神经内科十种技术病种及临床路径题库.docx

一, 颅内静脉窦血栓形成一, 颅内静脉窦血栓形成临床路径一适用对象。第一诊断为颅内静脉窦血栓形成ICD-10：I67.6。二诊断依据。依据临床诊疗指南-神经病学分册中华医学会编著，人民卫生出版社, 中国脑血管病防治指南中华医学会神经病学分会。1.急性或亚急性起病，伴有或不伴有意识障碍。2.临床表现多样，主要为颅内压增高, 癫痫发作和神经功能缺损。3.头颅CT干脆征象和间接征象提示颅内静脉系统血栓，头颅MRV显示颅内静脉窦显影不良，DSA显示颅内静脉窦显影不良。4.腰穿脑脊液压力增高，常规, 生化检查能解除其他疾病。5.解除良性颅内压增高等。三选择治疗方案的依据。依据临床诊疗指南-神经病学分册中华医学会编著，人民卫生出版社和中国脑血管病防治指南中华医学会神经病学分会。1.抗血栓治疗：1抗凝：一般肝素/低分子肝素或华法令每日监测APTT, INR。2溶栓：尿激酶或r-TPA。2.病因治疗：针对炎症性和非炎症性两类疾病进展治疗。3.对症治疗：1降低颅内压。2限制体温。3防治癫痫。4维持水电解质平衡。5治疗感染。6养分支持。四标准住院日为24周。五进入路径标准。1.第一诊断必需符合ICD-10：I67.6颅内静脉窦血栓形成疾病编码。2.患有其他疾病，但住院期间不须要特殊处理也不影响第一诊断临床路径流程实施。3.无严峻脑内出血及其他并发症和伴发疾病恶性肿瘤, 血液系统疾病, 免疫系统疾病, 心, 肺, 肝, 肾功能衰竭, 外伤等。六住院期间检查工程。1.必需的检查工程：1血常规, 尿常规, 大便常规；2肝肾功能, 电解质, 血糖, 血沉,感染性疾病筛查乙肝, 梅毒, 艾滋病等, 血同型半胱氨酸, 凝血功能, 抗“O, 纤维蛋白原水平；3心电图, X线胸片；4腰穿脑脊液压力, 常规生化, 病原学检查等检查；5头颅CT平扫及增加扫描, 头颅MRI和CTV/MRV。2.依据患者病情可选择的检查工程：肿瘤全项, 抗核抗体, ENA, 类风湿因子, 蛋白C, 蛋白S, 抗心磷脂抗体, 全脑血管造影DSA。七选择用药。1.尿激酶或r-TPA等溶栓药物急性起病，病程相对较短患者。2.一般肝素/低分子肝素及华法令每日监测APTT, INR等。3.甘露醇, 甘油果糖, 速尿等颅内压增高患者。4.对症治疗药物：1有癫痫发作者抗痫药物治疗。2订正水, 电解质紊乱药物。八出院标准。1.病情平稳和神经功能缺损表现有所好转。2.并发症得到有效限制。九变异及缘由分析。1.原发疾病或并发症使病情危重，需转入ICU治疗。2.住院期间感染颅内或颅外加重，需进一步抗感染治疗，从而导致住院时间延长和费用增加。3.颅内压难以限制并有引起脑疝可能者需请神经外科帮助诊治。4.并发症加重者须进一步治疗，从而导致住院时间延长和住院费用增加。二、 多发性硬化多发性硬化MS是一种CNS的炎性脱髓鞘疾病。根本病理变更为髓鞘脱失及炎性细胞浸润，并伴有轴索及神经细胞的轻度损害。MS的表现各种各样，局部取决于CNS硬化斑块的部位。常见的病症包括肢体感觉障碍, 视力下降, 锥体束征, 二便功能异样, 性功能障碍, 共济失调及复视。一, MS分型1, 复发缓解型(relapsing-remitting, RR)：急性发病历时数天到数周，数周至数月多完全复原，两次复发间病情稳定，对治疗反响最正确，最常见，半数患者经过一段时间可转变为继发进展型。2, 继发进展型(secondary-progressive, SP)：复发-缓解型患者出现渐进性神经病症恶化，伴有或不伴有急性复发。3, 原发进展型(primary-progressive, PP)：发病后病情呈连续渐进性恶化，无急性发作。进展型对治疗的反响较差。4, 进展复发型(progressive-relapsingremitting, PR)：发病后病情渐渐进展，并间有复发。二, MS分期1, 急性发作期或加重期： 发作或加重前一个月内病情稳定或趋于好转。 