血液内科疾病诊疗常规指南.doc

如有侵权，请联系网站删除，仅供学习与交流血液内科疾病诊疗常规指南【精品文档】第 18 页血液内科疾病诊疗常规一、 入院常规检查：血常规+RET+BG+ESR+分片，尿常规，便常规+OB, 生化C11+肝功能全套，生化C1，乙肝五项，HCV，HIV，RPR，骨髓细胞学检查，骨髓集落培养，抗肿瘤药敏试验（肿瘤患者），心电图，胸片正侧位，腹部超声。每周一、三、五复查血常规，白血病患者周一、五可加作分片，每周三复查生化C6、肝功全套、尿、便常规。贫血患者每周至少复查一次网织红。化疗后患者必要是天天复查血常规，化验提前开出来。二、 疾病的专项补充检查：贫血血常规+网织红细胞 红细胞形态 血清铁+叶酸+维生素B12铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力骨髓铁染色尿常规，如尿潜血查尿rous试验便常规+OB(连查3次)，如阳性查消化道造影或内镜风湿性疾病相关：ANA,ENA,免疫球蛋白+补体，ESR,ASO+RF+CRP肿瘤标记物：CEA+AFP, CA125+CA199,PSA网织红细胞升高查：Coombs试验，Ham实验疑为PNH，查CD59月经过多应妇科检查 再生障碍性贫血骨髓集落培养 骨髓活检 T细胞亚群 血清铁+叶酸+维生素B12 铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力选择检查：骨髓染色体 CD55 CD59溶血性贫血红细胞形态 NAP 骨髓铁染色血清铁+叶酸+维生素B12 铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力尿常规，如尿潜血查尿rous试验Coombs试验，Ham实验,盐水试验，糖水试验，蛇毒溶血试验自身免疫性疾病相关检查：ANA,ENA,ANCA,自身抗体，抗线粒体抗体，免疫球蛋白+补体， ASO+RF+CRP结核相关检查：抗结核抗体，PPD试验，ESR选择检查：血红蛋白电泳 G6PD过筛试验 丙酮酸激酶活性测定血清高铁血红蛋白 血清高铁白蛋白 红细胞渗透脆性试验血浆结合珠蛋白 异丙醇试验 冷凝集素试验 嗜异性凝集试验肿瘤标记物：CEA+AFP, CA125+CA199,PSA伴血小板减少查PAIgG，伴肾功能不全，神经精神症状及疑似DIC时查外周血涂片红细胞碎片，必要时肾穿刺活检和凝血、纤溶检查疑为PNH，查CD59全血细胞减少骨髓集落培养 骨髓铁染色 骨髓活检 血NAP血清铁+叶酸+维生素B12 铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力风湿免疫疾病相关：ANA,ENA,免疫球蛋白+补体，ESR,ASO+RF+CRP结核相关检查：抗结核抗体，PPD试验，ESR可选择检查：骨髓染色体 Ham试验和CD59除外PNH 尿Rous试验白细胞减少症用药史（灭滴灵 替硝唑 抗生素如喹诺酮 治疗甲亢药物）和放疗史甲状腺功能全套 NAP 血清铁+叶酸+维生素B12 铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力骨髓细胞学检查 骨髓集落培养自身免疫性疾病相关检查：ANA,ENA,ANCA,自身抗体，抗线粒体抗体，免疫球蛋白+补体， ASO+RF+CRP结核相关检查：抗结核抗体，PPD试验，ESR选择检查：肾上腺素试验骨髓增生异常综合征铁蛋白+叶酸+维生素B12 血清铁+总铁结合力+未饱和铁结合力骨髓活检 骨髓铁染色 骨髓染色体 骨髓免疫分型骨髓集落培养 骨髓药敏试验急性白血病NAP DIC 血尿ß2微球蛋白骨髓集落培养 骨髓药敏试验 骨髓免疫分型（新发） 骨髓染色体（新发）初步诊断后查融合基因：B-ALL 查IgH基因重排；T-ALL查TCRr基因重排；AML-M2查AML1-ETO;AML-M3查PML-RARa；CML查BCR-ABLALL, AML-M4,M5有脑膜刺激症状时应行脑脊液检查。