免疫性血小板减少症诊治指南.doc

免疫性血小板减少症诊治指南【免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程】(一)适用对象。第一诊断为新诊免疫性血小板减少症(ITP)(ICD10：D69.402)。患者年龄在1个月至18岁之间且为免疫性(原发性)。(二)诊断依据。1.病史。2.多次检查血常规(包括血涂片)证实血小板数量减少，无其他血细胞数量和形态的改变。3.除出血表现外，常无淋巴结肿大，多数无脾脏肿大，约10%的患儿有轻度脾肿大。4.排除引起血小板减少的其他原因(骨穿等检查)。(三)治疗方案的选择。1.一般治疗：禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物，防止外伤，暂时不进行疫苗接种，避免肌肉注射。2.糖皮质激素作为首选治疗，可常规剂量或短疗程大剂量给药。3.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术者。1)静脉输注丙种球蛋白。2)糖皮质激素(大剂量、静脉)3)输注血小板。(四)标准住院日为14天内。(五)进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.402免疫性血小板减少性(紫癜)疾病编码，且1月年龄<18岁。 2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数30109/L，或伴有广泛皮肤、粘膜出血，或有脏器出血倾向。3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。(六)明确诊断及入院常规检查需23天(指工作日)。1.必需的检查项目：1)血常规(包括网织红细胞计数、外周血涂片)、尿常规、大便常规+隐血；2)肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血型、血块收缩试验、自身免疫疾病筛查(如自身抗体、抗人球蛋白实验等)。3)骨髓形态学检查。4)腹部B超。2.根据患者情况可选择的检查项目：1)血小板相关抗体(有条件开展)2)感染相关病原检查(如CMV等)；3)免疫功能检查；4)相关影像学检查；(七)治疗开始于诊断第1天。(八)选择用药。1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作用并对症处理；防治脏器功能损伤，包括抑酸、补钙等。1)常规剂量：泼尼松1-2mg/(Kgd)，分次口服，或4mg/kgd34 d后减量，用药2-4周后逐渐减停。2)短疗程大剂量给药：地塞米松0.51mg/(Kgd)，(最大量40mg)3-4天/疗程，1428天一个疗程，共46个疗程；甲基泼尼松龙1530mg/(Kgd)，35天后，减量或改口服泼尼松。2.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确脏器出血；需要紧急手术者;有条件有供应时。 。1)静脉丙种球蛋白：0.8-1g/(kg.d)1-2天，或2g/Kg，分1-5天用。2)输注血小板。(九)出院标准。1.不输血小板情况下，血小板>30109/L，持续3天以上且无明显出血。2.无严重并发症或无需住院处理的并发症。(十)变异及原因分析。1.经治疗后，血小板仍持续低于30109/L并大于2周,则退出该路径。2.经治疗，仍出现颅内出血等危及生命的并发症，则退出该路径。3.最终诊断为继发性免疫性血小板减少性紫癜，则退出该路径。