小儿外科疾病诊疗指南腹部外科.docx

小儿外科疾病诊疗指南腹部外科目录腹痛····················································2便秘····················································4先天性肠旋转不良····················································8消化道重复畸形····················································10梅克尔憩室····················································12肠套叠····················································13肠扭转····················································15急性阑尾炎····················································17消化道异物····················································18先天性巨结肠症····················································20巨结肠同源性疾病····················································27继发性巨结肠症····················································28直肠、结肠息肉····················································29女婴直肠舟状窝瘘····················································31肛周脓肿····················································32肛 瘘····················································33肛 裂····················································35腹股沟疝····················································36嵌顿性腹股沟疝····················································38卵黄管残留畸形····················································39原发性腹膜炎····················································41先天性胆总管囊肿····················································43胆囊炎、胆结石····················································45急性胰腺炎····················································47胰腺囊肿····················································49脾功能亢进····················································51小儿门静脉高压症····················································55腹部损伤···················································58腹 痛腹痛（abdominalgia)是婴幼儿常见的症状，主要靠患儿自述疼痛的部位,但儿童的定位能力差，遇到年龄较小的婴幼儿更无法清楚表述，只能凭患儿一反常态的阵发性哭闹不安、出汗、面色苍白、两下肢屈曲不肯伸直的症状与特殊体位来判断。