2017年度自身免疫性脑炎中国专家共识解读(精华版).ppt

自身免疫性脑炎中国专家共识2017解读,临床医生面对的问题：一项基于California 1500例脑炎患者的调查显示：16%的患者找到了确切的发病机制（主要是感染性脑炎）13%的患者存在可能的发病机制8%存在非感染性病因2/3的患者病因不明,LE的临床类型,对边缘性脑炎的再认识.中国神经免疫学和神经病学.2011.6(18):391-395,AMLE,中国实用内科杂志 2012年11月第32卷第11期,脑实质弥漫性或多发性炎性 病变导致的神经功能障碍,自身免疫机制 介导的脑炎,AE合并 相关肿瘤,副肿瘤AE中符 合边缘性脑炎 的特点,本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关的AE予以讨论。,自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体,Dalmau J, et al. Paraneoplastic anti-Nmethyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Ann Neurol 2007;61:2536. Dalmau J, Lancaster E, Martinez-Hernandez E, Rosenfeld MR, Balice-Gordon R. Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis. Lancet Neurol 2011;10:6374.,1 临床分类,2 临床表现,推荐意见,3 诊断流程与诊断标准,3.1 AE的诊断流程,AE的临床评估程序,AE的临床评估程序,3.2 AE诊断条件,3.2 AE诊断条件,3.2 AE诊断条件,3.2.4 合理排除其他病因,3.3 诊断标准,推荐意见：,症状,脑脊液检查,神经影像学,脑电图,抗体检测,体征,4 各型AE的临床特点、诊断要点与鉴别诊断,4.1 抗NMDAR脑炎,4.2 抗LGI1脑炎,4.3 抗GABABR抗体相关脑炎,5 鉴别诊断,6 治疗,6.1 免疫治疗,抗NMDAR脑炎患者,肿瘤阳性,切除肿瘤 激素+IVIg 或激素+血浆交换,口服激素减量每年肿瘤排查,肿瘤阴性,激素+IVIg 或激素+血浆交换,口服激素减量长程免疫治疗每年肿瘤排查,二线免疫治疗： 利妥昔单抗 或静脉环磷酰胺、,口服激素减量 长程免疫治疗 每年肿瘤排查,其他免疫治疗 长程免疫治疗 肿瘤排查,效果良好,效果良好,效果良好,效果差、无效,效果差、无效,酌情重复一线免疫治疗,推荐意见,7 预后,8 复发,