《儿科学》教学大纲（临床医学专业：本科）.doc

儿科学教学大纲（临床医学专业本科）课程名称:儿科学学分：4总学时数：72学时理论课:54学时见习课:18学时适应专业:05级临床医学专业五年制教材: 1儿科学,沈晓明、王卫平主编，第七版，人民卫生出版社，2008参考教材:1诸福堂实用儿科学, 胡亚美、江载芳主编,第七版,人民卫生出版社，20022儿科学, 薛辛东，人民卫生出版社，20023小儿临床肾病学,易著文，人民卫生出版社4实用儿科治疗学，韩玉昆等，安徽科技出版社，2000一、课程在培养方案中的地位.目的和任务儿科学是研究胎儿至青少年时期小儿发育、保健及疾病防治的临床医学学科，其任务是使学生掌握儿童预防保健措施及儿科常见病的发展规律和诊断防治方案，掌握疑难病症的临床诊断思维方法、检查步骤及鉴别诊断，掌握危急重症的抢救程序和方法，了解儿科的新知识和新技术。二、 课程基本要求1、基本理论和基本知识：（1）根据小儿机体处在发育的动态变化过程的特点,掌握由此产生的小儿在解剖、生理、生化、免疫和病理等方面与成人的差别。 （2）熟悉小儿水和电解质失衡的病理生理特点,掌握婴儿腹泻、肺炎、营养不良、感染性休克、脑水肿等病症的小儿液体疗法。 （3）了解小儿保健原则，掌握小儿时期计划免疫。 （4）了解小儿消化系统解剖生理特点及物质代谢特点,掌握正常小儿的喂养。2、基本技能：（1）掌握新生儿分类、新生儿包括早产儿的特点与护理。（2）掌握下列儿科疾病的病因、发病机理、临床表现、诊断和治疗:肺炎、上呼吸道感染、婴儿腹泻、维生素D缺乏病、营养不良、小儿肥胖症、营养性贫血、新生儿感染性疾病、新生儿黄疸、新生儿溶血症、新生儿窒息、麻疹等出疹性传染病。（3）掌握常见先天性心脏病、肾炎、肾病综合征、化脓性脑膜炎、风湿热、过敏性紫癜、先天性甲状腺功能减低症、脊髓灰质炎、原发型肺结核、结核性脑膜炎的临床表现、诊断与治疗。（4）熟悉下列疾病的诊断治疗要点、了解病因及发病机理：新生儿肺炎、新生儿肺透明膜病、新生儿低钙血症、新生儿低血糖、新生儿颅内出血、新生儿寒冷损伤综合征、21三体综合征、苯丙酮尿症及原发性免疫缺陷病。（5）掌握感染性休克、心力衰竭、呼吸衰竭、急性肾功能衰竭、颅高压、脑水肿等危急重症的诊断与抢救措施。三 学时安排授课内容总学时理论学时见习学时第一章绪论11第二章生长发育211第三章儿童保健11第四章第三节液体疗法422第五章一、二节小儿营养基础与婴儿喂养方法321第五章第五节营养性维生素D缺乏321第五章第六节蛋白质能量营养不良、小儿单纯性肥胖22第七章新生儿与新生儿疾病1091第八章第二节21-三体综合征211第八章第三节苯丙酮尿症211第九章第二节免疫缺陷病431第九章第五节风湿热22第九章第八节川崎病22第十章第三节结核病431第十一章第八节腹泻病321第十二章第、五、七、八节肺炎541第十三章第四节常见先天性心脏病642第十四章第三、四节急性肾小球肾炎、肾病综合征642第十五章第一、二、三节小儿造血、血象特点及营养性贫血541第十六章第四节化脓性脑膜炎21.50.5第十六章第五节病毒性脑炎21.50.5第十七章第五节先天性甲状腺功能减低症11合计725418四、考核1、考核方式:理论考试笔试，见习课采用考核及评估方式评定成绩。2、成绩构成:理论考试80%,见习和平时成绩20%。五、课程基本内容 第一章 绪论【目的要求】1、 掌握小儿年龄分期及各年龄期的特点。2、 熟悉儿科学的特点。【讲课时数】1 学时【教学内容】1、一般介绍儿科学的范围和任务。2、简要讲解儿科学的特点。3、重点讲解小儿年龄分期及各期特点。【教学方法】讲授法【教学手段】多媒体教学第二章 生长发育【目的要求】1、掌握小儿生长发育的各项具体指标。2、熟悉小儿神经、精神及心理发育。3、熟悉小儿体格生长障碍及心理行为障碍。4、了解小儿生长发育的监测与评价。5、了解小儿生长发育的规律。