恶性高热的诊断和治疗.doc

恶性高热的诊断和治疗恶性高热可在麻醉期间或术后早期发生。临床表现根据所用药物及患者的易感性而不同。通常颌部肌肉僵硬是最先出现的体征，接着出现心动过速，其他心律失常，气促，酸中毒，休克及高热。根据默沙东诊疗手册的表述，高碳酸血症（呼气末二氧化碳升高）是恶性高热的早期表现。体温通常40°C且可能相当高（例如，>43°C）。如发生横纹肌溶解和肌红蛋白尿，尿液可呈现褐色或呈血性。诊断 临床评估 并发症相关实验室检查 对高危人群进行易感性检查吸入麻醉开始10分钟内就出现典型症状体征的患者需怀疑本病，偶尔也发生在吸入麻醉开始数小时后。识别颌部僵硬、气促、心动过速及呼气末二氧化碳升高有助于及早诊断。没有立即确诊的检查，但患者应进行并发症检查，包括心电图、血液检查(包括血小板、电解质、血尿素氮、肌酐、肌酸激酶、钙、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间、纤维蛋白原、D-二聚体的完全血细胞计数)和肌红蛋白尿的尿液检查。需排除其他诊断。围手术期脓毒症可引起高热但很少在麻醉诱导后出现。不充分的麻醉可引起肌张力增高和心动过速，但不引起体温升高。甲状腺危象及嗜铬细胞瘤极少在麻醉诱导后立即出现高热。易感性检查对于有本病家族史或既往全身麻醉时出现过严重或不完全典型不良反应的高危人群，推荐进行易感性检查。咖啡因氟烷挛缩试验（CHCT）最为准确。该检查检测肌肉组织样本对咖啡因和氟烷的反应。该检查只能在某些转诊中心做，且需切取约2g肌肉组织送检。由于存在多种突变，基因测试的敏感性有限（约30%），但特异性高；已确认存在突变的患者无需行CHCT。治疗 快速降温及支持治疗 丹曲林尽可能快速有效地给患者降温以预防中枢神经系统损害，并给予支持治疗以纠正代谢异常，这些是至关重要的。在肌肉僵硬进展为全身性之前，以及出现横纹肌溶解，严重高热及弥散性血管内凝血之前就开始治疗，预后最佳。除常用的物理降温措施之外，可每隔5分钟静脉注射丹曲林2.5mg/kg，直至总量达10mg/kg。根据心率和呼气末 二氧化碳决定丹曲林的剂量。有些患者需气管插管 、肌松并诱导全麻状态以控制症状并给予支持治疗。可静脉给予大剂量苯二氮类药物以控制躁动。恶性高热死亡率高，即便早期积极治疗也可能无效。文章来源自：