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原发性甲状旁腺功能亢进症原发性甲状旁腺功能亢进症 ppt课件课件甲状旁腺功能亢进症甲状旁腺功能亢进症（hyperparathyroidism，甲旁亢）甲旁亢）可分为原发性、继发性、三发性和可分为原发性、继发性、三发性和假性四类。假性四类。 甲状旁腺增生甲状旁腺增生约占总数的约占总数的10%常累及常累及4个腺体个腺体外形不规则外形不规则无包膜无包膜甲状旁腺癌甲状旁腺癌较为少见较为少见伴有功能亢进的甲状旁腺癌占伴有功能亢进的甲状旁腺癌占2%以以下下多发性内分泌腺肿瘤综合征多发性内分泌腺肿瘤综合征（multiple endocrine neoplasia,MEN） 在同一个病人身上同时或先后出现在同一个病人身上同时或先后出现2个或个或2个以上，在病因上有联系的内分泌腺体肿个以上，在病因上有联系的内分泌腺体肿瘤或增生而产生的一种临床综合征。有明瘤或增生而产生的一种临床综合征。有明显家族发病倾向，属于常染色体显性遗传显家族发病倾向，属于常染色体显性遗传疾病。疾病。MEN-型：主要累及甲状旁腺、胰腺和腺垂型：主要累及甲状旁腺、胰腺和腺垂体。典型病理改变为甲状旁腺主细胞增生。体。典型病理改变为甲状旁腺主细胞增生。MEN-型：主要病变为甲状腺髓样癌、肾上型：主要病变为甲状腺髓样癌、肾上腺嗜铬细胞瘤、甲状旁腺增生或腺瘤。腺嗜铬细胞瘤、甲状旁腺增生或腺瘤。MEN-型：多发性粘膜神经瘤是其主要特征。型：多发性粘膜神经瘤是其主要特征。病理生理病理生理 由于由于PTH大量分泌，钙自骨动员至血循环，大量分泌，钙自骨动员至血循环，引起引起高钙血症高钙血症；PTH还可在肾促进还可在肾促进25-羟维生羟维生素素D3转化为活性更高的转化为活性更高的1,25(OH)2D3，后者促后者促进肠道钙的吸收，进一步加重高钙血症。进肠道钙的吸收，进一步加重高钙血症。肾小管对无机磷再吸收减少，尿磷排出增多，肾小管对无机磷再吸收减少，尿磷排出增多，血磷降低，形成血磷降低，形成低磷血症低磷血症。 病理生理病理生理由于持续增多的由于持续增多的PTH，引起广泛骨吸收脱钙引起广泛骨吸收脱钙等改变，严重时可形成纤维囊性骨炎；骨基等改变，严重时可形成纤维囊性骨炎；骨基质分解，粘蛋白、羟脯氨酸等代谢产物自尿质分解，粘蛋白、羟脯氨酸等代谢产物自尿排泄增多，形成排泄增多，形成尿路结石尿路结石或肾钙沉着症或肾钙沉着症（nephrocalcinosis），），影响肾功能。影响肾功能。病理生理病理生理高浓度钙离子可刺激胃泌素分泌，胃壁细高浓度钙离子可刺激胃泌素分泌，胃壁细胞分泌胃酸增加，形成胞分泌胃酸增加，形成高胃酸性多发性胃高胃酸性多发性胃十二指肠溃疡十二指肠溃疡；钙离子易沉着于有碱性胰液的胰管和胰腺钙离子易沉着于有碱性胰液的胰管和胰腺内，激活胰腺管内胰蛋白酶原，引起自身内，激活胰腺管内胰蛋白酶原，引起自身消化和胰腺的氧化应激反应，发生消化和胰腺的氧化应激反应，发生急性胰急性胰腺炎腺炎。病理生理病理生理如果为如果为MEN-型的一部分，常伴有胰岛胃泌型的一部分，常伴有胰岛胃泌素瘤，分泌大量胃泌素，继而高胃酸分泌引素瘤，分泌大量胃泌素，继而高胃酸分泌引起顽固性消化溃疡，除十二指肠球部外，还起顽固性消化溃疡，除十二指肠球部外，还可发生胃窦、十二指肠球后溃疡甚至十二指可发生胃窦、十二指肠球后溃疡甚至十二指肠降段、横段或空肠上段等处溃疡，称为肠降段、横段或空肠上段等处溃疡，称为Zollinger-Ellison综合征综合征。临床表现临床表现高钙血症高钙血症骨骼系统骨骼系统 泌尿系统泌尿系统 其他其他 高钙血症高钙血症中枢神经系统中枢神经系统神经肌肉系统神经肌肉系统（当血清钙超过（当血清钙超过3mmol/L时，容易出现症时，容易出现症状。）状。）消化系统：食欲减退、腹胀、消化不良、消化系统：食欲减退、腹胀、消化不良、便秘、恶心、呕吐，消化道溃疡，急性胰便秘、恶心、呕吐，消化道溃疡，急性胰腺炎。腺炎。 骨骼系统骨骼系统骨密度骨密度呈进行性降低。呈进行性降低。早期可出现骨痛，主要位于腰背部、髋部、早期可出现骨痛，主要位于腰背部、髋部、肋骨与四肢，局部有压痛。肋骨与四肢，局部有压痛。后期主要表现为纤维囊性骨炎。后期主要表现为纤维囊性骨炎。骨骼系统骨骼系统X-ray的表现：弥漫性脱钙，指骨内侧骨膜下的表现：弥漫性脱钙，指骨内侧骨膜下皮质吸收，颅骨斑点状脱钙。皮质吸收，颅骨斑点状脱钙。早期患者可仅表现为骨吸收超过骨形成，骨早期患者可仅表现为骨吸收超过骨形成，骨的矿物质减少，可通过的矿物质减少，可通过CTCT扫描或监测骨密度扫描或监测骨密度发现。发现。 泌尿系统泌尿系统长期高钙血症可影响肾小管的浓缩功能，出长期高钙血症可影响肾小管的浓缩功能，出现多尿、夜尿、口渴等现多尿、夜尿、口渴等还可出现肾结石与肾实质钙化，可出现反复还可出现肾结石与肾实质钙化，可出现反复发作的肾绞痛与血尿。发作的肾绞痛与血尿。X-ray发现结石可为双侧性，可在短期内增多发现结石可为双侧性，可在短期内增多或增大。或增大。泌尿系统泌尿系统尿路结石可诱发尿路感染或引起尿路梗阻，尿路结石可诱发尿路感染或引起尿路梗阻，如不及时治疗，可演变成慢性肾盂肾炎，进如不及时治疗，可演变成慢性肾盂肾炎，进一步影响肾功能。一步影响肾功能。其他临床表现其他临床表现非特异性关节炎，皮肤瘙痒，角膜钙化等。非特异性关节炎，皮肤瘙痒，角膜钙化等。MEN-型合并胰腺肿瘤和垂体瘤。型合并胰腺肿瘤和垂体瘤。MEN-型合并甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤。型合并甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤。临床表现临床表现多数患者无特殊体征。多数患者无特殊体征。ECG提示心动过速，提示心动过速，Q-T间期缩短，有时伴间期缩短，有时伴有心律失常。有心律失常。肾脏受损可继发高血压。肾脏受损可继发高血压。 25 结束语结束语