【讲课时数】1学时【教学内容】l、一般介绍小儿生长发育的规律小儿生长发育的规律：生长发育是一个连续的，非等速的过程；各系统器官的发育不平衡生长发育的一般规律：由上至下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂；生长发育具有个体差异。2、重点讲解小儿体格生长的各项指标及影响因素。(1) 体重：反映儿童生长与营养状况的灵敏指标，包括出生体重、生理性体重下降、体重增长规律等。(2) 身材的增长：包括： 身高（长）：代表骨筋的发育，包括出生身长、上下部量。坐高（顶臀长）。指距。(3) 体围：头围：与脑和颅骨的生长有关。介绍不同年龄的头围大小。胸围：代表肺和胸廓的生长。上臂围：代表肌肉、骨髓、皮下脂肪和皮肤的生长。(4) 骨髓：颅骨：重点介绍前囟、后囟及颅骨缝闭合时间；前囟晚闭和早闭的意义；前囟饱满和凹陷的意义。脊柱：生后第一年脊柱增长快于四肢;31岁以后四肢增长快于脊柱；三个生理弯曲的形成。骨化中心：骨龄的定义及测量方法；骨龄的临床意义。(5) 牙齿：乳牙与恒牙的关系；乳牙萌出时间。3、讲解小儿神经精神及心理的发育规律：着重讲解运动功能、语言思维和神经反射的发育及心理发育。运动功能发育：平衡与大运动：抬头、坐、翻身、爬、站、走、跳的时间。细动作。语言发育：发音、理解和表达三个阶段。神经反射：出生时存在而后一生永不消失的反射；出生时存在而后34月逐渐消失的反射；出生时不存在而后逐渐出现（1 岁时稳定），并终生不消失的反射；病理反射。4、一般讲解小儿体格发育、精神心理发育的监测及评价5、提示体格生长障碍及心理行为障碍。【教学方法】讲授法【教学手段】多媒体教学第三章 儿童保健【目的要求】1、掌握各年龄期保健原则。2、掌握儿童的预防接种。3、了解儿童保健的具体措施。【讲课时数】1学时【教学内容】1、概述儿童保健的重要性和儿童保健的概况。2、讲解儿童各年龄期的保健原则，散居儿童和集体儿童的保健重点。(1) 胎儿期：孕母保健和胎儿保健。(2) 新生儿期：出生时护理和居家保健。(3) 婴幼儿期：合理喂养（提倡母乳），生长发育监测，完成基础免疫，培养良好的生活习惯。(4) 学龄前期：早期教育和心理素质培养，意外事故预防。(5) 学龄期及青春期：培养良好的习惯，加强体格锻炼，重视生理心理卫生教育。 3、一般介绍小儿保健的具体措施。包括营养、护理、计划免疫、定期健康检查、体格锻炼、意外事故预防等4、着重阐述有关小儿预防接种的各项内容与实施程序。(1) 计划免疫与基础免疫的定义(2) 基础免疫包括的疫苗：卡介苗、乙肝基因疫苗、脊髓灰质炎疫苗、百白破三联混合疫苗，麻疹疫苗。(3) 预防接种的实施程序。【教学方法】讲授法【教学手段】多媒体教学 第四章 小儿液体平衡的特点和液体疗法【目的要求】1、掌握小儿水、电解质和酸碱平衡紊乱的临床表现。2、掌握小儿腹泻的液体疗法，制定液体疗法的具体方案。3、熟悉小儿水、电解质和酸碱平衡的病理生理。4、熟悉液体疗法常用溶液的组成及临床应用。5、了解小儿体液平衡的特点。【讲课时数】2 学时【教学内容】1、简单讲解小儿体液平衡的特点。(1) 体液的总量和分布：(2) 体液的电解质组成：(3) 水代谢的特点：2、重点讲解水电解质酸碱平衡紊乱的病理生理和临床表现(1) 脱水：脱水的病理生理。脱水的临床表现：脱水程度判断：轻度，中度和重度；脱水性质判断。 (2) 低钾血症病因：摄入不足，消化液丢失过多，肾脏排出过多，钾体内分布异常，各种原因的碱中毒。临床表现：症状的轻重取决于血钾的浓度，特别是缺钾发生的速度。神经肌肉改变；心血管改变；肾损害。(3) 代谢性酸中毒发生原因：细胞外液酸的产生过多，体内碱性物质丢失过多(消化道、肾脏丢失)临床表现：3、讲解液体疗法时常用的溶液(1) 非电解质溶液(2) 电解质溶液(3) 混合溶液：2：1等张含钠液、2：3：1含钠液、4：3：2含钠液、1：2 含钠液等。 4、重点讲解腹泻液体疗法的实施，重点介绍小儿腹泻脱水的液体疗法。