脊髓亚急性联合变性的典型表现.doc

如有侵权，请联系网站删除，仅供学习与交流脊髓亚急性联合变性的典型表现【精品文档】第 5 页脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration，SCD）是维生素 B12 缺乏导致的神经系统变性疾病，最常累及脊髓后索，其次为侧索。维生素 B12 缺乏会影响核蛋白合成和髓鞘形成，在影像学上会有相应的表现，加上特定的位置，该病的影像学表现也常常较为典型，通过几组病例我们来印证下吧。病例一在 2014 年 AJNR 的一则病例报道：男性，55 岁，进展性双下肢乏力，步态异常，共济失调。图 1 矢状位 STIR 和轴位 T2WI，可见脊髓后索对称性信号增强（图中黄色箭头所示），呈八字征或倒 V 征病例二女性，42 岁，双上肢渐进性刺痛、麻木。图 2 颈髓水肿，脊髓后索可见片状 T2WI 和 FS-T2WI 高信号，在轴位图像呈八字征或倒 V 征病例三男性，50 岁，双下肢麻木，共济失调。图 3 颈段脊髓后索可见条片状稍长 T1 长 T2 异常信号，轴位图像呈双侧对称性高信号，呈八字征或倒 V 征病例四2009 年 neurology 的一篇个案报道：男性，60 岁，手指感觉异常 3 各月。图 4 矢状位 T2WI 显示 C1-4 椎体水平脊髓背侧条状高信号，轴位图像呈八字征或倒 V 征上述四例都是较为典型的脊髓亚急性联合变性影像学表现，但在临床中我们也发现很多时候患者影像学表现并非都是这样。病例五2015 年 AJNR 的一篇个案报道：女性，70 岁，突发手脚麻木无力，伴行走困难。图 5   矢状位 T2WI 上贯穿颈髓、胸髓的脊髓后索异常高信号（图中红色箭头），轴位增强 T1 像上可见轻度强化，呈点状 当病变不仅累及脊髓后索，脊髓侧索也受累，其影像学表现也会发生相应的变化。丁香园荣誉版主曲老师在 2014 年的丁香园网站上曾总结脊髓亚急性联合变性的影像大致出现四种影像表现：第一类圆点征：后索受累为主；第二类小字征：后索及侧索均受累；第三类三角征：后索受累为主；第四类八字征：即文献中提到的典型影像反兔耳征或倒 V 字征：后索受累为主。图 6 均为脊髓亚急性联合变性的病例，从左到由对应四种影像学表现 诊断：脊髓亚急性联合变性鉴别诊断：多发性硬化临床表现一般来说，颈部后索包括薄束（传导下肢躯干下部的冲动）和楔束（传导上肢躯干上部的冲动），负责人体的本体感觉和深感觉，当其受累时患者常常伴有踩棉花的临床表现。侧索包括上行和下行传导束。上行传导束有脊髓丘脑束（痛觉、温度觉和粗的触觉纤维所组成）和脊髓小脑束（本体感受性冲动和无意识性协调运动）。下行传导束有皮质脊髓侧束亦称锥体束（随意运动）和红核脊髓束（姿势调节）。因此脊髓亚急性联合变性临床表现多为双下肢感觉障碍、痉挛性截瘫和周围神经病变。常见于中老年人，亚急性起病。发病机制其发病机制根据丁香医生的报道，依赖 Vit B12 的甲硫氨酸合成参与神经髓鞘生成，故 Vit B12 缺乏能造成中枢及外周神经的髓鞘脱失和变性；Vit B12 也影响类脂质代谢，类脂质代谢障碍可导致神经髓鞘肿胀、断裂，引起轴突变性；Vit B12 是 DNA 和 RNA 合成时必需的辅酶。它的缺乏导致 RNA 合成不足，RNA 是神经细胞胞质所需的核蛋白，它合成不足可致神经轴突变性，特别易累及长轴突的脊髓后索、侧索。总结脊髓亚急性联合变性根据其特有的发病机制，在影像学上的表现也十分具有代表性，临床表现联合影像特征可以明确该病的诊断。