2022年神经病学完整版重点总结 .pdf

读书之法 ,在循序而渐进 ,熟读而精思1.感觉性失语（ Wernicke 失语） ：病变部位在优势半球颞上回后部听觉语言中枢（Wernicke 区） 。患者口语理解障碍严重，对别人和自己的话语不理解，或者能理解个别词及短语，发音清晰，说话滔滔不绝，但用词错乱，呈典型的流利型语言。不能对他人的提问或指令作出正确反应，可伴不同程度的失读失写症及复述障碍。2.比弗综合征： 胸 8-胸 11 间病变时表现为腹直肌下半部无力，而腹直肌上半部正常；令患者仰卧， 检查者以手按压患者前额， 患者用力抬头时可见脐孔向上移动。 （胸髓 T3-T12）3.放射性疼痛 : 中枢神经、神经根或神经干刺激性病变时，疼痛不仅位于病变局部，而且可扩散到受累感觉神经的支配区。如神经根肿瘤或椎间盘突出的压迫发生的放射性疼痛。4. 闭锁综合征（ locked-in syndrome ）：病变部位为脑桥基底部、双侧锥体束和皮质脑干束均受累。患者意识清醒，因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四肢瘫痪，不能言语，仅能以瞬目和眼球垂直运动与周围联系。5. Bell 麻痹（特发性面神经麻痹或面神经炎） ：为面神经管中的面神经非特异性炎症引起的周围性面肌瘫痪。6.马鞍回避 现象：髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段;髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区 (S3-5) 感觉保留至最后受累，称为“马鞍回避” 。7. 脊髓亚急性联合变性（维生素B12 缺乏症）： 是由于维生素B12 缺乏引起的神经系统变性疾病。病变主要以脊髓后索和侧索，可以伴随周围神经以精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 1 页，共 28 页读书之法 ,在循序而渐进 ,熟读而精思及脑损害。临床表现为深感觉障碍、感觉性共济失调及痉挛性截瘫，部分患者出现周围神经以及脑病变等。多数伴随有大细胞性贫血。8.脑分水岭梗塞 （边缘带梗死 Borderzone infarcts ） ：是指脑内相邻的较大血管 （动脉）供血区之间边缘带局限性缺血造成梗塞，主要发生在半球的表浅部位。梗塞部位见于：大脑皮质大动脉供血之间,皮质动脉与深穿支动脉供血之间，基底节动脉供血区之间的边缘带脑组织。9. Willson 病（肝豆状核变性）： 是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由于铜在体内过度沉积， 尤其是脑、 肝和角膜而引起相应的症状。临床特点为青少年期起病， 进行性加重的锥体外系损害表现、精神症状、 肝硬化和角膜色素环（K-F 环）。10.烟雾病（ Moyamoya病或脑底异常血管网）： 由于双侧颈内动脉远端、大脑前动脉和大脑中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底大量小血管形成侧支循环。11.TIA（短暂性脑缺血发作） ：是由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损发作，典型的症状不超过1h，最多不超过 24h，且无急性缺血性卒中的依据。12.Romberg 征（昂伯征）：嘱受检者站立且双足并拢，向前伸直双手，睁眼后闭眼，观察比较其睁、闭眼的姿势平衡。感觉性共济失调患者表现为睁眼尚能保持姿势，而闭眼后出现站立不稳，甚至突然跌倒，即昂伯征。13.癫痫（ epilepsy ） ：是慢性反复发作性、短暂性、重复性和通常为刻板性的脑功能失调综合征。根据病变神经元部位及放电扩散范围，功能失常可表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍或兼有之。14.铅管样强直：当锥体外系病变时，伸肌和屈肌张力均增高，向各方向活动所精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 2 页，共 28 页读书之法 ,在循序而渐进 ,熟读而精思遇阻力一致，不伴有震颤时，称铅管样僵直。15.Horner Syndrome （颈交感神经麻痹综合征） ：交感神经中枢至眼部的通路上受到任何的压迫和破坏， 引起瞳孔缩小、 眼球内陷、 上睑下垂及患侧面部无汗的综合征，局受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍和节后障碍的损害。