儿童慢性的治疗.ppt
关于儿童慢性的治疗现在学习的是第1页，共24页急性与慢性急性与慢性ITPITP的鉴别的鉴别 急性型急性型 慢性型慢性型发病年龄发病年龄 15岁多见岁多见 学龄期多见学龄期多见起病起病 较急较急 较缓较缓出血程度出血程度 较重较重 较轻较轻病程病程 6个月个月 6个月个月血小板数血小板数 大多大多20 x109/L 一般一般(3080)X109/L骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞 计数正常或增多，胞计数正常或增多，胞 计数明显增多，核浆计数明显增多，核浆 体大小不一，以小型体大小不一，以小型 发育不平衡，胞浆出发育不平衡，胞浆出 为多，幼稚巨核细胞为多，幼稚巨核细胞 现空泡变性，产血小现空泡变性，产血小 比例正常或稍多，产比例正常或稍多，产 板巨核细胞明显减少板巨核细胞明显减少 血小板巨核细胞减少血小板巨核细胞减少现在学习的是第2页，共24页儿童ITP的特点 美国血液协会美国血液协会： 83%不与治疗的儿童不与治疗的儿童病人自然恢复，其中病人自然恢复，其中76%病程病程6个月，且个月，且大部分大部分男 起病急 起病较慢 常有前驱 常无前驱 感染史 感染史 80%急性 多为慢性 现在学习的是第3页，共24页慢性ITP及难治性ITP的诊断 CITP: 从疾病发生后持续血小板减少（血小从疾病发生后持续血小板减少（血小 板板20 x 109/L,仅有轻仅有轻度出血或没有出血表现，不需治疗，较容度出血或没有出血表现，不需治疗，较容易自行缓解。易自行缓解。 重型重型CITP：血小板：血小板30 x 109/L是安全是安全 的。的。 没有威胁生命的出血，而不是强求血小没有威胁生命的出血，而不是强求血小 板达到正常水平或轻度减少水平。板达到正常水平或轻度减少水平。 现在学习的是第8页，共24页哪一项更重要？哪一项更重要？ 现认为：患儿的临床表现和体征（黏现认为：患儿的临床表现和体征（黏 膜出血膜出血提示比较严重的出血）比血提示比较严重的出血）比血 小板更重要。建议，仅表现皮肤血，小板更重要。建议，仅表现皮肤血， 没有黏膜或其它部位的较严重的血，没有黏膜或其它部位的较严重的血， 不考虑治疗。不考虑治疗。现在学习的是第9页，共24页 许多专家建议：许多专家建议： 对对AITP,CITP,切脾失败后或切脾失败后或RITP,如如果血小板果血小板30 x 109/L，没有威胁生命的出，没有威胁生命的出血，可以观察而不进行治疗血，可以观察而不进行治疗。现在学习的是第10页，共24页提请儿科医生注意提请儿科医生注意！ 目前国内外专门针对儿科的治疗标准尚未目前国内外专门针对儿科的治疗标准尚未 见到。考虑儿童（尤其婴幼儿）的特点：见到。考虑儿童（尤其婴幼儿）的特点： AITP： 不考虑使用免疫抑制剂。不考虑使用免疫抑制剂。 CITP/RITP：慎用免疫抑制剂，除非没：慎用免疫抑制剂，除非没 有别的选择。有别的选择。 现在学习的是第11页，共24页治疗的整体思路是什么？ 对对CITP/RITP的治疗包括急症治疗和长期的治疗包括急症治疗和长期 治疗两个方面：治疗两个方面： 急症治疗急症治疗：指病人有严重的粘膜出血，：指病人有严重的粘膜出血，或需要外科手术，须快速提高血小板数量或需要外科手术，须快速提高血小板数量时，其目的是尽快提高血小板到安全浓度。时，其目的是尽快提高血小板到安全浓度。 长期治疗长期治疗：如何保持血小板安全水平：如何保持血小板安全水平现在学习的是第12页，共24页糖皮质激素：CITP首选 有效：缓慢减量，使血小板维持在安全水有效：缓慢减量，使血小板维持在安全水 平；平； 不能完全减停：强的松不能完全减停：强的松510mg(成人成人)可可 保持血小板在安全水平，此剂量可保持血小板在安全水平，此剂量可 以长期口服；以长期口服； 效果不稳定：加用达那唑等效果不稳定：加用达那唑等现在学习的是第13页，共24页 大剂量地塞米松（大剂量地塞米松（HD-Dex）(亦称脉冲亦称脉冲 式式)：2040mg/m2，连用，连用34天，据报天，据报 道，成人效果较好，但儿童效果不理道，成人效果较好，但儿童效果不理 想。