(1) 口服补液：介绍口服补液盐的理论基础、配方、适应证和补液注意事项。(2) 静脉补液：适应证：中度以上的脱水或吐泻严重和腹胀的脱水液体疗法：补充生理需要量、累积损失量、继续丢失量三部分。重点介绍第一天补液方案的制订：定量：补液总量；定性：补何液体；定速：补液速度；纠正酸中毒；纠正低钾、低钙和低镁。【教学方法】(1) 讲授法(2) 病例讨论式教学法【教学手段】多媒体教学第五章 营养和营养障碍疾病第一到二节 小儿营养基础和婴儿暖养方法【目的要求】1、掌握婴儿喂养、添加辅食的原则。2、熟悉营养素与参考摄入量。3、熟悉小儿物质代谢特点及营养需要量。4、了解小儿营养状况评价。【讲课时数】2学时【教学内容】1、一般讲述小儿对能量、水和各种营养物质的需要及其临床意义。(1) 营养素参考摄入量：平均需要量 (EAR)；推荐摄入量仪（RNI）；适宜摄入量 (AI）；最高摄入量(UL)(2) 小儿能量需要：基础代谢；食物特殊动力作用；活动所需；生长发育；排泄损失能量。(3) 营养素及小儿能量来源：介绍婴儿期碳水化合物、脂肪、蛋白质所供能量的比例。(4) 小儿物质代谢的特点：婴幼儿基础代谢率相对成人高10%-15%；生长发育所需的能量为小儿所持有；小儿年龄增大，活动量增大，活动所需能量增加；年龄越小，蛋白质需要量相对越大；年龄越小，相对总能量越大。2、重点讲述母乳喂养的优点、方法及断奶时间、注意事项、提倡母乳喂养。介绍有关母乳喂养的新观点。(1) 母乳的成份及量：初乳、过渡乳、成熟乳的定义和成分特点。初乳的重要作用。(2) 母乳喂养的优点。(3) 喂养方法：开奶时间；哺乳方法：按需哺乳，母婴同室；断奶时间及注意事项；不宜哺乳情况。3、一般介绍部分母乳喂养、人工喂养(1) 部分母乳喂养方法：补授法，代授法。(2) 人工喂养：介绍牛乳、羊乳、代乳品的成分、适应症、优缺点；介绍全牛乳的家庭改造。4、重点讲解婴儿食物转换（辅食添加）(1) 婴儿食物转换目的。(2) 不同喂养方式的食物转换方法。(3)食物转换原则：由少到多；由一种到多种；由泥（茸）状到碎末状；用勺、杯进食或手抓食物。【教学方法】讲授法【教学手段】多媒体教学第五节 营养性维生素D缺乏症【目的要求】1、掌握维生素D 缺乏性佝偻病，维生素D缺乏性手足抽搐症的临床表现、诊断及防治。2、熟悉维生素D缺乏的病因及发病机理。3、了解维生素D缺乏症的鉴别诊断。【讲课时数】 2学时【教学内容】1、一般讲解维生素D的生理、调节和来源、简单介绍维生素D的体内活化过程和生理功能，介绍维生素D代谢的调节。 简单介绍维生素D来源：母体-胎儿转运；食物：外源性来源；皮肤的光照合成（主要来源。2、讲解维生素D缺乏的病因及预防(1) 病因：围生期维生素D不足；日照不足：最主要的病因；生长速度快；食物中维生素D补充不足；疾病影响。(2) 预防：婴幼儿：日光浴，适量的维生素D补充。3、讲解维生素D缺乏性佝偻病、维生素D缺乏性手足抽搐症的发病机制(1)维生素D缺乏性佝偻病：维生素D缺乏时，机体钙磷代谢异常，为维持血钙水平而甲状旁腺功能亢进，产生骨骼异常和血生化改变。(2) 维生素D缺乏性手足抽搐症：维生素D缺乏时，血钙降低，但甲状旁腺功能不能代偿性分泌增加，血钙进一步降低，致神经兴奋性增高而抽搐。4、讲解维生素D缺乏性佝偻病的临床表现中各期临床、生化、X 线特点。(1) 初期（早期）：神经兴奋性增高表现。(2) 活动期（激期：典型骨筋改变，不同年龄骨骼改变表现不同。(3) 恢复期(4) 后遗症期：年龄大于2岁6、重点讲解维生素D缺乏性何偿病的诊断根据病因、症状、体征及 X 线特点进行诊断7、重点讲解维生素D缺乏性佝偻病的治疗(1) 治疗目的：控制活动期，防止骨髓畸形(2) 一般剂量口服治疗：主要治疗方法。(3) 大剂量维生素D治疗：用于重度佝偻病有并发症或无法口服者。8、重点讲解维生素D缺乏性手足抽搐症的临床表现及诊断(1) 隐匿型：通湇剌激神经肌肉引出体征。