16.Hunt Syndrome （膝状神经节炎）：是一种常见的周围性面瘫， 伴同侧耳部剧痛，耳鼓膜与耳壳后部疱疹，可伴听力和平衡障碍。17.角膜反射弧： 是由角膜、三叉神经眼支、三叉神经感觉主核、两侧面神经核、面神经和眼轮匝肌构成。18.Todd Paralysis （托德瘫痪）；是癫痫的单纯部分性发作中的局灶性运动发作的表现之一，身体某一局部发生不自主的抽动，大多见于一侧眼睑，口角，手或足趾，也可涉及一侧面部或肢体。严重者发作部位可遗留暂时性肢体瘫痪。19.Queckenstedt Test（奎肯试验、压颈试验） ： 即压迫颈部观察脑脊液的压力变化。压颈试验前应先做压腹实验，用掌根深压腹部，CSF压力迅速上升，解除压迫后压力迅速下降， 说明穿刺针头确实在椎管内。压颈试验有指压法和压力计法，前者是用手指压迫颈静脉1015 秒后放松，观察CSF 压力的变化。压力计法是将血压计气带轻缚于患者颈部，测定初压后，可迅速充气至20mmHg、40mmHg、60mmHg，记录 CSF压力变化直至压力不再上升为止，然后迅速放气，记录CSF的压力至不再下降为止。20.CSF 常规、生化检查的正常值：压力正常值0.7851.765kpa （侧卧） ，性状：无色透明，无红细胞，白细胞050 万个每升，蛋白质0.15g0.45g每升，糖2.54.4mmol/L，氯化物 120130mmol/L。21.EP持续状态：传统定义为一次癫痫发作持续30min 以上，或两次及以上癫痫精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 3 页，共 28 页读书之法 ,在循序而渐进 ,熟读而精思发作间期意识未完全恢复。 现代观点认为一次癫痫发作时间超过5 分钟，或反复发作，发作间期患者的意识状态不能恢复到基线水平。22.Alzheimers Disease （阿尔茨海默病AD ） ：是痴呆症的最常见原因。是一种进行性发展的致死性神经退行性疾病，临床表现为认知和记忆功能不断恶化，日常生活能力进行性减退，并有各种神经精神症状和行为障碍，但无意识障碍。23. 吉兰 -巴雷 （GBS） 综合征：又叫急性炎症性髓鞘性多发性神经根神经炎AIDP。是一组急性或亚急性发病， 病理改变为周围神经炎性脱髓鞘，临床表现为四肢对称性，弛缓性瘫痪的自身免疫病。24. Lambert-Eaton syndrom （肌无力综合征）： 是最常见的神经系统副肿瘤综合征。该病特点是肢体近端肌群进行性无力和易疲劳，患肌短时间内反复收缩肌无力症状减轻，持续收缩后呈病态疲劳。25.Fisher综合症 （眼外肌麻痹共济失调深反射消失综合征）：是 GBS 综合征的一种少见变型。表现为眼外肌麻痹、小脑性共注济失调、腱反射消失。问答题：1.周围神经疾病基本病理变化有几种？并加以说明答：周围神经疾病基本病理变化有4 种，a华勒变性：是指神经轴索因外伤断裂后，远端轴索发生由远端向近端的变性、解体。b 轴索变性：通常是由中毒、营养缺乏和代谢障碍等原因， 胞体内营养物质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端的轴索不能得到必要的营养而导致变性。变性从轴索远端开始向近端发展，也称“逆行性死亡”，是周围神经疾病种最常见的一种病理变化。c 神经元变性：使之神经元胞体变性坏死，并继发轴突在短期内变性、解体。临床上称之为神经元病。d 节段性脱髓鞘：是指髓鞘破坏而轴索相对保持完整的病变。病历上表现为神经精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 4 页，共 28 页读书之法 ,在循序而渐进 ,熟读而精思纤维呈不规则分布的长短不等的节段性脱髓鞘破坏，而轴索相对保留。2.简述蛛网膜下腔出血的症状，体征和治疗原则，并举出三种常见病因？答：蛛网膜下腔出血的症状：a 头痛 突然发生的剧烈头痛，可成爆裂样或全头部剧痛。b 恶心呕吐头痛剧烈者多伴有恶心呕吐，呕吐呈喷射性、反复性。c 意识障碍 半数病人可有不同程度的意识障碍，轻者出现短暂性意识模糊，重者则出现昏迷。 d 脑膜刺激征表现为颈项强直，布鲁金斯基征和凯尔尼格征。e颅神经麻痹 以一侧动眼神经麻痹最常见。f 偏瘫 部分患者可发生短暂性的偏瘫、单瘫或四肢瘫。 g其他改变如视网膜出血，视网膜前即玻璃体膜下片状出血。体征： a头颅 CT 检查可见蛛网膜下腔高密度影b 脑脊液检查常见均匀的血性脑脊液、压力增高、蛋白含量增高，糖和氯化物水平多正常。治疗原则：预防再出血，降低颅内压，控制血压，防治并发症，去除病因。（防出血，降颅压，控血压，防并发，去病因）三种常见疾病有：动脉瘤、动静脉畸形、脑底异常血管网病（烟雾病）并发症有 1 再出血 2 脑血管痉挛 3 低钠血症 4 脑积水。