新生儿持续性肺动脉高压(9页).doc

-新生儿持续性肺动脉高压-第 9 页新生儿持续性肺动脉高压概要新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）是由于出生后肺血管阻力持续增高，不能过渡到正常的新生儿循环，大量血液经卵园孔及/或动脉导管右向左分流，导致严重的低氧血症和紫绀。该病常发生于足月儿或过期产儿，死亡率极高。诊断要点1临床表现 PPHN常并发于围产期窒息、胎粪吸入、肺透明膜病、肺炎及败血症，但也可能由于肺血管床的解剖学异常所致。临床表现为与胸部X线表现不成比例的低氧血症，和吸高浓度氧也不能改善的紫绀，临床酷似青紫型先天性心脏病。体格检查可发现明显的心前区搏动，第二心音单一而响亮，胸骨右或左下缘可闻及三尖瓣返流性收缩期杂音。胸部X线除原发性肺实质病变外，可见心影增大，肺血正常或减少。2筛查试验(1)高氧试验 吸入80100氧10min后测定动脉导管后PaCO2（左挠、股或脐动脉血），若PaO2仍低于6.67Kpa (50mmHg)提示存在右向左分流，但不能区分先心和PPHN。(2)导管前、后血氧差异试验：同时取导管前（颞、右挠、右肱动脉）和导管后动脉血，若导管前PaO2高于导管后22.67Kpa (1520mmHg)；或经皮氧饱和度差>10%，提示存在动脉导管水平的右向左分流，但试验阴性不能排除卵园孔水平的右向左分流。3确诊试验 超声心动图有助于确诊PPHN，既可排除结构型先天性心脏病，又可证实肺动脉压力增高和直接看到血液通过开放的卵园孔及动脉导管右向左的分流。治疗PPHN的治疗包括针对基础疾病的支持疗法和针对PPHN的特异治疗。治疗原则为降低肺动脉压力和提高体循环压力，逆转右向左分流。mg/kg.min，持续静滴；或硫酸镁负荷量200mg/kg，稀释成8浓度于30min内静滴，然后以2050mg/kg.h维持。上述药物对体循环也有扩张作用。因此应严密监测血压，必要时可用多巴胺57mg/kg.min及/或多巴酚丁胺515mg/kg.min，持续静滴，维持血压在6.65Kpa (50mmHg)以上。2过度通气和/或碱化疗法 可通过气管插管用较高的PIP、较高的FiO2.和较快的呼吸频率机械通气，使PaCO2降至2.663.33Kpa (20-25mmHg)和 PH>7.45，以扩张肺血管和降低肺动脉压力。碱化疗法也可通过应用碳酸氢钠来达到。3若传统的机械通气模式失败，可改用高频通气模式。一氧化氮（NO）吸入疗法具有选择性扩张肺血管作用，近年来已成为国内外研究的热点，用以治疗PPHN疗效非常显著。4体外膜肺（ECMO）是上述治疗均无效时的最终治疗手段，但价格昂贵，副作用大。新生儿持续肺动脉高压诊疗常规(草案)中华医学会儿科学分会新生儿学组 中华儿科杂志编委会新生儿学组新生儿持续肺动脉高压( persistent pulmonary hypertensionofthe newborn，PPHN )是指生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，使由胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍；而引起的心房及(或)动脉导管水平血液的右向左分流，临床上出现严重低氧血症等症状。本病多见于足月儿或过期产儿。 一、与PPHN发生的相关因素 1宫内慢性缺氧或围产期窒息。 2肺实质性疾病，如呼吸窘迫综合征(RDS)、胎粪吸入综合征等。3肺发育不良，包括肺实质及肺血管发育不良。4心功能不全，病因包括围产期窒息、代谢紊乱、宫内动脉导管关闭等。5肺炎或败血症时由于细菌或病毒、内毒素等引起的心脏收缩功能抑制，肺微血管血栓，血液粘滞度增高，肺血管痉挛等。二、诊断依据在适当通气情况下，新生儿早期仍出现严重发绀、低氧血症、胸片病变与低氧程度不平行并除外气胸及紫绀型先天性心脏病(简称先心病)者均应考虑PPHN的可能。1临床表现多为足月儿或过期产儿，常有羊水被胎粪污染的病史。生后除短期内有呼吸困难外，常表现为正常。然后，在生后12 h内可发现有发绀、气急，而常无呼吸暂停、三凹征或呻吟。2体检及辅助检查可在左或右下胸骨缘闻及三尖瓣返流所致的心脏收缩期杂音，但体循环血压正常。动脉血气显示严重低氧，二氧化碳分压相对正常。约半数患儿胸部X线片示心脏增大。对于单纯特发性PPHN，肺野常清晰，血管影少；其他原因所致的PPHN则表现为相应的胸部X线特征如胎粪吸人性肺炎等。心电图检查可见右室占优势，也可出现心肌缺血表现。 3诊断试验(1) 高氧试验：头罩或面罩吸入100氧气510min，如缺氧无改善或测定导管后动脉氧分压< 50mmHg 时，提示存在PPHN或紫绀型先心病所致的右向左血液分流。(2) 动脉导管开口前(常取右桡动脉)及动脉导管开口后的动脉(常为左桡动脉、脐动脉或下肢动脉)血'氧分压差：当两者差值大于1520mmHg或两处的经皮血氧饱和度差>10%，又同时能排除先心病时，提示患儿有PPHN并存在动脉导管水平的右向左分流。