过敏性紫癜t.ppt

关于过敏性紫癜t11现在学习的是第1页，共31页12概述过敏性紫癜是一种由自身免疫反应介导的系统性小血管炎性疾病。在19世纪的30和70年代，由Schonlein和Henoch 先后描述，因而国际上称为Henoch-Schonlein purpura，HSP。皮肤损害是本病最显著的特征，脏器损害不容易识别但较严重。原发的损害归咎于小血管的血管炎。据报道该病的发病率近年来有上升的趋势。现在学习的是第2页，共31页13 病因 未明 主要涉及的因素有 感染后免疫异常药物、食物、植物、动物、寄生虫、疫苗、注射后引起的机体不恰当的免疫应答现在学习的是第3页，共31页14发病机制致敏原 刺激机体，抗体形成 IgE IgG 免疫复合物沉积于毛细血管基底膜上 c3 组织器官破坏 IgE 吸附于皮肤、呼吸道、胃肠道、肾基底膜、心肌等组织的毛细血管周围的肥大细胞上 抗原 炎性介质释放 毛细血管完整性破坏 毛细血管通透性 器官出血、水肿 现在学习的是第4页，共31页15 病理 基本的病理改变是全身广泛的急性毛细血管无菌性炎性反应；皮肤、关节、胃肠道、肾脏常受累；其中对肾脏的损害是基本和重要的病变之一现在学习的是第5页，共31页16现在学习的是第6页，共31页17现在学习的是第7页，共31页18现在学习的是第8页，共31页19 临床表现 多见于学龄儿童及青年 7岁儿童约占75%男女之比约为2：1多为急性起病大约6070%的患儿在发病前13w或发病同时有呼吸道感染现在学习的是第9页，共31页110 1 皮肤症状 病程中反复出现皮肤紫癜为本病主要的始发症状，也是本病特征性症状多见于下肢和臀部可伴有各类皮疹和血管性水肿现在学习的是第10页，共31页111现在学习的是第11页，共31页112现在学习的是第12页，共31页113紫癜特点下肢多见，高出皮肤，分批出现，对称分布。现在学习的是第13页，共31页114 2 消化道症状 反复出现的突发性腹痛消化道出血 肠套叠、坏死和穿孔现在学习的是第14页，共31页115 3 关节症状 和皮肤紫癜一样多累及下肢关节单个或多个关节肿胀疼痛或者关节腔积液，但不留下关节畸形现在学习的是第15页，共31页116 4 肾脏症状 肾脏的病变是影响HSP预后的关键紫癜性肾炎（Henoch-Schonlein purpura nephritis HSPN）肾病综合征型现在学习的是第16页，共31页117 对于HSP早期出现较多肾外症状，特别是消化道症状较明显者，要警惕HSPN的发生，反复动态观察尿的改变。现在学习的是第17页，共31页118 5 其它 偶有发生颅内出血、鼻出血、牙龈出血等现在学习的是第18页，共31页119 实验室检查 没有诊断性的检查结果 大部分患儿血管脆性试验（+)WBC EC可升高 BPC、出血和凝血时间、血块退缩实验和骨髓检查都正常 血清IgA浓度常常增高现在学习的是第19页，共31页120实验室检查尿常规：血尿、蛋白尿、管型尿大便常规：潜血+现在学习的是第20页，共31页121 诊断根据皮肤紫癜和其它临床表现进行诊断现在学习的是第21页，共31页122鉴别诊断1、特发性血小板减少性紫癜：2、风湿性关节炎：3、外科急腹症：现在学习的是第22页，共31页123 治疗 （一）一般治疗 治疗感染 止血和脱敏处理（二）肾上腺素皮质激素和免疫 抑制剂现在学习的是第23页，共31页124治疗（三）抗凝治疗 1、潘生丁：3-5mg.kg.d;2、肝素：0.5-1mg.kg.次，连用7天 一疗程。现在学习的是第24页，共31页125治疗（四）对症疗法 1、腹痛；2、消化道出血；3、驱虫治疗；4、抗生素；5、活血化淤中药：现在学习的是第25页，共31页126 预后大部分良好大约1020%的患者可反复发作严重的肾损害或其它严重的并发症者预后不良现在学习的是第26页，共31页127课堂总结 SummaryHenoch-Schonlein Purpury 是一种由多种诱因引发、由自身免疫反应介导的全身性小血管炎性疾病多侵犯皮肤、关节、消化道和肾脏其中以肾脏的病理改变最为重要现在学习的是第27页，共31页128HSP的临床表现包括皮肤特征性的紫癜和关节、消化道、肾脏的症状消化道和肾脏的症状最为严重肾脏的病变是影响HSP预后的关键肾脏受累的机率与HSP早期肾外症状出现的多少有关现在学习的是第28页，共31页129主要的鉴别诊断应该建立在急性腹痛的情况时没有诊断性的实验结果没有特殊的治疗方法大多预后良好有严重肾损伤和其他严重并发症时预后不良现在学习的是第29页，共31页130思考题1 过敏性紫癜最严重的病理改变是什么？过敏性紫癜主要的临床表现有哪些？结合临床表现掌握本病主要的鉴别诊断。现在学习的是第30页，共31页感谢大家观看感谢大家观看现在学习的是第31页，共31页