(2) 典型发作：惊厥：手足抽搞：喉痊孪。9、讲解维生素D缺乏性手足抽搐症的鉴别诊断介绍与低血糖、低血镁症、婴儿痉挛症、中枢神经系统感染、急性喉炎、原发性甲状旁腺功能亢进的鉴别要点10、重点讲解维生素D缺乏性手足抽搐症的治疗(1) 急救处理：氧气吸入，迅速控制惊厥或喉痉挛。(2) 钙剂治疗(3) 维生素D治疗【教学方法】讲授法【教学手段】多媒体教学第六节 蛋白质能量营养障碍【目的要求】1、掌握蛋白质-能量营养不良的临床表观及诊断。2、掌握蛋白质-能量营养不良的防治3、熟悉蛋白质-能量营养不良的病因与病理生理。4、了解蛋白质-能量营养不良的并发症。5、掌握小儿单纯性肥胖的诊断与防治。6、熟悉小儿单纯性肥胖的病因与病理生理。7、熟悉小儿单纯性肥胖临床表观与鉴别诊断。【讲课时数】2 学时【教学内容】1、一般讲解蛋白质-能量营养不良的病因。(1) 摄入不足：喂养不当是重要原因(2) 消化吸收不良(3) 需要量增多：疾病恢复期，消耗性疾病，生长需要2、结合蛋白质-能量营养不良病理生理，重点讲述本病的临床特点(1) 病理生理：新陈代谢异常，各系统功能低下。(2) 临床特点：:体重不增至体重减轻。体重不增是最早出现的症状。消瘦，皮下脂肪减少，消失。消耗顺序：腹部、躯干、臀部、四肢、面颊。中度以上营养不良，身高低于正常，各器官功能严重紊乱，严重时重要脏器功能损害。常见并发症：营养性贫血、多种维生素和锌等微量元素缺乏、感染、自发性低血糖 (着重介绍)。(3) 实验室检查具有早期诊断价值指标：代谢周期较短的血浆蛋白质。诊断蛋白质营养不良的较好指标：膜岛素样生长因子I3、重点讲解蛋白质-能量营养不良的诊断(1)诊断思维：患儿年龄多为3 岁以下；病史；疾病史、喂养史。症状及体征：体重减轻、皮下脂肪减少等。辅助检查：膜岛素生长因子1、前白蛋白下降等。(2) 临床分型及分度：体重低下，生长迟缓，消瘦。5岁以下根据体格测量指标分型分度：体重低下、生长迟缓、消瘦的程度进行分度。根据能量缺乏、还是蛋白质缺乏为主进行临床分型。消瘦型：能量缺乏为主，3 岁以下婴幼儿分轻、中、重三度，3 岁以上分为轻、重两度。浮肿型：蛋白缺乏为主。消瘦-浮肿型。(此内容教材中缺如)4、重点讲解蛋白质-能量营养不良治疗(1) 处理危及生命的并发症(2) 去除病因。(3) 调整饮食。(4) 促进消化。(5) 治疗并发症5、一般讲解小儿单纯性肥胖的定义、近期危害性和远期危害性。 6、不讲解小儿单纯性肥胖的病因与病理生理：(1) 病因：能量摄入过多。活动量过少。遗传因素。其他：神经精神疾患。(2) 病理生理：脂肪细胞数目增多或体积增大；体温调节与能量代谢异常；脂肪代谢变化；蛋白质代谢变化；内分泌变化等。 |7、讲解临床表现：(1)常见于婴儿期、56 岁和青春期。(2)食欲旺盛，易疲劳，严重肥胖肺通气、换气功能障碍，甚至出现肥胖-换气不良综合征。(3) 皮下脂肪丰满而分布均匀。(4) 心理障碍8、一般讲解实验室检查甘油三脂与胆固醇增高，高胰岛素血症，生长激素降低。脂肪肝。9、重点讲述诊断标准(1) 肥胖诊断标准：体重超过同性别、同身高正常儿均值20% 以上 , 或 BMI> P950(2) 分度：轻度，中度，重度，极重度。(3) 超重标准：体重超过同性别、同身高正常儿均值10%-19%，或 BMI值在P85-P95。10、重点讲述本病的治疗强调饮食疗法与运动疗法。11、重点讲述本病的预防【教学方法】讲授法 【教学手段】多媒体教学 第七章 新生儿和新生儿疾病第四节 新生儿窒息【目的要求】1、掌握新生儿窒息的临床表现、并发症及后遗症。2、掌握新生儿窒息的治疗。3、熟悉新生儿窒息的病因、病理生理及预防。【讲课时数】 1 学时【教学内容】1、讲解新生儿窒息的病因：孕母因素，胎盘因素，脐带因素，胎儿因素和分娩因素2、重点讲解新生儿窒息的临床表现、新生儿Apgar评分、各种并发症。 (1) 胎儿宫内窒息表现：胎动增加或减少，胎心率的改变。