A试述上腔静脉综合征的诊断与治疗.docx
试述上腔静脉综合征诊断和治疗陈健 总装北京航天城门诊部 100094【摘要】 上腔静脉综合征(superior vena cava syndrome，SVCS)是指多种原因引起完全或不完全性上腔静脉及其主要支属血管回流受阻，致使通过上腔静脉回流到右心房血液部分或完全受阻，并由此而产生静脉压升高，或伴有侧支循环形成，从而产生头面部、颈部和上肢水肿以及前胸壁淤血和静脉曲张等一系列症状临床综合征。上腔静脉位于胸腔纵隔内，是一条粗而短静脉干，长68cm，由左右臂头颈干汇合而成，收纳来自头、颈、上肢、胸壁静脉血。上腔静脉周围被右主支气管、肺动脉、主动脉、头臂动脉、胸腺及许多淋巴结所包围，由于其管壁较薄，内部血流压力低，极易受到邻近组织占位性病变影响或血栓形成而产生SVCS。SVCS通常继发于上纵隔肿瘤或炎症，80%由恶性肿瘤引起，最常见是支气管肺癌(占52%81%)和淋巴瘤(占2%20%)，其他如乳腺癌、生殖细胞肿瘤、消化道肿瘤如食管癌、恶性胸腺瘤等也可引起。良性疾病如梅毒、结核、特发性纤维性纵隔炎、血栓性静脉炎、充血性心衰、主动脉弓动脉瘤等也可引起。本文简述SVCS有关情况。【关键词】 上腔静脉综合征；肿瘤；诊断和治疗上腔静脉综合征(superior vena cava syndrome，SVCS)是指多种原因引起完全或不完全性上腔静脉及其主要支属血管回流受阻，致使通过上腔静脉回流到右心房血液部分或完全受阻，并由此而产生静脉压升高，或伴有侧支循环形成，从而产生头面部、颈部和上肢水肿以及前胸壁淤血和静脉曲张等一系列症状临床综合征。SVCS通常继发于上纵隔肿瘤或炎症，80%由恶性肿瘤引起，其它良性疾病如梅毒、结核、特发性纤维性纵隔炎、血栓性静脉炎、充血性心衰、主动脉弓动脉瘤等也可引起。本文简述SVCS病因、诊断和治疗有关情况。1 病因上腔静脉位于狭窄右前上纵隔，从左右无名静脉汇合到右心房，长68cm，其末端2cm包裹在心包内，紧贴右主支气管及升主动脉，周围包绕胸骨、气管支气管、主动脉、肺动脉，还有丰富淋巴链(前有右前纵隔淋巴结，后为气管旁和右支气管淋巴结)，整个右侧胸腔和左下胸腔淋巴液流经以上淋巴链。由于上述生理结构和解剖特点，加之上腔静脉大而管壁薄、管内压力相对较低，极易受到直接侵犯或间接受压(肿瘤或肿大淋巴结压迫)，导致管腔狭窄、完全或不完全阻塞、血栓形成等，造成循环障碍从而产生SVCS。1.1 肿瘤性因素肿瘤已成为现代SVCS发病最主要因素(约占80%98%)，其中恶性肿瘤占78%97%，最常见为肺癌(占52%81%)和淋巴瘤(占2%20%)1。肺癌并发SVCS者约为2.4%4.2%，其中30%75%为小细胞癌，26%37%为鳞癌2。在儿童急性T淋巴细胞性白血病和淋巴瘤较为常见。其它可导致SVCS肿瘤有原发于纵隔各种良、恶性肿瘤，其中包括良、恶性胸腺瘤和畸胎类肿瘤，胸内甲状腺肿等(约10%左右)，纵隔转移瘤(8%10%)包括乳腺癌、生殖细胞瘤等，食管癌等消化道肿瘤亦鲜有报道3。1.2 非肿瘤性疾病因素50年前SVCS主要由梅毒主动脉瘤及结核性纵隔炎所致，随着医学和社会发展，现在这些因素和其它不明原因疾病在SVCS发病中所占比例已不到10%。1757年Hunter最早报道1例SVCS是由梅毒性主动脉瘤所致。上腔静脉内外炎性病变均可产生SVCS。在非肿瘤性病变中，其他病因包括化脓性、放线菌性纵隔炎，上腔静脉炎，缩窄性心包炎，升主动脉瘤，心房粘液瘤，纵隔发育不良，上腔静脉血栓，布-卡氏综合征，白塞病等4。