再生障碍性贫血的护理.docx

再生障碍性贫血一、定义再生障碍性贫血（AA,简称再障），是由多种原因导致造血干细胞的数量减 少、功能障碍所引起的一类贫血.，又称骨髓造血功能衰竭症，临床主要表现为骨 髓造血功能低下，进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少，但多无肝、脾、淋 巴结肿大。二、分类再障的分类方法较多。（一）根据病因不同可分为遗传性再障（先天性）与获得性再障（后天性）； 获得性再障还可根据有无明显诱因分为原发性再障与继发性再障。1 .先天性再生障碍性贫血：又称范可尼综合征（Fanconi' s anemia）,是 一种常染色体隐性遗传性疾病，其特点除全血细胞减少外，尚伴有多发性先天畸 形。2 .获得性再生障碍性贫血：获得性再生障碍性贫血（acquired aplastic anemia）是小儿时期较多见的贫血之一，此类贫血可发生在任何年龄，但以儿童 和青春期较多见。一般无性别差异，继发于肝炎的病例那么男性较多。获得性再障 又分为特发性与继发性两类。（二）临床较常用是根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型再 障（SAA）和非重型再障（NSAA）。三、病因（一）药物和化学物质：为再障常见的致病因素。具有高危险性的药物 有抗癌药、氯霉素、合霉素、磺胺类等，其中以氯霉素多见。化学物质以苯及其 衍生物最为常见,这些化学物质的致病作用与剂量有关，只要接受了足够的剂量, 任何人都有发病的危险。（二）物理因素：长期接触各种电离辐射，可阻碍DNA的复制而抑制细胞的 有丝分裂，使造血干细胞的数量减少，对骨髓微环境和基质也有危害。（三）病毒感染：各种肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒等都可引起再障，其 中以病毒性肝炎与再障关系较明确，主要与丙型肝炎有关，其次是乙性肝炎，预3 .帮助患者认识不良心理状态对疾病康复的不利影响。4 .如病情允许，鼓励患者自我护理，提高患者的自我认可程度。5 .鼓励患者适当进行户外活动，增强对外界的适应能力。6 .鼓励患者与亲人、病友多交谈，争取社会支持系统的帮助，减少孤独感， 增强康复的信心，积极配合治疗。八、健康指导（一）疾病预防指导尽可能防止或减少接触与再障发病有关的药物和理化物质。针对危险品的职 业性接触者，如油漆工/喷漆工、从事橡胶与制鞋、传统印刷与彩印、室内装修 的工人等，除了要加强生产车间或工厂的室内通风之外，必须严格遵守操作规程, 做好个人防护，定期体检，检查血象。使用绿色环保装修材料，新近进行室内装 修的家居，要监测室内的甲醛水平,不宜即时入住或使用。使用农药或杀虫剂时， 做好个人防护。加强锻炼，增强体质，预防病毒感染。（二）疾病知识指导简介疾病的可能原因、临床表现及目前的主要诊疗方法，增强患者及其家属 的信心，以积极配合治疗和护理。饮食方面应注意加强营养，增进食欲，防止对 消化道黏膜有刺激性食物，防止病从口入。防止服用对造血系统有害的药物，如 氯霉素、磺胺类、保泰松、阿司匹林等。（三）病情监测指导主要是贫血、出血、感染的病症体征和药物的不良反响的自我监测，具体包 括头晕、头痛、心悸、气促、生命体征（特别是体温和脉搏）、皮肤黏膜、常见 感染灶的病症、内脏出血（便血、呕血、腹痛等）的表现，假设有上述病症或体征 出现或加重，提示有病情恶化的可能，应及时向医生护士汇报或及时就医。（四）休息和活动指导充足的睡眠与休息可减少机体的耗氧量，适当的活动调节身心状态，提高患 者的活动耐力，但过度运动会增加机体耗氧量，甚至诱发心衰。睡眠缺乏、情绪 激动那么易诱发颅内出血。因此，患者根据病情做好休息与活动的自我调节。（五）用药指导1 .主要包括免疫抑制剂（ATG、CSA）、雄激素与抗生素的使用。向患者与家 属详细介绍药物的名称、用量、用法、疗程及其不良反响，应叮嘱其必须在医生 指导下按时、按量、按疗程用药，不可自行更改或停用药物，定期复查血常规、 血药浓度等，按时就诊。