(2) 新生儿窒息诊断与分度：Apgar评分的方法和意义。(3) 并发症：缺血缺氧造成多器官损害。3、重点讲解本病的治疗(1) 出生后立即进行复苏及评估(2) ABCDE复苏方案(3) 复苏步骤与程序4、一般讲解本病的预防【教学方法】讲授法【教学手段】多媒体教学第五节 新生儿缺氧缺血性脑病【目的要求】1、掌握新生儿缺氧缺血性脑病的临床表现、诊断与治疗。2、熟悉新生儿缺氧缺血性脑病的原因、发病机制与预防。3、了解新生儿缺氧缺血性脑病的预后。【讲课时数】1 学时【教学内容】1、一般讲解本病的病因与发病机制。(1) 病因缺氧是核心。围产期窒息、心肺疾患、贫血均可通过缺氧导致脑损伤。(2) 发病机制：缺氧缺血导致脑血流改变和脑组织代谢改变。讲解选择性易损区概念。2、重点讲解本病的临床表现与诊断。(1) 临床表现：意识、肌张力、原始反射、惊厥、呼吸衰竭、瞳孔改变 , 前囟张力改变，分轻、中、重度。(2) 辅助检查：影像学检查：头颅B超，CT，MRI, 脑电图。血生化：血清肌酸磷酸激酶同工酶增高。(3) 诊断：神经系统表现，结合围产期窒息史和头部影像学检查做出诊断。3、一般讲解本病的预防与预后。4、重点讲解本病的治疗。(1) 支持疗法：维持良好的通气功能；维持脑和全身的良好血液灌注；维持血糖在正常高值。(2) 控制惊厥(3) 治疗脑水肿【教学方法】讲授法【教学手段】多媒体教学 第六节 新生儿颅内出血【目的要求】1、掌握本病的临床表现、诊断与处理。2、熟悉新生儿颅内出血的病因、发病机制及预后。【讲课时数】 1 学时【教学内容】1、一般讲解病因与发病机制，强调预防的重要性。(1) 讲解不同病因的发病机制，包括早产、缺血缺氧窒息、外伤及出血性疾病。(2) 预防：尽量避免导致新生儿颅内出血的病因。2、重点讲解临床表现和诊断(1) 临床表现：神志改变、呼吸改变、颅内压增高、眼征、肌张力改变等。出血部位：脑室周围-脑室内出血，原发性蛛网膜下腔出血，脑实质出血，硬膜下出血和小脑出血。(2)诊断：病史、症状及体征提供诊断线索，头颅CT、MRI、B 超检查及脑脊液检查确诊。3、重点讲解治疗(1) 支持治疗(1) 止血(1) 控制惊厥(1) 降低颅压(1) 处理脑积水【教学方法】讲授法 【教学手段】多媒体教学 第七节 胎粪吸入性综合征【教学要求】1、 掌握胎粪吸人性综合征的临床表现与防治 。2、熟悉胎粪吸人性综合征的病因和病理生理。【教课时数】 1 学时【教学内容】1、一般讲解本病的病因与病理生理。(1) 胎粪的排出与吸入(2) 不均匀气道通气(3) 化学性炎症(4) 肺动脉高压2、重点讲解本病的临床表现(1) 羊水中混有胎粪(2) 呼吸系统表现：呼吸困难表现，肺部湿罗音。(3) 持续肺动脉高压表现：严重发绀 , 发绀与肺部体征不平行。 3、重点讲解本病的治疗(1) 经气管插管吸引胎粪(2) 对症治疗：氧疗，纠正酸中毒，维持正常循环，机械通气，限制液体人量，抗生素使用等。(3) 持续肺动脉高压治疗【教学方法】讲授法【教学手段】多媒体教学 第八节 新生儿呼吸窘迫综合征【目的要求】1、掌握新生儿呼吸窘迫综合征的临床特点及鉴别要点。2、掌握新生儿呼吸窘迫综合征的治疗及预防。3、熟悉新生儿呼吸窘迫综合征的病因及发病机理。【讲课时数】1 学时【教学内容】1、重点讲解新生儿呼吸窘迫综合征的病因与发病机制。缺乏II型肺泡上皮细胞产生的肺表面活性物质而引起呼吸末肺泡萎陷，生后不久出现进行性加重的呼吸困难和呼吸衰竭。早产是肺表面活性物质不足或缺乏的最主要因素。2、重点讲解本病的临床特点及鉴别要点。(1) 临床表现：早产儿多发，起病快，进行性呼吸困难、青紫、吸气性三凹征、呼气性呻吟，双肺呼吸音低。(2) 辅助检查：X 线胸片示两肺透过度降低，支气管充气征，白肺。泡沫试验阴性。卵磷脂/鞘磷脂值<1.5 。(3) 鉴别诊断：介绍与湿肺，B组链球菌肺炎，膈疝鉴别。 3、重点讲解本病的治疗要点，正压呼吸、肺泡表面活性物质替代疗法。