胞功能旺盛的区域迁移。,线粒体的显微结构,上皮细胞颗粒状线粒体（图中箭头所示）,第1节线粒体的形态结构,心肌细胞,线粒体围绕着精子尾部鞭毛的中轴,二、线粒体的超微结构,第1节线粒体的形态结构,超微结构*外膜(outermembrane）：含通道蛋白，通透性较高。内膜（innermembrane）：高度的选择通透性，向内折叠形成嵴（cristae）。内膜和嵴的基质面有基粒*基质（matrix）：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体DNA,核糖体。两个腔,第1节线粒体的形态结构,外腔/膜间腔/嵴内腔内腔/基质腔/嵴间腔,膜间腔,嵴*,嵴增加了内膜的面积，即增加了反应面积；嵴多，产能多产能多的线粒体嵴多,第1节线粒体的形态结构,基粒*,第1节线粒体的形态结构,线粒体内膜的表面有一层规则地间隔排列着的球状颗粒,第1节线粒体的形态结构,牛心脏细胞基粒的电镜照片,大鼠肝细胞ATP合成酶的电镜照片,三.线粒体的化学组成和酶的分布,1.线粒体的化学组成2.线粒体中酶的分布,第1节线粒体的化学组成和酶的分布,1.线粒体的化学组成,主要由蛋白质、脂类、水分三类组成蛋白质(6570)内膜与外膜相比，蛋白质含量高脂类(2530)mtDNA等,第1节线粒体的化学组成和酶的分布,2.线粒体中酶的分布,线粒体中有多种酶，依功能不同分布在各处。内膜上有呼吸链*和与之相关的多种酶基质中含大量可溶性蛋白（-氧化、三羧酸循环酶类等）,第1节线粒体的化学组成和酶的分布,呼吸链*,呼吸链(电子传递链)*：线粒体内膜上镶嵌有一组酶，是递氢递电子体，它们在传递电子（e-）的同时释放能量，这一系列酶即是,第1节线粒体的化学组成和酶的分布,第1节线粒体的化学组成和酶的分布,有序排列，相互关联成链状,第2节线粒体的功能*细胞呼吸,功能氧化能源物质，进行能量转换，合成ATP贮能和供能的场所细胞氧化*：在细胞内，氧化能源物质，释放能量，合成ATP，进行能量转换的过程。细胞呼吸*：细胞氧化过程中，吸O2呼CO2。,第2节线粒体的功能,（一）、能量转换（二）、功能定位,第2节线粒体的功能,（一）、能量转换,1、食物中有机大分子在消化道消化降解为有机小分子如：淀粉葡萄糖,第2节线粒体的功能,2、有机小分子被细胞摄取，在细胞质内进一步降解为更小的有机小分子（糖酵解）如：葡萄糖2丙酮酸+4H+2ATP底物水平磷酸化P90,3、有机小分子丙酮酸穿过线粒体膜进入线粒体基质丙酮酸+辅酶A乙酰辅酶A+2H+CO2,4、乙酰辅酶A2CO2+8H+辅酶A（线粒体基质）,5、电子传递和氧化磷酸化(34ATP)（线粒体内膜）,细胞氧化的基本过程：酵解乙酰辅酶A生成三羧酸循环电子传递和氧化磷酸化,一分子的葡萄糖彻底氧化生成38个ATP,糖酵解：2个（底物水平磷酸化）,线粒体内：36个,三羧酸循环：2个（底物水平磷酸化）,内膜上呼吸氧化过程：34个,（二）、功能定位,呼吸链（电子传递链）：HH+ee：电子传递，逐步释放能量。e+O2O2H+：2H+O2H2O氧化。,第2节线粒体的功能,基粒ATP合酶：ADP+Pi能量ATP复习AMPADPATP,氧化(电子传递、消耗氧,放能)与磷酸化(ADP+Pi，储能)同时进行，密切偶连,磷酸化。是储能部位,氧化。是放能部位,氧化磷酸化：电子传递链上的氧化反应与ADP的磷酸化是偶联的，被称为氧化磷酸化。即细胞氧化释放的能量转移到ATP的高能磷酸键中的现象称为,第2节线粒体的功能,氧化磷酸化的偶联机制-化学渗透假说,ATP（三磷酸腺苷）,ADP（二磷酸腺苷）,AMP（一磷酸腺苷）,第3节线粒体的功能,基粒是ATP合酶：,第2节线粒体的功能,第3节线粒体的半自主性*,线粒体基质中有环形DNA（mtDNA，含37个基因）RNA(mRNA13、tRNA22、rRNA2)70S核糖体,线粒体有自己的DNA和蛋白质合成系统独立的遗传系统，表明有一定的自主性。,线粒体的半自主性,线粒体具有自己的DNA和DNA复制、基因表达系统，线粒体能进行蛋白质合成，体现了其自主性，但多数的线粒体蛋白（90%）由核基因组编码，在细胞质中合成后转运到线粒体中。同时线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统，必须依靠核内的遗传信息才能完成自我的复制。线粒体的功能受控于细胞核与自身两个遗传系统，所以说.,第4节线粒体的增殖和起源,1.线粒体的增殖2.线粒体的起源,1.线粒体的增殖,线粒体来源于已有的线粒体的分裂。1.间壁分离：分裂时先由内膜向中心皱褶，将线粒体分为两个，常见于鼠肝和植物分生组织中。2.收缩后分离：通过中部缢缩分裂为两个。3.出芽：见于酵母和藓类植物，线粒体出现小芽，脱落后长大，发育为线粒体。,第5节线粒体的增殖和起源,1.线粒体的增殖-分裂增殖,第5节线粒体的增殖和起源,2.线粒体的起源,1.内共生假说源于原始真核细胞内的共生细菌线粒体基因组在DNA形态与DNA复制系统、基因结构与基因表达系统都与核基因组有很大区别，而同原核生物很相似。2.分化假说源于质膜内陷,第5节线粒体的增殖和起源,内共生假说,细菌,白喉杆菌的间体,第5节线粒体与疾病,线粒体病多数为遗传病如Laber遗传性视神经病克山病：(心肌线粒体病)缺硒硒可稳定线粒体膜,