发作或加重已超过24小时,但未超过8周。 发作或加重可理解为出现新的病症体征或原有病症体征加重(kurtzke伤残指数至少上升一个等级),尚无复原迹象。2, 慢性进展期： 病程呈慢性进展方式至少6个月以上,其间无稳定或好转趋势。 病程的进展可反映在kurtzke伤残指数渐渐上升。3, 复发缓解期： 在入院前12年内临床上至少有两次明确的复发和缓解。 在病情活动期间,无慢性进呈现象。4, 临床稳定期： 在12年内病情稳定,无发作,缓解和进展证据。 可依据功能指数和日常活动来推断。 一、 多发性硬化临床路径标准住院流程 （一） 诊断依据。 依据中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识草案中华医学会神经病学分会，中华神经科杂志，2006,39(12):862-864 1. 急性或亚急性起病的神经系统病症和体征，病程中有缓解和复发。 2. 头颅或/和脊髓MRI提示多发白质脱髓鞘病灶，增加后可有不同程度强化，并符合多发性硬化的影像学诊断标准；诱发电位可有异样；脑脊液电泳寡克隆区带OB或24小时IgG合成率异样。 3.综合以上特点，并符合McDonald标准2005年。 （二） 选择治疗方案的依据。 1.多发性硬化诊断明确。 2.临床上有急性发作和缓解复发的确切证据。 3.神经功能状态明显受到影响。 （三） 标准住院日为2-4周。 （四） 进入路径标准。 1.第一诊断必需符合ICD-10：G3501多发性硬化疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （五） 住院期间的检查工程。 1. 必需的检查工程： 1血常规, 尿常规, 大便常规； 2肝肾功能, 电解质, 血糖, 抗“O, 抗核抗体, ENA, 类风湿因子, 甲状腺功能, 感染性疾病筛查乙肝, 丙肝, 梅毒, 艾滋病等； 3头颅及或脊髓MRI+强化； 4腰穿：脑脊液常规, 生化, 寡克隆区带, 24小时IgG合成率； 5诱发电位视觉诱发电位, 听觉诱发电位, 体感诱发电位； 6EDSS评分。 2.依据患者病情可选择的检查工程：血淋巴细胞亚群分析，肾上腺皮质功能和嗜铬细胞瘤指标检测，水通道蛋白抗体NMO抗体。 七药物选择。 1.首选甲基强的松龙冲击治疗。 2.必要时运用丙种球蛋白或其他免疫抑制剂。 3.有条件者可联用干扰素。 4.对症治疗：钙剂, 止酸剂, 维生素等其他相关药物。 八康复治疗日为入院后第2天。 1.康复治疗师对患者肢体功能进展评价，确定治疗方案。 2.每天治疗1次直至出院。 九出院标准。 1.病人病情改善。 2.MRI复查稳定或较治疗前明显改善。 3.没有须要住院治疗的并发症。 十变异及缘由分析。 1.对于延髓或高颈段脱髓鞘病变，有可能病情加重须要气管切开并应用人工协助呼吸，会延长治疗时间并增加住院费用。 2.激素治疗可能增加高血压, 糖尿病, 感染等并发症的时机，导致住院时间延长, 医疗费用增加。三, 运动神经元病运动神经元病 MND 是一系列以上, 下运动神经元变更为突出表现的慢性进展性神经系统变性疾病。临床表现为上, 下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩, 延髓麻痹及锥体束征，通常感觉系统和括约肌功能不受累。中年以后隐袭起病，慢性进展性加重的病程，临床主要表现为上, 下运动神经元损害所致肌无力, 肌萎缩, 延髓麻痹及锥体束征的不同组合，无感觉障碍，肌电图呈神经源性损害，脑脊液正常，影像学无异样。常见四种类型：1、 进展性脊肌萎缩 (PMA) 2、 进展性延髓麻痹 (PBP) 3、 原发性侧索硬化 (PLS) 4, 肌萎缩侧索硬化(ALS)肌萎缩侧索硬化临床路径一适用对象。第一诊断为肌萎缩侧索硬化Amyotrophic Lateral Sclerosis，缩写为ALS，ICD-10：G12.2。二诊断依据。