2022布-加综合征的诊断（全文）.docx

2022布加综合征的诊断（全文）布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome , BCS ）被定义为各种原因所 致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。在西方国家，肝静 脉血栓形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。亚太地区报道的BCS梗阻类型那么多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节 段性病变为主。一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。假设有 时间形成侧支使血管减压，患者可能无病症（420% ）或病症轻微。但随着病情的开展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应 的病症（如脑病、呕血）。BCS的临床表现如下：急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展 为特征。慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定； 无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损爆发性：少见；爆发性或次爆发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、 黄疸和肾功能衰竭。急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。由于腹水，腹胀也是 一重要病症。一般无黄疸或黄疸低。二、体格检查体格检查可发现：黄疸腹水肝大脾大（少见）下肢水肿溃疡胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估三、诊断性评估01实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。腹水检测：（1 ）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2 ）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG ）通常大于1.1002、影像学评估影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助于缓解肝淤 血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。2.1 超声检查多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度 接近85%-95%。当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔 内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1 ）。当怀疑BCS , 肝静脉未显示或显示不清时，诊断应慎重。有些患者肝静脉未显示或 显示不清，而事实上其静脉可能畅通或正常；而另一些患者，位于肝 脏深处的肝静脉畅通，同一静脉又在近隔膜处闭塞。美国盐湖城Utah 大学放射学教授William J. Zwiebel等认为，只有证实较大的肝静脉 确实畅通，才能排除BCS0图1超声显示肝静脉血栓，新血管形成（来源：Medscape ）2.2 CT扫描需要详细的成像来确定血管闭塞的程度，而CT扫描很少能提供这样 的细节，除非怀疑有机械性阻塞，如局部浸润的肿瘤。2.3 磁共振（MRI）MRI显示正常肝脏无法向下腔静脉引流，侧支静脉形成，及肝实质信 号强度的变化。可见到尾叶使下腔静脉变形。2.4 静脉造影静脉造影是诊断该病的金标准。其典型表现为静脉狭窄、不规那么, 可在肝静脉汇入下腔静脉处或静脉入口远端发现血栓。代偿性的肝静 脉表现为典型的蜘蛛样改变，也可见肝内侧支和再通静脉。图2 BCS患者的肝静脉造影，注意蜘蛛样表现(来源：见参考文献)03、肝活检肝活检病理表现为：(1 )小叶中心和中间带肝窦明显扩张、淤血，红 细胞淤血进入窦周间隙或肝板；(2 )肝细胞受压或消失形成血池;(3 ) 汇管区周围肝细胞相对保存，汇管区完整。慢性BCS可导致广泛的小叶中心纤维化，相邻小叶中央间形成桥接纤 维化。中央静脉明显扩张。四、指南推荐意见2021年亚太肝病学会（APASL ）共识指南：布加综合征推荐： ABCS可作为任何一种不明原因的急性或慢性肝病（包括无典型病症 或无病症的慢性肝病）的鉴别诊断。（B1 ）多普勒超声是BCS的一线影像学检查方法。（A1 ）增强CT或MRI扫描可用于明确BCS的诊断、评估血栓范围、制订 介入治疗计划、排除恶性肿瘤以及评估肝脏结节和肝脏形态学改变。 只要临床高度怀疑BCS ,无论多普勒超声检查结果为阳性或不确定， 均应进行增强CT或MRI检查。（B2 ）