神经病学名词解释(8页).doc

-神经病学名词解释-第 8 页神经结构病损后出现的四组症状 ：即缺损症状、刺激症状、释放症状和断联休克症状。 缺损症状：指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失。刺激症状：指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现。释放症状：指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。 断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。三偏综合征：内囊完全损伤导致病变对侧偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍，常见于脑出血和脑梗塞。体象障碍是指：患者基本感知功能正常，但对自己身体部位的存在、空间位置和各部分之间的关系认识障碍。表现有自体部位失认、偏侧肢体忽视、痛觉缺失和幻肢症等。多见于非优势半球顶叶病变。 古茨曼综合征(Gerstmann syndrome)：为优势侧角回损害所致，主要表现有：计算不能(失算症)、手指失认、左右辨别不能(左右失认症)、书写不能(失写症)，有时伴失读。Wallenberg综合征：即延髓背外侧综合征。 表现为：眩晕、恶心、眼震；病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪（吞咽困难、构音障碍）； 病灶侧共济失调； Horner综合征（单侧瞳孔缩小、眼裂变窄、眼球内陷、眼睑下垂，同侧额部无汗）； 交叉性感觉障碍（同侧面部痛温觉缺失，对侧偏身痛温觉缺失），常见于椎-基底动脉缺血。Weber综合征：又称大脑脚综合征，损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫。 表现为病灶侧除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大，对侧中枢性面舌瘫和四肢瘫痪。 Millard-Gubler综合征：即脑桥腹外侧综合征，主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系，表现为病灶侧眼球不能外展、周围性面瘫，对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍。 Brown-Sequard综合征：即脊髓半切综合征。表现为病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。 一个半综合征：脑桥侧视中枢和对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收但可以外展。真性球麻痹：即延髓麻痹，一侧或两侧舌咽、迷走神经及疑核损伤，出现声音嘶哑、吞咽困难，饮水呛咳，咽反射消失，舌肌萎缩，可见于吉兰巴雷综合征、wallenberg综合征。 假性球麻痹：是指当双侧皮质脊髓束损伤时出现的构音障碍和吞咽困难，而咽反射存在的现象。霍纳(Horner)综合征：颈8胸1节段侧角细胞受损，瞳孔缩小(病损同侧)，眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少。Broca失语：即运动性失语。由优势半球额下回后部病变引起，表现为口语表达障碍，非流利，口语理解能力相对保留，有不同程度的复述、命名、阅读和书写障碍。 Wernicke失语：即感觉性失语。由优势半球颞上回后部病变引起，表现为严重听理解障碍，听觉正常，表达流利但难以理解，言语混乱，有不同程度的复述、命名、阅读和书写障碍。 偏头痛：是临床常见的原发性头痛，特征为发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛， 一般持续4-72小时，可伴有恶心、呕吐， 光、声刺激或日常活动均可加重头痛，安静环境、休息可缓解。基底型偏头痛：又称基底动脉型偏头痛。儿童和青春期女性发病较多；先兆症状多为视觉症状如闪光、暗点、视物模糊、黑蒙、视野缺损等，脑干症状如眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、双侧肢体麻木及无力、共济失调等，亦可出现意识模糊和跌倒发作。先兆症状后出现枕颈部疼痛，常伴有恶心和呕吐。丛集性头痛：原发性神经血管性头痛之一。 表现为一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛，有反复密集发作的特点， 伴同侧眼球结合膜充血，流泪，瞳孔缩小、眼睑下垂以及和头面部出汗等自主神经症状。 常在一天内固定时间发作，可持续数周或数月。慢性偏头痛：偏头痛每月头痛发作超过15天，持续3个月或3个月以上， 并排除药物过量引起的头痛。偏头痛持续状态：偏头痛持续时间大于72小时，而且头痛程度较严重， 但其间可有因睡眠或药物应用获得的短暂缓解期。脑卒中：突然发病、迅速出现局限性或弥散性脑功能缺损为共同特征的一组器质性脑损伤导致的脑血管疾病。短暂性脑缺血发作(TIA)： 由局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损。 临床症状一般不超过1h，绝对不超过24h，无责任病灶证据。 可反复发作。不遗留神经功能缺损症状和体征。CT或MRI检查无责任病灶。跌倒发作：表现下肢突然失去张力而跌倒，无意识丧失，常可很快自行站起； 系脑干下部网状结构缺血所致。