3.重症肌无力发病原理？何谓肌无力危象及胆碱能危象？如发生上述两种危象如何处理？答：重症肌无力是一种自身免疫性神经肌肉接头疾病，也是一种获得性钙离子通道病。发病原理是突触后膜的免疫复合物沉积，伴随后膜的破坏和乙酰胆碱受体的减少，造成神经肌肉接头处的信息传递障碍，在临床产生骨骼肌收缩易疲劳。肌无力危象是呼吸肌和咽喉肌无力急性加重，出现气管、 支气管分泌物阻塞， 增加抗胆碱酯酶药物的剂量可以改善症状。胆碱能危象： 在治疗过程中， 抗胆碱酯酶用量过大，乙酰胆碱在神经-肌肉接头处蓄积过多，持续作用于乙酰胆碱受体，精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 5 页，共 28 页读书之法 ,在循序而渐进 ,熟读而精思使突触后膜持续去极化，复极过程受阻，神经-肌肉接头发生阻滞，信号传递障碍， 除有呼吸困难等呼吸肌麻痹症状外， 尚有毒碱样中毒症状和烟碱样中毒症状，如呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢、肌肉震颤、痉挛和紧缩感等。治疗：肌无力危象确诊后首先静脉注射新斯的明0.25mg ，而后非常小心的增加剂量，从静脉注射到肌肉注射剂量应当增加1.52 倍，如生命危险应当血浆置换。胆碱能危象一般先给予阿托品1mg 静脉注射， 5min 后如果有必要在静脉注射0.5mg 。长时间应用胆碱酯酶抑制剂可以引起运动终板对乙酰胆碱暂时的不敏感，在持续监护情况下在这些病人停止所有的药物14 天，而后从新治疗，多数患者可以获得满意疗效，继续象从前给药。4.何谓脑膜刺激症？举出除脑膜炎症以外的三种疾病？答：脑膜刺激症是脑膜激惹表现，常由于软脑膜和蛛网膜的炎性病变、脑水肿、蛛网膜下腔出血、脑膜转移瘤或者颅内高压等原因， 从而产生一种保护性的反射，出现的颈项强直，凯尔尼格征和布鲁津斯金征。5.试述单纯疱疹病毒性脑炎的表现？答：单纯疱疹病毒性脑炎（ HSE）是由单纯疱疹病毒（ HSV）引起的急性脑部炎症，最常侵犯颞叶皮质、眶额皮质与边缘结构。临床表现是：a 多为急性起病 b病程长短不一，严重者颅内压明显增高，数日内死亡。c 常见症状前驱症状有上呼吸道感染、 发热、肌痛、乏力等。体温可高达 3840，可持续一周左右，退热药效果差。约 1/4 病人口唇、面颊及其他皮肤移行区出现疱疹。多有一般神经系统症状，如头痛、头晕、恶心、呕吐、脑膜刺激征等。精神症状就为突出，表现为人的性格改变、注意力涣散、反应迟钝、言语减少记忆力及定向力精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 6 页，共 28 页读书之法 ,在循序而渐进 ,熟读而精思障碍等有的患者因此被送入精神病院。多半患者出线不同形式的痫性发作，甚至出现癫痫持续状态， 部分患者难以控制， 从而发展为难治性癫痫。 重症患者可发生不同程度的意识障碍。 患者可出现中枢神经系统局灶性损害症状，如偏瘫、失语等。6.试述小脑病变的临床表现？答：a小脑中线（蚓部）损害主要表现为躯干及两下肢的共济失调，站立不稳，行走步基宽，摇晃不定，呈醉汉步态或共济失调步态，上肢共济失调不明显。b小脑半球损害，头及躯干可偏向病侧，病侧肩低，步态不稳，易向病侧倾倒，病侧共济失调检查阳性。特点为上肢比下肢重，精细动作比粗大动作重。c 急性小脑病变（血管病变、炎症等）的临床表现较慢性病变明显，因慢性病变时小脑可发挥其较强的代偿作用。7.试述脑疝的临床表现？答：1.小脑幕切迹疝的临床表现：颅内压增高：表现为头痛加重，呕吐频繁，躁动不安，提示病情加重。意识障碍：病人逐渐出现意识障碍，由嗜睡、朦胧到浅昏迷、 昏迷，对外界的刺激反应迟钝或消失，系脑干网状结构上行激活系统受累的结果。瞳孔变化：最初可有时间短暂的患侧瞳孔缩小，但多不易被发现。以后该侧瞳孔逐渐散大， 对光发射迟钝、 消失，说明动眼神经背侧部的副交感神经纤维已受损。晚期则双侧瞳孔散大，对光反射消失，眼球固定不动。锥体束征：由于患侧大脑脚受压， 出现对侧肢体力弱或瘫痪， 肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。有时由于脑干被推向对侧，使对侧大脑脚与小脑幕游离缘相挤，造成脑疝同侧的锥体束征， 需注意分析， 以免导致病变定侧的错误。 生命体征改变：表现为血压升高，脉缓有力，呼吸深慢，体温上升。到晚期，生命中枢逐精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 7 页，共 28 页读书之法 ,在循序而渐进 ,熟读而精思渐衰竭，出现潮式或叹息样呼吸，脉频弱，血压和体温下降；最后呼吸停止，继而心跳亦停止。