高中生物竞赛糖原的合成与分解课件.pptx

糖原的合成与分解糖原的合成与分解糖原的合成与分解糖原的合成与分解 糖原是由多个葡萄糖组成且带有分枝的大分子多糖原是由多个葡萄糖组成且带有分枝的大分子多糖，分子量一般在糖，分子量一般在10106 6-10-107 7u u，是体内糖的贮存形式，是体内糖的贮存形式，分子中葡萄糖主要以分子中葡萄糖主要以-1-1，4-4-糖苷键相连形成直链，糖苷键相连形成直链，其中部分以其中部分以-1-1，6-6-糖苷键相连构成支链，糖原主要糖苷键相连构成支链，糖原主要贮存在肌肉和肝脏中，肌肉中糖原约占肌肉总重量的贮存在肌肉和肝脏中，肌肉中糖原约占肌肉总重量的1%-2%1%-2%，约为，约为400400克，肝脏中糖原占总量克，肝脏中糖原占总量6%-8%6%-8%，约为，约为100100克。肌糖原分解为肌肉自身收缩供给能量，肝糖克。肌糖原分解为肌肉自身收缩供给能量，肝糖原分解主要维持血糖浓度。原分解主要维持血糖浓度。 一、糖原的合成一、糖原的合成 由葡萄糖由葡萄糖(包括少量果糖和半乳糖包括少量果糖和半乳糖)合成糖原的过合成糖原的过程称为糖原合成，反应在细胞质中进行，需要消耗程称为糖原合成，反应在细胞质中进行，需要消耗ATP和和UTP。 糖原分枝链的生成需分枝酶糖原分枝链的生成需分枝酶(branching (branching enzyme)enzyme)催化，将催化，将7-87-8个葡萄糖残基寡糖直链个葡萄糖残基寡糖直链转到另一糖原子上以转到另一糖原子上以-1.6-1.6-糖苷键相连，生糖苷键相连，生成分枝糖链，在其非还原性末端可继续由糖成分枝糖链，在其非还原性末端可继续由糖原合成酶催化进行糖链的延长。多分枝增加原合成酶催化进行糖链的延长。多分枝增加糖原水溶性有利于其贮存，同时在糖原分解糖原水溶性有利于其贮存，同时在糖原分解时可从多个非还原性末端同时开始，提高分时可从多个非还原性末端同时开始，提高分解速度。解速度。糖原的分解糖原的分解 糖原分解不是糖原合成的逆反应，除磷酸糖原分解不是糖原合成的逆反应，除磷酸葡萄糖变位酶外，其它酶均不一样。葡萄糖变位酶外，其它酶均不一样。 GnGn糖原糖原 + Pi+ PiG-1-PG-1-P + G(n-1) + G(n-1)G-1-PG-1-PG-6-PG-6-PG-6-P+HG-6-P+H2 2O OG+PiG+Pi 磷酸化酶只作用于糖原上的磷酸化酶只作用于糖原上的(14)(14)糖苷糖苷键，并且催化至距键，并且催化至距(16)(16)糖苷键糖苷键4 4个葡萄糖个葡萄糖残基时就不再起作用，这时就要有脱枝酶残基时就不再起作用，这时就要有脱枝酶(debranching enzyme)(debranching enzyme)的参与才可将糖原完的参与才可将糖原完全分解。全分解。 脱枝酶是一种双功能酶，它催化糖原脱枝的两个脱枝酶是一种双功能酶，它催化糖原脱枝的两个反应，第一种功能是反应，第一种功能是4-葡聚糖基转移酶葡聚糖基转移酶(4-D-glucanotrnsferase)活性，即将糖原上四葡聚糖分枝链活性，即将糖原上四葡聚糖分枝链上的三葡聚糖基转移到酶蛋白上，然后再交给同一糖上的三葡聚糖基转移到酶蛋白上，然后再交给同一糖原分子或相邻糖原分子末端具自由原分子或相邻糖原分子末端具自由4-羟基的葡萄糖残羟基的葡萄糖残基上，生成基上，生成(14)糖苷键，结果直链延长糖苷键，结果直链延长3个葡萄糖，个葡萄糖，而而(16)分枝处只留下分枝处只留下1个葡萄糖残基，在脱枝酶的个葡萄糖残基，在脱枝酶的另一功能，即另一功能，即1，6-葡萄糖苷酶活性催化下，这个葡萄葡萄糖苷酶活性催化下，这个葡萄糖基被水解脱下，为糖基被水解脱下，为游离的葡萄糖游离的葡萄糖，在磷酸化酶与脱，在磷酸化酶与脱枝酶的协同和反复的作用下，糖原可以完全磷酸化和枝酶的协同和反复的作用下，糖原可以完全磷酸化和水解水解 。