韧带样型纤维瘤病手术联合放疗疗效观察(4页).doc
-韧带样型纤维瘤病手术联合放疗疗效观察-第 4 页韧带样型纤维瘤病手术联合放疗疗效观察李洪涛,戴丹菁,周遵艳,陶劲松,张文涛,喻世华,杨继元Observe theDesmoid type fibromatosis of the efficacy of surgery combined with radiotherapyLIHong-tao,DAIDan-jing, ZHOU Zun-yan,TAO Jin-song, ZHANGWen-tao,YU Shi-hua,YANG Ji-yuanDepartment ofOncology,AffiliatedTumorHospital ofJingzhou,Jingzhou434000,China.【Abstract】Objective:To observe of the efficacy of surgery combined with radiotherapy forDesmoid type fibroma-tosis.M ethods:To analyze the data of12 cases ofDesmoid type fibromatosis.Results:Among 12 cases 8 located in one side of limbs, chestwall in 2 cases, 2 cases ofabdominalwal.l 10 caseswere vimentin-positive, negative in 2 ca-ses. In 3-year postoperative follow-up, recurrence developed in 1 case, other11 caseswere disease-free surviva.lDiseasefree survival ratewas 83. 33%.Conclusion:Surgery combined with radiotherapymay improve Desmoid type【收稿日期】2009-09-15【修回日期】2009-12-10【作者单位】湖北荆州市肿瘤医院肿瘤科,湖北434000【作者简介】李洪涛(1971-),男,湖北人,副主任医师,主要从事肿瘤放化疗工作。E-mai:lhbsslht 126. com【通讯作者】杨继元(1963-),男,湖北人,主任医师,主要从事肿瘤放化疗工作。·1634·MODERN ONCOLOGY,Aug·2010,VOI·18,NO·08fibromatosis disease-free survival rate.【Key words】desmoid type fibromatosis; surgery; radiotherapy Modern Oncology 2010, 18(08): 1634-1636【摘要】目的:观察韧带样纤维瘤病手术联合放疗的疗效。方法:总结我院收治的12例手术联合放疗韧带样纤维瘤病的3年无病生存率。结果:其中位于四肢8例,胸壁2例,腹壁2例。均行手术和术后放疗,手术病理证实为韧带样纤维瘤病,其中波形蛋白阳性10例,阴性2例。术后随访3年, 1例复发,其他11例均无病生存,无病生存率83. 33%。结论:手术联合放疗可提高韧带样纤维瘤病的无病生存率。【关键词】韧带样纤维瘤病;手术;放疗【中图分类号】R730. 262;R730. 55【文献标识码】ADO I:10. 3969/.j issn. 1672-4992. 2010. 08. 64【文章编号】1672-4992-(2010)08-1634-03韧带样型纤维瘤病(Desmoid type fibromatosis, DTFT)是一种罕见的软组织肿瘤,发生于深部软组织的纤维母细胞/肌纤维母细胞,也称为韧带样瘤、侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病等。韧带样型纤维瘤病虽然表现为中间性肿瘤,但具有局部浸润性生长特性的DTFT的治疗方法是行广泛局部切除或根治性切除术,手术总治愈率近90%。但由于DTFT的浸润性生物学行为,手术后易复发,其复发率文献报道不一,多在20% -70%之间,甚至达100%1-4。我科在2000-2006年间采用手术加术后放疗的方式,治疗韧带样纤维瘤病,以期减少患者术后复发,现将具体情况报道如下。1资料与方法一般资料本组男4例,女8例,平均年龄38岁,肿瘤位于四肢8例,胸壁2例,腹壁2例。所有患者都行手术治疗,手术病理证实为韧带样纤维瘤病,其中波形蛋白阳性10例,阴性2例,术后半月伤口愈合后行放疗,放疗在原瘤床区外放5cm,用X线和电子线混合照射,用X线放疗20Gy,电子线放疗30Gy,放疗总剂量50Gy。2结果12例韧带样型纤维瘤病患者行手术联合放疗治疗后随访3年, 1例复发。其他11例均无病生存。无病生存83. 33%,手术结合放疗联疗韧带样型纤维瘤病可提高无病生存率。3讨论3.1发病特点韧带样纤维瘤临床少见,本病呈散发性,部分有家族性聚集,发病率约2-4/1000000,较为罕见,男女比例为12-5,目前文献报道的各临床资料多为小样本病例报道,软组织肿瘤的0. 03%5,占纤维组织肿瘤的1. 19%6。本病由Muller1838年命名为Desmoid,即硬纤维瘤和腱样瘤,韧带样纤维瘤,临床表现为一生长缓慢的肿瘤,诊断主要依靠病理检查:显微镜下形态较一致的梭形细胞分布于大量增生的胶原纤维间质内,梭形的纤维母细胞和肌纤维母细胞常排列成束状,胞质界限不清,细胞异形性不明显。