急性横贯性脊髓炎诊疗指南.doc

急性横贯性脊髓炎诊疗指南【概述】急性横贯性脊髓炎( acute transverse myelitis, ATM )又称急性横贯性非特异性脊髓炎(不包括病毒性脊髓炎、化脓性脊髓炎、结核性脊髓炎、真菌性脊髓炎、梅毒性脊髓炎等特异性脊髓炎)，是一原因尚不明确、急性或亚急性起病、进展迅速的横贯性炎性脊髓损害。目前多认为本病可能为各种感染或预防接种所诱发的免疫介导性疾病。病变可累及脊髓的任何节段，以胸髓最常受累。临床上以双侧肢体无力(双下肢截瘫最为多见)，伴受损平面以下完全性感觉障碍(传导束型感觉障碍)，以及持续性的括约肌功能障碍为特点。肢体瘫痪程度因病变程度而不同，主要为上运动神经元瘫痪，疾病早期可出现脊髓休克，表现为肌张力降低、腱反射消失、病理反射阴性等弛缓性瘫痪的特点，脊髓休克期持续数天数周不等。高位颈髓病变者可出现呼吸功能障碍而需要人工辅助呼吸。本病预后差异大，约44%预后良好，约33%可独立行走但存在痉挛性步态、感觉障碍或括约肌功能障碍，23%患儿遗留严重后遗症不能独立行走。【病史要点】1. 病前24周是否有前驱感染(如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、HIV等)或预防接种史(若狂犬病、破伤风、麻疹、乙肝疫苗等)。2. 起病形式，是否伴有发热，是否有后背及下肢疼痛，病前是否有明确的外伤史。3. 瘫痪发生的时间，瘫痪的部位(截瘫或四肢瘫)，瘫痪的程度和进展，尤其应注意是否伴有流涎、呛咳、吞咽困难、声嘶、咳嗽无力，以及呼吸困难。4. 感觉障碍的表现和进展。5. 括约肌功能障碍：是否有持续性的尿潴留、大小便失禁或便秘。【体检要点】1. 运动障碍：注意四肢肌力、肌张力、腱反射、病理征的检查。2. 感觉障碍：全面的浅深感觉检查。3. 脊柱：外观有无畸形，脊柱旁有无包块，有无脊柱压痛。4. 颅神经：尤应注意、后组颅神经有无麻痹表现。5. 呼吸肌：肋间肌和膈肌功能6. 一般体检中注意血压、呼吸、心率，尤应注意有无青紫、呼吸困难及心律紊乱。【辅助检查】1、脑脊液 半数以上患儿脑脊液可有轻度白细胞数增多和蛋白升高，糖及氯化物正常，病原学检查阴性。感染诱发者可有脑脊液IgG合成率升高。2、神经电生理检查 体感诱发电位(SEP)常有异常,运动神经传导速度(NCV)正常，可与周围神经疾病相鉴别；视觉诱发电位(VEP)正常，可与视神经脊髓炎、多发性硬化相鉴别。3、脊髓MRI 可显示脊髓病变的部位、范围和性质，排除脊髓占位性病变。患儿受累节段脊髓肿胀，脊髓内呈斑片状或纵行梭形长T1长T2异常信号，部分患儿MRI无特异性改变。【诊断要点或诊断标准及鉴别诊断】1、诊断：对于以双侧肢体无力，伴受损平面以下完全性感觉障碍以及持续性括约肌功能障碍的患儿，应考虑急性横贯性脊髓炎的诊断，根据2002年横贯性脊髓炎协作组所制定的诊断标准，符合全部纳入标准且不具备任何排除标准者，可确诊。 