2 .ATG是一种作用于T淋巴细胞的选择性免疫抑制剂，由于此药是一种异种 蛋白，使用后会出现变态反响、血清病等副反响，加之SAA患者本身抵抗力低， 应用ATG治疗后免疫力更趋低下，ATG治疗后半年骨髓抑制最甚，因此预防感染是 治疗成败的关键，平时注意口腔、皮肤、肛周护理，防止到人口集中的地方，避 免外伤。进行密切观察及积极、科学的护理，可以减少并发症的发生，提高治疗 效果，降低病死率。（六）心理指导告知患者及家属负性情绪的危害，指导患者学会自我调整，学会倾诉；家属 要善于理解和支持患者，学会倾听；必要时应寻求专业人士的帮助，防止发生意 外。参考资料：1 .尤黎明，吴瑛.内科护理学.第5版.北京：人民卫生出版社.2014.2 .陆再英，终南山.内科学.第七版.北京：人民卫生出版社.2008.3 .张之南等.血液病学.第一版.北京：人民卫生出版社.2003.后较差。（四）遗传因素：临床资料显示具有某些HLA-II型抗原的再障患者对免疫 抑制剂的治疗较好，局部患者对氯霉素及某些病毒具有易感性，说明再障的发病 与遗传因素有关。（五）其他因素：少数阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、慢性肾 衰竭等疾病可演变为再障。四、资料收集及评估（一）一般资料：入院2小时完成“患者护理评估记录单（成人）”1 .询问患者的患病情况及治疗过程：评估患者的起病急缓、首发表现、特 点及目前主要的病症和体征：评估患者既往的相关辅助检查、用药和其他治疗情 况，特别是血象、骨髓象的检查结果和治疗用药等。2 .既往史、家族史及个人史：主要了解与再生障碍性贫血相关的疾病史以 及可能影响患者健康和治疗效果的相关疾病史。3 .居住、工作环境及接触史：主要是药物及化学物质、电离辐射等。4 .目前患者的一般情况：应注意患者的日常休息、活动量及活动耐受能力、 饮食和睡眠情况等；（二）主诉资料及评估1 .贫血：苍白、乏力、头晕、心悸、气短等。2 .出血：出血点或瘀斑；血泡；眼结膜出血、鼻出血、牙龈出血；深部脏 器出血的表现：呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血及颅内出血等。3 .发热、咳嗽、咳痰、腹泻、尿路刺激征等。（三）查体资料及评估1 .生命体征：有无发热、发热的程度和热型；有无脉搏加快与呼吸加速； 血压有无变化。2 .意识状态：有无意识障碍。3 .有无贫血：有无贫血面容，甲床及睑结膜是否苍白。4 .皮肤、黏膜情况：有无出血点、瘀斑、血泡，有无眼底出血、鼻出血、 牙龈出血等。5 .有无感染：有无发热、咳嗽、咳痰、皮肤感染和尿路刺激征等感染征象。6 .营养状况：有无消瘦、发育缓慢，身高与体重等。（四）实验室及其他检查评估1 .血常规：全血细胞减少，但三系细胞减少的程度不同，少数患者可呈双 系或单系细胞减少，淋巴细胞比例相对性增高，网织红细胞绝对值低于正常。2 .骨髓象：为确诊的主要依据，骨髓涂片肉眼观察有较多脂肪滴。重型再 障：骨髓增生低下或极度低下，红、粒细胞均明显减少，常无巨核细胞；淋巴细 胞及非造血细胞比例明显增多。非重型再障：骨髓增生减低或呈灶性增生；三系 细胞均有不同程度减少；淋巴细胞相对性增多。骨髓活检显示造血组织均匀减少, 脂肪组织增多。3 .其他检查：外周血和骨髓细胞生物学及免疫学相关检查。（五）住院期间评估1 .生命体征：生命体征是否平稳。2 .出血情况：有无新发出血或出血倾向，己出血部位有无改善。3 .贫血情况：面色、头晕、心悸、气促等状况有无改善。4 .有无发热、咽部红肿、咳嗽、尿路刺激征、肛周脓肿等感染情况。5 .饮食及营养情况：有无胃肠不适及食欲减退；有无消瘦。6 .患者住院期间的睡眠情况、活动耐受力及自理能力。7 .用药效果及副作用：尤其是免疫抑制剂、雄激素等药物不良反响的评估 与观察。8 .评估血常规、肝功生化、骨髓穿刺等检验与检查结果。9 .输血患者是否发生输血不良反响。（六）评估患者心理-社会状况与认知程度1 .