透射电镜下,纤维母细胞有丰富的粗面内质网和发达的高尔基复合体,肌纤维母细胞还可以看到应力纤维、纤维连接复合体、中间连接和缝隙连接。所有病例均表达波形蛋白,部分病例还表达结蛋白,和2平滑肌肌动蛋白其组织学特点为成纤维细胞和成肌纤维细胞交织成束,成纤维细胞常侵犯邻近正常结构,周围有大量胶原基质,内含大量细胞。肉膜巨细胞亦常见;无转移倾向,但局部侵袭性很强。3.2临床诊断DTFT临床上以无痛性肿块为主要症状,肿块生长缓慢,可以持续很长时间,以下几点可助临床诊断:本病好发于女性,多见于20-30岁;有妊娠生育,腹部手术或外伤史;腹壁内肿块,尤其是下腹壁缓慢生长肿块,肿瘤质硬固定及多为圆形或类圆形;肿瘤浸润性生长,局部切除术后易复发,复发率可高达20% -70%7-8;B超、CT、MRI可确定肿瘤位置及浸润范围;病理学检查为韧带样纤维瘤病。3.3治疗大多数人认为完整的手术切除是唯一有效的治愈方法,但由于肿瘤常通过肌束及筋膜间隙的结缔组织向周围扩散侵犯,手术很难作准确判断,术后局部复发率高,有报道局部复发率高达20% -70%9,甚至达100%。目前多数学者认为:手术切缘同术后复发明显相关,切缘阴性复发少,切缘阳性则复发高,主张将切缘阴性作为根治性切除的标准,切除标本后用肉眼观察肿块切缘,如发现灰白质硬的组织,说明未净应扩大切除范围,凡可疑者须作冰冻病理检查。息性切除患者的补救。报道药物治疗亦有效,但缺乏长期随访分析,曾用的化疗药物有阿霉素,放线菌素和长春新碱;另一类药物治疗是环腺苷一磷酸盐(CAMP)、调节剂、非甾类抗炎药物(NSAID)和抗内分泌抑制剂。多数学者认为放疗对术后残留和术后复发的患者是有效的,放疗作为韧带样纤维瘤的非手术疗法,对提高局部控制率是很有帮助的,但是否常规行术后放疗还在探索中,本组病例行常规术后放疗,也是为了做这方面的研究,以期能为患者找到最佳治疗模式,目的是为了降低术后复发率,研究结果证明所有患者经随访三年,只一例复发,无病生存率83. 33%,单纯手术的复发率为20% -70%,经过对本组患者的疗效观察,手术加放疗的模式显著降低了患者术后复发率,使患者再次手术的风险大大降低,具有良好的临床效益。但因病例有限,其结果尚需进一步做大样本观察。【参考文献】1Goldblum J, Fletcher JA. Desmoid typefibromatosisA. Fletcher CDM,Unnikk,Mertens.fWorld health organization classification of tumors: pathology and genetics of tumor of soft tissue and bone M.Lyon IARC Press, 2002. 83-84.2Reitamo JJ,Hayry P, Nykyri E, et a.l The desmoid tumour. Incidence, sex, age and anatomical distribution in the Finnish populationJ.Am JClin Pathol, 1982, 77(6): 665-673.3Lucas DR, AbbadiM, Tabaczka P, et a.l Kit expression in desmoids fibromatosis. comparative immunnohistochemical evaluation of two commercial antibodies J. Am J Clin Patho,l 2003, 119(3): 339-345.现代肿瘤医学2010年08月第18卷第08期4Ballomt, Zagarsgk, Pollacka, eta.l Desmoid tumor: prognostic factors and outcome after surgery, radiation therapy, or combined surgery and radiation therapyJ. JClin Onco,l 1999, 17(1): 158-167.5Rodriguez BigasMA,MahoneyMC,KarakousisiCP, et a.l Desmoid tumors in patientswith familiaradenomatouspolyposisJ.Cancer,1994, 74(4): 1270.6EasterDW,Halasz NA. Recent trends in the management of desmoid tumorsJ.Ann Surg, 1989, 210 (6) : 765-768.7Dahn I, Jonsson N,Lundn G.Desmoid tumors:A series of33 casesJ.AcatChifScand, 1963, 126: 305-314.8Khorsand J,KarakousisCP.Desmoid tumors and theirmanagementJ.Am J Surg, 1985, 149(2): 215-218.9LeithnerA,GappM, LeithnerK, et a.l Margins in extra-abdominal desmoid tumors: a comparative analysis J. J Surg Onco,l2004, 86(3): 152-156.(编校:何姝)
