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循环系统影像学诊断循环系统影像学诊断房间隔缺损房间隔缺损(Atrial Septal Defect , ASD )(Atrial Septal Defect , ASD )n胚胎 46 周, 心房后上壁发出第一房间隔。 此隔的游离缘与心内膜垫之间 , 存在原发孔.( .(心内膜垫发育不良心内膜垫发育不良, , 可致原发孔缺损可致原发孔缺损) )。n随即原发孔关闭 , 在第一房间隔的上部又出现继发孔 。 (ASD(ASD常为继发孔缺损常为继发孔缺损) )n同时, 在第一房隔右方, 发出第二房间隔 。n在接近下腔静脉入口处 , 留下卵圆孔卵圆孔 。此。此为胎儿循环通道为胎儿循环通道 , , 生后不久关闭生后不久关闭 。房间隔发育示意图房间隔发育示意图房间隔缺损的分型房间隔缺损的分型n第一房间隔形成的同时, 原发孔应闭合. 否则致原发孔房缺原发孔房缺 。n继发孔未闭(直径0.5cm) ,第二房间隔发育异常或第一房间隔吸收过多所致。 n房间隔缺损合并二尖瓣狭窄房间隔缺损合并二尖瓣狭窄 (先天性 ,或后天性) , 称 Lutembacher(鲁登巴赫) 。n房间隔缺损合并肺动脉狭窄房间隔缺损合并肺动脉狭窄, , 称法乐氏三联症(Trilogy of Fallot) 无紫绀。房间隔缺损发生部位房间隔缺损发生部位n中心型：中心型：占76%. 位于卵圆窝处。n下腔型：下腔型： 占12%. 位于下腔静脉入口处 。n上腔型：上腔型：占3.5%. 位于上腔静脉入口下方 。n混合型：混合型：两种以上同时存在, 巨大缺损.房间隔几乎全缺, 血流动力学似 “单心房”。n卵圆孔未闭应区别于真正的房间隔缺损。卵圆孔未闭应区别于真正的房间隔缺损。前者无血流动力学意义.直径 右房压(4-5 mmHg ). 出现 左向右左向右 分流分流 。 (还与左房引力高及右室壁簿易舒张等有关)。n因肺循环阻力小 , 分流血量易入 肺循环 ， 肺循环压肺循环压 升高升高, , 但显著肺高压少见。n主要改变: 肺充血 , 右房增大, 右室增大 。n左室排出指数保持正常 。房间隔缺损的临床表现房间隔缺损的临床表现n轻者 仅表现心悸, 气急, 易感冒，重者重者 可有发育障碍或心力衰竭可有发育障碍或心力衰竭 。n胸骨左缘 3 肋 间 可闻收缩期杂音 。 肺动脉瓣第二音肺动脉瓣第二音 (P2)(P2) 亢进亢进 , , 分裂分裂 。n心电图示 右心室肥大 , 完全性或不完完全性或不完全性房室传导阻滞全性房室传导阻滞 。房间隔缺损的胸片表现房间隔缺损的胸片表现n缺损小,分流量少.心影大小和形态可正常 。n缺损大 ,肺动脉段凸肺动脉段凸, , 肺血多肺血多, , 肺门舞蹈征肺门舞蹈征. .心心影呈影呈 “二尖瓣二尖瓣” 心型心型, , 主动脉结缩小主动脉结缩小 . . 心胸比率0.55以内, 多提示缺损不大 。n右房右室大右房右室大, , 心影左后旋转 ，心尖在膈上 。n总之, 肺血多肺血多, , 梨形心梨形心, , 主动脉结小主动脉结小, , 肺动脉肺动脉段凸段凸, , 右房右室大右房右室大是基本表现。继发孔房间隔缺损继发孔房间隔缺损缺损缺损2.52.53.0cm3.0cm，左房右室大，中度肺充血。，左房右室大，中度肺充血。继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损 0.80.81.5cm1.5cm，右房右室大，重度肺充血。，右房右室大，重度肺充血。继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损2.52.53.5cm3.5cm，右房右室大，重度肺充血。，右房右室大，重度肺充血。继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损2.52.51.5cm1.5cm，右房稍大，右室明显大，轻度肺充血。，右房稍大，右室明显大，轻度肺充血。继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损2.52.52.0cm2.0cm，右房轻大，右室中度大，中度肺充血。