评估患者对自己所患疾病的了解程度及其心理承受能力，是否有焦虑、 恐惧、抵抗等负性情绪。2 .家庭成员及亲友对疾病的认识，对患者的态度。3 .家庭应对能力，以及家庭经济状况，有无基本的医疗保障等。五、治疗要点（一）支持治疗：1 .保护措施：预防感染，注意饮食及环境卫生，SAA需要保护性隔离；防止出血，防止外 伤及剧烈活动；防止使用对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物；必要的心 理护理。2 .对症治疗：（1）纠正贫血：通常认为血红蛋白低于60g/L,且患者对贫血耐受较差时， 可输注红细胞，但应防止输血过多。（2）控制出血：可用酚磺乙胺（止血敏），氨基己酸（泌尿生殖系统出血患 者禁用），女性子宫出血可肌注丙酸睾酮；输浓缩血小板对血小板减少引起的严 重出血有效；当血小板输注无效时，可输HLA配型相配的血小板。肝脏疾病如有 凝血因子缺乏时应予纠正。（3）控制感染：及时采用经验性广谱抗生素治疗，同时取感染部位的分泌 物或尿、大便、血液等做细菌培养和药敏试验，药敏试验有结果后应换用敏感的 抗生素。长期广谱抗生素治疗可诱发真菌感染和肠道菌群失调。真菌感染可用两 性霉素B等抗真菌药物。（4）护肝治疗：AA常合并肝功能损害，应酌情选用护肝药物。（二）针对发病机制的治疗：1 .免疫抑制治疗（1）抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）:用于SAA。马ALG 1015mg/（kg -d） 连用5天或兔ATG 35mg/ （kg , d）连用5天；用药前需做过敏试验，静脉滴 注ATG不宜过快，每日剂量应维持1216小时，用药过程中用糖皮质激素防治 过敏反响和血清病；可与环抱素（CSA）组成强化免疫抑制方案。（2）环抱素：6mg/ （kgd）左右，疗程一般长于1年。应参照患者的血药 浓度、造血功能、T细胞免疫恢复情况、药物不良反响（如肝、肾功能损害、牙 龈增生及消化道反响）等调整用药剂量和疗程。（3）其他：CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯（MMF,骁悉）、环磷酰胺、甲泼 尼龙等治疗SAAo2 .促造血治疗（1）雄激素：司坦唾醇（康力龙）2mg,每日3次；十一酸睾酮（安雄） 4080mg每日3次；达那晚0.2g,每日3次；内酸睾酮100mg/d肌注。应视药 物的作用效果和不良反响，如男性化、肝功能损害等调整疗程及剂量。（2）造血生长因子：特别适用于SAA。重组人粒系集落刺激因子（G-CSF）, 剂量为5ug/（kg !）；重组人红细胞生成素（EPO）,常用50100U/（kg d）。 一般在免疫抑制治疗SAA后使用，剂量可酌减，维持3个月以上为宜。3 .造血干细胞移植对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者，可考虑造血 干细胞移植。六、护理问题（-）有感染的危险 与粒细胞减少有关。（二）活动无耐力与贫血所致机体组织的缺氧有关。（三）有受伤的危险：出血与血小板减少有关。（四）身体意象紊乱 与雄激素的不良反响有关。七、护理措施（一）感染的预防及护理1 .病情监测：密切观察患者体温变化，每天检查口腔及咽喉部，有无牙龈 肿胀、咽红、吞咽疼痛感，皮肤有无破损、红肿，外阴、肛周有无异常改变等, 发现感染先兆时及时处理。2 .预防感染：（1）呼吸道感染的预防：保持病室内空气清新，物品清洁，定期使用消毒 液擦拭床头桌、设备带及地面；定期进行开窗通风、负离子空气消毒，每日两次， 每次30niin；限制探视者的人数及次数；严格执行各项无菌操作，技术工作人员 及探视者在接触患者之前要认真洗手；粒细胞绝对值W0. 5X10"/L者，应给予 保护性隔离。（2） 口腔感染的预防：保持口腔清洁，进食前后、睡前、晨起用温开水或 口泰漱口；宜用软毛牙刷，以免损伤口腔粘膜引起出血和继发感染；如有粘膜真 菌感染可用筑康喋或伊曲康喋涂擦患处；注意饮食卫生，防止腹泻及肠道感染。