霍纳综合症是如何诊断的.doc

霍纳综合症是如何诊断的霍纳综合征是指由于颈交感神经传出通路病变引起的眼睑下垂、瞳孔缩小及同侧面部无汗。霍纳综合征的原因有些连接眼睛和脑的神经纤维常形成一个迂回径路。这些纤维从脑部下行至脊髓。它们从胸髓返回至颈部的颈动脉旁，再入颅并进入眼部。该通路中任何部位的神经纤维受损，都可引起霍纳综合征。根据默沙东诊疗手册的表述，霍纳综合征可以是原发性，也可由其他疾病引起。例如，它可能由头、脑、颈、胸或脊髓病变所致，如下： 肺癌 其他肿瘤 颈部淋巴结肿大（颈淋巴结病） 主动脉或颈动脉夹层（动脉壁内层撕裂） 胸主动脉瘤（主动脉壁凸起） 损伤霍纳综合征也可出生时即已存在（先天性的）。霍纳综合征的症状霍纳综合征累及与受累神经纤维同侧的眼睛。霍纳综合征的症状包括上眼睑下垂（上睑下垂）及瞳孔收缩（瞳孔缩小）。瞳孔收缩可影响某些患者的夜视能力。但大多数患者没注意到视力差异。患侧面部可能出汗减少或完全消失，罕见情况下，出现皮肤潮红。发生先天性霍纳综合征时，患侧虹膜依然保持出生时的蓝灰色。诊断 可卡因滴眼试验 MRI或CT明确病因滴眼液试验可以辅助诊断霍纳综合征，并描述其特征。首先，将可卡因（4-5）或阿可乐定（0.5）滴入双眼： 可卡因：可卡因阻断突触对去甲肾上腺素的再摄取，并导致未受影响的眼睛瞳孔扩张。如果存在节后病灶（周围性霍纳综合征）：因节后神经末梢退化，故患侧瞳孔不扩大，健侧瞳孔扩大，造成双侧瞳孔不等大程度增加。如果病变低于颈上神经节（节前或中央霍纳综合征）并且节后纤维完好，受影响眼睛的瞳孔也扩张，并且双侧瞳孔不等大程度减少。 安普乐定：安普乐定是一种弱-肾上腺素能激动剂，对正常眼睛的扩瞳效果不明显。 如果存在节后病变（外周霍纳综合征），受累眼睛的瞳孔比未受累眼睛的瞳孔扩张得更大，因为受累眼睛的虹膜扩张肌失去了交感神经支配，产生了肾上腺素能超敏反应。结果，双侧瞳孔不等大程度减少。（然而，如果责任病灶为急性，则结果可能假阴性。）如果病变是节前（或中央霍纳综合征），受影响的眼睛的瞳孔不扩张，因为虹膜扩张肌不发展肾上腺素能超敏感性;结果，双侧瞳孔不等大程度增加。如果试验结果提示霍纳综合征，48h后双眼可滴入羟基苯丙胺（1）以帮助定位病灶。 羟基安非他明通过使去甲肾上腺素从突触前末端释放发挥作用。 如果存在节后病变，则该药不起作用，因为这些病变导致节后末梢退化。 因此，当使用羟基苯丙胺时，会发生以下情况： 神经节后病灶：患侧瞳孔不扩大，健侧瞳孔扩大，造成双侧瞳孔不等大。 中央或节前病灶：患侧瞳孔正常扩大或扩大程度稍增加，健侧瞳孔正常扩大，造成双侧瞳孔不等大程度下降或不变。（但是，节后病灶有时会产生相同的结果。）羟基苯丙胺比安普乐定的检测频率低，部分原因是羟基苯丙胺不太常用。为使结果有效，羟基苯丙胺测试必须延迟至安普乐定滴注后至少24小时。对于表现为霍纳综合征的患者，应根据临床考虑，进一步行MRI或CT以除外大脑、脊髓、胸部或颈部疾病并定位病灶。霍纳综合征的治疗 病因（若已明确）治疗如能查明霍纳综合征病因，应治疗病因。但是，对霍纳综合征，没有特异性治疗。通常也无需治疗，因为典型者仅有轻微的眼睑下垂。文章来源自: