临床执业医师资格考试高频考点汇总-血液系统.doc

如有侵权，请联系网站删除，仅供学习与交流临床执业医师资格考试高频考点汇总-血液系统【精品文档】第 10 页血液系统：贫血概述：一 分类：1 根据红细胞形态特点分类：大细胞性贫血：巨幼贫、溶贫、肝病、甲减正常细胞性贫血：再障、溶贫、急性失血性小细胞低色素性贫血：2 根据贫血的病因和发病机制分类：红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润）红细胞破坏过多：内在缺陷、外在因素失血性二 临床表现：1 一般表现：疲乏、困倦、软弱无力2 心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加3 中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡4 消化系统：食欲减退、腹胀、恶心5 泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退6 其它：皮肤干燥、毛发枯干缺铁性贫血：一 铁的代谢：1 铁的分布：功能状态铁、贮存铁2 铁的来源和吸收：需要2025mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取11.5mg/d可维持铁的平衡3 铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，通过胞饮进入细胞，在胞内再次还原为亚铁4 再利用和排泄：RBC正常寿命为120天5 铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素二 病因： 铁摄入不足 慢性失血三 临床表现：1 贫血表现2 组织缺铁表现: 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖，吞咽困难3 体征：皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂四 实验室检查：1 血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多2 骨髓相：增生活跃,幼红细胞增多 铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，胞外铁亦缺少3 生化：血清铁降低，总铁结合力增高 血清铁蛋白降低 FEP增高五 诊断：六 治疗：1 病因治疗：2 补充铁剂：网织红于7天左右达高峰血红蛋白于2周后应上升，12周后正常血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂36个月，或待血清铁蛋白>50ug/L后停药巨幼细胞贫血：一 临床表现：1 贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸2 胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻，牛肉舌3 神经症状：对称性麻木，深感觉障碍，共济失调二 实验室检查：1 血象：全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒分页过多2 骨髓相：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多三 治疗：1 去除病因2 补充叶酸和vitb12再生障碍性贫血一 临床表现：1 重型：起病急，进展迅速贫血进行性加重出血部位广泛皮肤感染、肺部感染多见，严重发生败血症2 慢性：贫血为首发和主要表现出血较轻感染以呼吸道多见二 实验室：1 血象：全血细胞减少，网织红明显降低2 骨髓相：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多三 诊断和鉴别诊断：1 诊断：严重贫血、伴有出血、感染和发热脾不大血象为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其它全血细胞减少的疾病 重型再障的血象诊断标准：网织红<0.01,绝对值<15×109/l中性粒绝对值<0.5×109/l血小板<20×109/l2 鉴别诊断：PNH, MDS, 恶性组织细胞病四 治疗：1 支持及对症治疗2 雄激素：大剂量，对慢性疗效较好，服药23月后起效3 免疫抑制剂4 造血细胞因子5 骨髓移植：年龄不超过40岁溶血性贫血一 发病机制：1 红细胞易于破坏寿命缩短（1） 红细胞膜的异常（2） 血红蛋白的异常（3） 机械性因素2 异常红细胞破坏的场所：（1） 血管内：血型不合、PNH（2） 血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫二 临床表现：短期大量溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战 高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸 周围循环衰竭 急性肾衰慢性溶血：贫血、黄疸、肝脾大三 实验室：1 提示红细胞破坏：（1） 血管外溶血： a 高胆红素血症 b 粪胆原排出增多c 尿胆原排出增多（2） 血管内溶血： a 血红蛋白血症 b 血清结合珠蛋白降低 c 血红蛋白尿 d 含铁血红素尿2 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：a 网织红细胞增多b 周围血中出现幼红细胞3 提示红细胞寿命缩短的实验室检查：a 红细胞形态改变b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应c Heinz小体d 红细胞渗透脆性增加自身免疫性溶贫一 实验室：正常细胞性贫血, 周围血可见球形细胞，网织红细胞增高急性溶血白细胞增多，血小板多正常（如伴血小板减少为Evans综合症）骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主coombs试验阳性免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，c3低于正常二 治疗：1 病因治疗2 糖皮质激素3 脾切除4 免疫抑制剂：指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；脾切除有禁忌；泼尼松量需10mg/d以上才能维持阵发性睡眠性血红蛋白尿一 临床表现:1. 