2022年风湿性心脏病 .pdf

第十一节风湿性心瓣膜病诊疗常规风湿性瓣膜病（rheumatic valvular disease）是指急性风湿性瓣膜炎遗留的慢性瓣膜病，亦称慢性风湿性心脏病。风湿热后44%发生瓣膜病变，但50%的病人无明显风湿热病史。在慢性瓣膜病的基础上，还可有活动性风湿炎症的反复发作，称为风湿活动。【诊断要点】1.多有风湿热病史。2.有心脏瓣膜特殊损害的表现。3.能够除外梅毒性心脏病的瓣膜损害及其他原因引起的心脏扩大所致的瓣膜相对关闭不全和狭窄。【并发症】1.充血性心力衰竭：以慢性左心衰竭最常见。2.急性肺水肿：重症二尖瓣狭窄在剧烈体力活动、情绪激动、心动过速、妊娠及分娩等情况下极易发生。3.心律失常：常见为房早，阵发性或持续性房性心动过速，阵发性或持续性房颤。房性心律失常，与左房压力增高及风湿性心房肌病变有关。心房颤动为诱发心力衰竭和栓塞的重要因素。4.亚急性感染性心内膜炎：多见于二尖瓣或主动脉瓣关闭不全，心功能代偿期。5.栓塞：左房扩张、淤血，尤其是房颤时收缩无力最易出现附壁血栓形成。血栓脱落常可引起动脉栓塞。此外，长期卧床病人，周围静脉血栓形成可导致肺动脉栓塞。6.肺部感染：由于肺淤血，易发生肺部感染，肺部感染可诱发或加重心衰。【内科治疗】1.代偿期：适当控制活动量，保护心肌代偿功能；主动脉瓣瓣病变者限制激烈活动以防猝死，预防风湿活动、急性肺水肿及感染性心内膜炎的发生。2.失代偿期：(1)合并房颤的处理：名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 1 页，共 7 页 -慢性房颤，适当用洋地黄减慢房颤病人的心室率，如效果不明显，心率仍快者可加用 受体阻滞剂。新出现房颤、二尖瓣分离术后、二尖瓣球囊扩张术或换瓣术后房颤病人，符合条件者可作电复律。(2)二尖瓣狭窄合并急性肺水肿的处理：吸氧：68 升/分，滤氧瓶加酒精去泡沫。镇静：吗啡 10 mg或杜冷丁 50100 mg肌肉注射。硝酸甘油 0.3 mg舌下含化，每 5 min 一次，共 6 次；速尿 2040 mg/次，静注。心房纤颤快而无充血性左心衰竭者，含化心得安510 mg/次，控制心室律在 70 bpm左右。禁用小动脉血管扩张剂。一般不用洋地黄，如需应用用量要小，必须小心。必要时行二尖瓣球囊扩张术。【外科治疗】1.二尖瓣分离术。2.瓣膜置换术。一、二尖瓣狭窄（mitral stenosis）单纯二尖瓣狭窄约占风湿性瓣病的40%。在风湿热过程中，二尖瓣最易被侵犯，先为瓣膜交界或基底部发生水肿、炎症和赘生物，以后瓣膜粘连和纤维化，导致瓣口狭窄，其发展过程需要 2 年左右。按病变程度分为膈膜型和漏斗型。膈膜型瓣膜交界处粘连，瓣膜可增厚，但活动性尚好；漏斗型瓣膜、腱索和乳头肌的病变较严重，呈纤维化缩短，使瓣膜变硬呈漏斗状，常伴显著关闭不全。【诊断要点】1.心尖部舒张期隆隆样杂音，第一心音亢进，二尖瓣开放性拍击音。2.心电图呈“二尖瓣P 波”X 线示左心房扩大。3.超声心动图二尖瓣曲线呈“城墙样”，前后叶同向运动；瓣叶增厚，反光增强。瓣口狭窄。名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 2 页，共 7 页 -4.排除先天性二尖瓣狭窄、左房粘液瘤等病因引起的相对性二尖瓣狭窄。【诊断步骤】1.病史及症状注意：(1)有无风湿热史，及近期风湿活动症状。(2)咳嗽及呼吸困难：劳力性呼吸困难阵发性夜间呼吸困难端坐呼吸心源性哮喘为其演变过程。(3)咯血：肺泡或支气管内膜毛细血管破裂致痰中带血丝。急性肺水肿，咯粉红泡沫血痰。肺静脉与支气管静脉侧枝循环血管破裂，致喷射样大口鲜红色血痰。2.体征：(1)视诊：二尖瓣面容；心前区隆起。(2)触诊：心尖部舒张期震颤。(3)叩诊：胸骨左缘 3 肋间心浊音界向外扩大。(4)听诊：心尖部舒张期隆隆样杂音，于舒张中、晚期增强，低调，局限，左侧卧位、活动后及呼气末增强；心尖部第一心音亢进及开放性拍击音见于膈膜型；肺动脉瓣区可闻舒张早期吹风样杂音（Graham-Steeil杂音），为肺动脉瓣相对关闭不全所致。(5)可有右心衰竭的体循环静脉淤血体征。3.辅助检查：(1)心电图：呈“二尖瓣型P 波”，右室肥厚表现。