自身免疫性胰腺炎.ppt

自身免疫性胰腺炎 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life, there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎- 诊断指南诊断指南刘婧2011-8-10o1961年，Sarles首先报道：伴高?球蛋白血症的慢性胰腺炎-原发性硬化性胰腺炎o1995年，Yoshida报道：免疫异常所致的慢性胰腺炎-AIPo2001年，在慢性胰腺炎TIGAR-O危险因子分类系统中，AIP已作为一种危险因素单独存在o2006年，日本胰腺学会对AIP最新修改意见-诊断标准进展进展o自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIPAIP）是一种与自身免疫有关的特殊类型的慢性胰腺炎o好发于老年男性o首发症状常为进行性加重的黄疸o影像学常见胰腺弥漫或局限性肿大，胰管及胆总管下段狭窄，常于胰腺癌难以鉴别oAIP对激素治疗敏感概述概述o常伴有多种自身免疫性疾病nSjgren综合征n原发性硬化性胆管炎n原发性胆汁性肝硬化n炎性肠病n腹膜后纤维化o不伴有自身免疫性疾病n上腹部不适n梗阻性黄疸n糖尿病概述概述o影像学表现：影像学表现：弥漫或节段性主胰管不规则狭窄，弥漫或局限性胰腺肿大o实验室检查：实验室检查：高?球蛋白血症/高免疫球蛋白G（IgG）或自身抗体阳性o病理检查：病理检查：显著的小叶间纤维化和淋巴细胞/浆细胞浸润o其中第1条标准是必须，同时具备第2以及/或第3条标准，诊断可成立o需除外胰腺癌和胆管癌诊断标准诊断标准-2006日本胰腺学会o老年男性o轻度腹部症状，通常无急性胰腺炎发作o可伴有进行性梗阻性黄疸临床表现临床表现o超声/CT/MRI表现：胰腺弥漫或局限性肿大胰腺弥漫或局限性肿大n超声：胰腺肿大呈低回声，伴散在斑状回声n增强CT：延迟强化（类似于正常胰腺）伴腊肠样肿大，或伴有低密度假包膜nMRI：胰腺肿大，T1WI信号稍低，T2WI信号稍高（与肝脏做对比）影像学表现影像学表现o主胰管弥漫或局限性狭窄主胰管弥漫或局限性狭窄n胰管狭窄范围较大，常超过1/3，伴壁不光滑；主胰管上段很少伴有显著扩张。nERCP更有利于观察胰管情况，但ERCP受胰管狭窄程度的影响，虽对胰管形态的显示更准确，有时难以显示全长，MRCP可与其互补影像学表现影像学表现影像表现影像表现男，80岁，主诉腹痛和黄疸影像表现影像表现男，57岁，主诉腹痛和黄疸进行性加重影像表现影像表现男，46岁，黄疸8月余影像表现影像表现o多数情况下，AIP患者会表现出?球蛋白（2.0 g/dl），IgG (1800 mg/dl), IgG4 (135mg/dl)升高。但IgG4并不特异。o虽然可作为诊断标准，但还需要进一步研究证实o自身抗体如抗核抗体，抗乳铁蛋白，抗碳酸酐酶抗体和风湿因子也时常能检测到实验室检查实验室检查o淋巴细胞，浆细胞浸润和纤维化淋巴细胞，浆细胞浸润和纤维化，常见IgG4阳性的浆细胞o导管周围组织淋巴细胞浸润显著，伴小叶间纤维化，偶可见小叶内纤维化o炎细胞浸润累及导管导致胰管弥漫狭窄伴腺泡萎缩o虽然经超声内镜下细针活检有利于鉴别AIP和胰腺癌，但样本量太小也难以确诊组织病理学组织病理学o部分病人会因胰腺外分泌功能下降引发糖尿病。o类固醇治疗类固醇治疗有利于提高胰腺内/外分泌功能失调。o影像学检查有利于观察激素治疗后胰腺形态变化胰腺功能胰腺功能激素治疗后激素治疗后男，61岁，腹痛6月余治疗后治疗前治疗与复发治疗与复发o胰腺癌，恶性淋巴瘤，浆细胞瘤和转移瘤n肿瘤：轮廓不均匀，增强后不均匀强化nAIP：均匀延迟强化，IgG升高；增强扫描胰周囊状低密度灶o慢性胰腺炎n酗酒史，急性胰腺炎反复发作；n胰管扩张，自身抗体（-）n胰腺结石，胰腺实质钙化，假性囊肿鉴别诊断鉴别诊断