最新嗜血综合症护理查房幻灯片.ppt
2一.概述 噬血细胞综合症（噬血细胞综合症（HPSHPS）亦称噬血细胞性淋巴组织噬血细胞性淋巴组织细胞增生症细胞增生症，是一类免疫调节异常综合症，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病。通常与穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷有关，儿童和婴儿期高发。其特征是发热，肝脾肿大，全血发热，肝脾肿大，全血细胞减少。细胞减少。 流行病学以儿童多见，病情常发展迅速，若不及时诊断及治疗则预后很差。7 7天天55年，平均存活年，平均存活时间时间8 8周周9六、治疗方法六、治疗方法10早期治疗1.治疗原则个体化 HLH病情凶险、进展迅速不及时治疗其生存时间很少超过2个月，所以早期、恰当和有效的治疗非常重要。疑诊HLH需尽快在最短时间内的（2448小时内）完成所有HLH确诊检查及相关病因学检查，一旦符合诊断标准，或高度怀疑HLH而未完全达到诊断标准，但病情进展迅速者应立即开始治疗。目 前 国 际 上 常 用 的 治 疗HLH的化疗方案是HLH-2004方案，但并非所有人均应按照方案使用所有的化疗药物或完成所有的疗程，部分继发性HLH病情较轻，单用短疗程激素便可控制病情，化疗效果不佳者应及时进行造血干细胞移植。.112.化疗方案 （1）HLH-2004方案方案：目前国际上多采用：目前国际上多采用HLH-2004方案，该方案主要包括地塞米松、依托泊苷方案，该方案主要包括地塞米松、依托泊苷和环孢素和环孢素A。依托泊苷为细胞毒类药物，对单。依托泊苷为细胞毒类药物，对单核核吞噬细胞系统细胞的选择性作用强，主要通吞噬细胞系统细胞的选择性作用强，主要通过促进上述细胞凋亡发挥作用。糖皮质激素可以过促进上述细胞凋亡发挥作用。糖皮质激素可以杀死淋巴细胞，抑制细胞因子产生，诱导抗原递杀死淋巴细胞，抑制细胞因子产生，诱导抗原递呈细胞。环孢素呈细胞。环孢素A对对T细胞有明显抑制作用。细胞有明显抑制作用。 （2）继发性）继发性HLH原发病的治疗原发病的治疗：感染相关：感染相关HLH需在化疗的同时根据感染源进行抗感染治疗。疱需在化疗的同时根据感染源进行抗感染治疗。疱疹类病毒通常使用更昔洛韦，在治疗过程中密切疹类病毒通常使用更昔洛韦，在治疗过程中密切监测病毒抗体或监测病毒抗体或DNA，一旦出现病毒复制则提示，一旦出现病毒复制则提示HLH有可能复发，若有症状可以重新加用抗病毒有可能复发，若有症状可以重新加用抗病毒治疗。治疗。12七、现病史 患者，男，。 诊断： 血常规： 肝功能： 血凝四项： 13 与自身疾病或与感染有关与血小板减少、皮肤皮疹有关与低蛋白血症有关低于机体需要量 与疾病消耗增多、摄入量少 及化疗后食欲下降有关14 与疾病导致粒细胞减少、使用激素及化疗导致免疫力低下有关。与病情危重及家长疾病的知识缺乏有关15010203密切检测体温变化，高热时进行物理降温，必要时遵医嘱予药物降温。保持皮肤清洁，及时擦干汗液，更换衣服，防止受凉。保证患儿摄入充足水分和热量。04遵医嘱予使用消炎药物进行病因治疗16 （2）（3）（1）做好交接班制度，加强巡视，指导注意休息，避免剧烈运动，注意观察皮肤出血点及皮疹出现、消退、分布及颜色等情况。保持患儿床单平整、清洁，保持皮肤清洁，指导应穿宽松柔软的棉质衣服，避免穿化纤类衣物，以减少刺激皮肤。