肾上腺皮质功能减退症诊疗指南.doc

肾上腺皮质功能减退症诊疗指南 肾上腺皮质功能减退分为原发性和继发性两大类。继发性是由于下丘脑分泌CRH或垂体分泌的ACTH不足引起，多表现数种垂体激素缺乏的混合改变。原发性又称阿狄森病，以往结核为本病的最常见原因，约占80。目前与自身免疫破坏有关的特发性肾上腺萎缩是该病最常见的原因。 【诊断】 一、临床表现 (一)醛固酮缺乏：低钠、高钾血症，直立性低血压等 (二)皮质醇缺乏： 1食欲减退、恶心、呕吐、体重减轻，明显消瘦，虚弱。 2乏力、淡漠，疲劳、嗜睡。 3头昏、眼花、血压降低，心音低钝，心脏缩小。 4低血糖、低钠血症。 5皮肤粘膜色素沉着，乳晕、关节伸、屈面，掌纹、手背、腰带部位、瘢痕等皮肤皱折处，易受摩擦处及口腔粘膜上尤为显著。 6性功能减退。 7对感染、外伤等应激的抵抗力减弱。 (三)肾上腺危象：应激状态下易于发生 二、辅助检查 (一)实验室检查 1血液生化：低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症。2血常规检查：正细胞型正色素性贫血。 3激素水平测定：基础血、尿皮质醇水平降低，血醛固酮水平可低于正常。 (二)影像学检查 X线摄片心脏缩小，结核引起者肾上腺可有钙化，部分患者垂体增大。 三、诊断要点 低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症、基础血、尿皮质醇水平降低，血醛固酮水平可低于正常。 【鉴别诊断】 注意与慢性消耗性疾病相鉴别。 【治疗】 一、治疗原则适量糖皮质激素替代或补充治疗，终生治疗。当机体处于应激状态时，应适当增量310倍。必要时补充盐皮质激素。 二、治疗方案 (一)替代治疗：氢化可的松早饭后(或晨8点)20mg、下午4点10mg，或强的松早饭后(或晨8点)5m g、下午4点2.5mg。因地塞米松无潴钠作用，故一般不选用。 (二)若应用糖皮质激素足量、食盐足够(每日至少810g)而仍感头晕、乏力、血压偏低，可加用盐皮质激素如上午8时9氟氢可的松0.05一0.1mg口服。 三、病因治疗如有活动性结核，应积极抗结核治疗 四、危象治疗 (一)静注氢化可的松； (二)补充水、电解质及葡萄糖；(三)对症治疗。