想。 糖皮质激素副作用大，为保证一定量的糖皮质激素副作用大，为保证一定量的 血小板数而长期服用激素，血小板数而长期服用激素， 孰是？孰孰是？孰 非？非？ 现在学习的是第14页，共24页静脉输注丙球（IVIg） 常用于常用于CITP/RITP病人急性出血期，可病人急性出血期，可 快速提升血小板，改善出血；快速提升血小板，改善出血； 反复使用反复使用IVIg，能使血小板稳定在安全，能使血小板稳定在安全 水平的不到水平的不到10%； 作用短暂；作用短暂； 副作用较多，但较轻：如头痛、背痛、副作用较多，但较轻：如头痛、背痛、 恶心、发热、无菌性脑膜炎等。恶心、发热、无菌性脑膜炎等。现在学习的是第15页，共24页脾切后疗效 脾静脉结扎后脾静脉结扎后1030分钟血小板分钟血小板 术后术后414天达高峰（天达高峰（300400 x109/L） 持续数周，持续数周，48月缓慢降至正常月缓慢降至正常 现在学习的是第16页，共24页抗抗Rh-D 有高滴度的有高滴度的Rh-D抗体，作用同抗体，作用同IVIg； 价格低廉，可肌注，比价格低廉，可肌注，比IVIg副作用少；副作用少； 对大多数对大多数CITP有效；有效； 100mg/天，天，X 5天，每月天，每月1次；次； 病人必须病人必须Rh-D(+)； 主要副作用：溶贫，（不作首选）。主要副作用：溶贫，（不作首选）。现在学习的是第17页，共24页切脾的弊与利 72%病人可完全缓解，疗效是肯定的；病人可完全缓解，疗效是肯定的； 切脾：有创；切脾：有创； 切脾后严重感染（切脾后严重感染（15%), 致死性败血症致死性败血症 (1%)(与与ITP并颅内出血相当并颅内出血相当1%) ； IVIg与抗与抗Rh-D疗效好，避免了皮切；疗效好，避免了皮切； 切脾后切脾后1年复发率增高，远期疗效？年复发率增高，远期疗效？现在学习的是第18页，共24页切脾的指证 长期、反复出血，激素等药物治疗长期、反复出血，激素等药物治疗1年年 以上；以上； 年龄年龄5岁以上；岁以上； 中度出血，病程中度出血，病程3年以上，内科治疗无年以上，内科治疗无 效者。效者。现在学习的是第19页，共24页三种三种“切脾切脾”方法的比较方法的比较 腹腔镜腹腔镜 局部脾栓塞局部脾栓塞 脾区照射脾区照射 现在学习的是第20页，共24页手术前后注意事项： 术前至少前术前至少前2周做好疫苗注射：周做好疫苗注射： （ 嗜血流感杆菌嗜血流感杆菌B， 肺炎双球菌，脑肺炎双球菌，脑 膜炎双球菌）膜炎双球菌） 术前应用激素、术前应用激素、IVIg、Rh-D； 术后青霉素用到术后青霉素用到5岁及术后岁及术后1年，（有年，（有 人提议用到成人）。人提议用到成人）。 术后发热问题？抗生素使用问题？术后发热问题？抗生素使用问题？ 现在学习的是第21页，共24页免疫抑制剂 药物选择：药物选择： 起效快：长春新碱起效快：长春新碱 起效慢，但维持时间长：硫唑嘌呤、起效慢，但维持时间长：硫唑嘌呤、 环磷酰胺、环胞素环磷酰胺、环胞素A 等等现在学习的是第22页，共24页达那唑（Danazol）儿科要重新评价该药：儿科要重新评价该药： 有效率有效率1080%（成人，儿童？）；（成人，儿童？）； 起效慢，服药时间长（起效慢，服药时间长（12个月血小个月血小 板开始上升，治疗时间半年以上，部板开始上升，治疗时间半年以上，部 分病人需要常年服药）；分病人需要常年服药）； 副作用大，尤其儿童：如，危害生长副作用大，尤其儿童：如，危害生长 发育、男性化、肝功能异常、闭经、发育、男性化、肝功能异常、闭经、 头痛、脱发等头痛、脱发等 。现在学习的是第23页，共24页感谢大家观看感谢大家观看8/30/2022现在学习的是第24页，共24页