(1) 维持水电解质酸碱平衡。(2) 关闭动脉导管。(2) 纠正缺氧：持续呼气道正压及常频机械通气。(4) 肺泡表面活性物质替代疗法4、一般讲解预防本病的措施，尤其是预防早产的重要性。(1) 防早产(2) 促进胎肺成熟(3) 预防应用肺表面活性物质【教学方法】讲授法【教学手段】多媒体教学 第九节 新生儿黄疸【目的要求】1、掌握生理性黄疸的特点。2、掌握病理性黄疸的特点及常见的几种病因。3、了解新生儿胆红素代谢的特点。【讲课时数】 1 学时【教学内容】简要讲解新生儿胆红素代谢的特点(1) 胆红素生成增多(2) 联结的胆红素量少(3) 肝细胞处理胆红素能力差(4) 肠肝循环特殊2、重点讲解生理性黄疸与病理性黄疸的特点。(1) 生理性黄疸的特点：介绍黄疸出现时间和消退时间，血清胆红素程度上升速度和幅度范围。新生儿一般情况良好。 (2) 病理性黄瘟的特点：出现过早，程度过重，持续时间过长，退而复现，血清结合胆红素过高。3、简要讲解新生儿病理性黄疸实验室诊断步骤。 【教学方法】讲授法【教学手段】多媒体教学 第十节 新生儿溶血病【目的要求】1、掌握新生儿溶血病的临床表现、诊断要点及治疗措施。2、熟悉新生儿溶血病的病因与发病机制。 3、了解新生儿溶血病的预防方法。【讲课时数】 1 学时【教学内容】1、一般讲述母婴血型不合的病因和发病机制：(1) ABO溶血病：常见的母婴血型为母“O”型、子“A” 或 “B” 型 。ABO血型不合可发生于第一胎。(2) Rh溶血病：RhD溶血病最常见。一般不发生在第一胎。 2、重点讲解本病的临床表现及实验室确诊的依据(1) 临床表现：黄疸：未结合胆红素为主，严重者可发生核黄疸。贫血：严重者可发生心衰。肝脾肿大：多见于阳Rh溶血病。(2) 诊断与实验室确诊依据溶血检查：红细胞和血红蛋白测定，网织红细胞测定，血清胆红素测定。血型检查：母子ABO血型和Rh血型测定。致敏红细胞和血型抗体测定：ABO血型不合溶血病确诊实验：改良直接抗人球蛋白试验阳性或抗体释放试验阳性：Rh溶血病确诊实验：直接抗人球蛋白试验阳性。 3、一般讲解新生儿溶血病的并发症：胆红素脑病4、重点讲解治疗方法。(1) 产前治疗：血浆置换、宫内输血、酶诱导剂提前分娩(2) 新生儿治疗：降低血清胆红素：光疗；换血疗法增加胆红素与白蛋白的联结：输白蛋白或血浆；纠正酸中毒；增加肝脏对胆红素代谢：肝酶诱导剂。抑制吞噬细胞破坏坏致敏红细胞：静脉用免疫球蛋白。治疗并发症。【教学方法】讲授法 【教学手段】多媒体教学第十一节 新生儿败血症【目的要求】1、 掌握新生儿败血症的临床表现、诊断与治疗。2、熟悉新生儿败血症的病原菌、感染途径及发病机制。【讲课时数】1学时【教学内容】1、一般介绍感染途径、常见病原菌及发病机制。(1) 感染途径及常见病原菌感染途径分产前、产时、产后。病原菌：葡萄球菌、大肠杆菌最常见。(2) 发病机制：新生儿免疫功能低下。2、重点讲解本病的诊断要点，包括病史、临床表现与实验室检查。强调本病早期症状不典型(1) 临床表现：根据发病时间分早发型和晚发型。早期症状、体征常不典型。(2) 诊断初步诊断：根据高危因素、临床症状体征、血象改变和CRP增高考虑。确定诊断 : 细菌培养或病原菌抗原检测阳性。 3、重点讲解抗生素治疗及支持疗法(1) 抗生素治疗用药原则。(2) 处理严重并发症。(3) 支持疗法。(4) 免疫疗法。【教学方法】讲授法 【教学手段】多媒体教学 第十二节 新生儿寒冷损伤综合征【目的要求】1、 掌握新生儿寒冷损伤综合征的临床表现、诊断与处理。2、 熟悉新生儿寒冷损伤综合征的病因、病理生理与预防。【讲课时数】1学时【教学内容】l、讲解新生儿寒冷损伤综合征的病因和病理生理。(1) 早产儿和保温不足：内因：体温调节中枢发育不成熟；体表面积相对较大，散热多；热量储备少； 棕色脂肪少；皮下饱和脂肪酸含量较高，溶点高。