慢性粒细胞性白血病NAP 骨髓活检骨髓细胞集落培养 骨髓细胞药敏试验骨髓免疫分型（新发）骨髓染色体（新发）融合基因：BCR-ABL慢性淋巴细胞白血病骨髓集落培养 骨髓药敏试验骨髓免疫分型 骨髓染色体分析ZAP70 、 CD38恶性淋巴瘤血清蛋白电泳 免疫球蛋白+补体 血、尿ß2微球蛋白T细胞亚群 淋巴结活检（新发）胸、腹和盆腔C T 全身SPECT选择检查：血、骨髓细胞IgH, TCRr基因重排检测网织红细胞升高查Coombs试验胃肠道钡餐造影，胃镜腰穿脑脊液检查 多发性骨髓瘤血清蛋白电泳 血、尿免疫球蛋白电泳（送朝阳医院）免疫球蛋白+补体 血、尿ß2微球蛋白尿蛋白定量 尿蛋白四项 尿本周蛋白全身扁骨像或全身骨扫描真性红细胞增多症骨髓活检NAP 血气自身免疫性疾病相关检查：ANA,ENA,ANCA,自身抗体，抗线粒体抗体，免疫球蛋白+补体， ASO+RF+CRP除外继发性红细胞增多症及相对性红细胞增多症，特别是除外睡眠性呼吸暂停综合症（OSAS）原发性血小板减少性紫癜用药史和家族史血小板抗体：PAIgG PT+APTT 血清蛋白电泳 甲状腺功能全套自身免疫性疾病相关检查：ANA,ENA,ANCA,自身抗体，抗线粒体抗体，免疫球蛋白+补体， ASO+RF+CRP结核相关检查：抗结核抗体，PPD试验，ESR网织红细胞增高查Coombs试验，排除Evens综合征三、 常见病房疾病治疗常规缺铁性贫血速力菲 0.1g po tid (饭后服用)维生素C 0.2g po tid血色素恢复正常后继续服用3-6个月巨幼细胞贫血叶酸 10mg po tid维生素B12 100ug im qod 2-4周/500ug qw经济允许：弥可保 500ug tid po如果有消化系统疾病，维生素B12注射为好。再生障碍性贫血CsA 4mg/kg 分2次口服，监测浓度（200-400ng/ml）。 同时保肝治疗：甘利欣 150mg tid，监测肝肾功能。或 康力龙 2mg tid (注意肝功能)或 激素：强的松 40-60mg po qd 异基因造血干细胞移植 之前避免输血重型再障：住无菌病房免疫抑制剂：ATG 3.75mg/kg 0.9%生理盐水 500ml ivgtt qd 持续12小时强的松 40mg qd 共5天升白细胞药物：G-CSF 150ug ih q12h 或200ug ih q12hEPO:输成份血：Hgb<6g/L 输压积红细胞260ml Plt<20×109/L 输血小板200ml(如无出血倾向可以放宽至Plt<10×109/L再输血小板) 自身溶血性贫血治疗原发病激素：强的松1-1.5mg/kg po qd 重症需要进行激素冲击治疗：甲强龙 1g ivgtt d1-3 后强的松 60mg po qd 或 甲强龙 1g d1, 500mg d2-3, 250mg d4-5, 100mg d6-7 后 强的松 60mg po qd 免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺等丙种球蛋白：0.4g/kg d1-5血浆置换：适于重症脾切除：药物治疗不满意或反复发作达那唑：0.2 tid(激素治疗无效或减量中使用)输血:尽量避免输血，如需要，输洗涤红细胞骨髓增生异常综合征支持治疗：成分血输注环孢A: 4mg/kg/d刺激造血：康力龙 6mg/日 连用至少3个月以上 丹那唑 0.6/日，3个月以上（注意肝功能）皮质激素适用于出血倾向与免疫异常：强的松 40-60mg/d治疗3个月或 甲强龙：1g/d×3-4天分化诱导：-D3 0.5-1.5ug/d, 8-24周为一疗程 ATRA 30mg/d, 4-8周为一疗程 小剂量HA: H 0.5-1mg/d im qd 14-21d A 12.5mg/d im q12h 14d 休息2周后可重复细胞因子:升白细胞药物治疗：G-CSF 150-300ug/d(仅适用于粒细胞缺乏者)升红细胞药物治疗：EPO 3000u ih biw-tiwRAS试予维生素B6 50-200mg/d联合化疗：使用于RAEB,RAEB-T,CMMLAllo-BMT是治愈MDS的唯一途径。白细胞减少症病因治疗中医药：贞奇扶正胶囊: 6# bid 利血生 20mg tid 鲨肝醇 0.4 tid化疗医嘱常规：水化：化疗期间每天液体入量2000-2500ml, 监测24小时尿量碱化尿液: 苏打片 1.0 tid 尤诺 50mg qd止吐：枢丹 8mg iv ×3-4(化疗前30分钟，化疗后4小时和6小时) 通便：新清宁 3# po tid 保肝：甘利欣 150mg po tid 抑酸：法莫替丁 20mg bid po保护粘膜：同奥100mg 0.9% 生理盐水500ml ivgtt qd口泰 1瓶 漱口PP粉 1包 坐浴使用激素同时注意血钙和血钾，酌情补充注：1化疗前必须签知情同意书！