依据临床诊疗指南-神经病学分册中华医学会编著，人民卫生出版社；中华医学会神经病学分会-肌萎缩侧索硬化诊断标准草案中华神经科杂志2001,343:190-193;3。1.必备神经病症和体征：1下运动神经元病损特征包括目前临床表现正常而肌电图异样者。2上运动神经元病损特征。3病情逐步进展。诊断：1确定ALS：4 个区域脑, 颈, 胸, 腰骶神经支配区中，3 个区域有上, 下运动神经元病损的病症和体征。2拟诊ALS：3 个区域有上, 下运动神经元病损的病症和体征。3可能ALS：1 个区域有上, 下运动神经元病损病症和体征，或在23个区域有上运动神经元病损的特征。2.其他协助检查：血肌酶谱正常或轻度上升；血免疫球蛋白和补体在正常范围。脑脊液常规检查正常或蛋白轻度增高。肌电图提示广泛神经源性变更，但神经传导速度正常。三治疗方案的选择。依据临床诊疗指南-神经病学分册中华医学会编著，人民卫生出版社。本病目前尚无特效治疗方法，但对症治疗可减轻患者病痛和改善生活质量。吞咽困难者须加强养分，必要时管饲喂养。肢体活动受限者须适当增加体疗或理疗。呼吸肌麻痹者须机械通气维持呼吸。1机械通气。2养分支持。主要对球麻痹的吞咽困难和饮水呛咳患者予以管饲鼻胃管/鼻肠管/经皮内镜下胃造口喂养。1口服维生素E和辅酶Q10等。2有条件者可服用利鲁唑等。四标准住院日为1421天。五进入路径标准。1.第一诊断必需符合ICD-10：G12.2肌萎缩侧索硬化疾病编码。2.具有其他疾病，但住院期间不须要特殊处理也不影响本临床路径流程实施患者。六住院期间检查工程。1.必需检查工程：1血常规, 尿常规, 大便常规；2肝肾功能, 电解质, 血糖, 血脂, 血清肌酶, 感染性疾病筛查乙肝, 艾滋病, 梅毒等；3心电图, X线胸片, 肌电图常规, 分段传导速度和重频刺激, 颈椎或腰椎MRI。2.选择检查工程：1肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标记物，选择行B超, CT, MRI检查，消化道钡餐或内窥镜；2免疫及代谢指标筛查：免疫五项, 风湿三项, ANA, ENA, dsDNA, RF, VB12, 叶酸, 免疫球蛋白, 补体, 血沉, 抗“O, 甲状腺功能；3头颅MRI；4腰穿脑脊液检查：常规, 生化。七选择用药。1.口服或肌注大剂量维生素B12，口服肌酐等。2.有难受者服用加巴喷丁。3.延髓麻痹者可运用吡啶斯的明。 八出院标准。1.临床诊断明确，短暂解除其他疾病。2.没有须要住院治疗的并发症。九变异及缘由分析。1.合并恶性肿瘤，或伴有严峻并发症患者，转入相应临床路径诊治。2.发生呼吸肌麻痹需机械通气治疗，由此延长住院时间，增加住院费用患者转入相应临床路径。四, 多系统萎缩成年期发病， 5060岁发病多见，平均发病年龄为54.2岁，男性发病率稍高；缓慢起病，渐渐进展；首发病症多为自主神经功能障碍, 帕金森综合征和小脑性共济失调，少数患者也有以肌萎缩起病的不管以何种神经系统的病症群起病，当疾病进一步进展都会出现两个或多个系统的神经病症群。依据成年期缓慢起病, 无家族史, 临床表现为渐渐进展的自主神经功能障碍, 帕金森综合征和小脑性共济失调等病症及体征，应考虑本病。2021年修订的Gilman诊断标准1. 很可能的MSA：成年起病>30岁, 散发, 进展性开展，同时具有以下表现：1自主神经功能障碍：尿失禁伴男性勃起功能障碍，或体位性低血压。2以下两项之一：对左旋多巴类药物反响不良的帕金森综合症；小脑功能障碍。2. 可能的MSA：成年起病>30岁, 散发, 进展性开展，同时具有以下表现：1以下两项之一：帕金森综合症；小脑功能障碍。2至少有1项提示自主神经功能障碍的表现：无其他缘由说明的尿急, 尿频或膀胱排空障碍，男性勃起功能障碍，或体位性低血压但未达很可能MSA标准。3至少有1项以下表现：可能的MSA-P和/或MSA-C。