【病因】1. 急腹症:腹内脏器炎症、穿孔、出血或梗阻。炎症：急性阑尾炎、梅克尔憩室炎、急性胰腺炎等。腹部外伤:可引起空腔脏器穿孔或实质性器官破裂出血，并继发腹膜炎；除了外伤，肠坏死也可致肠穿孔。梗阻:肠梗阻、肠套叠、胆绞痛、肾绞痛、卵巢囊肿蒂扭转、睾丸扭转、嵌顿疝等。2. 非急腹症的外科病:腹部慢性、亚急性疾病，如消化性溃 疡、腹腔结核；慢性不完全肠梗阻，如肿瘤、囊肿等。3. 有腹痛的内科消化道疾病和其他腹外系统的疾病引起腹痛，例如神经、呼吸、循环、泌尿、生殖等系统，以及某些全身性疾病。【诊断要点】1. 腹痛性质:可分为绞痛、钝痛、间歇性及持续性痛。绞痛是早期机械性肠梗阻特征，如肠套叠早期，有阵发性绞痛，当发生血运障碍时阵发性绞痛转变为持续性固定的局部疼痛:膀胱或输尿管结石可引起下腹部绞痛，胆结石引起右上腹绞痛。肠管和胆道的痉挛是间歇性疼痛，胆道蛔虫疼痛是由胆总管和 Oddi括约肌痉挛引起。钝痛是内脏（肝、肾、胰等）胀大时，包膜或系膜受到压迫或牵扯的疼痛。2. 腹痛的部位:腹痛局限在某部位，比较固定，即能反映相 应部位器官的病理改变，如右上腹疼痛考虑胆囊炎、肝炎、肝脓肿;上中腹痛来自胃、十二指肠；脐周疼痛多为肠蛔虫症、肠系膜淋巴结炎、肠炎；右下腹疼痛可能为阑尾炎、输尿管结石；下腹痛可能为直肠、输尿管远端、膀胱、盆腔器官病变；全腹痛可能为原发性腹膜炎。小儿腹痛常见的外科疾病鉴别见表2-15-23. 腹壁情况:对外科诊断处理至关重要，全腹软、压痛不固 定，又不明显者，大都是内科疾病。腹膜刺激症状存在，有压痛、反跳痛、肌紧张，考虑有腹膜炎。腹壁可见肠型，有肠梗阻存在。4. 腹痛伴随症状:恶心、呕吐是最常见的伴发症状，胃肠道梗阻时，肠管逆蠕动后积液反流所致呕吐，或肠系膜神经刺激引起反射性呕吐，如阑尾炎。便秘多见于肠梗阻，因肠管不通而便秘，或腹膜炎时因肠蠕动减少、肠麻痹而发生便秘。腹泻多为肠炎表现,大便稀薄带不消化食物。有时阑尾炎病变侵犯盆腔，炎症刺激乙状结肠亦可导致排便次数增加。5. 肠鸣音情况:肠鸣音亢进可能为肠炎、肠痉挛、肠梗阻。 肠鸣音消失常为腹膜炎。便 秘便秘主要指排便次数减少、量少、大便干结及排便困难。在连续2个月内至少符合下列2个标准以上：每周排便在2次以下;每周至少有1次大便失禁;有主动抑制排便的表现或动作；腹痛或肠痉挛病史；直肠内潴留巨大粪块; 便条粗大。【病因】1. 饮食与生活习惯不恰当：食物中含大量蛋白质而糖类少，以及少渣食物；由于呕吐，摄入不足；年长儿缺乏按时排便习惯，没建立良好的排便条件反射。2. 先天性巨结肠症（无神经节细胞症）：神经节细胞减少症、神经节细胞未成熟和肌间神经丛增生的先天性巨结肠同源病。3. 原因不明白的便秘:如特发性巨结肠。第 63 页疾病发病年龄体温腹痛性质伴发症状体征检査肠系膜淋巴结炎不定先发热脐周上呼吸道感染全腹压痛白细胞升髙急性阑尾炎婴儿较少后发热转移性右下 腹痛呕吐右下腹压痛及反 跳痛白细胞升髙，主要以中 性粒细胞为主梅克尔憩室或肠 重复畸形任何年龄后发热持续性腹痛血便脐周压痛白细胞升高，ECT提示 有异位胃黏膜肠套叠1岁以内的 婴儿无阵发性腹痛果酱样大便右上腹包块B超提示腹部有同心圆 包块肠梗阻任何年龄后发热阵发性腹痛停止排气排便肠鸣音减弱或消失腹部平片可见液平面腹型紫癜任何年龄可能发热脐周出血点皮肤出血点血小板减少腹膜炎任何年龄发热全腹腹肌紧张I白细胞升高，主要以中 性粒细胞为主肝胆疾病不定发热右上腹疼痛黄疸右上腹压痛B超提示相对应的征象胰腺炎不定发热脐周及剑突下呕吐胳周压痛血尿淀粉酶升髙疾病发病年龄体温腹痛性质伴发症状体征检查嵌顿性腹股沟疝大多在1 岁内无右腹股沟区腹股沟区包块腹股沟K包块B超泌尿系结石不定无阵发性腹痛血尿肾区及输尿管K的 叩击痛B超4. 局部器质性病变:肛门狭窄、肛裂、肛门直肠畸形术后致肛门狭窄。5. 乙状结肠冗长:吸收大量水分，使大便干结，加上乙状结肠的肠蠕动缓慢，粪便蓄积而致便秘。6. 