1.3 其它因素少数SVCS为医源性因素所致，如心脏起搏器置入后造成压迫、导管操作后引起血栓、老年人止血剂应用不当所致血栓等56。2 诊断SVCS通常呈急性或亚急性发病，严重程度取决于基础疾病、阻塞速度、是否伴血栓形成、阻塞部位和侧支循环是否充分。上腔静脉长期逐渐受压，往往伴有静脉内血栓形成和侧支循环静脉扩张，皮下静脉也是侧支循环重要组成，颈、胸部皮下静脉充盈和扩张是SVCS一种典型体征。大多数患者依据临床表现，结合病史及必要影像学检查，诊断并不困难。但有部分患者因上腔静脉阻塞较轻，病情发展缓慢，临床表现不典型，而易延误诊治。2.1 临床表现上腔静脉是胸腔以上(包括头面、颈部、臂部)血液回流到右心房最大静脉。发生SVCS时可因上述引流区静脉回流受阻而产生一系列症状体征。其临床表现轻重程度和病变累及上腔静脉部位、程度、范围、发展速度及侧枝循环建立和否等有关。根据梗阻部位不同，临床分三种类型：(1)奇静脉入口以上部位阻塞：上半身静脉血可由颈外浅静脉和锁骨下静脉经侧支进入奇静脉和半奇静脉，然后在梗阻下方进入上腔静脉。此型一般症状较轻；(2)奇静脉和上腔静脉均阻塞：上半身静脉血主要通过侧支进入奇静脉、半奇静脉、腰静脉，然后进入下腔静脉，亦可经胸腹壁静脉流入髂外静脉、下腔静脉。此型较重；(3)奇静脉入口以下阻塞：上半身静脉血可经奇静脉、半奇静脉及其它侧支流入下腔静脉。此型症状亦较重。当疑有上腔静脉回流受阻而临床表现不典型者，可按Hussey提出方法，连续屈伸上肢1分钟，同时测量该肢静脉压，升高1cmH2O提示静脉回流受阻。SVCS病程早期常见胸部和颈部皮肤静脉扩张，面部和颈部皮肤潮红；后期发生面、颈和上肢水肿，最终发生脑水肿和喉水肿，导致脑功能障碍和呼吸功能不全。主要症状有呼吸困难、头面部肿胀、上肢肿胀、头痛、头晕、视物不清等视力障碍、咽下困难、声嘶、鼻塞、舌头肿大、恶心、咳嗽、喘鸣、胸痛等；主要体征有颈静脉及胸壁静脉曲张或怒张、上肢肿胀、面部和上身充血、颜面青紫、紫癜、发绀，球结膜充血、水肿、视乳头水肿、声嘶，精神状态异常，嗜睡、昏睡、昏迷、晕厥及霍纳综合征等。2.2 影像学检查上腔静脉综合征一般发展缓慢，影像学检查、痰细胞学检查、淋巴结活检、支气管镜检等有助于诊断。胸部X线检查有1/32/3患者表现为上纵隔肿块或增宽，10%40%患者可见右肺门肿块影。大约25%患者有右侧胸腔积液。其他常见发现包括20%患者有肺门淋巴结肿大和肺部包块。3%15%患者胸部X线检查正常。CT或MRI检查是SVCS患者效价比最高、最准确影像学检查，可确定阻塞部位和性质。CT可以显示上腔静脉受压或狭窄部位、范围和程度，而且能对亚临床SVCS做出诊断。胸部CT增强扫描可以显示开放侧支血管，如胸、背静脉、肩胛静脉、胸廓内静脉、奇静脉和半奇静脉等呈多个扩大充盈对比剂侧支血管断面影像。静脉造影或静脉注射放射性同位素扫描(DSA)通过血管造影可很好地显示上腔静脉梗阻或狭窄范围、程度及侧支循环情况，适用于预期手术患者。但是对原发疾病诊断有限，且属有创检查，因而有一定局限性7 8。纵隔镜检查绝对禁忌症罕见，安全有效，可以提高SVCS病因诊断准确性，但是因存在潜在严重并发症可能(如增加静脉出血危险性等)，不宜作为首选9。纵隔镜、剖胸探查及骨髓穿刺活检等均有助于明确病因。一般可按以下步骤进行：(1)不明原因时，取深咳痰3次行细胞学检查；(2)有胸水时，可行胸水引流、脱落细胞、生化常规、肿瘤标记物检查；(3)有淋巴结肿大时，穿刺或活检；(4)上述检查不明时，可行气管镜毛刷、冲洗、可疑处活检；(5)经皮细针穿刺；(6)纵隔镜或胸腔镜检查。