血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重2. 贫血、感染与出血3. 血栓形成二 实验室：1 血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板减少2 骨髓相：三系增生活跃3 尿：隐血阳性，含铁血黄素持续阳性4 特异性血清血试验：ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇毒因子溶血试验白血病急性白血病：一 临床表现： 贫血： 发热：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周炎、肛周脓肿革兰氏阴性杆菌多见 出血：淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、DIC 器官和组织浸润的表现：淋巴结和肝脾大骨骼、关节疼痛：骨髓坏死时可引起骨骼剧痛眼部：绿色瘤口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀（急单、急粒单）CNS白血病：急淋多见，头痛头晕，呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷睾丸：无痛性肿大，多为一侧二 实验室检查： 1血象：正常细胞性贫血 2 骨髓相：裂孔现象 Auer小体：急粒常见；急单、急粒单有时可见；不见于急淋 3 细胞化学：过氧化物酶：急淋阴性；急单可疑；急粒分化好的原始细胞阳性糖原PAS反应：急粒、急单可疑；急淋阳性非特异性酯酶：急淋阴性；急粒可疑；急单阳性中性粒细胞碱性磷酸酶：急粒阴性；急单正常或增加；急淋增加三 治疗 1 一般治疗：（1） 防治感染（2） 纠正贫血（3） 控制出血（4） 防治高尿酸血症肾病（5） 维持营养 2 化疗： 完全缓解：白血病的症状和体征消失，血象Hb>=100g/l或90g/l，中性粒>=1.5×109/l，血小板>=100×109/l，外周血白细胞分类中无白血病细胞； 骨髓相：原粒细胞早幼粒细胞<=5%，红细胞及巨核细胞系列正常 急淋：VP VLP VDP 急非淋：DA HOAP 3 CNS 白血病的治疗： 4 睾丸白血病的治疗 5 骨髓移植慢性粒细胞白血病一 临床表现： 代谢亢进：乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻 脾大：左上腹坠胀，质坚实、平滑、无压痛 肝大 胸骨中下段压痛眼底静脉充血及出血白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、言语不清、CNS出血、阴茎异常勃起二 病程演变： 加速期：有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血对原来有效地药物变得无效 实验室检查：a 血或骨髓原始细胞>10% b 外周血嗜碱性粒细胞>20% c 不明原因的血小板进行性减少或增多 d 除Ph染色体外又出现其他染色体异常 e 粒单系细胞培养，集族增加而集落减少淋巴瘤一 临床表现：1 霍奇金病：以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发，其次为腋下，原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状局部及全身皮肤瘙痒饮酒后引起淋巴结疼痛2 非霍奇金淋巴瘤 以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发；咽淋巴环病变 结外累及：胃肠道以小肠为多，表现为腹痛、腹泻和腹部包块骨髓CNS: 骨骼：腰椎及胸椎多见皮肤：肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡肾脏损害二 临床分期： I期：仅限于一个淋巴结区或单个结外气管局限受累 II期：横膈同侧二个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外气管及横膈同侧一个以上淋巴结区 III期：横膈上下均有淋巴结病变，可伴脾累及，节外器官局限受累，或脾与局限性节外器官受累 IV期：一个或多个节外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大；肝或骨髓受累，即使局限性也属IV期 全身症状：a 发热38c以上，连续三天以上，且无感染原因 b 六个月内体重减轻10以上 c 盗汗多发性骨髓瘤一 临床表现：（一） 瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏：1 骨骼破坏：骨痛，骶部多见，其次为胸廓和肢体；胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征2 髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大 软组织可见孤立性骨髓瘤 神经浸润 浆细胞白血病（二） 血浆蛋白异常引起的临床表现：1 感染2 高粘滞综合症：头昏、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭3 出血倾向：4 淀粉样变和雷诺现象（三） 肾功能损害二 实验室检查：1 骨髓：浆细胞系异常增生，伴有质的改变2 血生化异常：a 异常球蛋白血症b 高血钙血磷c 血清b2微球蛋白及LDH活力增高d 蛋白尿、BUN Cr增高、尿中出现本周蛋白3 X线：早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨 典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害 病理性骨折三 诊断：1 骨髓中浆细胞>15，且有形态异常2 