内分泌紊乱和中枢神经疾病：甲状腺功能减退、甲状旁腺功能亢进、大脑发育不全、脑瘫、小头畸形和腰骶部脊髓脊膜膨出及智力障碍患者。【诊断】(一）临床表现1. 年龄:新生儿便秘，考虑为先天性巨结肠、肛门直肠闭锁、肠道畸形。可做肛诊检查，X线立位腹部平片（肛门直肠闭锁,出生24h后倒立位平片）检查，必要时稀钡灌肠，考虑肠闭锁时用碘油或碘水造影。1岁以上便秘多为肛裂、肛门狭窄和其他直肠病变及盆腔肿瘤。2. 病史:有便秘史，体征主要是原发病体征，检查可通过肛 诊、结肠镜、X线片等。(二）特殊检查1. 钡灌肠。2. 直肠肛管测压。3. 直肠黏膜组织化学检查测定乙酰胆碱酯酶。4. 结肠传输试验。先天性肠旋转不良先天性肠旋转不良（congenital malrotation of intestine)指胚胎肠旋转过程中，因某种因素影响正常旋转运动而使肠道位置发生变异引起肠梗阻，此病多见于新生儿期，少数病例发生于婴儿或较大儿童。【病因】胚胎肠道在生长发育中，有一个腹腔外肠管期，随着胚龄的增长和体腔的增大，中肠以肠系膜上动脉为轴心进行正常的旋转并回纳入腹腔。胚胎11周末，正常的肠旋转和附着完成，升结肠与降结肠系膜附着于两侧后腹壁，小肠系膜由Treitz韧 带开始，由左上腹斜向右下腹与腹壁后融合。某种因素使旋转 和附着发生异常，肠道位置变异，肠系膜附着不全。【病理】 1.腹膜索带压迫十二指肠是最常见的病理畸形，系盲肠结肠袢在旋转过程中受阻，盲肠停顿于胃幽门部或胃下方，由盲肠和升结肠的出发索带（Ladd带）跨越十二指肠第三部的前面而附着于右侧后腹壁，使十二指肠受压梗阻。 2.肠扭转:肠正常旋转受阻，小肠系膜不附着或附着不全，仅肠系膜上动脉的根部有狭窄的系膜附着于后腹壁，使小肠乃至右半结肠悬挂极易环绕肠系膜根部而发生扭转，扭转持久可发生血管栓塞，导致整个中肠发生梗阻坏死。 3.空肠上段索带粘连和屈曲，盲肠、升结肠系膜不附着而 游动，肠不旋转，肠反向旋转等。【诊断】(一）临床表现1. 新生儿肠旋转不良主要表现为十二指肠不全梗阻，典型症状是出生后有正常胎粪排出，出生后35天突然发生大量胆汁性呕吐，排便量减少或便秘。2. 婴儿和儿童肠旋转不良多表现为十二指肠慢性梗阻。有的患儿在新生儿期有程度较轻的胆汁性呕吐，自愈后一段时间反复发作。部分婴儿几个月或几岁后逐渐出现间隙性呕吐。少数轻症患儿无症状。3. 肠扭转是肠旋转不良中最严重的一种病理类型。发生率为50%56%，新生儿期可多达78%。肠扭转持久后肠系膜 上动脉栓塞而绞窄，出现频繁喷射状呕吐，呕吐物含咖啡样物乃至呕血，肠坏死时腹部高度膨胀，出现中毒症状、便血等。4. 脐膨出、膈疝、腹裂畸形常与肠旋转不良并发。部分伴有乳糜腹。5. 体检患儿有脱水和营养不良，有的有生长发育障碍。(二）特殊检查1. 腹部平片:显示胃、十二指肠扩大，有液平面，有时可见 “双气泡”征。当小肠内充满扩大的空气阴影和液平面时，预示有肠管坏死可能。2. 钡灌肠显示盲肠位置异常，对肠旋转不良有决定意义。对病程长、间歇性发作的婴儿和儿童，钡灌肠显示盲肠位置正常，则需考虑钡餐检查，此时可见胃、十二指肠扩大，钡剂通过缓慢或潴留，十二指肠位置异常或十二指肠空肠袢于右侧腹部垂直下行也可确诊。(三）鉴别诊断1. 先天性肠旋转不良需与十二指肠闭锁或狭窄、环状胰腺鉴别，这主要靠症状、体征和X线钡餐检查多方面考虑。2. 肠扭转绞窄时与新生儿坏死性小肠结肠炎鉴别，后者发病急、凶险，起病即伴高热或体温不升，腹胀、腹泻及中毒症状。3. Ladd带压迫与肥厚性幽门狭窄鉴别，后者出生后23 周出现呕吐，呕吐物为不含胆汁的奶块，右上腹可触及幽门部橄榄状肿块。4. 新生儿肠旋转不良时需与新生儿肝炎、先天性胆道畸形、新生儿高胆红素血症鉴别。【治疗】绝大多数均需手术治疗，出现腹胀、便血和腹膜刺激征时， 提示有肠扭转绞窄，需急诊手术。手术成败关键在于术者对病理畸形的充分认识。常用手术方式为Ladd术，基本要点为扭 转肠管复位，松解十二指肠前腹膜索带和空肠上段膜状组织压 迫和屈曲，使十二指肠沿右侧腹直下，同时空肠第一段推移到脊柱右侧与十二指肠线状连续,小肠置于右侧腹腔，盲肠推至左上腹，情况许可时应切除阑尾，避免今后发生误诊。