2由于临床没有环磷酰胺，常规使用异环磷酰胺，使用前必须给予美斯钠 400mg 入壶预防出血性膀胱炎。3以下化疗方案的用法和用量仅供参考，根据具体患者不同情况定。化疗期间常规检查：监测生命体征每周2-3次血常规，WBC和Plt过低时应每日检查，使用升白药应根据情况每日复查血常规，如WBC>4×109/L停用。体温>38.5，持续2小时不退应作血培养。依具体情况每周生化一次（注意尿酸水平）有肾功能损害的药物，每周查1-2次肾功能和尿常规输血前必须查乙肝HbsAg,抗HCV,抗HIV和RPR。急性白血病化疗：AML诱导缓解：标准方案： DA柔红霉素40-50mg/m2 5%葡萄糖 250ml ivgtt d1-3 阿糖胞苷（Ara-C）:100-150mg/m2 0.9%生理盐水 500ml ivgtt d1-7 持续12小时静点其它方案：MA MTN: 6-8mg/ m2 /d, ivgtt 时间>3小时，d1-3 阿糖胞苷：用法、用量同上。应用上述方案完全缓解后原方案巩固1次。AML-M3治疗方案: 砷制剂+维甲酸三氧化二砷 10mg5%葡萄糖 500ml ivgtt 时间2小时以上 d1-28全反式维甲酸（ATRA）：10mg po tid 长期使用ATRA应用注意事项：（1）治疗后白细胞快速上升，若WBC>30×109/L，应立即加用化疗：去甲氧柔红霉素10mg d1-3 或 阿糖胞苷 1g/d 白细胞降至10×109/L以下停药。（2）出现维甲酸综合征，停维甲酸，用地塞米松10mg iv q12h至症状控制。如白细胞明显升高，应同时进行第1项处理。（3）合并凝血障碍和DIC，主要应补充血小板、 凝血因子（通常用新鲜血浆或新鲜血）、肝素钠 50-100mg/24h。ALL诱导方案: CODLPCTX 400-600mg/m20.9%生理盐水500ml ivgtt d1VCR 1.4mg/m2 0.9%生理盐水40ml ivgtt d1柔红霉素 40mg/m2 5%葡萄糖250ml ivgtt d1-3左旋门冬酰胺酶皮试（）左旋门冬酰胺酶 1万u5%葡萄糖 500ml ivgtt >8小时 d1-7强的松 60mg d1-7 对左旋门冬酰胺酶过敏则选用Ara-C 100mg/m2 d1-7巩固化疗:AML 骨髓达CR标准后2周开始，进行2-3个疗程的治疗，每疗程间隔2周，M3也同样进行，但治疗间歇期仍用ATRA。首选方案：阿糖胞苷 1-1.5g/ m20.9%生理盐水 500ml ivgtt q12h d1-4 ALL 骨髓达CR标准后2周开始，连续进行9个疗程的治疗，每疗程间隔2-3周。有条件者，无论是AML，还是ALL，在CR后3-6个月内争取自体外周血干细胞移植（APBSCT）或异基因骨髓移植(Allo-BMT)。维持治疗AML 经过巩固强化治疗后仍CR者，应继续治疗2年，称为维持治疗，第1年每2月1次联合化疗，第2年每3月1次联合化疗，方案以DAHA交替为原则。ALL 治疗原则同AML，联合化疗方案取VDCP和EA方案交替进行。中枢神经系统白血病MTX10mg+地塞米松5mg+阿糖胞苷30-50mg 鞘内注射。AML不用MTX。慢性粒细胞白血病羟基脲 2-4g/d po 监测血常规干扰素：甘乐能 300万U ih QON 如有发热等过敏反应可以在甘乐能注射前30分钟：泰诺林650mg po QON和仙特明10mg po QON白细胞单采: WBC>100×109/L小剂量HA小剂量Ara-C格列卫Allo-BMT是治愈CML的唯一途径急变期按相应急性白血病化疗方案进行慢性淋巴细胞白血病化疗：瘤可宁 COP CHOP FC瘤可宁：2mg tid COP:环磷酰胺 750mg/ m20.9%生理盐水 500ml ivgtt d1长春新碱 2mg （或 西艾克 4mg )0.9生理盐水 40ml ivgtt d1强的松 60mg/ m2 po d1-5CHOP: 环磷酰胺 750mg/ m20.9%生理盐水 500ml ivgtt d1阿霉素 50mg/ m25%葡萄糖 250ml ivgtt d1(注: 临床使用吡喃阿霉素或表阿霉素；并且常分为2天（d1,d2）)长春新碱 2mg （或 西艾克 4mg )0.9生理盐水 40ml ivgtt d1强的松 60mg/ m2 po