2. 枕骨大孔疝的临床表现：枕下疼痛、项强或强迫头位：疝出组织压迫颈上部神经根， 或因枕骨大孔区脑膜或血管壁的敏感神经末梢受牵拉，可引起枕下疼痛。为避免延髓受压加重， 机体发生保护性或反射性颈肌痉挛，病人头部维持在适当位置。颅内压增高：表现为头痛剧烈，呕吐频繁，慢性脑疝病人多有视神经乳头水肿。后组脑神经受累：由于脑干下移，后组脑神经受牵拉，或因脑干受压，出现眩晕、听力减退等症状。生命体征改变：慢性疝出者生命体征变化不明显； 急性疝出者生命体征改变显著，迅速发生呼吸和循环障碍， 先呼吸减慢，脉搏细速，血压下降，很快出现潮式呼吸和呼吸停止，如不采取措施，不久心跳也停止。与小脑幕切迹疝相比， 枕骨大孔疝的特点是： 生命体征变化出现较早， 瞳孔改变和意识障碍出现较晚。3. 大脑镰下疝的临床表现由于病侧大脑半球内侧面受压部的脑组织软化坏死，出现对侧下肢轻瘫，排尿障碍等症状。一般活体不易诊断8.概述急性脊髓炎的临床表现及急性期的治疗原则。答： a 多发于青壮年，无性别季节差异。b 典型病例多在脊髓症状出现前数天或数周有上感、腹泻等病毒感染症状或疫苗接种史。c 起病较急，首发症状为双下肢麻木无力， 病变相应部位根性疼痛或病变节段束带感，多在数小时至数天内病情发展至最高峰， 出现脊髓完全横贯性损害表现 （临表取决于受累的脊髓节段和病变范围，胸段最多，次为颈段，再次为腰段）。急性期的治疗原则：积极控制脊髓病变，预防并发症，促进脊髓功能尽早恢复，减少后遗症。精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 8 页，共 28 页读书之法 ,在循序而渐进 ,熟读而精思9.列表回答上下运动神经元瘫痪的鉴别。肌张力腱反射病 理 反射肌萎缩肌 束 性颤动肌电图瘫 痪 分布上 运 动神 经 元瘫痪呈 痉 挛性 瘫 痪增强有无 或 轻度无N 传 到正常， 无失 神 经电位整 个 个肢 体 为主（单、截）下 运 动神 经 元瘫痪呈 弛 缓性 瘫 痪减 低 或消失无明显可以有N 传 到异常， 有失 神 经电位机 群 为主10.肌张力降低见于哪些情况？答：一肌原性疾病： 1.进行性肌营养不良症2.多发性肌炎二神经原性疾病： 1.周 围 神 经 病 变2.后 根后 索 病 变 3.脊 髓 疾 患 ： 肌 萎 缩 性 侧 索 硬 化Charcot-Marie-Tooth氏病 急性脊髓前角炎4.小脑性疾患 5.锥体疾患11.什么是脑性瘫痪？答：又称大脑性瘫痪、 脑瘫，是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。常合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。基本与小儿脑瘫同义。12.Lennox-Gastaut 综合征临床及脑电图有哪些特征？答：好发于 18 岁，少数出现在青春期， 是儿童难治性癫痫综合征，可表现为强制性发作、失张力发作、肌阵挛性发作、非典型失神发作和全身强直-阵挛性发精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 9 页，共 28 页读书之法 ,在循序而渐进 ,熟读而精思作等多种发作类型并存， 常伴有精神发育迟滞和智障。 EEG（脑电图）的特征性发现是发作时 12.5Hz 的棘慢波综合和睡眠中的10Hz 的快节率。13.左侧 T5 Brown Sequard （脊髓半侧损害）的临表答：左侧 T5 损害平面以下的上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛、温觉障碍。14.下运动神经元瘫痪的临床特点及其病变部位答：特点：a瘫痪肌肉张力低呈弛缓性 b 肌肉有萎缩 c腱反射减弱或消失， 无病理征。病变部位：a前角细胞引起弛缓性瘫痪，呈节段型分布，无感觉障碍。b 前根瘫痪分布呈节段型， 多见于髓外肿瘤的压迫、 脊髓膜的炎症或椎骨病变， 后根常同时受累，而出现根性疼痛和节段型感觉障碍。c 神经丛引起某一肢体的多数周围神经瘫痪、感觉障碍和自主神经功能障碍d 周围神经瘫痪及感觉障碍的分布同周围神经分布区一致。如手套-袜套型感觉障碍。15.假性球麻痹的临特及病变部位答：三个困难言语困难：（其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。发声困难：很具特征患者所具有的个人特色消失，声音单调、低哑、粗钝。或者相反；进食困难：如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽）、病理性脑干反射、情感障碍16.