消化道重复畸形消化道重复崎形（duplication of the alimentary tract)是在正常消化道上紧密附着有球形或管状空腔器官，且具有消化道的组织结构，并与主肠管有共同的血管供应的先天性少见畸形。可发生在消化道的任何部位。【病因】病因为多源性,畸形部位不同，其病因亦不相同。1. 肠腔化过程异常,腔化期某囊腔未与肠道贯通，形成肠内囊肿型的重复畸形。2. 室样外袋退化不良形成囊肿状空腔器官与主肠管相连续。3. 外胚层粘连、喉气管沟与前肠分离不良、尾端孪生畸形都可形成不同部位的重复畸形。【病理】消化道重复畸形可发生于从舌到肛门的任何部位，其顺序分别为回肠和回盲部（50%70% )、胸腔内（10%24% )、盲肠、空肠、胃、十二指肠、舌等。另外重复畸形的消化道壁中含平滑肌、黏膜肌、纵行肌、环形肌，虽数量有差异，但分化完全，且内衬有黏膜。其性质与邻近部位消化道相同，有时可有迷走的异位黏膜。病理类型有:肠内囊肿型、肠外囊肿型、管状型、胸腔内型。【诊断】(一）临床表现1. 由于重复畸形所在部位、类型、大小、是否与肠道相通等差別，症状亦不典型。绝大多数因并发症而就诊，且多为婴幼儿。少数病例无症状，仅因其他疾病行手术或尸检时发现。2. 消化道梗阻是最常见的临床表现。因囊肿压迫，在口 腔、舌腹面和舌根可致呼吸道梗阻和吮奶困难;在胸内可发生食管受压后吞咽困难，呼吸道受压而咳嗽、气喘、青紫；在腹腔内消化道可发生肠梗阻、炎症、出血、穿孔，重复畸形肿块还可诱发肠套叠、肠扭转等。3. 常与其他畸形并存，如肠闭锁、肠旋转不良、梅克尔憩室、肛门闭锁、脐膨出、脊柱裂、双泌尿生殖器官畸形等。(二）特殊检查1. X线:胸片显示有边缘清晰的圆形阴影及心脏和纵隔推移;腹部平片显示肿块阴影，提示肠梗阻部位及程度;钡餐造影偶可见充盈缺损的囊状包块或钡剂反流人畸形管腔。胸腹平片常可见合并脊柱裂、半椎体、脊椎侧弯畸形。2. 超声:B超断层扫描，可协助诊断重复畸形性质、部位、 大小与消化道关系。3. 放射性核素:99mTc腹部扫描，可在荧光屏下显示异位胃 黏膜的重复畸形部位。(三）鉴别诊断1. 胸腔内畸形注意与纵隔畸胎瘤、肺囊肿鉴别，重复畸形 多呈孤立性囊肿并与食管或脊柱粘连。2. 腹腔内重复畸形注意与肠系膜囊肿鉴别，后者囊壁仅 被覆上皮且半透明、囊内含透明淋巴液或乳糜液，与主肠管无 共同血管来源。憩室状重复畸形与梅克尔憩室鉴别，后者位于 回肠远端的系膜对侧，重复畸形位于系膜缘。【治疗】1. 消化道重复畸形常合并严重的并发症，成年后可发生 癌变,故一旦发现应及时手术。2. 手术根据部位和大小选择不同的方法，即重复畸形的 囊肿切除;重复畸形与附着肠管一并切除，并重建消化道;重复 畸形黏膜剥离术，重复畸形开窗术或间隔切除术。 梅克尔憩室 梅克尔憩室（Meckels diverticulum)是胚胎期某种因素致卵黄管在肠端残留未退化，造成回肠末端的发育畸形。多数不引起症状，但任何年龄均可出现并发症。【病理】卵黄管在肠端残留未退化，未退化程度不同，有不同的病理表现，即梅克尔憩室顶端游离于腹腔；顶端兼有残余索带与脐部连接或粘连于某段肠壁及系膜上。憩室可能为异位黏膜分泌消化液而致溃疡穿孔、出血等。【诊断】(一） 临床表现梅克尔憩室无症状时诊断闲难，因此往往是在发生并发症手术时才确立诊断，其主要并发症是肠梗阻、憩室炎、憩室溃疡穿孔、出血，偶有憩室恶变。(二）特殊检查1. 钡餐后X线：对比显影需从不同体位在X线片上显示的小肠气体、液体、钙化点及憩室内对比造影剂的形态帮助诊断。2. 核素单光子电子计算机扫描（SPECT)可显示具有异位黏膜的憩室，出现放射性浓集区，其准确率为70%80%。(三）鉴别诊断应与十二指肠溃疡出血、坏死性小肠结肠炎、结肠息肉脱落大出血、急性阑尾炎鉴别【治疗】明确憩室诊断均需手术。憩室基底小似阑尾时可按阑尾切除的方法处理;如憩室基底较宽大，行楔形切除术或基底部肠切除吻合术。国内外应用腹腔镜行梅克尔憩室切除的报道越来越多，随着操作技术的熟练，腹腔镜梅克尔憩室切除术将可能取代传统的开腹手术。