3. MSA的支持点和不支持点 ：支持点：1口面部肌张力障碍2不相称的颈项前屈3脊柱严峻前屈或/和侧屈4手足挛缩5叹气样呼吸6严峻的发音障碍7严峻的构音障碍8新发或加重的打鼾9手足冰冷10强哭强笑11肌阵挛样姿态性或动作性震颤不支持点：1经典的搓丸样静止性震颤2临床符合四周神经病3非药物所致的幻觉475岁以后发病5有共济失调或帕金森综合症家族史6符合DSM-痴呆诊断标准五, 癫痫持续状态一, 成人全面惊厥性癫痫持续状态临床路径标准住院流程(一)适用对象。第一诊断为全面惊厥性癫痫持续状态。二诊断依据。依据临床诊疗指南-癫痫病分册2007年和国际最新癫痫持续状态指南2021年。经典癫痫持续状态定义为癫痫发作超过30min或两次/两次以上连续发作，发作间期无意识复原。但GCSE按实际操作定义执行，即发作超过5min以上或两次/两次以上发作，发作之间无意识复原。三治疗方案的选择。1.一般措施1生命支持：首先评估生命体征：如呼吸, 心率, 血压, 血氧。随即实行生命支持措施：如开放气道/氧治疗；开放静脉输液通路/生理盐水输注；维持内环境稳定，留意订正电解质紊乱, 低血糖和酸中毒等。2试验室检查：血常规, 血糖, 电解质, 肝肾功能, 血清肌酶, 凝血功能, 血气分析, 心电图, X线胸片等。3病因检查：依据病史和体格检查进展相应临床检查，以找寻GCSE病因，并予以病因治疗。2.终止GCSE措施1一线药物：首选地西泮，首次负荷剂量10mg20mg，静脉推注，推注速度2mg/min。发作未终止者，15-30min后重复注射一次。发作仍未终止者改为二线药物治疗。2二线药物：选用丙戊酸钠，首次负荷剂量15mg/kg30mg/kg，静脉推注，推注速度3mg/kg/min6mg/kg/min；发作终止者可予维持剂量1mg/kg/h，24小时后口服丙戊酸钠替换；发作仍未终止者改为选用苯巴比妥，首次负荷剂量10mg/kg20mg/kg，静脉推注，推注速度50mg/min，发作仍持续者可追加5mg/kg10mg/kg，此时须进入具有监测及救治条件的重症监护病房；发作终止者可予维持剂量2mg/kg/d4mg/kg/d，24小时后口服苯巴比妥替换；发作仍未终止者改为三线药物治疗。3三线药物：首选咪达唑仑/异丙酚。咪达唑仑首次负荷剂量，静脉推注；维持剂量，假设有条件应当以EEG出现爆发抑制模式至少24h为目标。异丙酚首次负荷剂量1mg/kg3mg/kg，依据发作状况和EEG结果，必要时追加1mg/kg2mg/kg；维持剂量4mg/kg/h10mg/kg/h，以EEG出现爆发抑制模式至少24h为目标；24小时后改为肌肉注射苯巴比妥。患者在三线药物治疗治疗期间，持续监测呼吸, 心电，并在机械通气前提下开场用药，必要时请麻醉师帮助。治疗：依据患者详细请况选择相宜的口服抗癫痫药物。4.病因治疗：对病因明确的GCSE患者，主动予以病因治疗。四标准住院日为714天，难治性癫痫持续状态和须要病因治疗可适当延长住院时间。五进入路径标准。1.第一诊断必需符合ICD-10：G40.309成人全面惊厥性癫痫持续状态疾病编码。2.同时合并或伴有其他疾病，但住院期间不需特殊处理也不影响GCSE临床路径实施患者。六住院期间检查工程。1.必需的检查工程：血常规, 尿常规, 便常规, 血糖, 肝肾功能, 血清肌酶, 电解质, 血气分析, 凝血功能, 心电图。2.依据患者病情可选择的检查工程：感染性疾病筛查乙肝, 丙肝, 梅毒, 艾滋病等, 头颅影像学检查, 腰穿脑脊液检查, 脑电图和AEDs血药浓度监测。七选择用药。1.静脉输注AEDs原那么：快速到达治疗血药浓度，快速终止癫痫持续状态。考前须知：留意说明书的禁忌证和不良反响，特殊是老年群体。留意药物的相互作用，主要是P450肝酶诱导药物的作用。1肝功能损害患者慎用丙戊酸钠。2肾功能损害患者和老年患者适当削减AEDs剂量。3过敏体质患者慎用卡马西平, 奥卡西平, 拉莫三嗪等口服抗癫痫药物。4应用苯巴比妥患者合并用药时考虑其P450肝酶诱导作用。