健忘性失语的损害部位及临表答：命名性失语损害部位多位于优势半球颞中回后部。临表：患者口语清晰，对语言的理解正常， 言语复述较好， 但对物体的命名发生障碍。 患者口语表达中表精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 10 页，共 28 页读书之法 ,在循序而渐进 ,熟读而精思现为找词困难，缺乏实质词，空话较多，但较感觉性失语轻。患者常能叙述出物体的性状和用途， 而不能正确说出其名称， 如给予提示可立即说出， 但不久又迅速遗忘。17.Wallenberg Syndrome 临表答：病侧面部痛、温感觉减退、角膜反射丧失、Horner 征、软腭与咽喉及瘫痪、咽反射消失、构音障碍以及小脑性共济失调等，对侧半身痛、温觉丧失，同时伴眩晕、呕吐、眼球震颤，病变在延髓背侧。18.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP or GBS)的诊断依据答：患者发病前 4 周多有胃肠道和呼吸道感染症状，少数有接种疫苗史。呈急性或亚急性起病。首发症状为始于下肢、 上肢或四肢同时出现的瘫痪， 多两侧对称。瘫痪可由肢体远端向肢体近端发展，严重者波及躯干， 出线呼吸肌麻痹。 瘫痪呈弛缓性，腱反射减低或消失。 可有手套袜套样感觉减退及脑神经损害。脑脊液蛋白细胞分离现象，神经电生理异常。19.典型偏头痛的临表答：典型偏头痛前的偏头痛临床表现：驱症状：在先兆发生数小时至一日前，患者感到头部不适、嗜睡、烦躁、抑郁或小便减少。先兆期：偏头痛临床表现常先有视觉先兆，视野缺损、闪光等，持续数分或1 小时不等。头痛期：出现搏动性头痛，偏头痛临床表现常伴恶心、呕吐。头痛后期：头痛消退后常有疲劳、倦怠、无力和失语、食欲差等20.腔隙性脑梗的概念答：腔隙性脑梗塞是指直径1520mm 以下新鲜或陈旧性脑深部小梗塞的总称。由脑深部穿支动脉及分支闭塞所致的缺血性变性、软化,最后形成豌豆状、粟粒精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 11 页，共 28 页读书之法 ,在循序而渐进 ,熟读而精思大小的腔隙灶。21.Parkinsons Disease 的药物治疗（机理和主要副作用）答：抗胆碱能药物其作用机理为抑制乙酰胆碱的作用，从而相对提高DA（中脑黑质多巴胺）的效应，使两大递质系统相对平衡发挥治疗作用。主要副作用：口干、尿潴留、顽固性便秘、瞳孔散大和调解反应障碍等，剂量大了，还可引起青光眼、失明等，长期使用可使记忆力受损。金刚烷胺通过促进突触前DA 的释放，减少 DA 的再摄取，延缓 DA 的代谢而发挥作用。主要副作用：恶心、眩晕、失眠多见。左旋多巴代替治疗通过补充黑质纹状体系统多巴胺的不足而发挥作用。22.国际抗癫痫联盟 (1981) 痫性发作分类及临床表现答：部分性发作（单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性继发全身性）、全身性发作（失神发作、强直性发作、阵挛性发作、强直-阵挛性发作、肌阵挛性发作、失张力性发作）和不能分类的发作23.如何诊断和处理颞叶钩回疝？脑疝 （颅内压增高的晚期并发症） 分为以下常见的三类： 小脑幕切迹疝（颞叶钩回疝）：为颞叶海马回、钩回通过小脑幕切迹被推挤至幕下。枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）：为小脑扁桃体及延髓经枕骨大孔被推挤入椎管内。大脑镰下疝（扣带回疝）：为一侧半球的扣带回经大脑镰下间隙被挤至对侧。答：即小脑幕切迹疝：为颞叶海马回、钩回通过小脑幕切迹被推挤至幕下。1.诊断（临表） ：具有颅内压增高的一般表现：表现为剧烈头痛及频繁呕吐，其程度较在脑疝前更形加剧，并有烦躁不安。瞳孔改变：疝出的颞叶脑组织牵拉刺激同侧动眼神经引起患侧瞳孔改变，初期表现瞳孔变小， 对光反射精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 12 页，共 28 页读书之法 ,在循序而渐进 ,熟读而精思迟钝，随后出现动眼神经麻痹，瞳孔散大，直接和间接对光反射消失，晚期中脑受压出现脑干血供障碍时，脑干内动眼神经核团功能丧失，导致双侧瞳孔散大，此时病人一般处于濒死状态。运动障碍：表现为病变对侧肢体肌力减弱或麻痹，病理征阳性。 脑疝进一步发展则出现双侧肢体自主活动消失，甚至出现去脑强直发作，这是脑干严重受损的表现。意识障碍：由于中脑网状上行激动系统受累，病人表现嗜睡、浅昏迷甚至深昏迷。生命体征紊乱：脑干内生命中枢功能紊乱或衰竭，表现为心率缓慢或不规则、血压忽高忽低、呼吸节律不整、高热或体温不升等。