肠套叠肠套叠（intussusception)指一部分肠管及其系膜套入邻近 的肠管之中，临床上出现急性肠梗阻的症状。此病为婴儿期常见急腹症，2岁以下婴幼儿最多见，尤以410个月婴儿为甚，男女之比为（23) : 1，春季多见。【病因】病因不明，与下列因素有关:饮食性质与规律的改变，从 单纯吃奶到增加辅食或断奶。肠道炎性病变，肠炎、细菌性痢疾等腹泻导致肠蠕动增加。肠寄生虫及其毒素的刺激。有神经肌肉运动不协调性疾患或倾向者。腺病毒感染。促胃液素分化异常。年长儿个别与梅克尔憩室、肠息肉、肠重复畸形、肠血管病等器质性病变有关。【病理】一般是近端肠管顺行套人远端肠管，罕见逆行远端套人近端c常见病理类型为回盲型、回结型、回回结型、小肠型、结肠型、多发型。肠套叠发生后初期静脉受阻、组织充血水肿，肠黏膜细胞分泌增加，尔后肠壁水肿加剧，供血停止，肠壁可能缺血坏死。缺血坏死主要发生在受压最紧的中层及鞘部转折区肠管;最内层发生较晚，外鞘部很少出现坏死。【诊断】(一）临床表现1. 腹痛：首发阵发性哭吵，间歇性安静。肠套叠90%有腹痛。2. 呕吐:80%有呕吐，早期为胃内容物，而后有胆汁，晚期可有粪渣。3. 血便:起病812h后可见果酱样大便。自然排出或肛门指诊发现血便占90%。4. 腹部肿块:安静时触诊右下腹，因回盲部上升套入升结肠或横结肠而空虚，右上腹可触及腊肠样肿块，套叠严重时可在左腹部触到肿块，有时套叠肿块偶可从肛门脱出。75%患儿可触及肿块。(二）特殊检查1. X线:诊断性空气灌肠结肠内可见气柱前端呈杯口状、螺旋状阴影即可确诊，稀钡灌肠阴影更为清晰。2. 超声:腹部B超肿块切面呈“靶样征”。(三）鉴别沴断应与细菌性痢疾、急性坏死性肠炎、过敏性腹型紫癜、梅克尔憩室溃疡鉴别，可从血便中有无脓细胞、大便培养、空气灌肠、钡剂灌肠、腹部有无肿块加以鉴别。【治疗】1. 90%以上可经空气灌肠复位。适应证：发病24h以内或 2448h，但一般情况较好者。禁忌证：病程已48h以上，腹胀严重，且腹膜透析可见多个巨大液平面，已有腹膜刺激征或疑有肠坏死,肿块超过脾曲，反复发作疑有器质性病变。注意事 项:必要时用解痉镇静药，如阿托品和苯巴比妥。注气前检查各开关阀是否正常。压力控制在813.3kPa(60100mmHg)，最大不超过16.0kPa(120mmHg)。边注气边观察套入的头端变化，并可有节奏地放出气体后再注气，使肠内压有缓解机会。复位成功征象:小肠内进气，拔出肛管有大量气体及粪便出现。患儿安静人睡。腹部肿块消失。口服0. 5 1g活性炭后68h由肛门排出。2. 手术治疗:适用于空气灌肠复位失败和空气灌肠禁忌患儿及小肠型肠套叠。3. 剖腹探查如无肠坏死，应先行手法复位，即由远而近将套入肠管挤压脱套，切忌由近端硬性牵拉，以防浆膜破裂穿孔: 阑尾套人受压时可同时切除；合并肠坏死穿孔时，应行坏死穿孔肠管切除吻合术。肠扭转肠扭转（volvulus of intestine)指肠祥以其系膜为长轴发生扭转,或肠管本身扭结，造成肠腔梗阻为肠扭转。【病因】1. 解剖因素:如肠系膜固定不全，肠系膜过长。2. 机械因素:饭后剧烈运动，暴饮暴食等肠重量或运动突然异常改变诱发扭转。3. 病理因素:粘连索带、梅克尔憩室、肠重复畸形等。4. 其他因素:如精神及内脏功能紊乱等。【病理】小肠扭转常见，结肠扭转罕见，偶可有乙状结肠扭转。小肠按顺时针方向旋转180°360°，肠扭转后引起闭袢性肠梗阻，闭袢段肠管发生缺血、坏死，严重者可致中毒性休克、肠穿孔等。【诊断要点】1. 临床表现与体征：小儿突发不明原因的呕吐、腹痛、便血、腹胀、触压痛,应考虑肠扭转可能。2. X线检查：腹部平片可见扩张明显的孤立肠袢，称“假肿瘤”征,有时有液平面，有时可见含螺旋纹的充气肠袢，或在脐附近有一软组织影。3. B超检查：可了解肠气的分布，是否存在固定的扩张肠袢。【治疗】1. 手术是最有效的治疗:扭转24h后一般都有肠坏死，往往需要行肠切除吻合术，如果患儿情况差，当时经0. 5%的普鲁卡因系膜封闭和温盐水纱布湿敷尚不能决定病变肠袢的活力时可行部分肠外置或肠造瘘。2. 肠扭转早期或家属拒绝手术时可进行推拿、颠簸疗法，即用手逆时针方向由右下左下左上右上重复推拿直至复位，或置患儿于膝胸卧位，术者站于患儿左侧以两手颠簸患儿腹部，使肠管借肠系膜自然回缩力量复位。