5应用抗生素等其他药物时考虑对抗癫痫药物血药浓度的影响。6用药过程中可能出现异丙酚输注综合征，表现为严峻代谢性酸中毒, 横纹肌溶解, 心功能衰竭和肾功能衰竭，甚至死亡。因此，须亲密监测乳酸, 血清肌酶, 甘油三酯, 淀粉酶, 脂肪酶以及心肾功能。八出院标准。1.GCSE终止，病因明确，病情稳定。2.抗癫痫药物的不良反响订正，进一步治疗方案确定，神经功能评估完毕。九变异及缘由分析。癫痫发作可能为非痫性发作，经住院检查和视察后解除GCSE。六, 病毒性脑炎一, 病毒性脑炎临床路径标准住院流程一适用对象。第一诊断为病毒性脑炎ICD-10：A86/G05.1。二诊断依据。依据临床诊疗指南-神经病学分册中华医学会编著，人民卫生出版社。1.急性或亚急性起病，病前13周有/无病毒感染史。2.主要表现为发热, 头痛, 癫痫发作, 精神变更, 意识障碍和/或神经系统定位体征等脑实质受损征象。3.脑电图EEG显示局灶性或弥散性异样。4.头颅CT/MRI检查可显示脑水肿, 局灶性或充满性病变。脑脊液压力正常或上升，白细胞和蛋白质正常或轻度增高，糖和氯化物正常；无细菌, 结核菌和真菌感染依据。三治疗方案的选择。依据临床诊疗指南-神经病学分册中华医学会编著，人民卫生出版社。1.抗病毒治疗；2.糖皮质激素治疗；3.抗生素治疗；4.对症支持治疗。四标准住院日。重症或并发症严峻者68周，轻症34周。五进入临床路径标准。必需病毒性脑炎疾病编码。2.具有其他疾病诊断，但住院期间不须要特殊处理也不影响第一诊断临床路径流程。3.就诊时或治疗过程中出现昏迷者进入重症病毒性脑炎路径，否那么进入轻症病毒性脑炎路径。六住院期间检查工程。的检查工程：1血常规, 尿常规, 大便常规；2肝肾功能, 电解质, 血糖, 血沉, 血气分析, 感染性疾病筛查乙肝, 梅毒, 艾滋病等；3心电图和X线胸片，并依据病情复查；4脑电图；5头颅CT/MRI；6脑脊液病原学检查。2.依据患者病情可选择的检查工程：1肿瘤全项及相关免疫学检查；2并发其他感染患者行分泌物或排泄物细菌/真菌培育及药敏试验；3诊断有疑问者检测血液和尿液毒物。七选择用药。1.抗病毒药物：阿昔洛韦或更昔洛韦或利巴韦林等。2.渗透性脱水利尿药物：甘露醇, 甘油果糖和速尿等。3.抗癫痫药物：依据癫痫发作类型选用。4.糖皮质激素：地塞米松或甲基强的松龙等。5.抗菌药物：经验性用药或依据病原学结果合理用药。6.对症治疗和防治并发症相关药物。 八出院标准。，神经功能缺损表现有所好转或根本复原。2.并发症得到有效限制。九变异及缘由分析。患者出现呼吸肌麻痹，需机械通气治疗；频繁癫痫持续发作；严峻感染等并发症须进入ICU治疗。脑干脑炎病毒或自身免疫侵扰以脑干为主体, 并同时侵扰大脑的一种临床经过严峻的炎症性疾病。临床诊断要点：1.前驱病症：全身倦怠, 肌肉酸痛, 低热等上感病症，或腹泻3.眼肌麻痹为本病主要表现，几乎见于全例，约半数有内眼肌麻痹；约1/3以上有延髓麻痹。4.小脑共济失调也是本病主要表现之一，不仅早期出现，而且在病程中100出现。5.腱反射约半数消逝，另半数亢进或正常；6.约1/3以上患者Babinski征阳性，无脑膜刺激征7.脑脊液：轻度细胞数增多，蛋白增高；约1/4呈蛋白细胞别离；脑脊液IGg抗GQ1b抗体阳性率688.平均经过18周病情进展达峰期，此后再经318个月病症渐复原；其中仅13完全复原，不遗留任何后遗症；其余大多数病人后遗复视或/及轻度步行障碍。急性期过程约1/3需运用人工呼吸机；病死率<5，死因主要为吸入性肺炎, 心搏停顿。根本治疗：MPPTIVIGMPPT 5001000mg d-1×5dIVIG 0.40.9/kg d-1×5dMPPT及IVIG不适应的患者，建议血浆交换疗法。七, 重症肌无力 一, 重症肌无力临床路径标准住院流程 一适用对象。 第一诊断为重症肌无力ICD-10：G70.0 二诊断依据。 依据临床诊疗指南-神经病学分册中华医学会编著，人民卫生出版社 1.