血糖的激素调节血糖的激素调节 1 1 胰岛素胰岛素 2 2 胰高血糖素胰高血糖素 3 3 肾上腺素素肾上腺素素 4 4 糖皮质激素糖皮质激素高血糖及糖尿高血糖及糖尿病病(hyperglycemia and diabetes (hyperglycemia and diabetes mellitus)mellitus) 空腹血糖浓度高于空腹血糖浓度高于7.227.227.78mmol/L(folin-7.78mmol/L(folin-吴吴宪法宪法) )称为高血糖，超过肾糖阈时出现糖尿。典型症称为高血糖，超过肾糖阈时出现糖尿。典型症状是状是“三多一少三多一少”。低血糖低血糖(hypoglycemia) (hypoglycemia) 空腹血糖浓度低于空腹血糖浓度低于3.333.333.89mmol/L(folin-3.89mmol/L(folin-吴吴宪法宪法) )时称为低血糖。时称为低血糖。出现头晕、倦怠无力、心悸、出现头晕、倦怠无力、心悸、手颤、出冷汗、严重时出现昏迷，称为低血糖休克。手颤、出冷汗、严重时出现昏迷，称为低血糖休克。HypoglycemiaHypoalimentationHypocalcemiaHypomagnesaemiaHypochromatichia毛色素不足毛色素不足Hyponatremia低钠低钠Hypoosmotic低渗低渗Hypoalgesia 痛觉减退痛觉减退Hypogeusia 味觉减退味觉减退Hyposmia嗅觉减退嗅觉减退Hypometropia 近视近视Hypomnesia 记忆减退记忆减退Hypophrenia 智能衰退智能衰退Hypophysis 垂体垂体Hypothalamus下丘脑下丘脑Hypoproteinemia HypotensionHypothermal低温低温HyperglycemiaHyperacusis 听觉过敏听觉过敏Hyperaemia 充血充血Hypercholesterolemia高胆固醇血症高胆固醇血症Hyperkinesia 多动症多动症Hyperphagia 多食症多食症Hypersomnia 睡眠过多睡眠过多Hypertrichosis 多毛症多毛症Hyperthyroidosis 甲亢甲亢Hyperuresis Hyperplasia 增生，肥大增生，肥大Hyperlipidemia 高脂血症高脂血症Hyperfunction Hypersensitive 过敏的过敏的Hypersonic GlucoseGlycogenStarch GlycolysisGlyceraldehyde GluconeogenesisHyperglycemiaDiabetes mellitusLipoate 硫辛酸硫辛酸Lipolysin 溶脂素溶脂素Lipoyllysine 硫辛酰赖氨酸硫辛酰赖氨酸 Aconitate 乌头酸乌头酸Aconitase 乌头酸酶乌头酸酶Citrate 柠檬酸柠檬酸Isocitrate异柠檬酸异柠檬酸Mannose甘露糖甘露糖Acetylneuraminic acid 乙酰神经氨酸乙酰神经氨酸Sialic acid 唾液酸唾液酸Thiol-巯基巯基Thiolester 硫酯硫酯Lactone 内酯内酯Gluconate 葡萄糖酸葡萄糖酸Glucuronate 葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸Muramic acid 胞壁酸胞壁酸 Fructose 果糖果糖Fucose 岩藻糖岩藻糖Sucrose 蔗糖蔗糖Maltose 麦芽糖麦芽糖Raffinose 棉子糖棉子糖Rhamnose 鼠李糖鼠李糖RiboseRibulose核酮糖核酮糖Xylulose木酮糖木酮糖Ketoglutarate 酮戊二酸酮戊二酸Malate 苹果酸苹果酸Oxaloacetate 草酰乙酸草酰乙酸Fumarate 延胡索酸延胡索酸Succinate 琥珀酸琥珀酸Malonate丙二酸丙二酸Epimerase 差向异构酶差向异构酶Gulonate 谷洛糖酸谷洛糖酸Gulonolactone 古洛糖酸内酯古洛糖酸内酯Aldonolactonase 醛内酯酶醛内酯酶Ascorbic acid 抗坏血酸抗坏血酸