纳入标准： 由于脊髓原因引起的感觉、运动及植物神经功能障碍 症状和(或)体征的双侧性(不必完全对称)明确的感觉平面 通过影像学排除脊髓受压(MRI或脊髓造影) CSF细胞增多/鞘内IgG合成率增高/MRI显示增强信号均提示脊髓内炎症，如起病时不符合上述炎症特点，应在起病2-7天内重复MRI或腰穿 出现症状后4小时-21天进展至高峰(假如患者因症状从睡眠中觉醒，症状应在醒后更加加重) 排除标准： 在过去10年中的脊髓放射史 符合脊髓前动脉血栓的明确血管分布区的功能障碍 与脊髓动静脉畸形符合的脊髓表面异常血管流空 结缔组织病的血清学和临床证据(如类肉瘤病、白塞病、干燥综合征、SLE、混合结缔组织病等) 中枢神经系统梅毒、莱姆病、HIV、HTLV-1、支原体及其他病毒感染(HSV-1、HSV-2、EBV、HHV-6、肠道病毒等)的临床表现 脑MRI异常提示多发性硬化 视神经炎病史 2、鉴别诊断： 吉兰-巴雷综合征：又称急性感染性多发性神经根神经炎，临床以急性对称性弛缓性瘫痪，非传导束性感觉障碍(主观感觉异常)，一过性括约肌功能障碍，运动神经传导功能异常，脑脊液呈“蛋白-细胞分离”为特点。 急性脊髓灰质炎或非脊髓灰质炎肠道病毒感染：脊髓灰质炎系脊髓灰质炎病毒所致脊髓前角细胞病变，以非对称性肢体弛缓性瘫痪(常为下肢单瘫)为特点，无感觉障碍，脑脊液在早期白细胞增多，运动神经传导功能检测可见H反射异常，大便病毒分离可证实。非脊髓灰质炎肠道病毒感染系由柯萨奇病毒、埃可病毒等肠道病毒感染引起，临床表现与脊髓灰质炎类似，但瘫痪程度较轻，恢复较快，预后相对较好。 视神经脊髓炎：除脊髓病变外，伴有视力下降或视觉诱发电位异常，系多发性硬化的一种亚型，视神经病变可出现在脊髓病变前、同时或之后。 脊髓血管病：起病急骤，脊髓缺血常表现为脊前动脉综合征，除截瘫、持续性括约肌功能障碍外，伴有分离性感觉障碍(痛温觉丧失而深感觉存在)；脊髓出血则常由外伤或血管畸形引起，脊髓MRI及脊髓血管造影助诊。 椎管内肿瘤：起病缓慢，常以根痛或运动障碍为首发症状，其后逐渐出现脊髓压迫症状，脊髓MRI示椎管内占位。【病情观察及随访要点】1、瘫痪的进展或恢复，随访肌力和腱反射、病理征的变化。2、感觉障碍的进展或恢复，随访感觉平面的变化。3、括约肌功能障碍的恢复。4、一旦发生呼吸肌麻痹，应严密随访呼吸功能的变化，监测动脉血气分析。 5、并发症：注意预防肺不张、坠积性肺炎、褥疮的发生，留置导尿者应注意预防尿路感染。【治疗】1、糖皮质激素：尚有争议，多数研究认为有助于改善预后。甲基强的松龙1520mg/kg/d，连用3-5天，其后改为强的松11.5mg/kg/d,足量2周后逐渐减量，总疗程1-2月。 2、IVIG：400mg/kg/d，连用35天。3、神经营养药物。4、急性期卧床者，勤翻身，注意营养和预防感染。5、尿潴留者应定时按压膀胱帮助排尿，无效者留置尿管导尿，定时开放尿管并予以膀胱冲洗。加强膀胱和直肠功能训练。6、康复训练，加强肢体功能训练和锻炼，辅以按摩、针灸、理疗，促进瘫痪恢复。【医患沟通】1. 急性横贯性脊髓炎是急性或亚急性起病、进展迅速的横贯性炎性脊髓损害。病程中有进行性肢体无力(截瘫最为多见，亦可出现四肢瘫)，伴感觉障碍、二便障碍为特点。高位颈髓病变者可出现呼吸衰竭而危及生命，需转入ICU人工辅助呼吸。2. 急性期治疗可给予肾上腺糖皮质激素，营养神经等治疗，后期需积极康复治疗。3. 随访有无复发或视神经损害，若出现上述情况，需考虑视神经脊髓炎或多发性硬化。4. 本病预后差异大，约44%预后良好，约33%可独立行走但存在痉挛性步态、感觉障碍或括约肌功能障碍，23%患儿遗留严重后遗症不能独立行走。