临床表现主要为受累骨骼肌肉的波动性无力，即活动后加重，休息后改善，可呈“晨轻暮重。 2.协助检查：新斯的明试验阳性；肌电图低频重复电刺激衰减10%以上，高频无递增；血清AChR抗体阳性或阴性。 3.临床分型Osserman：I眼肌型，IIA轻度全身型，IIB中度全身型，III急性重症型，IV迟发重症型，V肌萎缩型。 三治疗方案的选择。 依据临床诊疗指南-神经病学分册中华医学会编著，人民卫生出版社 1.胆碱酯酶抑制剂。 2.肾上腺皮质激素：各型重症肌无力均适用。 3.其他免疫抑制剂：适用于激素疗效欠佳或不能耐受者。 4.大剂量静脉注射免疫球蛋白：用于危象期, 胸腺切除术前打算或难治性重症肌无力协助治疗。 5.血浆置换：用于危象期, 胸腺切除术前打算或难治性重症肌无力协助治疗。 6.胸腺切除术：适用于伴胸腺增生的全身型患者，女性首选；伴胸腺瘤的各型患者；18岁以上药物治疗效果不明显的全身型。 四临床路径标准住院日为2-4周。 五进入路径标准。 1.第一诊断必需符合ICD-10：G70.0重症肌无力疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不须要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 六住院期间检查工程。 1.必需的检查工程： 1血常规, 尿常规, 大便常规; 2肝肾功能, 电解质, 血糖, 血脂, 血沉, 甲状腺功能, 血气分析, 免疫五项+风湿三项, 感染性疾病筛查乙肝, 丙肝, 梅毒, 艾滋病等； 3胸腺CT平扫+增加, 心电图; 4肌电图+神经传导速度+重频电刺激低频, 高频。 2.有条件者行AChR抗体检查。 七选择用药。 1.胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明等。 2.肾上腺糖皮质激素：1冲击疗法；2小剂量递增法。 3.免疫抑制剂:可选用硫唑嘌呤, 环磷酰胺, 环孢霉素, 他克莫司等。 4.大剂量静脉注射免疫球蛋白。 5.对症治疗和防治并发症的相关药物：补钙, 补钾, 胃粘膜爱护剂等。 八出院标准。 1.肌无力病症好转。 2.并发症得到有效限制。 九变异及缘由分析。 1.住院期间合并感染肺部, 泌尿系, 肠道等，导致住院时间延长, 费用增加。八, 吉兰-巴雷综合征一, 吉兰-巴雷综合征临床路径一适用对象。第一诊断为吉兰-巴雷综合征ICD10：G61.003二诊断依据。依据 神经病学第六版人民卫生出版社，及临床诊疗指南-神经病学分册中华医学会编著，人民卫生出版社 1.病程：急性或亚急性起病，病前14周有感染史；2.临床表现：四肢对称性缓慢性瘫痪，末梢性感觉障碍，伴或不伴颅神经受损，可伴有呼吸肌麻痹, 自主神经功能障碍，但括约肌功能多正常；3.脑脊液示蛋白细胞别离；4.肌电图早期F波或H反射延迟，神经传导速度减慢。三治疗方案的选择。依据 神经病学第六版人民卫生出版社，及临床诊疗指南-神经病学分册中华医学会编著，人民卫生出版社 1.血浆置换；2.大剂量免疫球蛋白静脉注射；3.皮质类固醇激素；5.协助呼吸；6.对症治疗及预防并发症。四临床路径标准住院日为14天。五进入路径标准。1.第一诊断必需符合疾病编码；2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不须要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。六住院后所必需检查的工程：1.血常规, 尿常规, 便常规, 生化全项, 感染性疾病筛查, 血气分析, 肿瘤全项, 血沉, 免疫五项+风湿三项；2.心电图, 胸片, 肌电图+神经传导速度+F波, H反射；3.腰穿穿刺:脑脊液常规, 生化, 涂片找菌, 脑脊液免疫球蛋白, 穿刺细胞学病理检查。七选择用药。1.