小儿血液系统.ppt
,梅州市卫生职业技术学校,造血系统疾病,2个月婴儿，血红蛋白100g/L,是否正常？ 1岁男孩，WBC10X109/L,N60%,L40%,正常？,出生1小时的新生儿呕血两次，如何鉴别其呕出的血是来自婴儿本身或母体产道？,第一节 小儿造血和血液特点,中胚叶造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,一 造血特点,生后造血,目录,中胚叶造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,中胚叶造血期,肝脾造血期,1中胚叶造血:,部位：卵黄囊的血岛 时间：第3周至第10周,血细胞：原始有核红细胞,（一）胚胎造血期,目录,肝脏造血： 是胚胎中期主要造血部位； 第68周开始，45月达高峰，6个月 后渐退。主要产生有核红细胞，少量粒细胞 和巨核细胞；,2肝(脾)造血期,目录,脾脏造血,第8周开始，红系为主，随后粒系也活跃 第12周后出现淋巴细胞和单核细胞 5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴细胞器官,胚胎第6周出现骨髓； 胎儿4个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官； 生后25周成为儿童唯一的造血场所。,3骨髓造血期,目录,胚胎 6 周前造血部位：卵黄囊. 6 周-6 个月造血部位：肝脾. 6 个月到死造血部位：骨髓,（二）生后造血,造血和血象特点,目录,1骨髓造血： 出生后的主要造血器官 婴儿期均为红骨髓，全部参与造血； 57岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替； 年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余 均为黄髓； 黄髓有潜在造血功能。,出生后造血,目录,疾病情况下才发生: 婴儿期造血需要增加时(如感染、溶血等)，可髓外(肝、脾、淋巴结)造血 ； 外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞。 病因祛除后逐渐恢复正常,2骨髓外造血,目录,小儿各年龄期的血象不同，各具特点。,二 血象特点,1 红细胞和血红蛋白量,HB量：高低正常 Why？ RBC： 高低正常 Why？,生理性贫血,原因：RBC生成，RBC破坏，血液稀释 时间：生后一周开始下降，至23月达最低，6月时恢复正常水平。 程度:轻度，自限性 足月儿最低100g/L左右 早产儿最低7090g/L左右，早产儿出现早而重,2 白细胞数与分类 高低8岁时达成人水平 白细胞数 出生 (1520) 109/L 612小时 (2128) 109/L 1周 12 109/L 婴儿期 10109/L 8岁以后 接近成人水平 分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,目录,目录,3 血小板数 与成人相似 (150300) 109/L 4 血容量 占体重比相对较成人多 新生儿 10% 儿童 8%10% 成人 6%8%,目录,5. 血红蛋白种类,血红蛋白分子由两对多肽链组成，构成血红蛋白分子的多肽链共有6种- 胚胎期Hb：Gower1 22） Gower2（22） Portland（ 22）胎儿期Hb：HbF（22）成人期Hb：HbA（22） HbA2（22）,5血红蛋白种类 HbF HbA HbA2 6月胎儿 0.90 0.05 0.10 出生时 0.70 0.30 <0.01 1 岁 <0.05 2 岁 <0.02 成 人 <0.02 0.95 0.020.03,HbF的特点及意义,特点：抗酸抗碱，对氧的高亲合力 意义：量异常诊断各种Hb病，尤其是地中海贫血，同时造成组织细胞缺氧,2个月婴儿，血红蛋白100g/L,是否正常？ 1岁男孩，WBC10X109/L,N60%,L40%,正常？,家长的问题,出生1小时的新生儿呕血两次，如何鉴别其呕出的血是来自婴儿本身或母体产道？,医生的问题,目录,第二节 小儿贫血概述,贫血的定义和诊断标准 贫血的分类、病因分类和形态分类 贫血的临床表现 贫血的诊断方法 贫血的治疗原则,标本种类：末梢血年龄：2岁,是否贫血？,形态？,一 贫血的定义及诊断标准,1 定义： 外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄、性别和地区的正常标准称为贫血。,6月 6岁<110g/L 6 14岁<120g/L,2 诊断标准,新生儿<145g/L 1 4月<90g/L 4 6月<100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,目录,1466,<6个月,二 贫血分类,极重度 重度 中度 轻度 儿童 <30 <60 <90 <120 新生儿 *(<60) (<60) (<120) (<145),目录,血红蛋白(g/L),1 贫血分度,贫血分类,2 病因分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多,目录,（P146）,红细胞和血红蛋白生成不足 a 造血物质(营养)缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺 乏)、VitB6 缺乏、VitC缺乏、蛋白质缺乏 b 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 c 其他：感染、炎症、肾病、癌症、 铅中毒等,目录,红细胞破坏增加(溶血性）,目录,(1) 红细胞内在缺陷 膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症 酶缺陷：G6PD缺乏 血红蛋白结构或合成障碍：地中海贫血,遗传性球形红细胞增多症外周血涂片,目录,（2）红细胞外在因素 免疫性：新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血 非免疫性：感染、理化因素、毒素 脾亢、DIC,目录,红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 肠道息肉、钩虫、溃疡,目录,*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 80 94 28 32 32 38 大细胞 94 32 32 38 正细胞 80 94 28 32 32 38 单纯小细胞 <80 <28 32 38 小细胞低色素 <80 <28 <32,MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度,* MCV 红细胞平均容积,MCH 红细胞平均血红蛋白,3.形态分类,目录,标本种类：末梢血年龄：2岁,是否贫血？,形态？,三 临床表现,一般表现：皮肤粘膜 毛发 体力 发育 造血器官表现：髓外造血表现 非造血系统表现： 循环系统 呼吸系统 消化系统 神经系统 免疫系统,四 诊断方法,1 诊断思路 确定有无贫血及其程度 确定贫血的形态 确定贫血的具体病因（最重要） 确定贫血并发症,2 病史询问： 年龄 新生儿期婴儿期学龄前期 现病史 起病快慢 黄疸 尿 骨疼 NS 病程经过 出生史 喂养史 疾病史与用药史 家族史,3 体格检查 生长发育 营养状况 皮肤粘膜 指甲和毛发 肝脾和淋巴结,实验室检查,1 红细胞形态 2 网织红细胞计数 3 白细胞和血小板计数 4 骨髓检查 5 血红蛋白分析检查 6 红细胞脆性试验 7 特殊检查 酶活力测定 血清铁 基因分析,治疗原则,去除病因 一般治疗 药物治疗 铁剂 IDA 维生素B12、叶酸 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 再障,目录,输红细胞 注意适应症、速度和量 一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干细胞移植 并发症的治疗,目录,