推拿与颠簸疗法必须在无肠坏死或腹膜炎情况下施行。急性阑尾炎急性阑尾炎（acute appendicitis)为儿童常见的急腹症，但其发病率较成人低，6岁以上占90%，12岁为高峰,2岁以下少 见，新生儿罕见。婴幼儿阑尾炎误诊率高，并发症多，穿孔率高达40%。【病因】1. 阑尾腔的梗阻:可因阑尾壁淋巴滤泡增生，纤维性增厚或瘢痕使腔隙狭窄;或肠石、异物、寄生虫（尤为蛔虫）等；胃肠功能紊乱导致阑尾的血管和肌肉痉挛性梗阻。2. 阑尾解剖因素：即腔小的盲管,容易引流不畅，以及位置异常或扭曲。3. 感染因素:小儿呼吸道感染、肠炎时，细菌容易通过阑尾 丰富的血流进人阑尾，或细菌未被滤过而停留在丰富的淋巴组织。 【病理】根据炎症程度，有三种不同的病理类型。1. 单纯性或卡他性阑尾炎:主要是黏膜水肿、充血，黏膜下层多核细胞浸润。2. 化脓性阑尾炎:黏膜及桨肌层炎症浸润、破坏，多核细胞浸润，阑尾腔内可积脓。3. 坏死性阑尾炎：阑尾壁全层广泛坏死，系膜亦明显水肿、血管栓塞。【诊断】(一）临床表现1. 典型病例脐周或上腹痛，呈持续性，可伴阵发性加剧， 612h后转移至右下腹固定疼痛。不典型者可仅有右下腹压 痛和肌紧张。2. 般腹痛后常有恶心、呕吐,而且体温上升，38T左右。 有时便稀或腹泻，个别有便秘。3. 直肠指诊:可有直肠右侧壁敏感或触痛，阑尾穿孔形成脓肿时可扪及波动性包块。(二）实验室检查血常规检查白细胞升高，中性粒细胞亦明显升高。(三）特殊检查B超可以发现肿大增粗的阑尾和阑尾周围脓肿。(四）鉴别沴断应与肠痉挛、急性肠系膜淋巴结炎、过敏性紫癜、急性胃肠 炎、肠蛔虫症、梅克尔憩室炎、右侧输尿管结石等鉴别。【治疗】婴幼儿阑尾壁薄，大网膜发育不完善,容易穿孔并发弥漫性腹膜炎,一旦确诊后多主张早期切除。但在下列情况下可行非手术治疗:卡他性阑尾炎，症状轻、发病时间短，家属拒绝手术。阑尾穿孔已久，脓肿局限且张力不高，一般情况好。小儿腹腔镜阑尾切除具有手术创伤小、术后恢复快等优点，不少医院已作为小儿阑尾切除的首选术式。消化道异物 消化道异物（foreign body of the alimentary tract)婴幼儿多见，主要与小儿好动、好奇心强、牙齿尚未成熟等有关。【病因】1. 好奇心及贪玩、贪食，误将硬币、金属或塑料玩具、笔帽、 纽扣、钉子、纪念章、环形电池、別针、缝针等吞入。2. 牙齿未成熟，不能细嚼食物，囫囵将鱼刺、鸡骨、骨片或 其他较大异物咽下。3. 怪癖、咬吃头发等，形成胃内毛粪石异物团。喜吃柿子、 黑枣，进食多或形成胃柿石症。4. 小儿无知或肛门瘙痒将异物塞入直肠，家长不慎扩肛 或灌肠时扩肛器、肛管滑入直肠内。【诊断要点】1. 多数可以有吞咽异物病史。2. 食管异物常表现为吞咽困难、疼痛、异物感、咳嗽、流涎、合并炎症或穿孔时可出现发热，颈部皮下气肿或纵隔气肿、呼吸急促。3. 经食管吞咽入胃的异物可自行排出，无任何临床症状，少数较大或有棱角、锐利的异物可滞留胃内或刺破黏膜，表现为痉挛性腹痛、呕吐、便血等。4. 胃内毛粪石多有毛发异食癖，进食柿和枣病史，早期无症状，晚期有上腹饱胀、食欲缺乏、消瘦，腹部可触及活动性肿块，严重时可出现呕血、便血。5. 肠内异物少数可嵌顿于回盲部，表现为低位肠梗阻症状，出现腹胀、腹痛、呕吐。6. 直肠异物多为医源性如肛表、扩肛器、肛管等滑脱入直肠或外伤刺人，一般无症状，黏膜刺破有便血，异物过大、久压直肠，晚期可致肠壁坏死、感染，直肠周围炎症或脓肿等。7. 金属异物在相应部位摄X线片可显影确诊。8. 纤维消化道内镜可以明视异物。【治疗】1. 胃肠道异物不应急于手术，绝大多数可自行排出，如在 X线下显异物影，可动态观察移动情况。如停留于某一部位过久，出现临床症状及腹膜炎体征时,应及时手术取出异物或经纤维胃十二指肠镜钳取出胃内异物。胃内毛粪石经确诊，可在胃镜下用活检钳捣碎加服润肠药排出或手术取出。2. 食管异物在食管镜下取出。3. 直肠异物可经灌肠后排出，或麻醉下经肛门手法取出， 个别需幵腹手术将其从结肠挤出肛外。