2022年自身免疫性疾病要点总结 .docx

精品_精品资料_自 身免 疫 性疾 病 要 点 总结免 疫 自 身 稳 定是 指 机 体 的 免 疫 系 统 对 自 身 的 组 织 细 胞 成 分 处 于 免 疫 耐 受 状态 不 发 生 免 疫 应 答.第 一 节概 述自 身 免 疫机 体 免 疫 系 统 对 自身 成 分 发 生免 疫 应答 的 能 力 ,通常 对 机 体 不 造 成 损耗 .自 身 免 疫 病因 机 体 免 疫 系 统 对自 身 成 分 发生 免 疫应 答 而 导 致的 疾 病状 态自 身 免 疫 性 疾 病 的特 点1) 患 者体 内 可 检 测 到 针 对自 身 抗 原 的 自 身 抗体 和 / 或 自身 反 应 性 T 淋 巴细 胞2) 自 身抗 体 和 / 或 自 身 反 应 性 T 淋 巴 细 胞 介 导 对 自身 细 胞或 自 身 成 分的 适 应性免 疫 应 答 , 造 成 损耗 或 功 能 障碍 .3) 病 情的 转 归 与 自 身 免 疫反 应 强 度 密 切 相 关. 4 易反 复 发 作 , 慢 性 迁 延 .自 身 免 疫 性 疾 病 的分 类1. 器 官 特异 性 自 身免 疫 病可编辑资料 - - - 欢迎下载精品_精品资料_(1) 针对 自 身 抗原 的 自 身抗 体 或淋 巴 细 胞 损耗 靶 器 官 或 腺 体 细 胞 .(2) 某些 自 身 抗体 可 通 过对 靶 器官 或 腺 体 的正 常 功 能 过 度 刺 激 或 抑 制 .代 表 疾 病桥 本 氏 甲 状 腺 炎 、 毒 性 弥 漫 性甲 状 腺肿 、 胰 岛 素依 赖 的糖 尿 病2. 全 身 性自 身 免 疫病由 针 对 多 种 器 官 和 组 织 靶 抗 原 的 自 身 免 疫反 应 引 起 , 患 者 的 病变 可 见 于 多 种器 官 和 组 织 . 代 表疾 病 ： 系 统性 红 斑狼 疮第 二 节自 身 免 疫 性 疾 病 的 免 疫损 伤 机 制 及 典 型 疾病发 病 原 因自 身 抗 体 和 / 或 自 身 反应 性 T 淋 巴细 胞 介导 的 免 疫 应 答 .发 病 机 制由 自 身 抗 体 / 自 身 反 应性 T 淋 巴 细胞 ,或 二 者 共 同引 起 的针 对 自 身 抗原 的 超敏反 应 性 疾 病 , 其 发病 机 理 和 超敏 反 应的 发 病 机 理相 同 .一 、 自 身 抗 体 引 起的 自 身 免 疫性 疾 病自 身 抗 体 包 括 :细 胞 膜 或 膜 吸 咐 成分 自 身 抗 体可编辑资料 - - - 欢迎下载精品_精品资料_细 胞 表 面 受 体 自 身抗 体（ 1 ） 兴奋 型 抗 受 体 自 身 抗体（ 2 ） 阻断 型 抗 受 体 自 身 抗体细 胞 外 成 分 自 身 抗体 细 胞 外 基 质成 份 1. 自身 抗 体 引起 的 细 胞破 坏 性自 身 免 疫性 疾 病自 身 抗 体 与 细 胞 表面 抗 原 结 合后 引 起的 损 伤 机 制：a.补 体 依靠 的 细 胞 毒 作 用（ CDC ） 、 b. 补 体 和 抗 体 的 调 理作 用 、 c. ADCC 、 d. 嗜 中 性 粒 细 胞的 破 坏细胞 作 用 . 常 见 疾 病 有 自 身 免 疫 性 溶 血 性 贫血 、 血 小 板 减 少 性 紫癜 、 血 型 不 合引 起 的 输 血 反 应 .2. 细胞 表 面 受体 自 身 抗体 引 起的 自 身 免疫 性 疾 病抗 体 与 细 胞 表 面 受体 结 合 ,过 度 刺 激 器 官 功 能（ 如 Graves 病 ）,或 阻 断 受 体与 配 体 结 合 , 抑 制器 官 功 能 （ 如 重 症肌 无 力 ） .3. 细胞 外 成 分自 身 抗 体引 起 的自 身 免 疫性 疾 病如 肺 出 血 肾 炎 综 合 征 , 系 由 抗 基 底 膜 胶原 自 身 抗 体 启 动 的 免疫 应 答 , 导 致肾 炎 和 肺 部 出 血 .4. 