（3）皮肤感染的预防：保持皮肤清洁、干燥，勤沐浴、更衣和更换床上用 品。勤剪指甲，防止抓伤皮肤；进行各项穿刺操作时应严格无菌操作；女患者尤 其要注意会阴部的清洁卫生。（4）肛周感染的预防：睡前、便后用温水或盐水清洁肛门；保持大便通畅,防止用力排便诱发肛裂，增加局部感染的几率。3 .假设患者出现感染征象，协助医生做血液、咽部、尿液、粪便或伤口分泌 物的培养及药敏试验，遵医嘱正确应用抗生素。4 .加强营养支持：鼓励患者多进食高蛋白、高热量、富含维生素的清淡食 物，如瘦肉、奶制品、豆类、蛋类、新鲜蔬菜水果等，必要时遵医嘱静脉补充营 养素，以满足机体需要，提高患者的抗病能力。对已有感染或发热的患者，假设病 情允许，鼓励其多饮水，补充机体丧失的水分和有助于增加细菌毒素的排出。5 .治疗配合与护理：遵医嘱正确应用抗生素、免疫抑制剂、雄激素等药物。 为确保有效的血药浓度，给药时间和剂量要准确，注意药物疗效及不良反响的观 察。（l）ATG和ALG：均为异种蛋白，治疗过程中可出现超敏反响（寒战、发热、 多型性皮疹、高血压或低血压）、血清病（如猩红热样皮疹、发热、关节痛、肌 肉痛）、出血加重以及继发感染等。用药前应做皮肤过敏试验；用药期间应遵医 嘱联合应用小剂量糖皮质激素；每天剂量缓慢静滴1216小时；加强病情观察， 做好保护性隔离，预防出血和感染。（2）环抱素（CsA）：用药期间，需配合医生监测患者的血药浓度、骨髓象、 血象、T细胞免疫学改变及药物不良反响（包括肝肾功能、牙龈增生及消化道反 应）等，以调整用药剂量及疗程。（3）雄激素：长期应用雄激素类药物可对肝脏造成损害，用药期间应每月 检查肝功能。（4）定期复查血象，了解血红蛋白、白细胞计数及网织红细胞计数的变化。（二）提高患者的活动耐受力1 .休息与运动：指导患者合理休息与活动，减少机体的耗氧量。轻度贫血 者，无需太多限制，防止过度疲劳；中度贫血者，鼓励其生活自理，活动量以不 加重病症为度，指导患者在活动中进行自我监控，假设自测脉搏大于100次/分或 出现明显心悸、气促时，停止活动，必要时，在患者活动时给予协助，防止跌倒； 重度贫血者多伴有贫血性心脏病，缺氧病症明显，可给予半坐卧位休息，减少 心血量、增加肺泡通气量，缓解患者的呼吸困难或缺氧病症。2 .氧气吸入：严重贫血患者给予常规氧气吸入，以改善组织缺氧。3 .饮食护理：给予高能量、高蛋白、高维生素、易消化饮食，如瘦肉、鱼、虾、蛋类和绿色蔬菜。种类多样，合理搭配。4 .成分输血的护理：输注前认真做好查对，输血时严格控制输注速度，严 重贫血输入速度低于1ml/ （kgh）,防止心脏负荷过重而诱发心力衰竭，加强监 护，及时发现和处理输血不良反响。（三）出血的预防及护理1 .心理护理：对有出血倾向的血小板减少患者首先要做好心理护理，帮助 其减少紧张焦虑情绪，劝解易出血者防止过度活动及外伤。2 .病情观察：注意观察患者出血发生的部位、表现形式、开展或消退情况， 及时发现新的出血、重症出血及其先兆，正确判断，及时护理及配合抢救。3 . 一般护理：（1）出血仅限于皮肤黏膜，无需太多限制活动。（2）血小板小于50X109/L者，减少活动，增加卧床休息时间。（3）严重出血或血小板小于20X10'" L者，绝对卧床休息，协助做好各项 生活护理，等出血停止后再逐渐增加活动。（4）鼓励患者进食高蛋白、高维生素、易消化的软食或半流质，如鱼、虾、 肉、蛋和绿色蔬菜，做成汤羹、泥状或糊状。禁食过硬、粗糙食物。（5）保持排便通畅，不可用力，以免腹压骤增，诱发内脏出血，尤其颅内 出血，便秘者可使用开塞露或缓泻剂。4 .皮肤粘膜出血：（1）每日观察，假设发现新瘀点、新瘀斑及时报告医师，同时记录其部位、 大小、数量和时间。（2）保持床单清洁、干燥、平整，保持皮肤清洁，每周擦澡更衣，尽量穿 棉织宽松衣物。（3）勤剪指甲，防止抓伤皮肤，如有破溃应及时处理，对皮肤破溃行清疮 换药，必要时进行包扎。