另外，有研究表明超声多普勒对SVCS阻塞部位和程度及病因学诊断方面有一定价值10。3 治疗SVCS属肿瘤急症，病因复杂，临床表现轻重不一，常呈急性或亚急性过程，应减症和病因治疗并重，迅速缓解症状为病因治疗争取时间。如遇到呼吸道水肿、脑水肿、心输出量减少患者时，应迅速抢救，先解除症状，再对原发病进行治疗。3.1 一般处理 SVCS患者宜取仰卧位，头部抬高，给予吸氧以减少心输出量和降低静脉压力，限制饮食和利尿以减少水肿，液体尽量避免经上肢静脉输入。一般处理后可获立即姑息治疗效果。应用大剂量糖皮质激素(如地塞米松2040mg，1次/天，用35天) 和利尿剂或脱水剂，对于缓解局部炎症(肿瘤或放疗所致炎性反应)和水肿有一定作用，但不可忽视脱水后可能引起血栓形成和电解质紊乱，故一般不主张积极脱水治疗；对于有明显凝血倾向患者可给予肝素治疗；防治感染也有重要支持意义11。3.2 针对肿瘤治疗3.2.1 放射治疗 大部分肿瘤并SVCS患者生存期不长，未治疗者平均为6周，治疗者1年生存率约252712 。因此，SVCS治疗目标是缩小肿块，缓解阻塞，恢复正常静脉血流13。放射治疗对大多数肿瘤所致SVCS有效，能使70%90%患者症状缓解，仅10%15%患者无效14。在对化疗不太敏感非小细胞肺癌或其他肿瘤中，70%患者放疗能有效缓解症状。无病理，病情危急时放疗可首选。放疗分割方法很重要，通常首先给予高剂量分割，即最初24次照射34 gy/次，以后按常规分割照射。这种方法比传统方法在2周内较快减轻症状。放射剂量取决于原发肿瘤病理类型及病期，对已有播散病人，通常给予低剂量姑息性照射。肺癌照射应包括肺部肿瘤和肺门。“野中野”方式即大野套小野方法治疗非小细胞肺癌伴上腔静脉综合征有一定效果；高剂量冲击放化疗(放疗第1天照射400500 cgy，化疗第1天给药COAP+VP-16)，24 h 内上腔静脉综合征可迅速缓解、且止痛效果明显。放疗初期局部水肿可能会加重病情，可予以地塞米松10 mg 静滴以减轻水肿；这里须注意：如果放疗失败，除肿瘤本身原因外，还应考虑静脉内有血栓阻塞可能。3.2.2 化学治疗 适用于对化疗敏感肿瘤如小细胞肺癌、生殖细胞肿瘤、淋巴瘤等，能快速缓解症状和体征，可以单纯化疗，也可同时或序贯放疗15。考虑到放疗水肿加重病情可能，加之化疗新药出现和疗效提高，现在也有人主张首选化疗。化疗方案可选择对原发肿瘤有效多药联合，也可应用某一种药物，如在紧急情况下用环磷酰胺1g/m2经中央静脉或下肢静脉冲入，可使肿瘤在短时间内发生皱缩。应用化疗原则为：(1)对化疗敏感组织细胞型；(2)病变广泛，首先化疗，而后对病变处及邻近淋巴结区域进行放疗；(3)已经化疗而发生SVCS则选用放疗，并考虑今后化疗疗效和治疗方案16。应用化疗前应制定合适联合化疗计划，并考虑随后局部放疗方案以加强控制。需强调是，静脉用药应避免从上肢静脉输入，一方面可能会因容量增加而加重病情，另一方面因血液流速较慢，药物在局部静脉内浓度增高，从而导致血栓形成和静脉炎发生。值得注意是，癌性SVCS治疗后很容易复发，如在非小细胞肺癌中，60%SVCS患者化疗和/或放疗后症状缓解，但其中19%患者出现SVCS复发。对于非霍奇金淋巴瘤无论采用单纯放疗、化疗，还是放疗加化疗，均可在2周内使症状缓解，并未发现何种方法疗效更好。但无论何种方法，其复发率均超过50%，复发多发生于原发病灶以外。