自身 抗 体 - 免 疫复 合 物 引起 的 自 身免 疫 性 疾 病可编辑资料 - - - 欢迎下载精品_精品资料_如 SLE,因 免 疫 复 合物 沉 积 在 各 种 组 织 的 小 血管 壁 ,激 活 补体 引 起 细 胞 损 伤. 核 抗 原 物 质 释 出 又导 致 产 生 更多 的 自身 抗 体 , 进一 步 加剧 损 伤 .二 、 自 身 反 应 性 T 淋 巴 细 胞 介 导 的 自身 免 疫 性 疾 病 胰 岛 素 依 赖 型 糖尿 病CTL à胰岛 的 细 胞- 使 胰 岛 素 分 泌严 重 不 足 实 验 性 变 态 反 应性 脑 脊 髓 膜炎 （ EAE ） 存在髓 鞘 碱 性 蛋 白 （ MBP ） 特 异 的 Th1 人 多 发 性 硬 化 病（ MS ） 存 在髓 鞘 碱 性 蛋 白 （ MBP ） 特 异 的 Th1 多 发 性 硬 化 症 中 枢 神 经 系 统 的疾 病 三 、 自 身 抗 体 、 自身 反 应 性 淋巴 细 胞均 可 导 致 发病重 症 肌 无 力 （ MG ）（ 抗 乙 酰 胆 碱 受 体自 身 反 应 性 T 细 胞 ）类 风 湿 关 节 炎（ 抗 关 节 滑 膜 抗 原的 自 身 反 应性 淋 巴细 胞）可编辑资料 - - - 欢迎下载精品_精品资料_第 三 节自 身 免疫 性 疾病 发 生 的 相 关 因 素一 、 抗 原 方 面 的 因素1 免 疫隔 离 部 位 抗 原 的 释 放免 疫 隔 离 部 位2. 自 身抗 原 发生 改 变由 生 物 、 物 理 、 化学 以 及 药 物等 因 素引 起 .3. 分 子模 拟有 些 微 生 物 与 人 的 细 胞 或 细 胞 外 成 分 有 相同 或 类 似 的 抗 原 表 位, 在 感 染 人 体后 激 发 的 针 对 微 生 物 抗 原 的 免 疫 应 答 , 也能 攻 击 含 有 相 同 或 类似 表 位 的 人 体细 胞 或 细 胞 外 成 分, 这 种 现 象被 称 为分 子 模 拟 .二 、 免 疫 系 统 方 面的 因 素1 MHC 类 分 子的 异 常表 达只 在 APC 表 达 . 胰 岛 素 依 赖糖 尿 病 胰 岛细 胞 高表 达 MHCII.2 免 疫忽 视 的 打 破免 疫 忽 视 是 指 免 疫 系 统 对 低 水 平 抗 原 或 低 亲 和 力 抗 原 不 发 生 免 疫 应 答 的 现象 .可编辑资料 - - - 欢迎下载精品_精品资料_3 调 节性 T 细 胞 的功 能 失 常发 挥 免 疫 抑 制 .4 活 化诱 导 的 C 死 亡 发 生障 碍激 活 的 效 应 性 淋 巴 C 在行 使 效应 功 能 后 死 亡 的 现 象 称 为 活 化 诱 导 的 细 胞 死 亡（ AICD ） .5 淋 巴细 胞 的 多 克 隆 激 活 ：6 表 位扩 展免 疫 系 统 针 对 一 个 优 势 表 位 发 生 免 疫 应 答后 , 可 能 对 隐 蔽 表 位相 继 发 生 免 疫应 答 , 这 种 现 象 被称 为 表 位 扩展 .三 、 遗 传 方 面 的 因素1 HLA等 位基 因 的基 因 型 和 人 类 自 身 免 疫 性 疾 病 的 易 感 性 相 关2 与 自身 免 疫 性 疾 病 发 生 相关 的 其 他 基 因3 性 别与 某 些 自 身 免 疫 性 疾病 的 发 生 相 关第 四 节自 身免 疫 性疾 病 的 防 治 原 就1 预 防和 控 制 微 生 物 感 染可编辑资料 - - - 欢迎下载精品_精品资料_采 用 疫 苗 和 抗 菌 素控 制 , 尤 其长 期 感染 .2.应 用免 疫 抑制 剂环 孢 菌 素 A 和 FK506 . 特 异 性 抑 制 T 细 胞 功 能, 如 抑制 IL-2产 生 .3 应 用细 胞 因 子 及 其 受 体 的抗 体 或 阻 断 剂可编辑资料 - - - 欢迎下载