血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h3 溶骨病变或广泛的骨质疏松恶性组织细胞病一 临床表现：1 发热：不规则高热2 血液系统受累：贫血、感染、出血，脾与淋巴结肿大3 其他系统浸润：肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害二 诊断： 不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，应考虑本病的可能；找到大量异形或多核巨组织细胞可以诊断真性红细胞增多症一 临床表现 头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘，后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡 出血倾向 高血压 血栓形成和梗死 皮肤粘膜显著红紫，眼结膜显著充血 肝大后期可致肝硬化；脾大二 诊断 主要诊断标准：红细胞容量增多；动脉血氧饱和度>=92；脾大 次要诊断标准：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；血清维生素b12增高和未饱和维生素b12结合力增高脾功能亢进一 病因1 感染性：传单、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫病2 免疫性疾病：ITP、自身免疫形溶血性贫血、SLE3 淤血性疾病: 充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化4 血液系统疾病：溶贫、地中海贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细胞病5 脾脏疾病6 原发性脾大过敏性紫癜一 临床表现： 发病前12周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状1 单纯型：皮肤紫癜，局限于四肢，成批反复发作，对称分布2 腹型：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血，阵发性绞痛3 关节型：关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，大关节，游走性、反复发作、不留畸形4 肾型：肾损害多发生于紫癜出现后一周，多在34周恢复5 混合型二 诊断：1 发病前13周有低热、咽痛、全身乏力或上感病史2 典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和（或）血尿3 血小板计数、功能及凝血检查正常4 排除其它原因所致之血管炎及紫癜ITP一 临床表现： 1 急性型：多发生于儿童，发病前12周有上感史 起病急 全身皮肤淤点、淤斑、紫癜，可有血肿形成 2 慢性型：40岁以下青年女性 多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血较少见二 实验室检查:1. 血小板：急性多在20×109/l以下，慢性多在50×109/l左右 出血时间延长，血块收缩不良2骨髓相：急性型巨核细胞轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加 巨核细胞成熟发育障碍，幼稚巨核细胞增加 产板巨核细胞显著减少3PAIg及血小板相关补体阳性三 诊断：1 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏2 多次检查血小板计数减少3 脾不大或轻度大4 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍5 具备下列五项中任何一项：a 泼尼松治疗有效 b 脾切除治疗有效c PAIg阳性d PAC3阳性e 血小板生存时间缩短四 治疗：1 一般治疗2 糖皮质激素：3 脾切除：适应症：a 正规糖皮质激素治疗36个月无效 b 泼尼松维持量每日需大于30mg c 有糖皮质激素使用禁忌症 d 51Cr扫描脾区放射指数增高4 免疫抑制剂治疗：适应证：a 糖皮质激素或切脾疗效不佳者 b 有使用糖皮质激素或切脾禁忌症 c 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素的用量5 急症处理：用于：a 血小板低于20×109/lb 出血严重、广泛c 疑有或已发生颅内出血d 近期将实施手术或分娩者DIC一 病因：1 感染性疾病：2 恶性肿瘤3 病理产科4 手术及创伤5 全身各系统疾病二 临床表现：1 出血倾向：自发性、多发性2 休克或微循环衰竭3 微血管栓塞4 微血管病性溶血：进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例三 诊断： 临床表现：1 存在易引起DIC的基础性疾病2 有下列两项以上临床表现：a 多发性出血倾向b 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克c 多发性微血管栓塞的症状、体征d 抗凝治疗有效 实验室检查：1 血小板<100×109/l（肝病、白血病则<50×109/l），或有下述二项以上血浆血小板活化产物升高：bTG、PF4、TXB2、GMP-1402 血浆纤维蛋白原含量<1.5g/l或进行性下降（白血病及其他恶性肿瘤<1.8g/l,肝病<1.0g/l）,或>4g/l3 3P试验阳性或血浆FDP>20mg/l（肝病时>60mg/l）,或D二聚体水平升高或阳性4 PT缩短或延长3秒以上或呈动态性变化（肝病时延长5秒以上）5 纤溶酶原含量及活性降低6 AT-III含量及活性降低7 血浆FVIII:C活性<50%四 治疗：1 治疗基础疾病及消除诱因2 抗凝治疗：a 肝素：鱼精蛋白1mg中和肝素100ub 其它：右旋糖苷、噻氯匹定3 补充血小板及凝血因子：血小板<20×109/l,疑有颅内出血或其他危及生命之出血者，需输入血小板悬液4 纤溶抑制药物：与抗凝剂同时应用适用于：a 基础病因及诱发因素已去除 b 有明显纤溶亢进的临床及实验室证据 c DIC晚期，继发性纤溶亢进已成为迟发性出血的主要原因