先天性巨结肠症“先天性巨结肠 ”（congenital megacolon)又称为Hirschsprung病 （Hirschsprung disease， HD )， 或 肠道无神经节细胞症 (aganglionosis)。它是由于肠道内源性神经系统发育障碍引发的综合征，其特点为肌间和黏膜下神经节细胞缺如。由于病变肠段的节细胞缺如，使该段肠管失去正常的蠕动功能而产生梗阻，近端结肠被动性扩张肥厚。该病发病率为1/5000,男性发病率是女性的4倍，居先天性消化道畸形第二位，病因复杂，手术后并发症多，因此受到国内外普遍重视。近30年来，由于组织学、组织化学、电镜、免疫组织化学、 光学仪器、手术器械等研究手段的进步，人们对其病理、病理生理、组织与胚胎发育、遗传、诊断、治疗方法均有很大提高。1993年以来人们相继发现HD与RET等基因突变有关，但是至今仍有一些问题尚未完全解决。【病因】1. 胚胎学说:Bodian认为，先天性巨结肠症的肠壁内神经节细胞缺如是一种壁内神经发育停顿,致使外胚层神经纤维无 法参与正常的壁内神经丛发育。1954年Yntema和Hamman在胚胎研究发现，消化道的内脏神经丛是由中枢神经嵴衍生而来。其神经嵴干细胞沿已发育的迷走神经干迁移至整个消化道壁内，由头端之食管直至尾端之直肠，如中途停顿，则造成远 端肠管无神经节细胞症。2. 家族性及遗传关系：有关HD的家族发生研究逐渐增多，在全部巨结肠病例中有家族史者占1.5%7%。1924年 Valle首先提出HD的家族遗传问题，至1951年Bodian报告HD 的发病与遗传有关之后，遗传因素始被重视。1964年Madian 认为此病是多基因遗传，遗传度为80%。石原通臣报告一组， 父为先天性巨结肠症2岁时行根治术，现已34岁，母亲健康。第一胎女患巨结肠病，第二胎女患直肠闭锁。也有报道一母亲 结婚3次，生6子均患巨结肠症。3. 基因研究进展：由于分子生物学研究的进步，目前发现巨结肠可能是多因素遗传、多种基因变异的疾病。研究者发现HD患儿第21号染色体，13号染色体及10号染色体长臂可能有重复、缺失、异位或其他畸变。(I) RET基因：系原癌基因，1993年Angrist和Pnliti等利 用10q染色体上的DNA，采用Southern原位杂交和PCR技术检 测分析，证明HD与10号染色体长臂（10qll.2区）的基因改变有密切关系。(2) 5%10%的患者还有其他基因突变:包括神经胶质细胞源性的神经营养因子（GNDF)、neuturin基因、内皮素B受体基因（EDNRB基因）、内皮素3基因（EDN3)、内皮素转化酶-1 (FXE-1 )、转录因子 SOXIO、Smad作用蛋白-1(SIPl)、 PH0X2B等o综上所述，大量的研究表明发生RET基因突变者在家族体系中占40%50%，在散发病例中仅占15%20%，且绝大多数为长段型HD，短段型不到10%。而HD发生EDNRB基因突变者不到5%。 4.肠神经系统发育的内在环境因素：对于HD的病因有“移行终止”和“不佳环境”理论，环境缺陷的影响包括3个方面。细胞外基质中纤维连接蛋白和层黏蛋白分布异常可异致神经节细胞的移行。神经细胞黏附分子（NCAM)对神经 细胞的迁移和定居在特定部位均起特殊作用，HD中NCAM减 少并导致细胞黏附性丧失。其他因素有一氧化氮合成酶减少及免疫异常。【病理】先天性巨结肠症的受累肠段可以见到典型的改变，即明显的狭窄段和扩张段。狭窄段位于扩张段远端，一般位于直肠乙状结肠交界处，距肛门710cm以内。狭窄肠管细小,与扩大肠管直径相差悬殊，其表面结构无甚差异。与扩大结肠连接部形成漏斗状的移行区（即扩张段远端移行区），此区原属狭窄段，由于近端肠管的蠕动，推挤肠内容物向前移动，长期的挤压 促使狭窄段近端肠管扩大成漏斗形。扩张段多位于乙状结肠，严重者可波及横结肠。该肠管异常扩大，其直径较正常增大 23倍，最大者可达10cm以上。肠壁肥厚、质地坚韧如皮革状。肠管表面失去红润光泽，略呈苍白。结肠带变宽而肌纹呈 纵行条状分裂。结肠袋消失，肠蠕动极少。肠腔内含有大量积粪,偶能触及粪石。