3.2.3 放化疗联合治疗 对诊断明确病例，应根据病因及病情选择比较合理治疗方式。对于上腔静脉阻塞不严重及对化疗欠敏感，尤其是肿瘤尚局限于胸腔内患者，选择放疗；但若上腔静脉阻塞严重，有生命危险，但对于化疗敏感肿瘤患者，因为放射部位易出现反应性水肿，放射初期可使上腔静脉阻塞加重，导致呼吸困难加重，甚至发生意外，故化疗可能比放疗更有效及安全、迅速。陈宣等17和马建新等18研究表明，放化疗联合治疗和单纯放疗在治疗上腔静脉综合征时缓解率相近，且化疗可以弥补放疗不足，为快速缓解症状和延长患者生命，对于上腔静脉综合征患者选用放化疗联合治疗方法更好，放疗采用大剂量冲击照射方法为优19。张成祥等20认为，比较理想治疗模式是进行化放疗，或先行12周期冲击化疗，继之放疗，最后再酌情给予34周期化疗(夹心治疗)。如果保守治疗方法不能很好地解除症状，还可应用导管或手术治疗。对恶性胸腺瘤所致SVCS，保守治疗效果差，只要没有远处转移，应尽可能争取手术切除肿瘤，适当上腔静脉成形，术后配合化疗、放疗，可明显延长病人生存期，提高生活质量21。3.3 外科治疗手术治疗是SVCS病因治疗及减症治疗十分有效措施之一，在良性肿瘤和非肿瘤因素所致SVCS治疗中具有重要地位22。在恶性肿瘤所致SVCS中外科也有很多有益探索，如肿瘤切除术、上腔静脉病变段切除重建/成型术、各种旁路分流术(适用于胸内病变或阻塞上腔静脉无法手术切除者，如上腔静脉右心房旁路分流术、大隐静脉颈外/内静脉吻合术、颈内静脉大网膜静脉转流术，等)、静脉内血栓摘除术等，都可能快速有效地缓解上腔静脉压力和脑水肿等症状，延长生存期232425。有人将上肢静脉和下肢静脉间连接一条管路，将上腔静脉血液引流到下腔静脉，术后配合大剂量放疗，经观察效果较好，认为这种暂时性转流术可作为治疗恶性肿瘤所致SVCS一种简单、有效辅助方法。3.4 介入治疗近年来，随着介入放射学进展，支架出现为血管狭窄及闭塞性病变治疗提供了一种全新治疗方法26。Bierdrager等27认为，血管内支架置入术在治疗肿瘤并SCVC方面甚至优于放疗和化疗。因此，血管内支架置入治疗成为SVCS减症治疗新技术，已广泛应用于急性发病、内科治疗和放化疗治疗未缓解或复发、无手术指征良恶性因素所致SVCS。在恶性肿瘤治疗中，内支架介入治疗和放化疗相比，减症效果更为迅速而可靠；和外科手术相比则具有创伤小、易耐受、恢复快、效果明显、并发症少等优点282930。但有报道可能会由于导丝不能通过狭窄段或在介入治疗后应用支架容易引起再梗塞等因素导致治疗失败，合理选择病例，恰当联合抗凝药物应用可有效预防31。另外针对早期血栓性SVCS通过介入行血管内定向溶栓治疗亦有尝试，但存在并发肺动脉栓塞等风险。血管内置支架治疗其他较常见并发症有支架移位、穿孔、假性动脉瘤、感染、抗凝或溶栓导致出血等。3.5 抗凝或溶栓治疗 SVCS者常伴有血栓形成，但是否需要用抗凝剂或溶栓治疗则无明确定论。因为大多数患者对特异性治疗有效，因此不必常规使用。对放化疗治疗不缓解或有发展患者可选择使用，如果静脉造影或增强CT发现血栓，肝素抗凝治疗能使患者获益。纤溶治疗对因静脉置管导致SVCS患者有效，对肿瘤侵犯或压迫纵隔SVCS患者则无效。纤溶治疗应在症状出现后7d 内开始。【参考文献】1 汤钊猷.现代肿瘤学M.上海：上海医科大学出版社,2000.567.2 储大同,王金万译.肿瘤急症手册M.北京：北京大学医学出版社,2006.18.3 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