短暂性全面性遗忘症(TGA)：发作时出现短时间记忆丧失， 发作时对时间、地点定向障碍但谈话、书写和计算能力保持； 一般症状持续数小时，然后完全好转，不留记忆损害。闭锁综合征：即去传出状态，基底动脉的脑桥支闭塞致双侧脑桥基底部病变。表现为双侧中枢性瘫痪，只能以眼球上下运动或瞬目示意，不能说话，双侧面瘫，四肢全瘫，但意识清醒，语言理解能力无障碍。脑桥腹外侧综合征：病侧外展神经、面神经麻痹，对侧上下肢硬瘫及中枢性舌下性麻痹。脑桥腹内侧综合征：同侧周围性面瘫、对侧偏瘫和双眼向病变同侧同向运动不能。基底动脉尖综合征：基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉，闭塞后出现眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为障碍，可伴记忆力丧失， 对侧偏盲或皮质盲，少数有大脑脚幻觉。延髓背外侧综合征：眩晕、恶心、呕吐和眼球震颤；交叉性感觉障碍；同侧Horner征；吞咽困难声音嘶哑；同侧小脑性共济失调。脑梗死：又称缺血性卒中，各种原因引起的脑部血液供应障碍， 导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死，而出现相应的神经功能缺损的一类临床综合征。缺血半暗带：位于急性脑梗死灶周围，其仍存在侧支循环，可获得部分血液供应，尚有大量可存活的脑神经元，如果血流迅速恢复，使脑功能改善，损伤仍然可逆，脑神经仍可存活并恢复功能脑分水岭梗死：又称边缘带梗死，是由脑内相邻血管供血区交界处或分水岭区局部缺血所致。脑栓塞：各种栓子随血流进入颅内动脉使血管腔急性闭塞或严重狭窄，引起相应供血区脑组织缺血坏死及功能障碍的一组临床综合征。腔隙性脑梗死：大脑半球或者脑干深部的小穿通支动脉，在长期高血压的基础上， 血管壁病变，最终管腔闭塞，导致供血动脉脑组织发生缺血性坏死。 （梗死灶直径1.52）原发性蛛网膜下腔出血:由多种病因所致脑底部或脑表面血管破裂，血液流向蛛网膜下腔的急性出血性脑血管病 。 构音障碍手笨拙综合症：一种腔隙性综合征， 表现为构音障碍、吞咽困难、对侧中枢性面舌瘫，面瘫侧手无力和 精细运动笨拙（书写时易发现），指鼻试验不准，轻度平衡障碍。共济失调轻偏瘫：对侧轻偏瘫伴小脑性共济失调，偏瘫下肢重于上肢（足踝部明显），面部最轻，共济失调不能用无力来解释，可伴锥体束征。腔隙状态：是反复腔隙性梗死发作引起多发性腔隙性梗死， 累及双侧皮质脊髓束和皮质脑干束， 出现严重精神障碍、认知功能下降、假性球麻痹、双侧锥体束征、类帕金森综合征 和尿便失禁等。 多发性硬化：是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病。Charcot三主征：眼震、意向性震颤、吟诗样语言。莱尔米特征：多发性硬化时，患者被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉， 自颈部沿脊柱放散至大腿或足部-称为莱尔米特征， 是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。运动障碍性疾病：又称锥体外系疾病，是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍为主要症状的神经系统疾病，多与基底节病变有关。 l帕金森病：又称震颤麻痹，是一种好发于中、老年人的神经变性疾病。 以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。静止性震颤：常为帕金森的首发症状，多始于一侧上肢远端，静止位时出现或明显， 随意运动减轻或停止，紧张或激动时加剧，入睡后消失。搓丸样动作：拇指与屈曲的示指间呈“搓丸样”动作，有节律性（频率46Hz），是帕金森氏病患者静止性震颤这一临床症状的的典型表现。 枪管样强直：被动运动关节时阻力增高，且呈一致性，类似弯曲软铅管的感觉，故称。齿轮样强直：在有静止性震颤的PD患者，被动运动关节时可感到均匀阻力，并且阻力中出现断续停顿, 似转动齿轮故称。慌张步态：迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步。疗效减退：长期服用左旋多巴胺出现的并发症, 每次用药有效时间缩短，症状随血药浓度发生规律波动。 开关现象：帕金森病患者长期服用左旋多巴胺出现的药效波动现象。 症状在突然缓解（开）和加重（关）间波动， 开期常伴异动症，多见于病情严重的患者。异动症：又称运动障碍，长期服用左旋多巴胺出现的并发症， 常表现为不自主的舞蹈样、肌张力障碍样动作， 可累及头面部、四肢、躯干。癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征， 临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。 l痫性发作：是指癫痫临床上每次发作或每种发作的全过程， 一个患者可有一种或多种形式的痫性发作。 l 癫痫综合征：是指在癫痫发作中，由一组具有相似症状和体征组成的特定癫痫现象， 包括各类痫性发作的组合。 癫痫持续状态（SE）指癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或一次癫痫发作持续30分钟以上未自行停止,称“癫痫持续状态”或“癫痫状态”。Jackson发作：是癫痫单纯部分运动性发作的一种形式， 异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动， 临床表现抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。 