(3) 高氧高通气试验对高氧试验后仍发绀者在气管插管或面罩下行气囊通气，频率为100150次min，使二氧化碳分压下降“临界点”(30-20mmHg)。PPHN血氧分压可大于100mmHg，而紫绀型先心病患儿血氧分压增加不明显。如需较高的通气压力( > 40 cmH2O )才能使二氧化碳分压下降至临界点，则提示PPHN患儿预后不良。4超声多普勒检查用该方法能排除先心病的存在，并能评估肺动脉压力，建议选用。(1) 肺动脉高压的间接征象 可用M超或多普勒方法测定右室收缩前期与右室收缩期时间的比值(PEPRVET)，正常一般为0.35左右，> 0.5时肺动脉高压机会极大。 多普勒方法测定肺动脉血流加速时间(AT)及加速时间右室射血时间比值(AT/RVET)，其值缩小，提示肺动脉高压。 用多普勒测定左或右肺动脉平均血流速度，流速降低提示肺血管阻力增加，肺动脉高压。上述指标的正常值变异较大，但系列动态观察对评估PPHN的治疗效果有一定的意义。(2) 肺动脉高压的直接征象 以二维彩色多普勒超声在高位左胸骨旁切面显示开放的动脉导管，根据导管水平的血流方向可确定右向左分流、双向分流或左向右分流。也将可多普勒取样点置于动脉导管内，根据流速，参照体循环压，以简化柏努利(Bemoulli)方程( 压力差 = 4 X 速度2 )计算肺动脉压力。 利用肺动脉高压患儿的三尖瓣返流，以连续多普勒测定返流流速，以简化柏努利方程计算肺动脉压：肺动脉收缩压=4x返流血流速度2+CVP(假设CVP为5 mmHg)。当肺动脉收缩压75体循环收缩压时，可诊断为肺动脉高压。 以彩色多普勒直接观察心房水平经卵圆孔的右向左分流，如不能显示，还可采用23m1生理盐水经上肢或头皮静脉(中心静脉更佳)快速推注，如同时见"雪花状"影由右房进人左房，即可证实右向左分流。三、治疗PPHN治疗目的是降低肺血管阻力、维持体循环血压、纠正右向左分流和改善氧合。1人工呼吸机治疗(1) 采用高通气治疗，将Pa02维持在80mmHg左右，PaC023035 mmHg。当患儿经12-48 h趋于稳定后，可将氧饱和度维持在，90，为尽量减少肺气压伤，此时可允许PaC02稍升高。(2) 如患儿无明显肺实质性疾病，呼吸频率可设置于6080次min，吸气峰压25cmH20左右，呼气末正压24cmH20，吸气时间0.20.4s，呼吸机流量2030 Lmin。(3) 当有肺实质性疾病，可用较低的呼吸机频率，较长的吸气时间，呼气末正压可设置为46cmH20。如氧合改善不理想，可试用高频呼吸机治疗。2纠正酸中毒及碱化血液可通过高通气、改善外周血液循环及使用碳酸氢钠的方法，使血pH值增高达7.407.55。3维持体循环压力(1) 维持正常血压：当有血容量丢失或因应用血管扩张剂后血压降低时，可输注5的白蛋白、血浆或全血。(2) 使用正性肌力药物：可用多巴胺210ug(kg·min)和(或)多巴酚丁胺210ug(kg·min)。4药物降低肺动脉压力可试用下列药物，但应注意它们都不是选择性肺血管扩张剂，应用时应注意有降低体循环压的副作用。(1) 硫酸镁：负荷量为200mgkg，20min静脉滴人；维持量为20150mg(kg·h)，持续静脉滴注，可连续应用13 d，但需监测血钙和血压。有效血镁浓度为3.55.5mmolL。(2) 前列腺素El：常用维持量为0.010.4ug(kg·min)。(3) 前列环素(prostacyclin，PGI2)：开始剂量为0.02ug(kg·min)，在412h内逐渐增加到0.06ug(kg·min)，并维持，可用34d。(4) 妥拉苏林因有胃肠道出血、体循环低血压等副作用，已较少用于PPHN。5保持患儿镇静吗啡：每次0.10.3 mgkg或以0.1mg(kg·h)维持；或用芬太尼：38ug(kg·h)维持。必要时应用肌松剂，如潘可龙(pancuronium)，每次0.1 mgkg，维持量为0.040.1 mg/kg，每14h 1次。6一氧化氮吸入(inhaled nitric oxide，iNO)(1) 常用治疗PPHN的iNO剂量开始用20 x106浓度，可在4h后降为(56)x 106维持；一般持续24 h，也可以用数天或更长时间。(2) 应持续监测吸人气NO和N02浓度，间歇测定血高铁血红蛋白的浓度(可每12 h测定1次)，使其水平不超过7。(3) 早产儿应用iNO后应密切观察，注意出血倾向。四、PPHN的病情估计及疗效评价常用指标1肺泡-动脉氧分压差(A-aD02)： A-aD02=(713 mmHg X Fi02)-(PaC020.8)十Pa022氧合指数(oxygenation index，0I)：OI=Fi02 X 平均气道压(cmH20) X 100Pa02 转载于：中华儿科杂志2001年2002年7月 第40卷 第7期 第438439页