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医学医学ppt-肺郎格罕细胞增生症肺郎格罕细胞增生症v郎格汉斯细胞组织细胞增生症（郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）以前）以前称组织细胞增生症称组织细胞增生症X，是一组病因不明的少，是一组病因不明的少见疾病，可累及全身多个系统。肺见疾病，可累及全身多个系统。肺LCH（PLCH）可原发于肺，亦可为）可原发于肺，亦可为LCH全身多全身多系统病变的一部分。系统病变的一部分。早期边界不清的结节及网状结节影，呈对称弥漫性分布，囊样改变较少。早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影、磨玻璃影和结节影，囊状改变少见。病情进展出现结节状影与囊状混合影，并出现病情进展出现结节状影与囊状混合影，并出现纤维条索影纤维条索影中晚期：大囊泡状改变为主，少部分结节且直径多在1cm左右，囊泡为薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡融合成不规则形，囊泡间肺组织轻度磨玻璃样密度增高，并逐渐出现蜂窝肺改变右图可见结节、大小囊泡（厚壁薄壁均可见）。泡间肺组织呈磨玻璃样改变与肺部其他疾病鉴别诊断一、肺结节病一、肺结节病影像学显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿影像学显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，偶见单侧肺门淋巴结肿大。伴或不伴有大，偶见单侧肺门淋巴结肿大。伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。肺内网状、结节状、片状阴影。结节病双侧肺门对称性淋巴结肿大伴双肺网状、结节状及片状阴双侧肺门对称性淋巴结肿大伴双肺网状、结节状及片状阴影影二、急性二、急性粟粒性肺粟粒性肺结核结核 急性急性粟粒性肺粟粒性肺结核是由结核杆菌一次大量侵入血循环引起的结核是由结核杆菌一次大量侵入血循环引起的急性全身血行播散型结核病的一部分。急性全身血行播散型结核病的一部分。 典型表现为典型表现为“三均匀三均匀”，结节大小、密度、分布均，结节大小、密度、分布均匀。匀。与其他肺部疾病鉴别三、过敏性肺炎三、过敏性肺炎弥漫性间质性浸润，和粟粒或小结节状阴影，弥漫性间质性浸润，和粟粒或小结节状阴影，在双肺中部及底部较明显，以后扩展为斑片在双肺中部及底部较明显，以后扩展为斑片状致密阴影。状致密阴影。和本病鉴别点在于：过敏性肺炎常有和本病鉴别点在于：过敏性肺炎常有吸入过敏源病史，一般以双肺中部及吸入过敏源病史，一般以双肺中部及底部明显，一般不形成囊泡状改变。底部明显，一般不形成囊泡状改变。过敏性肺炎骨骼系统表现本病好发于扁平骨、躯干和长骨，尤其以颅骨、脊本病好发于扁平骨、躯干和长骨，尤其以颅骨、脊柱、股骨好发。柱、股骨好发。影像学表现：早期为圆形、椭圆形穿凿样骨质缺损影像学表现：早期为圆形、椭圆形穿凿样骨质缺损区，可多发，边界锐利，随着病情进展破坏增多，区，可多发，边界锐利，随着病情进展破坏增多，破坏不完全时破坏区可见小骨片，多个病灶融合呈破坏不完全时破坏区可见小骨片，多个病灶融合呈“地图状地图状”。晚期病变蚀穿骨质呈穿凿样破坏，穿。晚期病变蚀穿骨质呈穿凿样破坏，穿破外板后肿物变软，触之有波动感，影像表现为缺破外板后肿物变软，触之有波动感，影像表现为缺损骨质邻近肿胀的软组织影。损骨质邻近肿胀的软组织影。双侧枕骨多发EGB,局部见小骨片，邻近软组织肿胀。小儿早期小儿早期EGB，左侧颞骨见圆形囊性，左侧颞骨见圆形囊性破坏区。破坏区。右侧锁骨及肩胛骨EGA，呈多囊样骨质破坏，周围见不完整硬化边，软组织内见小斑点状死骨。27 结束语结束语