l Todd麻痹：严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性肢体瘫痪。 （半小时至36小时内消除）自动症：是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的 具有一定协调性和适应性的无意识活动，临床上以复杂部分性发作自动症最常见。 假性癫痫发作：又称瘫症样发作，是一种非癫痫性的发作性疾病 是由心理障碍而非脑电紊乱引起的脑部功能异常。 可有运动、感觉和意识模糊等类似癫痫发作症状，难以区分。发作性睡病四联征：不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、入睡前幻觉及猝倒症。Froin征：是指脊髓压迫症椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L时，黄色的脑脊液流出后自动凝结的现象。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP/GBS）：是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。脊髓休克：严重横贯性脊髓损害急性期呈脊髓休克， 表现为周围性瘫痪，一般持续24周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪。急性脊髓炎：是非特异性炎症引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损水平以下肢体瘫痪，传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。 总体反射：下肢任何部位的刺激或膀胱充盈， 均可引起下肢屈曲反射和痉挛， 伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等症状。脊髓压迫症：是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征， 随病变进展出现脊髓半切综合征、横贯性损害及椎管梗阻， 脊神经根和血管科有不同程度受累。马鞍回避：髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍， 累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展， 鞍区（S3-S5）感觉保留至最后受累。三叉神经痛：是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区域内短暂的反复发作性剧痛。扳机点，触发点：患三叉神经痛时，患者口角，鼻翼，颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发 特发性面神经麻痹：又叫面神经炎或Bell麻痹，是由茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。Bell征：是指在特发性面神经麻痹时，患者眼裂不能闭合或闭合不全，闭眼时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜的体征。Ramsay-Hunt综合征:面神经炎时，面神经受损累及膝状神经节，表现除周围性面瘫、同侧舌前2/3味觉丧失、听觉过敏外，患者还可以有患侧乳突区疼痛、耳廓和外耳道感觉减退和外耳道或鼓膜出现疱疹。Guillain-Barré综合征：即吉兰-巴雷综合征（GBS），又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。 是一种自身免疫介导的周围神经病，主要累及多数脊神经、周围神经，也常累及脑神经。脑脊液蛋白-细胞分离现象：GBS的特征之一，多数患者在发病数天内蛋白含量正常，24周内蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L,白细胞数正常，一般10*106/l.临床特点：急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时限性病程，静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效。重症肌无力：是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病， 主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起， 表现为部分或全身骨骼肌无力和极度疲劳，活动后加重， 经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻。重症肌无力危象：重症肌无力患者有些在发病早期迅速恶化或进展过程中突然加重， 出现呼吸肌逐受累，以致不能维持正常的换气功能时称重症肌无力。  胆碱能危象：重症肌无力患者使用抗胆碱酯酶药过量引起，患者肌无力加重， 并且出现明显可出现胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动和毒蕈碱样反应。反坳危象：重症肌无力患者由于对抗胆碱酯酶药不敏感而引起严重的呼吸困难。周期性麻痹：是一组反复发作的骨骼肌迟缓性麻痹为特征的肌病，与钾代谢异常有关，临床以低钾型者多见。