嘱剪短指甲，瘙痒时禁止用力搔抓，以免皮肤破损增加，忌热水洗澡、擦澡，避免使用香皂、肥皂、沐浴露等一切化学合成用品。如应用化疗药物时，注意保护血管，观察局部有无外渗，注意输液速度及患儿情况，如有外渗应保留针管17AB保证患儿足够的休息，抬高下肢，增加静脉回心血量，减轻水肿，病情好转或水肿消退后，可以适量增加活动量。定期检查体重、水肿、血压等情况变化，并记录24小时尿量。遵医嘱定期抽血生化检查，以了解白蛋白指标。Table of Contents体液过多的护理体液过多的护理 18Part1营养失调的护理营养失调的护理 Part2Part3Part4191234CONTENTS预防感染的护理20 1 2Contents护理 3 4心理211卧床休息，保持患儿安静舒适，注意观察患儿皮肤出血点、口腔黏膜或牙龈渗血、粪便颜色等情况。2提高静脉穿刺准确度，动作轻柔。拔针后按压穿刺部位时间要长，观察有无出血现象。3根据医嘱定期检测血小板及凝血指标，观察有无内脏出血及颅内出血的倾向。4严密监测生命体征，观察病情变化，用药期间应观察患儿是否黄疸，定期监测肝功能。定期监测肾功能，观察有无尿频、尿急、血尿等异常情况，嘱多饮水，加快药物代谢和排泄，记录24小时尿量。5加强用药护理，密切观察激素及化疗药物的疗效和副作用，注意可能引起的副作用，如使用激素时注意观察有无库欣综合征、骨质疏松、高血压及应激性溃疡等；使用化疗药物时注意观察患儿有无皮疹、发热、恶心、呕吐、食欲减退、白细胞及粒细胞下降等情况。预防潜在并发症22嗜血细胞综合征预后不良 家族性HPS 病程短,预后差,未经治疗者中位生存期约2 个月,仅不到10 %的患者生存期 1 年。有的患者经过化疗后可存活9 年以上。但只有异基因造血干细胞移植才能治愈家族性HPS。 由细菌感染引起者预后较好,EB 病毒所致者预后最差,其他病毒所致者,其病死率一般在50 %左右。 肿瘤相关性噬血细胞综合征死亡率几乎为100 %。 主要死亡原因有出血、感染、多脏器功能衰竭和弥漫性血管内凝血。23（1）讲解激素及化疗药物治疗对本病的重要性，告知）讲解激素及化疗药物治疗对本病的重要性，告知家长及患儿激素治疗引起的外观变化会随着药物剂家长及患儿激素治疗引起的外观变化会随着药物剂量的减小而恢复，使患儿及家长主动配合与坚持按量的减小而恢复，使患儿及家长主动配合与坚持按计划用药，千万不可随便减量、停用或漏服。计划用药，千万不可随便减量、停用或漏服。(2)预防感染，嘱根据天气变化及时增减衣服，避免到预防感染，嘱根据天气变化及时增减衣服，避免到人群集中的公共场所，避免受凉感冒。人群集中的公共场所，避免受凉感冒。（3）指导家长合理安排膳食，食品应多样化，以增加）指导家长合理安排膳食，食品应多样化，以增加患儿食欲，少量多餐，注意休息，避免劳累，指导患儿食欲，少量多餐，注意休息，避免劳累，指导患儿活动时应注意安全。患儿活动时应注意安全。（4）加强基础护理和个人卫生，保持患儿良好的情绪，）加强基础护理和个人卫生，保持患儿良好的情绪，有利于疾病的康复和复发。有利于疾病的康复和复发。（5）指导家长穿刺部位按压时间要长，以免出现皮下）指导家长穿刺部位按压时间要长，以免出现皮下瘀斑。瘀斑。（6）定期复查血常规，避免预防接种或遵医嘱，定期）定期复查血常规，避免预防接种或遵医嘱，定期血液科门诊随访、复查。血液科门诊随访、复查。24