（4）各项护理操作动作轻柔，尽可能减少注射次数，静脉穿刺时，防止用 力拍打及揉擦局部，结扎压脉带防止用力或时间过长，勿在有瘀点、瘀斑处进行； 注射或穿刺部位拔针后需适当延长按压时间，必要时局部加压包扎；注射或穿刺 部位应交替使用，以防止局部血肿形成。（5）慎用可能引起或加剧出血的药物。（6）发热时禁用酒精擦浴，以免加重皮肤出血。5 .鼻妣:（1）防止鼻粘膜干燥出血：保持室内相对湿度在5060%,秋冬季可局部使 用液体石蜡或抗生素眼膏。（2）防止人为诱发出血：指导患者勿用力揖鼻.，防止鼻腔内压力增大，导 致鼻腔内毛细血管破裂导致出血；防止用手抠鼻痂和外力撞击鼻部。（3）少量出血时：可用棉球或明胶海绵填塞，无效者可用0. 1%肾上腺素棉 球或凝血酶棉球填塞，井局部冷敷。（4）出血严重时：尤其是后鼻腔出血，用凡士林油纱条行后鼻腔填塞术， 术后用无菌液体石蜡油滴入，保持黏膜湿润，三天后可轻轻取出，假设仍出血，需 更换油纱条重复填塞。（5） 口腔护理：行后鼻腔填塞术后，患者常被迫张口呼吸，加强口腔护理， 保持口腔湿润，增加患者舒适感，防止局部感染。6 . 口腔粘膜与齿龈出血：（1）加强口腔护理，预防口腔感染，定期漱口及指导患者用软毛牙刷刷牙。（2）忌用牙签剔牙，以防牙龈损伤。（3）齿龈及舌体易出现血泡，小血泡无须处理；大而影响进食的血泡，用 无菌空针抽吸积血，局部以纱布卷加压至出血停止。（4）牙龈渗血时，用肾上腺素或明胶海绵片贴敷牙龈，用生理盐水清除口 腔内陈旧血块，防止口腔异味而影响食欲和心情。7 .眼底出血：保证充足睡眠，防止情绪激动、剧烈咳嗽和屏气用力等。假设 突然发现视野缺损或视力下降，常提示眼底出血，尽量让患者卧床休息，减少活 动，防止揉擦眼睛，以免加重出血。8 .急症监护：（1）消化道出血的护理：假设出现腹痛、呕吐、便血，提示可能有消化道出 血；头晕、呼吸脉搏增快、血压下降、大汗、面色苍白加重，提示失血性休克, 及时通知医师，积极配合抢救：让患者绝对卧床休息；如呕血时，将头偏向 一侧，保持呼吸道通畅，防止窒息；严密观察呕吐物及大便的颜色、量、性状 和次数并详细记录；随时监测血压、脉搏；急性期予以禁食，当出血停止后， 给予流质饮食，食温不超过50,以后逐渐进半流质、软饭。（2）颅内出血的护理：假设患者出现剧烈头痛、喷射性呕吐、视物模糊、颈 项强直、甚至意识障碍，双侧瞳孔变形不等大、对光反射迟钝，那么提示患者有颅 内出血，及时与医生联系，积极配合抢救：立即去枕平卧，头偏向一侧；随 时吸出呕吐物，保持呼吸道通畅；吸氧；迅速建立2条静脉通道，遵医嘱快 速静滴或静注20%甘露醇、50%葡萄糖液、地塞米松、吠塞米等，以降低颅内压， 同时进行输血;留置导尿;观察并记录患者的生命体征、意识状态以及瞳孔、 尿量的变化，做好危重患者交接班。（3）过敏性休克的观察和护理：由于ATG是异种动物免疫血清，而动物血清对人体有抗原性，能刺激机体 产生相应的抗体（IgG. IgM）,其属于抗原过剩而引起的第HI型变态反响。在滴 注过程中，严密观察生命体征，尤其在输注过程中最初（12）小时，每小时监 测体温、脉搏、呼吸、血压，注意观察患者的精神状态及有无不适感。如突然出 现面色苍白、血压下降、喉部紧迫感、呼吸急促困难、烦躁和大量皮疹等过敏反 应时，应立即停止输注ATG,加快氢化可的松输注速度，通知医生，应用心电监 护仪监测呼吸、心率、血压及氧饱和度的变化，保持气道通畅，吸氧取半卧位, 保证静脉通路通畅，准备好抢救物品，同时应用抗组胺和肾上腺皮质激素等抗过 敏性休克药物，密切监测生命体征和意识变化，配合医生完成抢救工作并详细做 好给予紧急处理的记录。（四）观察药物不良反响，做好心理护理，改善患者的身体意象紊乱1 .与患者及其家属建立相互信任的良好关系，注意患者的情绪反响及行为 表现，鼓励患者说出自己所关注的问题及疑虑，并及时给予有效的心理支持和疏 导。2 .向患者及家属解释雄激素类药物应用的目的、主要的不良反响，如面部 瘗疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、乳房缩小、性欲增加等，说明待病情缓 解后，随着药物剂量的减少，不良反响会逐渐消失。