血浆交换：每次交换血浆量按40ml/kg体重或1-1.5倍血浆容量计算，可用5%白蛋白复原血容量，削减运用血浆的并发症；轻, 中和重度病人每周分别做2次, 4次和6次血浆置换。视病情治疗1-2周。禁忌症：严峻感染, 心率失常, 心功能不全及凝血系统异样等2.免疫球蛋白静脉滴注：成人剂量0.4g/(kg.d)，连用5天，及早或在出现呼吸肌麻痹前运用；禁忌症：先天性IgA缺乏。3.皮质类固醇：标准的临床试验未能证明激素治疗有效，不宜首先举荐运用无条件应用免疫球蛋白和血浆交换的患者可试用甲泼尼松龙500mg/d，静脉滴注，连用3-5天；或地塞米松10mg/d，静脉滴注，7-10天为一疗程4.维生素B族和辅酶A, ATP5.协助呼吸：适应证：1气短；2肺活量<1L或动脉氧分压<70mmHg；同时加强护理，如定时翻身拍背, 雾化吸入和吸痰，保持呼吸道通畅，预防感染。1重症者持续心电监护, 呼吸肌协助呼吸，球麻痹者赐予鼻饲养分；2高血压者应用小剂量受体阻断剂，低血压者扩容或调整体位；3穿长弹力袜预防深静脉血栓，必要时小剂量肝素预防肺栓塞；4有感染者应用广谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症；预防褥疮；5及早康复治疗，爱护瘫肢于功能位，定时被动活动，尽早适度康复训练以及针灸, 按摩, 理疗和步态训练；6尿潴留者留置导尿；便秘者番泻叶代茶或肥皂水灌肠；肠梗阻者应禁食赐予肠动力药；7难受者应用止痛药。焦虑症和抑郁症者药物治疗和心理治疗。八出院标准围绕一般状况, 切口状况, 第一诊断转归。 1.神经功能缺损表现有所好转或根本复原；2.治疗2周病情平稳；3.并发症得到有效限制。九有无变异及缘由分析。1.合并感染肺部, 泌尿系, 肠道，应充分抗感染治疗；2.呼吸肌麻痹的发生，有可能导致呼吸机协助呼吸长期治疗；3.上述状况可导致住院日延长及费用增加。九, 急性横贯性脊髓炎一, 急性横贯性脊髓炎临床路径标准住院流程一适用对象。第一诊断为急性横贯性脊髓炎或可能急性横贯性脊髓炎ICD-10：G37.3。二诊断依据。依据2002年急性横贯性脊髓炎的诊断标准和分类横贯性脊髓炎工作组。1.诊断标准：1急性发病的脊髓运动, 感觉和自主神经功能障碍。2病症和体征累及双侧，但不确定对称。3有明确的感觉平面。4神经影像学检查解除脊髓压迫症MRI/脊髓造影术。5脑脊液白细胞正常/增多或IgG指数降低/增高；脊髓MRI阴性/钆增加变更。假设发病早期无炎性证据者,可于发病后27天重复腰椎穿刺和MRI检查。6病情在发病4小时至数天到达顶峰。2.解除标准：1近10年脊髓放射治疗病史。2脊髓前动脉血栓形成临床表现。3脊髓动静脉畸形的MRI表现脊髓外表显示异样流空现象。4结缔组织病的血清学或临床证据。5感染性疾病的神经系统表现。6多发性硬化的头颅MRI表现。7视神经炎的病史和表现。完全符合上述诊断标准，且不具备任一解除标准患者可明确诊断为急性横贯性脊髓炎。不完全符合上述诊断标准，但高度疑心急性横贯性脊髓炎患者，可诊断为可能急性横贯性脊髓炎。三治疗方案的选择。依据第6版神经病学贾建平主编，人民卫生出版社，2021。1.一般治疗。2.药物治疗。3.康复治疗。四标准住院日为46周。五进入路径标准。1.第一诊断必需符合ICD-10：G37.3急性横贯性脊髓炎或可能急性横贯性脊髓炎疾病编码。2.患有其他疾病，但住院期间无需特殊处理，也不影响第一诊断的检查及治疗。3.发病28天的脊髓炎或可能为横贯性脊髓炎患者不再进入路径。六住院期间检查工程。1.必需的检查工程： 1血常规, 尿常规, 便常规, 心电图, X线胸片；2肝肾功能, 电解质, 血糖, 血脂, 抗“O, 血沉, C反响蛋白, 感染性疾病筛查乙肝, 梅毒, 艾滋病等；3血抗核抗体, ENA, 类风湿因子, ANCA, 甲状腺功能及其抗体等；4头颅及脊髓MRI平扫及强化；5腰穿脑脊液检查：常规, 生化, 细胞学检查, IgG 指数,寡克隆区带, 24小时IgG合成率；6诱发电位视觉诱发电位, 听觉诱发电位, 体感诱发电位；7视力, 视野和眼底检查。