切开肠壁见原有的环形肌、纵行肌失去正 常比例(2.2 : 1)，甚至出现比例倒置3肠壁厚度为狭窄段的2倍，肠黏膜水肿、光亮、充血而粗糙，触之易出血，有时可见有浅表性溃疡。先天性巨结肠症的主要病理改变位于扩张段远端的狭窄肠管。狭窄段肌间神经丛（Auerbach丛）和黏膜下神经丛（Meissner丛）内神经节细胞缺如，其远段很难找到神经丛。神经纤维增粗,数目增多，排列呈波浪状。有时虽然找到个别的神经节细胞,形态亦不正常。狭窄段近端结肠壁内逐渐发现正常神经丛,神经节细胞也渐渐增多。黏膜腺体呈不同程度的病损，结肠固有膜增宽，并伴有淋巴细胞、嗜酸粒细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润，有时可见浅表性溃疡。【分型】先天性巨结肠症的分型相当混乱，有人以解剖为依据,有人以临床为准绳，也有人按治疗方法的不同而分类。甚至名词相同而病变范围各异，如“短段型”的定义，有的作者以病变局限于直肠远端为准，而另一些作者则认为病变累及直肠近端，直肠、乙状结肠交界处亦属短段。有鉴于此，我们参照病变范围，结合治疗方法的选择、临床表现及疗效的预测暂做如下分型：1. 超短段型:病变局限于直肠远端，临床表现为内括约肌失弛缓状态，新生儿期狭窄段在耻尾线以下。2. 短段型:病变位于直肠近中段，相当于第2骶椎以下，距肛门距离不超过6cm。3. 常见型1无神经节细胞区自肛门开始向上延至第1骶椎以上，距肛门约9cm，病变位于直肠近端或直肠乙状结肠交界处，甚至达乙状结肠远端。4. 长段型:病变延至乙状结肠或降结肠。5. 全结肠型：病变波及全部结肠及回肠，距回盲瓣30cm 以内。6. 全肠型：病变波及全部结肠及回肠，距回盲瓣30cm以 上，甚至累及十二指肠。上述分型方法有利于治疗方法的选择，并对手术效果的预测和预后均有帮助。以上各型中常见型占75%左右，其次是短段型。全结肠型占3%5%，亦有报道高达10%。【诊断】(一）临床表现1. 不排胎便或胎便排出延迟:新生儿HD，24h未排出黑色 胎便者占94%98%，川中武司报道正常新生儿出生后24h以内排胎便者占97.7%，过期产儿为100%，而2448h以后排便者可能有器质性病变。由于病变肠管痉挛，胎粪无法通过狭窄区，以致大量潴留于乙状结肠形成腹胀。约有72%需经处理 (塞肛、洗肠等）方能排便，经过治疗后有时患儿可以维持数天或1周排便功能，多数患儿又出现便秘。仅有少数患儿出生后 胎便排出正常，1周或1个月后出现症状。2. 腹胀:腹胀为早期症状之一,约占87%。新生儿期腹胀可突然出现，也可逐渐增加，主要视梗阻情况而定。至婴幼儿时期由于帮助排便的方法效果愈来愈差，不得不改用其他方法，久之又渐失效。便秘呈进行性加重，腹部逐渐膨隆。常伴有肠鸣音亢进，虽不用听诊器亦可闻及肠鸣，尤以夜晚清晰。患儿也可能出现腹泻或腹泻、便秘交替。便秘严重者可以数天，甚至12周或更长时间不排便。患儿呈蛙形腹，伴有腹壁静脉怒张,有时可见到肠形及肠蠕动波。触诊时有时可触及粪石。至幼儿期腹围明显大于胸围，腹部长度亦大于胸部。腹胀如便秘一样呈进行性加重，大量肠内容物及气体滞留于结肠。 腹胀严重时膈肌上升，影响呼吸。患儿呈端坐呼吸，夜晚不能平卧。3. 呕吐:新生儿HD呕吐者不多，但如不治疗，梗阻加重则呕吐可逐渐增加，甚至吐出胆汁或粪液。至婴幼儿期常合并低位肠梗阻症状，严重时有呕吐，其内容物为奶汁、食物。最后由于肠梗阻和脱水需急诊治疗,经洗肠、输液及补充电解质后病 情缓解。经过一段时间后上述症状复又出现。4. 肠梗阻:Klein统计新生儿肠梗阻中，HD占第二位，第一位为坏死性肠炎。梗阻多为不完全性，有时可发展成为完全性，新生儿期梗阻情况不一定与无神经节细肠肠段的长短成正 比,笔者与Martin均曾见到全结肠型无神经节细胞症患儿，1岁之前仍可排便的病例。除少数合并小肠结肠炎的患儿外，多数患儿经过治疗可以缓解一段时间。无神经节细胞肠管持续性痉挛狭窄，使患儿长期处于不完全性低位梗阻状态，随着 便秘症状的加重和排便措施的失效，病情可转化为完全性肠梗阻，而需立即行肠造瘘术以缓解症状。个别患者平时虽能排除少量稀便气体，但肠腔内已有巨大粪石梗阻。笔者曾遇一例患者，1