根据病人存在严重颅内压增高的病因，一侧或双侧瞳孔散大以及 CT 可见中脑周围的环池受压消失，可明确诊断。2.处理：处理脑疝是由于急剧的颅内压增高造成的，在作出脑疝诊断的同时应按颅内压增高的处理原则快速静脉输注离渗降颅内压药物，以缓解病情，争取时间。当确诊后，根据病情迅速完成开颅术前准备，尽快手术去除病因，如清除颅内血肿或切除脑肿瘤等。 如难以确诊或虽确诊而病因无法去除时，可选用下列姑息性手术（脑脊液体外引流，腹腔分流术，枕肌下减压术）以降低颅内高压和抢救脑疝。24.locked-in syndrome 的定位诊断及临床表现答：locked-in syndrome 临床表现是患者意识清醒， 因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四肢瘫痪，不能言语，仅能以瞬目和眼球垂直运动与周围联系。脑干病变累及上中下小脑脚纤维时，可出现病侧脑神经和小脑症状。 双侧脑桥基底部病变累及双侧皮质脊髓束和三叉神经核以下的皮质延髓束时， 出现双侧中枢性面舌瘫和四肢中枢性瘫痪，意识存在， 只能以眼球运动示意。 脑干上端上行激活系统受损后，可出现嗜睡昏迷。 脑干被盖精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 13 页，共 28 页读书之法 ,在循序而渐进 ,熟读而精思部不同平面的损害可出现不同类型的呼吸异常。25.如何处理癫痫持续状态？答：癫痫持续状态为一次癫痫发作持续时间在30min以上，或两次以上癫痫发作期间意识未完全恢复。对癫痫持续状态的处理：1.基础的生命支持措施（保持气道通畅、给氧等）生命体征的监护与维持；建立静脉通道，维持内环境的稳定。若发作初期无目击者，需检查是否有颅脑外伤或颈椎外伤等。2 快速控制癫痫发作 a首选地西泮。 成人首次注射 1020mg，速度小于 25mg/min ，如果电线持续复发可于 15min 后重复给药，或 60100mg地西泮溶于 5%的葡萄糖溶液中，于12h内缓慢静滴。儿童 0.20.5mg/kg， 最大不超过 10mg， 副作用主要是呼吸抑制。b 苯妥英钠是最常被推荐的次选药物。可以与地西泮联用，也可单用。地西泮加苯妥英钠的疗法为首先用地西泮1020mg 静注取得疗效后，给与苯妥英钠0.30.6加入 500ml生理盐水静滴，速度小于50mg/min。单药控制法，剂量用法同上。c 苯巴比妥是另一个二线用药。常在经上述处理发作控制后选用，以维持和巩固疗效。 一般剂量为 0.10.2g肌注，日两次，改腰围强镇静剂， 可引起昏迷、呼吸抑制和低血压。脑出血与脑梗死的鉴别脑出血系指原发性非外伤性脑实质内出血。临床表现： 多见于 50岁以上有高血压病史者。体力活动或情绪激动时发病，多无前驱症状，起病较急。症状于数分钟至数小时达高峰，血压明显升高，剧烈头痛，呕吐，失语，肢体瘫痪和意识障碍等局灶定位和全脑症状。脑梗死又称缺血性脑卒中， 包括脑血栓形成、脑隙性梗死和脑栓塞等，是指因脑部血液循环障碍，缺血、缺氧所致的局限性脑组织的缺血性坏死或软化。精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 14 页，共 28 页读书之法 ,在循序而渐进 ,熟读而精思临床表现：本病好发于中老年人，多见于5060岁以上的动脉硬化者，且多半有高血压、 冠心病或糖尿病。 通常病人可有某些未引起注意的前驱症状，如头晕、头痛等；部分病人发病前曾有TIA 史。多数病人在安静和休息时发病。起病缓慢，症状在数小时到 3 天达高峰。常见为局灶性神经功能缺损的表现如失语、偏瘫、偏身感觉障碍等，多无头痛、呕吐、昏迷等全脑症状。1、运动性失语： 表达性失语或叫 broca失语。患者不能讲话， 自发言语减少，或只能说简单的字， 不能流利的表达常用词不当， 但是发声相关的肌肉正常。能理解别人的语言，对自己的措词也知道。对文字能理解，但读出来有困难，常伴有以右上肢为重的轻偏瘫，情绪抑郁常沉默。 额下回后部 受损，言语运动中枢。2、感觉性失语：听感受性失语或者wernick失语。患者不能理解别人和自己的言语。尽管患者言语流利，但常用词错乱缺乏逻辑、难以理解。颞上回后部受损，言语感觉中枢。3、构音障碍：由于发音的肌肉瘫痪、 共济失调或肌张力增高引起的言语障碍。4、失写：肌肉正常但不会书写额中回后部5、失语症：由于大脑皮质言语功能区病变，使其说话、听话、阅读和书写能力残缺或丧失。6、失读：无失明但是不认识视觉符号，角回精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 15 页，共 28 页读书之法 ,在循序而渐进 ,熟读而精思7、传导性失语： 复述不能， 优势大脑半球岛叶皮质下， 为额颞叶的语言中枢连接纤维损害。