d1-5FC:氟达拉宾 30mg/m2 0.9%生理盐水 100ml ivgtt d1-3(30滴完)环磷酰胺：200mg0.9%生理盐水 500ml ivgtt d1-3 恶性淋巴瘤化疗方案：霍奇金淋巴瘤: ABVD阿霉素 25mg/m25%葡萄糖 250ml ivgtt d1,d15博莱霉素 10mg/m20.9%生理盐水 250ml ivgtt d1,d15长春新碱 2mg0.9生理盐水 40ml ivgtt d1,d15甲氮咪胺 375mg/ m25%葡萄糖500ml ivgtt d1,d15非霍奇金淋巴瘤: R-CHOPCHOP: 环磷酰胺 750mg/ m20.9%生理盐水 500ml ivgtt d1阿霉素 50mg/ m25%葡萄糖 250ml ivgtt d1(注: 临床使用吡喃阿霉素或表阿霉素；并且常分为2天（d1,d2）)长春新碱 2mg （或 西艾克 4mg )0.9生理盐水 40ml ivgtt d1强的松 60mg/ m2 po d1-5如果患者经济条件许可使用4-6个疗程的美罗华，在CHOP方案使用前给予，且在使用100mg时，观察患者血压、 心率、 呼吸道症状、 体温、 皮疹和胸痛等，出现严重过敏反应，立即停用，相应处理。且药品昂贵，初次使用少量配制。苯海拉明 20mg im 输前地塞米松 5mg 入壶 输前美罗华 100mg5%葡萄糖250ml ivgtt st 时间2小时美罗华 500mg5%葡萄糖500ml ivgtt st 时>4小时淋巴瘤患者化疗间期使用干扰素：甘乐能 300万U ih QON 如有发热等过敏反应可以在甘乐能注射前30分钟：泰诺林650mg po QON和仙特明10mg po QON多发性骨髓瘤骨痛时使用帕米磷酸二钠（博宁），肾损害者减量,每月使用1次。博宁90mg0.9%生理盐水 500ml ivgtt 时间6小时 d1博宁60mg0.9%生理盐水 500ml ivgtt 时间6小时 d2高粘滞血症时血浆置换干扰素：甘乐能 300万U ih QON 如有发热等过敏反应可以在甘乐能注射前30分钟：泰诺林650mg po QON和仙特明10mg po QON反应停：400-800mg/日（初次使用从200mg/日逐渐增加剂量至患者能够接受的剂量）如果贫血且经济条件许可，可以自费(无肾功能损害)使用EPO化疗：MP、M2、VADMP: 马法兰 6-8mg po d1-7 或 12mg d1-4强的松 75-100mg po d1-4M2:环磷酰胺 10mg/kg0.9%生理盐水 500ml ivgtt d1卡氮芥（卡莫司汀，BCNU）0.5-1mg/kg5%葡萄糖500ml ivgtt d1马法兰 0.25mg/kg po d1-4 强的松 1mg/kg po d1-7 0.5mg/kg po d8-14长春新碱 2mg 0.9%生理盐水40ml ivgtt d21VAD: 长春新碱 0.5mg0.9%生理盐水 500ml ivgtt d1-4 时间10小时表阿霉素（吡喃阿霉素） 10mg5%葡萄糖 500ml ivgtt d1-4 地塞米松 19.5 mg po d1-4, d9-12, d17-20真性红细胞增多症血细胞分离术羟基脲 0.5-1.5g/d，当WBC<4.0×109/L,PLT<100×109/L时停药若无羟基脲，可以选用马法兰4-6mg/d 或高三尖杉酯碱2-4mg/d干扰素治疗并发症，如血栓、心梗原发性血小板减少性紫癜去除病因:感染，药物激素：强的松40-80mg/d（1.0-1.5mg/kg/d），3-6周见效则维持1月，之后逐渐减量，用最小剂量维持。病重时用地塞米松10-20mg/d iv 或氢化可的松 300-400mg/d ivgtt免疫抑制剂：长春新碱 2mg 5%Glucose 500ml ivgtt qw 避光持续8小时或 环磷酰胺 50mg tid (总量少于4g,间歇给药，需要8周见效)免疫球蛋白 20g/d ivgtt qd×5天血浆置换脾切除：适于药物治疗无效者，6岁以下儿童不宜。浓缩血小板输注：plt<20×109/L或有明显出血倾向者达那唑 0.2 tid(注意肝功能)环孢菌素A 4mg/kg 每天分2次口服氨苯砜 0.25 tid血浆置换：治疗性血细胞分离申请血浆1500-2000ml或白蛋白(根据病情决定)地塞米松5mg iv 输血浆前 提前补液2000ml