神经病学题库(第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病).doc

【精品文档】如有侵权，请联系网站删除，仅供学习与交流神经病学题库(第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病).精品文档.第八章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题【A型题】1下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：A神经纤维髓鞘破坏B病变分布于中枢神经系统白质C小静脉周围炎性细胞浸润D神经轴索严重坏死E神经细胞相对完整2下列哪项与多发性硬化发病机制无关：A病毒性感染B自身免疫反应C环境因素如高纬度地区D血管炎导致缺血E遗传易感性3多发性硬化最常见的临床类型是：A复发-缓解型B继发进展型C原发进展型D进展复发型E良性型4女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：A球后视神经炎B重症肌无力C多发性硬化D脑干肿瘤E脊髓压迫症5一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是：A脑电图检查BCSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)C检查发现有感觉障碍平面DLhermitte征(+)E脊髓MRI检查6男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS：A视力减退并排除眼科疾病B局灶性癫痫发作C查到感觉障碍D双侧Babinski征(+)E头颅MRI检查有信号异常7一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是：A脱髓鞘脑炎B多发性硬化CFisher综合征D橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)E延髓背外侧(Wallenberg)综合征【共用题干】(912题)女，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展。2月前有双侧面神经麻痹史。9最可能的诊断是：A脱髓鞘脑炎B多发性硬化CFisher综合征D腔隙性梗死E脑干肿瘤10最无鉴别诊断价值的辅助检查是：A脑脊液检查BVEPC头颅MRIDSEP EEEG11预计以下最有效的治疗是：A神经营养剂B扩血管药C复合B族维生素D理疗E糖皮质激素12患者最可能的预后：A病情进展迅猛B预后不良C虽复发-缓解多次反复，但可存活25年以上D慢性进展无缓解E很快痊愈【共用题干】(1316题)一中年女性，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。13最可能的诊断是：A脱髓鞘脑炎B视神经脊髓炎C前庭神经元炎 D重症肌无力E延髓背外侧综合征(Wallenberg)14若要鉴别是否为Fisher综合征，发病2周后最有价值的检查是：A前庭功能检查BEEGC脑脊液检查D头部CT检查E血免疫学检查15患者用皮质激素治疗后痊愈出院，但3个月后再次出现眼球震颤、共济失调和Foville综合征，头颅MRI显示四脑室周围T2像片状高信号，侧脑室周围白质无异常信号。CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)。应该诊为：A临床确诊MSB实验室检查支持确诊MSC临床可能MSD实验室检查支持可能MSE视神经脊髓炎16若1月后患者又出现双眼视力下降，以下表述正确的是：A此时诊断应改变为视神经脊髓炎B更支持多发性硬化的诊断C因出现视神经损害，可排除多发性硬化D由于病情较复杂，难用一个诊断解释E需立即转眼科治疗17下述哪项体征高度提示多发性硬化：A头痛、头晕B视乳头水肿C复视D核间性眼肌麻痹及旋转性眼球震颤E四肢无力及感觉障碍18多发性硬化的MRI典型表现是：AT2像可见皮质散在的高信号硬化斑B侧脑室周围白质多数T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块CT2像可见脑室前角片状高信号硬化斑DT2像可见脑室后角片状高信号硬化斑ET2像可见丘脑高信号硬化斑19多发性硬化的下列哪项辅助检查表述是错误的？A急性期脑脊液细胞数显著增多B脑脊液CSF-IgG指数增高C脑脊液出现寡克隆带D视觉及脑干听觉诱发电位可出现异常EMRI T2像可见侧脑室周围白质散在高信号病灶【X型题】20多发性硬化下列哪项病理表述是错误的？A表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变B早期新鲜病灶可见影斑C不出现软化坏死灶D晚期可发生轴突崩解E晚期神经胶质增生形成硬化斑21多发性硬化的临床表现有：A发病年龄多在2040岁之间B起病形式可急可缓C有脊髓性感觉障碍D有视力障碍、复视E可有共济失调22多发性硬化的症状可有：A单眼或双眼视力下降B共济失调C复视D单肢或多肢肌无力E眼球震颤23多发性硬化的诊断主要依靠：A特征性的症状和体征B仅MRI检查即可确诊C病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据DCSF检出寡克隆IgG区带E脑诱发电位异常24多发性硬化急性发作可能有效的治疗是：A甲基泼尼松龙冲击疗法B大剂量泼尼松口服Cb-干扰素治疗D大剂量免疫球蛋白E环孢霉素A二、简答题1什么是脱髓鞘疾病？是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。2什么是多发性硬化(MS)？MS是以CNS白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用的自身免疫病。3MS的首发症状？肢体无力或麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎)，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍等。4对MS的诊断有重要意义的眼部体征？