(2) 疾病：严重感染、缺氧、心衰和休克等消耗能量；热卡摄入不足；严重颅脑疾病(3) 多器官功能损害：为严重新生儿寒冷损伤综合征的病理损害结果。2、重点讲解本病的临床表现 :(1) 一般表现(2) 低体温(3) 皮肤硬肿：硬肿的特点和发生顺序。(4) 多器官功能损害3、重点讲解诊断和分度：根据有保温不足或诱发疾病，体温降低和皮肤硬肿诊断。4、重点讲解治疗：(1) 复温：重点介绍。(2) 热量和液体补充(3) 控制感染(4) 纠正器官功能紊乱【教学方法】讲授法【教学手段】 多媒体教学第八章 遗传代谢性疾病第二节 21三体综合征【目的要求】掌握21-三体综合征的临床特征及诊断【讲课时数】1学时【教学内容】1、重点讲解 21-三体综合征的临床特征。(1) 智能落后(2) 生长发育迟缓(3) 特殊面容(4) 皮纹特点：通贯手等。(5) 伴发畸形：50% 伴有先天性心脏病2、简单介绍实验室检查：染色体核型分析三型：标准型、易位型和嵌合体型。 3、重点讲解本病的诊断：除根据临床症状与体征外，强调染色体检查的确诊意义。 -4、重点介绍遗传咨询和产前检查的作用。5、一般介绍治疗：无特效治疗。【教学方法】讲授法 【教学手段】多媒体教学 : 第三节 苯丙酮尿症【目的要求】1、掌握苯丙酮尿症的临床表现及诊断。2、掌握苯丙酮尿症的治疗措施。3、了解苯丙酮尿症的发病机制。【讲课时数】1 学时【教学内容】1、一般介绍发病机制。苯丙氨酸代谢途径中酶 ( 苯丙氨酸羟化酶或其辅酶四氢生物喋呤) 缺陷，苯丙氨酸不能转变为酶氨酸， 导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中排出，产生各种症状。分为典型型和BH4缺乏型。2、重点讲解苯丙酮尿症的临床表现。(1) 出生时正常，36 个月出现症状。(2) 神经系统症状：神经行为异常，肌张力改变，惊厥等。智能发育落后。(3) 外貌：头发、皮肤和虹膜色泽变浅；湿疹。(4) 尿与汗液中有特殊鼠尿臭味。3、重点讲解苯丙酮尿症的诊断强调早期诊断的重要性。早期症状不典型，借助实验室检查诊断。(1) 新生儿筛查：重点介绍。(2) 尿三氯化铁试验：用于较大婴儿和和儿童筛查。(3) 血浆氨基酸分析和尿有机酸分析: 生化诊断。(4) 尿喋呤分析: 鉴别苯丙酮尿症类型。(5) 酶学诊断:(6) DNA分析: 用于诊断，杂合子诊断和产前诊断。4、重点讲解苯丙酮尿症的治疗。主要是饮食治疗，着重指出早期治疗与预后的关系。(1) 低苯丙氨酸饮食: 饮食控制至少持续到青春期以后。(2) BH4、5-羟色胺和L-DOPA: 药物治疗主要用于BH4缺乏型。【教学方法】讲授法【教学手段】多媒体教学第九章 免疫性疾病第二节 原发性免疫缺陷病【目的要求】1、 掌握小儿原发性免疫缺陷病的临床表现和实验室检查的方法。2、熟悉原发性免疫缺陷病的分类及治疗。【讲课时数】3学时【教学内容】1、一般讲解小儿免疫系统发育特点。2、讲解小儿原发性免疫缺陷病的分类和每类疾病的共同特点。(1) 联合免疫缺陷病 :T 细胞和B细胞均有明显缺陷。共同表现为婴儿期致死性感染，细胞免疫和体液免疫缺陷，外周血淋巴细胞减少。主要介绍严重联合免疫缺陷病、高lgM综合征。(2) 以抗体缺陷为主的免疫缺陷病：B细胞本身发育障碍或TH细胞缺陷。共同临床表现为化脓性感染。主要介绍X连锁无丙种球蛋白血症、lgA缺陷和婴儿暂时性低丙种球蛋白血症。(3) T淋巴细胞缺陷为主的免疫缺陷病：(4) 伴有其他特征的免疫缺陷病：除免疫缺陷病外，伴有其他突出临床表现。主要介绍湿疹血小板减少伴免疫缺陷，胸腺发育不全。(5) 吞噬细胞数量和功能缺陷(6) 补体缺陷3、重点讲解免疫缺陷病的共同临床表现(1) 反复和慢性感染：抗体缺陷易发生化脓性感染、T细胞缺陷易发生细胞内病原体感染及霉菌和原虫感染。(2) 肿瘤和自身免疫性疾病(3) 某些特征性临床表现4、重点讲解X连锁无丙种球蛋白血症、lgA缺陷、胸腺发育不全、严重联合免疫缺陷病的临床特点。