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    噬血细胞综合征.ppt

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    噬血细胞综合征.ppt

    噬 血 细 胞 综 合 征,血液中心,定 义,T细胞介导的组织细胞异常增生,是指在组织病理 学上具有组织细胞异常增生和吞噬血细胞特点,临 床主要表现为发热,肝脾显著肿大,血细胞减少, 肝功能异常,凝血障碍,脂类代谢异常的一类综合 征。,组织细胞增生症,类 LCH 类 HPS 类 MH,ANLL(M5),噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),原发: 又称家族性HLH(FHL),为常染色体隐性遗传,部分患者与凋亡触发减低有关,基础基因缺陷之一为穿孔蛋白基因突变。占所有FHL患者2040%,从而导致NK细胞和T细胞细胞毒作用异常。Hmunc基因(细胞溶解颗粒融合所必需)突变,也可引起FHL。,噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),继发: 严重感染、结缔组织系统疾病等引起的 单核巨噬系统免役活化可导致伴有吞噬红 细胞的巨噬细胞活化综合征(MAS); 病毒、细菌、寄生虫、类风湿、与代谢有关的肿瘤及随后较长时间的静脉营养(脂肪负荷过多综合征)。,发病率和流行病学,儿童FHL的发病率约为0.12/10万,大多数发病年龄很小,不予治疗中位生存时间2个月。 继发性HPS的确切发病率尚不得而知。亚洲发病率较高。,临 床 表 现 发 热,间断或持续发热 热型呈波动性和迁延性,也可自行消 退,少数可发生在病程的后期,临 床 表 现 肝 脾 肿 大,肝脾肿大往往显著并呈进行性发展, 脾肿大在起病初常不显著,脾肿大更有 临床意义,临 床 表 现 中枢神经系统,CNS受累常出现在病程的晚期,在家族性 噬血细胞综合征中更常见,有报道73%FHL 在确诊时有CNS受累,临 床 表 现 骨 髓,早期噬血细胞并不常见,与临床表现的严重程度不相平行,仅表现为反应性组织细胞增生,无恶性细胞侵润,晚期出现阳性率高。故需多次,多部位骨穿。 75%患者确诊时噬血细胞阳性,主吞噬RBC,偶见PLT和WBC。 BM内未发现噬血细胞应不排除HPS,因为25%的病例BM内未发现噬血细胞,故诊断应结合临床。,血常规:以血小板减少和贫血最多见,白 细胞减少较轻微。 肝功能:可表现为血清转氨酶不同程度增 高或胆红素增高,与肝脏受累程 度一致,低白蛋白血症。 脂类代谢:高三酸甘油脂血症,常见于早 期,低密度脂蛋白增高,高密度 脂蛋白减低。,实 验 室 检 查,凝血象:在疾病活动期,常有凝血异常, 低纤维蛋血症,部分凝血活酶时间 (APTT)延长, 凝血酶原时间(PT) 可延长 免疫:Nk细胞和T细胞活性降低 其它:LDH明显增高,实 验 室 检 查,诊断标准,发热 脾肿大 血细胞减少(外周血2系或3系减少) Hb2.0mmol/L)或/和低 纤维蛋白血症 (<=1.5g/L),诊断标准,BM、脾脏或淋巴结中可见噬血细胞但无 恶性表现 NK细胞活性减低或缺乏 铁蛋白=500mg/L. 可溶性白介2受体水平=2400U/ml 满足以上中5条标准或 分子生物学诊断,预 后,不治疗的FHL存活期2月,化疗后有存活9年以上的。 继发性HLH相对预后好于FHL,主死于全血细胞减少、器官衰竭、DIC。其中发病年龄大,预后相对好,由细菌感染引起的预后好。,04方案适应对象,FHL 疾病严重并持续存在或反复,无论是否原发,建议化疗8周 。 首要原因为免役激活的继发HLH 无法区分FHL和HLH时,通过全面检查无基础肿瘤、细菌寄生虫感染、无其它免役激活因素,无论是否有病毒感染都应接受前期治疗,如疾病完全缓解,8周后可停止治疗。,机 理,FHL发病与编程性细胞死亡触发缺陷有关 足叶乙甙是较好的细胞凋亡始动因子 DEX具有抗炎、促凋亡作用及很强的脑膜穿 透作用 CSA可降低HLH中增加的T细胞活性,HLH-94方案,诱导治疗(1-8w) DEX(mg/m2) 10mg/m2 2w 5 mg/m2 2w 2.5mg/m2 2w 1.25mg/m2 1w,1w内减停 VP16(mg/m2)150 mg/m2 2次/w(d1,4) 1-2w 1次/w(d1) 3-8w IT(MTX) 如果有CNS症状或有CSF改变的需鞘 注,HLH-94方案,维持治疗(9-52w) VP16 150 mg/m2 1次/2w 9-51w DEX 10 mg/m2 x3d 1次/2w 10-52w CSA 6 mg/kg/d Q12h Qd 9-52w 根据 血药浓度调整剂量,HLH-94方案总结,94/7/98/7FHL3年存活率为51%,(n=113),预计存活率55%。20名未予SCT患者停药12月后仍存活。65位准备SCT患者25人在移植前死亡或仍在治疗(3),3年存活率45%,移植后预计存活率62% 总之,25个死于移植前的患者(22%),25个死于移植后, 6名死于第一个月,另6名死于第二个月,因此建议采用不增加骨髓毒性的药物增强前两个月的治疗强度,,HLH-04方案,过去于8周后加用CSA,提至开始即用。 治疗初即有中性粒细胞减低,若500和骨髓细胞过少,考虑省略前两次VP-16 在早期治疗中出现中性粒细胞减低,(28周)如疾病开始好转(热退、血小板计数升高)如髓细胞过少,考虑省略两次VP-16。,HLH-04方案,诱导治疗后病情稳定尽早SCT 继续治疗:924周有6人死亡,所有都死于原发病,至少三人死于中枢神经系统。 建议方案:由于继续治疗中可出现中枢神经系统复发,如有全身复发或神经系统症状,建议检测脑脊液,以早期发现。建议行MRI检测。,HLH-04方案,鞘内注射的意义尚不明确,建议继续应用。 两周诱导治疗后,中枢神经系统症状加重,或脑脊液异常无改善,于第36周每周鞘内注射一次。 鞘注药物:强的松龙和MTX 3 yrs Methotrexate: 6 mg 8 mg 10 mg 12 mg Prednisolone: 4 mg 6 mg 8 mg 10 mg,

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