，右房轻大，右室中度大，中度肺充血。继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损1.51.52.0cm2.0cm，右房右室轻大、肺轻度充血。，右房右室轻大、肺轻度充血。继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损3.03.02.5cm2.5cm，明显充血，右房室明显大。，明显充血，右房室明显大。继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损1.51.51.5cm1.5cm，轻度肺充血，右室轻大。，轻度肺充血，右室轻大。原发孔房缺原发孔房缺缺损缺损3.03.02.5cm2.5cm，肺明显充血，右房室大，伴有二尖瓣脱垂。，肺明显充血，右房室大，伴有二尖瓣脱垂。继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损2.52.52.5cm2.5cm，右房右室大，中度肺充血。，右房右室大，中度肺充血。继发孔房缺合并肺动脉高压继发孔房缺合并肺动脉高压（平片（平片+ +造影）造影）右房室明显扩大，肺动脉高压。右房室明显扩大，肺动脉高压。原发孔房缺并二尖瓣前隙裂隙：原发孔房缺并二尖瓣前隙裂隙：1.51.53.0cm3.0cm，二尖瓣前叶裂隙约二尖瓣前叶裂隙约0.8cm0.8cm。二尖瓣返流，右房室左室增大，肺轻度充血。二尖瓣返流，右房室左室增大，肺轻度充血。卵圆孔未闭卵圆孔未闭+ +原发孔缺损伴二尖瓣大瓣裂：原发孔缺损伴二尖瓣大瓣裂：缺损缺损5 56cm6cm，右房室增大，左室轻大，肺充血中度。，右房室增大，左室轻大，肺充血中度。原发孔房缺原发孔房缺+ +二尖瓣大瓣裂：二尖瓣大瓣裂：缺损缺损3 33cm3cm，右房轻度大，右室中度增大，右房轻度大，右室中度增大，肺中度充血，心导管由房缺入左房再入肺静脉。肺中度充血，心导管由房缺入左房再入肺静脉。n心导管易经缺损进入左房左房- -肺静脉肺静脉 。n肺静脉异位引入右房, 则导管自右房进入异位肺静脉。n原发孔缺损原发孔缺损, , 导管在较低位置进入左心房。n 左心室造影出现左房逆流, 提示二尖瓣关提示二尖瓣关闭不全闭不全 。n肺动脉造影注意右房有无早期显影， 或经经缺损行左房造影缺损行左房造影, ,可鉴别卵圆孔未闭。可鉴别卵圆孔未闭。房间隔缺损房间隔缺损法乐四联症法乐四联症( Tetralogy of Fallot )( Tetralogy of Fallot )n常见紫绀型先心病常见紫绀型先心病. . 包括肺动脉狭窄包括肺动脉狭窄, ,室间隔室间隔缺损缺损, ,主动脉骑跨和右心室肥厚主动脉骑跨和右心室肥厚. . 主要前两者, PS是决定血流动力学的关键。nPSPS： 50% 50%是漏斗部狭窄是漏斗部狭窄, , 其与膜部之间形成第三心室. VSD. 为高位膜部缺损. 主动脉向右骑跨, 属相对畸形, 当骑跨程75% ,则属 DORV 范围.n常见合并卵圆孔未闭常见合并卵圆孔未闭, ,右位主动脉弓。右位主动脉弓。n伴有房间隔缺损,则称法乐氏五联症。四联症示意图四联症示意图法乐四联症病理生理法乐四联症病理生理n肺动脉血运不足肺动脉血运不足, , 导致肺动脉血氧 左心室。n心影横而偏平, 呈大靴形. 主动脉宽, 心腰凹陷更著. 心脏中度增大. 多有右位主动脉弓. 侧支网状影多. 左心室萎缩。n造影造影: :仅主动脉显影,右室流出道呈盲端，肺动脉经侧支循环或动脉导管未闭显影。紫绀型四联症：紫绀型四联症：全心不大，主动脉略粗，肺动脉细，全心不大，主动脉略粗，肺动脉细，侧位肺动脉瓣区局限性隆起。第三心室形成，肺动脉瓣狭窄侧位肺动脉瓣区局限性隆起。第三心室形成，肺动脉瓣狭窄, ,瓣膜增厚，室缺位于嵴下，直径约瓣膜增厚，室缺位于嵴下，直径约2.5cm2.5cm。主动脉开口于缺损处。主动脉开口于缺损处。 紫绀型四联症紫绀型四联症再再 见见湖 南 省 第 二 人 民 医 院 欢 迎 您 地址: 湖南省. 长沙市. 芙蓉路 427号谢谢