8、命名性失语： 遗忘性失语， 颞中回和颞下回后部病变。 能知道物体的用处但是对于名称或人名不知如何称呼。9、脊髓半切综合征： Brown-sequard syndrome ，脊髓病变平面以下同侧肢体瘫痪和深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，而两侧触觉均保留。即伤侧运动，深感觉和精细触觉消失，对侧粗略触觉、痛温觉消失。10、Honer 综合征：颈上交感神经径路损害导致的病变侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小、面部少汗。越靠近中枢越不明显。11、Hunt 综合征：带状疱疹病毒感染时，耳后部剧烈疼痛，外耳道疱疹和周围性面神经麻痹，并可见泪腺和唾液腺分泌障碍。12、TIA 短暂性脑缺血发作： 由颅内血管病变引起的一过性的或者短暂性、局灶性脑或者视网膜功能障碍，临床症状一般持续10 到 15 分钟，多在 1H以内，不超过 24小时，可反复发作。13、延髓背外侧综合征： wallenberg syndrome ，小脑后下动脉关闭所致的真性球麻痹， 吞咽困难、 构音障碍、 软腭麻痹咽反射消失同侧面部痛温觉消失触觉存在（三叉神经脊束核受损） ，对侧痛温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束受损）。病侧共济失调霍纳综合征眩晕恶心呕吐震颤呃逆14、gower 征：假肥大性肌营养不良的患儿由于腹肌和髂腰肌无力，自仰卧位起立时必须先翻身为俯卧位，然后两手撑地下肢缓慢站起，称gowers 征精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 16 页，共 28 页读书之法 ,在循序而渐进 ,熟读而精思15、闭锁综合征： 又称去传导状态， 系脑桥基底部病变患者大脑半球及脑干被盖部的网状激活系统无损害， 意识保持清醒， 对语言理解无障碍， 可用眼球运动示意不能讲话， 脑桥以下脑神经瘫痪和四肢瘫痪， 易被误认为昏迷。主要见于脑桥血管病，脱髓鞘病变，炎症和肿瘤等。16、昏睡：意识清晰度明显降低， 较重的痛觉或言语刺激方可唤醒，能做简短模糊且不完全的答话，外界刺激停止后立即进入熟睡。17、嗜睡：意识障碍的早期表现，意识清晰度水平降低，动作减少，可持续处于睡眠状态，能被唤醒，醒后能基本正确的交谈，能配合检查，刺激停止后又入睡。18、浅昏迷：意识丧失，对强烈刺激，如压迫框上缘，可有痛苦表情及躲避反应，无言语反应，有较少无意识的自主活动，反射存在，生命体征无明显改变。19、深昏迷：自发活动完全消失，对外界刺激均无反应，角膜瞳孔反射消失，把宾斯基持续阳性，生命征常有改变。20、眩晕 vertigo：患者感到自身或者外界有旋转、移动或者摇晃的感觉。主要由脑干和小脑的病变引起。 （中枢和周围的鉴别。 ）21、巴宾斯基征：用竹签在患者足底沿外侧缘向前滑至小趾根部再转向内侧，阳性为拇趾背曲，其他各趾可扇形展开。病理反射，正常为阴性，出现阳性则说明中枢系统存在病变，1 周岁以内可能出现阳性。22、格林巴列：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病， 一组急性或者亚急性起病，病理改变为周围神经炎症脱髓鞘，临床表现为四肢对称性、 迟缓性瘫痪的自身免疫性病。精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 17 页，共 28 页读书之法 ,在循序而渐进 ,熟读而精思23、浅反射 :是刺激皮肤黏膜引起肌肉快速收缩反应，包括腹壁反射，提睾反射，跖反射、肛门反射。24、深反射： 是刺激肌腱和骨膜的本体感受器所引起的肌肉收缩，亦称腱反射，其反射弧是由感觉神经元和运动神经元直接连接组成的单突触反射弧。25、静止性震颤：表现手指有节律的，每秒4 到 6 次的快速抖动，称为“搓药丸样” 、 “数钞样”、 “拍水样”震颤。亦可见于头下颌前臂下肢及足等部位的震颤。震颤特点为安静时活动明显，活动时减轻，睡眠时消失。见于帕金森病。26、交叉瘫：一侧脑神经麻痹和对侧肢体瘫痪。有脑干损害引起， 见于脑干血管病、肿瘤、炎症等。27、假性球麻痹： 舌咽迷走神经的运动核受双侧皮质脑干束支配，当一侧损害时不出现球麻痹症状，当双侧皮质脑干束损伤时才出现构音和吞咽障碍，而咽反射存在，称假性球麻痹。28、真性球麻痹：舌咽迷走神经损害将出现构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳，临床称为球麻痹，即延髓麻痹（延髓又称延髓球，延髓英语：medulla oblongata和 bulb） 。