2.依据患者病情可选择的检查工程：1腰穿脑脊液检查：TORCH, 莱姆抗体等；2必要时行脊髓血管造影检查；3视觉诱发电位异样时行水通道蛋白抗体NMO-IgG检查。七选择用药。1.首选甲基强的松龙或地塞米松冲击治疗，同时予以钙剂预防骨质疏松。甲基强的松龙冲击治疗，500-1000mg静脉滴注，每日一次，连用3-5天，或应用地塞米松治疗，10-20mg静脉滴注，每日一次，连用7-14天。之后改用泼尼松口服，60mg/d，维持4-6周渐渐减量停药。2.必要时可予丙种球蛋白静脉输注。可按每公斤体重0.4g计算，静脉滴注，每日一次，连用3-5天。3.可选用维生素B族等神经养分药物。4.可选用阿昔洛韦或更昔洛韦抗病毒治疗。5.可选用血管扩张药物。6.并发感染者，合理应用抗菌药物。7.预防治疗应激性溃疡者可选用制酸剂和胃黏膜爱护剂。八出院标准。1.病情改善或平稳。2.MRI复查病变稳定或比治疗前改善。3.没有须要接着住院治疗的并发症。九变异及缘由分析。1.某些疾病视神经脊髓炎, 多发性硬化, 播散性脑脊髓炎, 脊髓肿瘤, 脊髓血管畸形, 结缔组织病和特殊感染类疾病等在发病早期可有急性横贯性脊髓炎的表现，但随着病程的进展，出现各自特征性表现，因此入院时初步诊断为急性横贯性脊髓炎的患者可进入路径宽进，但入院12周内应对不符合该诊断的患者进展修正诊断严出，并退出路径/转入其他相应疾病路径。2.危重症患者因呼吸肌麻痹而需机械通气，或因严峻感染等并发症而需特殊治疗时，需转入重症监护病房，进入相关路径。十, 脑疝正常颅腔内某一分腔有占位性病变时， 该分腔的压力比邻近分腔的压力高， 脑组织从高压区向低压区移位，被挤到旁边的生理孔道或非生理孔道，使局部脑组织, 神经及血管受压，脑脊液循环发生障碍而产生相应的病症群，称为脑疝。脑疝是由于急剧的颅内压增高造成的，在做出脑疝诊断的同时应按颅内压增高的处理原那么快速静脉输注高渗降颅内压药物，以缓解病情，争取时间。当确诊后，依据病情快速完成开颅术前打算，尽快手术去除病因，如去除颅内血肿或切除脑肿瘤等。依据脑疝部位分：将脑疝分为以下常见的三类：1.小脑幕切迹疝:为幕上的颞叶的海马旁回, 钩回通过小脑幕切迹被推移至幕下，或小脑蚓部及小脑前叶从幕下向幕上疝出。2.枕骨大孔疝:又称小脑扁桃体疝,为小脑扁桃体及延髓经枕骨大孔推挤向椎管内。3.大脑镰下疝:又称扣带回疝,一侧半球的扣带回经镰下孔被挤入对侧分腔。临床表现：1小脑幕切迹疝：1颅内压增高的病症：表现为猛烈头痛及频繁呕吐，其程度较在脑疝前更形加剧，并有烦躁担心。2意识变更：表现为嗜睡, 浅昏迷以至昏迷，对外界的刺激反响迟钝或消逝。3瞳孔变更：两侧瞳孔不等大，初起时病侧瞳孔略缩小，光反响稍迟钝，以后病侧瞳孔渐渐散大，略不规那么，干脆及间接光反响消逝，但对侧瞳孔仍可正常，这是由于患侧动眼神经受到压迫牵拉之故。此外，患侧还可有眼睑下垂, 眼球外斜等。如脑疝接着开展，那么可出现双侧瞳孔散大，光反响消逝，这是脑干内动眼神经核受压致功能失常所弓起。4运动障碍：大多发生于瞳孔散大侧的对侧，表现为肢体的自主活动削减或消逝。脑疝的接着开展使病症涉及双侧，引起四肢肌力减退或间歇性地出现头颈后仰，四肢挺直，躯背过伸，呈角弓反张状，称为去大脑强直，是脑干严峻受损的特征性表现。5生命体征的紊乱：表现为血压, 脉搏, 呼吸, 体温的变更。严峻时血压忽高忽低，呼吸忽快忽慢，有时面色潮红, 大汗淋漓，有时转为苍白, 汗闭，体温可高达41以上，也可低至35以下而不升，最终呼吸停顿，最终血压下降, 心脏停搏而死亡。2枕骨大孔疝：病人常只有猛烈头痛，反复呕吐，生命体征紊乱和颈项强直, 难受，意识变更出现较晚，没有瞳孔的变更而呼吸骤停发生较早。3大脑镰下疝：引起病侧大脑半球内侧面受压部的脑组织软化坏死，出现对侧下肢轻瘫，排尿障碍等病症。诊断要点：猛烈头痛，烦躁担心，频繁呕吐，昏