皮肤黏膜淋巴结综合征优秀 (2)优秀.ppt

6版版第第现在学习的是第1页，共23页皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)又称川崎病又称川崎病（Kawasaki disease)现在学习的是第2页，共23页现在学习的是第3页，共23页现在学习的是第4页，共23页现在学习的是第5页，共23页感染感染 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）异常免疫反应异常免疫反应全身性血管炎，全身性血管炎，冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等)激活具有遗传易感性患儿的激活具有遗传易感性患儿的T T细细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制发病机制现在学习的是第6页，共23页期期:7周周数年数年,血管内膜增厚血管内膜增厚,出现瘢痕出现瘢痕,阻阻 塞的动脉可再通。塞的动脉可再通。期期:47周周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。全阻塞。期期:24周周,主要影响中动脉主要影响中动脉,弹力纤维及肌层弹力纤维及肌层 断裂和坏死断裂和坏死,血栓形成血栓形成,发生动脉瘤。发生动脉瘤。I期期:12周周,大大,中中,小血管炎和血管周围炎小血管炎和血管周围炎,白白 细胞浸润和水肿细胞浸润和水肿;以以T淋巴细胞为主。淋巴细胞为主。现在学习的是第7页，共23页典型临床表现典型临床表现现在学习的是第8页，共23页结合膜炎结合膜炎 草莓舌草莓舌 现在学习的是第9页，共23页肢端硬性肿胀肢端硬性肿胀现在学习的是第10页，共23页肢端膜状脱屑肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大现在学习的是第11页，共23页皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑现在学习的是第12页，共23页心脏表现心脏表现现在学习的是第13页，共23页其他表现其他表现现在学习的是第14页，共23页无特异性实验室检查无特异性实验室检查现在学习的是第15页，共23页超声心动图：超声心动图：现在学习的是第16页，共23页现在学习的是第17页，共23页现在学习的是第18页，共23页发热发热5天以上天以上+以下以下5项中的项中的4项即可确诊项即可确诊不足不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊项，而有冠状动脉损害者也可确诊现在学习的是第19页，共23页鉴别诊断鉴别诊断现在学习的是第20页，共23页现在学习的是第21页，共23页控制血管炎症控制血管炎症糖皮质激素糖皮质激素 不宜单独使用，对不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用无效者可考虑加用肠溶阿司匹林肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）,热退后热退后3天渐减为天渐减为 35mg/（kgd），持续），持续 68周周 冠状动脉损害者应延长治疗冠状动脉损害者应延长治疗现在学习的是第22页，共23页对症治疗和手术治疗对症治疗和手术治疗补液、补液、护肝、护肝、护心及支持治疗，护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术必要时行冠状动脉搭桥术现在学习的是第23页，共23页