5、重点讲解原发性免疫缺陷病的诊断。重点介绍初筛试验。6、一般讲解原发性免疫缺陷病的治疗。(1) 一般治疗：积极防治感染，T细胞缺陷者不能输血或新鲜血制品，严重免疫缺陷禁用活疫苗，遣传咨询及产前筛查。(2) 替代治疗：(3) 免疫重建(4) 基因治疗【教学方法】讲授法或学导性教学法【教学手段】多媒体教学第五节 风湿热 【目的要求】1、掌握风湿热的临床及诊断标准。2、掌握风湿热的治疗及预防。3、了解风湿热的病因和病理。【讲课时数】2学时【教学内容】1、一般讲解本病的病因和病理。(1) 病因: A 组乙型溶血性链球菌咽峡炎(2) 病理: 介绍急性渗出期、增生期和硬化期的改变。2、重点讲解本病的临床表现(1) 一般表现: 发热为主。(2) 心脏炎: 重点介绍，包括心肌炎、心内膜炎和心包炎。(3) 关节炎: 游走性大关节炎，红、肿、热、痛，活动受限。(4) 舞蹈病(5) 皮肤症状: 皮下小结和环形红斑。3、一般讲解风湿热的辅助检查主要介绍链球菌感染证据和风湿热活动指标。4、重点讲解风湿热诊断(1) 诊断: 重点介绍 1992 年修订的诊断初发风湿热的 Jones 标准，并指出其不足之处，避免过诊或漏诊、误诊。(2) 鉴别诊断: 简单介绍需与风湿性关节炎鉴别的疾病和需与风湿性心脏炎鉴别的疾病。 5、重点讲解本病的治疗(1) 休息: 卧床期限取决于心脏受累程度和心功能状态。介绍卧床时间。(2) 消除链球菌感染(3) 抗风湿热治疗: 心脏炎用糖皮质激素，无心脏炎用阿斯匹林。(4) 其他治疗。6、重点讲解风湿热的预防。主要介绍长效青霉素预防方法和预防时间。【教学方法】(1) 讲授法(2) 病例讨论式教学法【教学手段】多媒体教学 第八节 川崎病【目的要求】1、掌握川崎病的临床表现及诊断标准。2、掌握川崎病的治疗。3、熟悉川崎病的预后。4、熟悉川崎病的病理表现5、了解川崎病的病因及发病机理。【讲课时数】 2 学时【教学内容】1、简单讲解川崎病的病因病因：不明，可能与某些病原体感染有关。2、一般讲解川崎病的病理表现全身性血管炎，好发于冠状动脉，病理过程分四期。3、重点讲解川崎病的临床表现。(1) 主要表现：发热、球合结膜充血、唇及口腔表现、手足症状、皮肤表现、颈淋巴结肿大。(2) 心脏表现：(3) 其他症状：简单介绍。4、一般讲解川崎病的辅助检查主要介绍周围血血小板数量变化和超声心动图中冠脉改变。5、着重介绍川崎病的诊断标准。发热5天以上，伴有其他5项主要临床表现中的4项 , 并排除其他疾病后诊断。6、重点介绍皮肤粘膜淋巴结综合征的治疗。(1) 阿斯匹林治疗：介绍剂量、减量方法和疗程。(2) 静脉用大剂量丙种球蛋白(3) 糖皮质激素：不宜单独应用。(4) 潘生丁：加强抗血小板聚集作用。7、一般讲解川崎病的预后，主要讲解随访方法。【教学方法】(1) 讲授法(2) 病例讨论式教学法【教学手段】多媒体教学第十章 感染性疾病 第一节 麻疹、脊髓灰质炎【目的要求】1、 掌握麻疹的典型临床表现和非典型麻疹的临床表现。2、掌握麻疹与其他常见出疹性疾病的鉴别要点。3、掌握麻疹的防治原则及方法。4、熟悉麻疹的病因、流行病学及发病机制。5、熟悉麻疹的常见并发症。6、熟悉麻疹的早期诊断要点7、掌握脊髓灰质炎不同病期的治疗及预防措施 8、掌握脊髓灰质炎典型临床经过和诊断9、熟悉脊髓灰质炎的鉴别诊断10、熟悉脊髓灰质炎的病因、流行病学及发病机制 【讲课时数】传染病学上【教学内容】1、一般讲解麻疹的病因、流行病学及发病机制。(1) 病因：麻疹病毒，介绍其特征。(2) 流行病学：传染源：急性期患者和亚临床型带病毒者； 传染期：出疹前5天至出疹后5天 , 合并肺炎者延长至出疹后10天；传播途径：呼吸道飞沫为主；易感者；流行季节：2-5月份为高峰。(3) 发病机制：简单介绍2、重点讲解麻疹的临床表现(1) 麻疹的典型表现：潜伏期；前驱期：上呼吸道感染表现为主，重点介绍麻疹黏膜斑；出疹期：重点介绍皮疹特点和出疹顺序；恢复期。