核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个体征，如二者并存可指示脑干病灶，应高度怀疑MS。5高度提示MS的常见症状体征？不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍、眼震、核间性眼肌麻痹或一个半综合征、感觉障碍、共济失调、周围神经损害等。6何谓Charcot三主征？眼震、意向震颤、吟诗样语言。7MS的发作性症状有哪些？Lhermitte征、球后视神经炎、横贯性脊髓炎、构音障碍、共济失调、单肢痛性强直性痉挛发作，以及年轻患者三叉神经痛等。8多发性硬化的临床确诊标准是什么？病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；或病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。9复发-缓解型MS的主要治疗方法及药物？皮质类固醇，如甲基泼尼松龙冲击疗法、泼尼松口服、地塞米松静脉滴注；-干扰素(IFN-1b、IFN-1a)；大剂量免疫球蛋白静脉输注；醋酸格拉太咪尔和硫唑嘌呤。10进展型MS的治疗及药物？氨甲蝶呤、环磷酰胺和环孢霉素A等细胞毒类免疫抑制剂及IFN-，皮质类固醇。三、论述题1多发性硬化(MS)的临床特点、主要表现及辅助检查？特点：CNS的多数病灶及病程中缓解复发体现MS病变空间与时间上多发性。临床表现及检查：急性或亚急性起病，可复发-缓解，临床表现复杂；首发症状肢体无力或麻木、视力减退、复视、平衡障碍和轻截瘫等；常见的症状体征是不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍，核间性眼肌麻痹与眼震并存是高度提示MS的两个体征，以及脑神经受累(面神经及舌咽、迷走麻痹)、三叉神经痛、Lhermitte征、痛性强直性痉挛发作、球后视神经炎发作、意向震颤、吟诗样断续语言、精神障碍等；脑脊液检查：细胞数正常或轻度增高(<15×106/L)，蛋白轻度增高；CSF-IgG指数增高(>0.7，阳性率70%)，CSF寡克隆IgG带(+，检出率95%)；视觉(VEP)、脑干听觉(BAEP)和体感诱发电位(SEP)一项或多项异常(阳性率50%90%)；MRI可见侧脑室周围T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块。2列举对多发性硬化诊断有重要意义的三方面辅助检查？脑脊液检查：CSF-MNC数正常或轻度增高，通常<15×106/L，CSF-IgG指数增高或24小时IgG鞘内合成率增高、CSF寡克隆IgG带(OB)阳性均提示IgG鞘内合成；视觉、脑干听觉和体感诱发电位检查：50%90%以上的MS患者有一项或多项异常；MRI成像：侧脑室周围白质多数T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块，视神经、脑干、脊髓也可见脱髓鞘斑。3复发-缓解型MS的治疗及药物？皮质类固醇：甲基泼尼松龙：成人用1g/d加于5%葡萄糖500ml静脉滴注，35日为一疗程；然后口服泼尼松1mg/(kg.d)，46周逐渐减量；泼尼松：80mg/d口服，1周；减量至60mg/d，5日；40mg/d，5日；随后每5日减10mg；46周为1疗程；用于发作较轻的病人；b-干扰素疗法：IFN-b1a 用22µg，皮下注射，23次/周；耐受性较好，用药2年以上；常见副作用为流感样症状等；醋酸格拉太咪尔(Glatiramer acetate)：20mg，1次/d，皮下注射，本药耐受性较好，但注射部位可产生红斑，约15%出现暂时性面红、呼吸困难、胸闷、心悸、焦虑等； 硫唑嘌呤：23mg/(kg·d)口服可降低MS复发率，但不能影响残疾的进展；大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIg)：0.4g/(kg·d)，连续35日，对降低R-R型病人复发率有肯定疗效，可根据病情需要每月加强治疗1次，用量仍为0.4g/(kg·d)，连续36个月。4视神经脊髓炎的临床表现？2141岁发病最多，男女均可发病；短时间内连续出现截瘫(急性横贯性或播散性脊髓炎)和失明(视神经乳头炎或球后视神经炎)是本病特征性临床表现，病情进展迅速，多为单相病程，较少缓解-复发；横贯性脊髓炎多呈播散性脊髓炎，是急性脊髓炎症脱髓鞘病变，表现快速进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯干部的感觉平面和尿便障碍等；急性复发型脊髓炎常伴Lhermitte征、强直性痉挛，单相病程者神经根痛较少；大多数单相病程或复发型患者CSF细胞数增多(>5×106/L)，约1/3单相及复发型患者可>50×106/L，CSF蛋白增高；MRI检查大多数复发型病人脊髓纵向融合病变>3个脊柱节段，通常610个节段，常见脊髓肿胀和强化。5视神经脊髓炎与多发性硬化的CSF及MRI变化的不同点？视神经脊髓炎CSF-MNC常>50×106/L或嗜中性细胞增多，MS通常<15×106/L，90%以上的MS患者CSF寡克隆带(+)，视神经脊髓炎不常见；MRI检查：R-R型MS头部MRI多有典型病灶，视神经脊髓炎多正常；大多数复发型视神经脊髓炎病人脊髓纵向融合病变>3个脊柱节段，通常610个节段，常见脊髓肿胀和强化，MS患者脊髓病变极少1个脊椎节段。选择题答案【A型题】1D 2D3A4C5B 6A 7D8D 9B10E11E12C13A14C15B 16B 17D18B 19A 【X型题】20AC21ABCDE 22ABCDE23ACDE24ABCDE欢迎您的光临，Word文档下载后可修改编辑.双击可删除页眉页脚.谢谢！希望您提出您宝贵的意见，你的意见是我进步的动力。赠语； 1、如果我们做与不做都会有人笑，如果做不好与做得好还会有人笑，那么我们索性就做得更好，来给人笑吧！ 2、现在你不玩命的学，以后命玩你。3、我不知道年少轻狂，我只知道胜者为王。4、不要做金钱、权利的奴隶；应学会做“金钱、权利”的主人。5、什么时候离光明最近？那就是你觉得黑暗太黑的时候。6、最值得欣赏的风景，是自己奋斗的足迹。 7、压力不是有人比你努力，而是那些比你牛×几倍的人依然比你努力。