有疑核或者其发出纤维受损引起的球麻痹称为真性球麻痹。此时咽反射消失。29、阿罗瞳孔：表现为两瞳孔较小、不等大、边缘不整、对光反射消失而调节存在。常见于神经梅毒，偶见于多发硬化、脑炎。30、Fisher综合征：由眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征为主要临床表现，可有轻度四肢肌力减弱。精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 18 页，共 28 页读书之法 ,在循序而渐进 ,熟读而精思31、Weber综合征：表现为病灶侧动眼神经麻痹、病灶对侧中枢性偏瘫。主要损害大脑脚底，影响了动眼神经和锥体束。32、Romberg征：闭目难立，嘱患者双足并拢站立，双手向前平伸，闭目。感觉共济失调时睁眼站立稳，闭眼时不稳，称romberg征阳性。小脑共济失调者睁眼闭眼都站不稳， 闭眼时更明显， 蚓部病变易向后倾， 一侧小脑半球病变或一侧前庭损害时向病侧倾倒。33、肌无力综合征： lambert-eaton肌无力综合征，又称类重症肌无力综合征，属神经肌肉接头功能障碍性疾病，目前被认为是一种自身免疫性疾病，病变累及突触前膜，其自身抗体的靶器官为突触前膜的钙离子通道和乙酰胆碱囊泡释放区，抗体破坏突触前膜的钙离子通道，造成神经冲动所致的Ach 释放减少。临床表现四肢近端及躯干肌无力，下肢症状终于上肢，短暂用力收缩后肌力反而增强， 而持续收缩后肌力明显减弱吗， 呈病态疲劳，一般不累及眼肌与延髓支配的肌肉。34、Gerstmann 综合征：四主征：计算不能、手指失认、左右侧认识不能、书写不能。见于左侧顶叶角回皮质损害。35、核间性眼肌麻痹： 内侧纵束在脑干中线两旁走行，上起自中脑被盖， 下抵达颈髓。它联系眼肌运动神经核，是眼球水平同向运动的重要联络通路。当脑干病变累及内侧纵束时产生眼球水平同向运动障碍，但两眼内直肌的内聚运动正常。 这是因为支配内聚的核上通路未受损。常见于脑干血管病和多发性硬化。36、一个半综合征：一侧脑桥尾端被盖部病变侵犯脑桥侧视中枢（PPRF ）和对侧已交叉过来的内侧纵束上行纤维，故当眼球向两侧水平凝视时， 病灶精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 19 页，共 28 页读书之法 ,在循序而渐进 ,熟读而精思侧眼球固定，对侧眼球不能内收，仅可以外展但伴眼震。37、无力性缄默： 又称睁眼昏迷， 病变在脑干上部和丘脑网状激活系统，大脑半球及其传出通路则无病变。 患者能无目的地注视检查者和周围的人，貌似觉醒但不能言语，不能活动，尿便失禁，肌肉松弛，常无锥体束征，给刺激也不能使其真正清醒，存在睡眠觉醒周期。38、紧张性头痛： 原发性头痛， 主要表现为双侧紧束样或压迫性头痛，常为轻度或者中度头疼，不伴有恶心或者呕吐，部分患者触诊时可有颅周压痛。39、Bell 现象：特发性面神经麻痹，或称面神经炎，为面神经管中的面神经非特异性炎症引起的周围性面肌瘫痪。查体可见一侧面部额纹消失， 眼裂变大，鼻唇沟变浅变平，病侧口角低垂，示齿时口角歪向健侧，做鼓腮和吹口哨动作时患侧漏气。40、RIND(reversible ischemic neurologic deficit) 可逆性缺血性神经功能缺失，脑血栓形成即粥样动脉硬化性脑梗死的临床类型之一发病后神经缺失症状较轻，持续 24 小时以上，但可于3周内恢复。介于 TIA 与脑梗之间，影像学无责任病灶。41、周期性瘫痪： 以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病，发作多伴有血钾含量的改变。drop 42、attack ：跌倒发作，脑干网状结构缺血可引起跌倒发作，表现为突然出现双下肢无力而倒地，但可随即自行站立，整个过程中意识清楚。43、锁骨下盗血： 无名动脉或者锁骨下动脉狭窄或者闭塞时，上肢活动可能引起椎动脉 -锁骨下动脉盗血现象，导致椎-基底动脉系统 TIA, 特征症状为：精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 20 页，共 28 页读书之法 ,在循序而渐进 ,熟读而精思跌倒发作，短暂性全面遗忘症，双眼视力障碍。44、运动性失用：肢体无瘫痪，但不能协调完成精细动作， 如系扣弹琴书写等。45、观念性失用： 患者可以做简单的动作如伸舌闭眼举手和解纽扣等。但不能按先后顺序先后完成复杂动作， 如划火柴点香烟用锤子钉钉子等。但模仿动作无障碍。46、观念运动性使用： 患者不能按命令做简单的动作如伸舌招手等，也不能完成复杂