2022年肺动脉瓣狭窄 .pdf

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！肺动脉瓣狭窄(专业知识值得参考借鉴)一 概述肺动脉瓣狭窄发病率约占先天性心脏病的8%10%，肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见，约占 90%，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见，但可继发或并发瓣下狭窄，它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分，如法洛四联症、卵圆孔未闭等。若跨瓣压差30%mmHg，一般不会出现明显的临床症状。二 病因各类肺动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6 周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍，如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病毒感染时三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道（即漏斗部），如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外胚胎发育过程中，第6 对动脉弓发育成为左、右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。三 临床表现本病男女之比约为32，发病年龄大多在1020 岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或剧烈运动后昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指（趾）端发绀和杵状指（趾）。体格检查：主要体征是在胸骨左缘第2 肋骨处可听到级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，杂音最响亮处可触及收缩期震颤，杂音强度因狭窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而异。肺动脉瓣区第2 心音常减弱、分裂。漏斗部狭窄的病人，杂音与震颤部位一般在左第3 或第 4 肋间处，强度较轻，肺动脉瓣区第 2 心音可能不减轻，有时甚至呈现分裂。重度肺动脉口狭窄病人，因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起，在心前区可扪及抬举样搏动，三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音，伴有心房间隔缺损而心房内血流出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指（趾）端可出现发绀、杵状指（趾）。四 检查 1.X 线检查名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 1 页，共 4 页 -本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大，以右室和右房肥大为主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出，而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷，肺门血管阴影减少，肺野血管细小，尤以肺野外围 1/3 区域为甚，故肺野清晰。2.心电图检查心电图改变视狭窄程度而异。轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围，中度狭窄以上则示电轴右偏、右心室肥大、劳损和 T波倒置等改变，重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波。一部分病例显示不全性右束支传导阻滞。3.超声心动图检查肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制，瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度。4.右心导管和选择性右室造影检查如右心室收缩压高于4.0kPa（30mmHg），且右室与肺动脉收缩压阶差超过1.3kPa（10mmHg）即提示可能存在肺动脉口狭窄，跨瓣压力阶差的大小可反映肺动脉口狭窄的程度，如跨瓣压力阶差在5.3kPa（40mmHg）以下为轻度狭窄，肺动脉瓣孔在1.5 2.0cm 左右；如压力阶差为5.3 13.3kPa（40100mmHg）为中度狭窄，瓣孔在 1.0 1.5cm；压力阶差在 13.3kPa（100mmHg）以上为重度狭窄，估计瓣孔为0.5 1.0cm。右心导管从肺动脉拉出至右心室过程中，进行连续记录压力，根据压力曲线图形变化和有无出现第三种类型曲线可判断肺动脉口狭窄，系单纯肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄或二者兼有的混合型狭窄。五 诊断根据临床检查和心脏超声，结合X线平片能做出诊断。六 鉴别诊断 1.心房间隔缺损轻度肺动脉口狭窄的体征心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处。2.心室间隔缺损漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似，要注意鉴别。3.先天性原发性肺动脉扩张病其临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其他压力异常，同时又无分流，而 X线示肺动脉总干弧扩张，则有利于本病的诊断。4.法洛四联症名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 2 页，共 4 页 -本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！重度肺动脉口狭窄，伴有心房间隔缺损，而有右至左分流出现发绀的病人（法洛三联症）需与法洛四联症相鉴别。七 治疗轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗，中等度肺动脉狭窄病人，一般在20 岁左右出现活动后心悸气急状态，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状，从而丧失生活和劳动能力，对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。20 世纪 80 年代之前，外科手术行肺动脉瓣切开术是治疗该病的惟一手段，该方法是在体外循环下，切开狭窄的瓣环。但随着医学的发展，经皮球囊肺动脉瓣膜成形术已经成为单纯性肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。1.经皮球囊肺动脉瓣膜成形术（1）机制球囊充盈时可产生高达3 个大气压的压力，利用向球囊内加压对狭窄的瓣口产生的张力而引起狭窄的膜撕裂，从而解除肺动脉瓣狭窄。（2）适应证右心导管检查发现右室的收缩压60mmHg 或跨肺动脉压差 40mmHg。心电图和胸部 X线检查均提示肺动脉瓣狭窄右心室肥厚或伴有劳损等。（3）并发症常见有心律失常、肺动脉瓣反流、肺动脉损伤及右室流出道的痉挛等。2.手术治疗（1）手术指征病人虽症状，心电图也无明显异常改变，右心导管检查示右室收缩压在8.0kPa（60mmHg）以上，或跨瓣压力阶差大于5.3kPa（40mmHg），或超声心动图检查示瓣孔在1.0 1.5厘米属中度狭窄应考虑手术。无症状但心电图示右心室肥大或伴有劳损，X线片示心脏有中度增大者。有症状心电图及X线均有异常改变者，手术年龄以学龄前施行为佳。症状明显有昏厥发作史属重度狭窄者，应在婴幼儿期施行手术以减轻右心室负荷。（2）手术方法低温下肺动脉瓣直视切开术仅适于单纯性肺动脉瓣狭窄，且病情较轻而无继发性漏斗部狭窄和其他伴发心内畸形。体外循环下直视纠治术适合于各类肺动脉口狭窄的治疗。术后并发症和手术效果术后并发症，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，以增强心肌收缩力，过渡至血流动力学稳定。其二如流出道狭窄解除不彻底，右室压力仍高，术后容易引起右室切口出血，且易产生右心衰竭。本病手术死亡率较低，一般在2%左右，手术效果满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。寄语：“身体是革命的本钱”。身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。今天，你能开口说名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 3 页，共 4 页 -本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧!要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 4 页，共 4 页 -