(2)X 线：呈“梨形心”或称“二尖瓣型心”，包括左房增大，后前位双心房影，右前斜位左房局限性食管压迹，左前斜位左主支气管抬高，右心室增大，心尖圆纯翘起，肺动脉总干突出；主动脉结小；肺瘀血等表现。(3)超声心动图：M 型显示二尖瓣前叶曲线呈特征性城墙样改变，EF 斜率下降缓慢，多在50 mm/sec以下，二尖瓣前后叶同向运动。二维超声显示二尖瓣叶增厚，回声增强，舒张期瓣膜开放受限，瓣口缩小，呈小鱼嘴样活动。名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 3 页，共 7 页 -脉冲多普勒超声在二尖瓣左侧可见舒张期喘流。【鉴别诊断】1.左房粘液瘤：杂音堕体位改变，超声可见二尖瓣前叶后叶间云团状肿瘤影像。2.主动脉瓣关闭不全：回流血流使二尖瓣前叶开放受阻产生相对性二尖瓣狭窄出现 Austin-Flint 杂音，超声心动图有助于鉴别。3.相对性二尖瓣狭窄：如贫血，左右分流性先心病等。二、二尖瓣关闭不全（mitral insufficiency）二尖瓣关闭不全患者50%以上合并二尖瓣狭窄。单纯二尖瓣关闭不全者男性多于女性。其主要改变为瓣叶、乳头肌和腱索缩短及叶间的乳头肌、腱索与瓣叶间的粘连而使瓣膜不能正常关闭，使左心室收缩时部分血流返流到左心房使左心房的充盈度和压力增加，导致左心房肥大，舒张期左心房流入左心室的血量增多，导致左心室肥大和扩张。【诊断要点】1.二尖瓣听诊区三级以上全收缩期杂音。2.左心房及左心室扩大。3.超声心动图呈二尖瓣关闭不全的特征性改变。4.除外先天性二尖瓣关闭不全及其他原因所致的功能性二尖瓣关闭不全。【诊断步骤】1.病史及症状注意：有无风湿热及风湿活动病史；本病早期可无症状，晚期可出现乏力（心排血量低）、气短（肺瘀血）、心悸（左室收缩加强或心律失常）等症状。2.体检注意：(1)视诊：心尖搏动向左下移位，心尖部可见局限的抬举性冲动。(2)触诊：脉搏正常或呈小水冲脉，其发生和左心室快速喷出较大量的血有关。心尖部可扪及局限性抬举搏动，可伴有收缩期细震颤。(3)叩诊：心浊音界向左下扩大。(4)听诊：第一心音减弱或被杂音掩盖，心尖部可听到响亮、粗糙、音调较名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 4 页，共 7 页 -高的全收缩期吹风样杂音，常向左腋部和背部传导，呼气时增强；心尖可闻第三心音；第二音分裂，吸气时更明显。3.辅助检查：(1)X 线：左房、左室增大。(2)心电图：左室肥大及劳损。(3)超声心动图。M 型显示心底波群中左房后壁曲线上的C 凹明显加深，而且出现提前，前叶曲线仍为双峰，振幅增加，EF 下降速度大于正常。二维超声示二尖瓣尖部、瓣缘增厚、变形、回声增强，前后叶在收缩期对合不全。脉冲多普勒超声于二尖瓣左心室侧可见收缩期湍流。【鉴别诊断】1.二尖瓣脱垂由二尖瓣粘液性变、腱索过长或断裂、乳头肌功能不全或断裂等所致。心尖部可闻中晚期喀喇音及收缩晚期递增型杂音；M 型超声心动图见收缩中晚期二尖瓣曲线CD 段呈“吊床样”改变。B 型超声心动图见收缩期二尖瓣叶脱入左房内。2.相对性二尖瓣关闭不全：见于各种原因的左室扩大。3.乳头肌功能不全：常见于冠心病，尤其是急性心肌梗塞后，感染性心内膜炎、心肌病、高心病等。其杂音可为全收缩期、收缩中期或晚期，响度多为24 级，随乳头肌供血功能改善，杂音的性质和响度可有变化。三、主动脉瓣狭窄（aortic stenosis）本病约占风心病的1/4，为主动脉半月瓣交界粘连、融合，瓣膜开放受限，常伴关闭不全。【诊断要点】1.主动脉瓣区响亮、粗糙的收缩期杂音，向两侧颈部传导，第二心音减弱，可伴收缩期震颤。2.有左室增大证据。3.超声心动图呈特征性改变。名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 5 页，共 7 页 -4.除外先天性主动脉瓣狭窄及瓣上、瓣下狭窄。【诊断步骤】1.病史及症状注意：有无风湿病史；有无头晕、乏力甚至昏厥史；可有心绞痛及心肌梗塞、心律失常、心悸甚至猝死。2.体检注意：(1)主动脉区喷射性收缩期杂音：响亮、粗糙，三级以上，向颈部传导，常伴收缩期细震颤。(2)脉压小、血压低，脉细弱。(3)主动脉瓣区第二心音减弱。3.辅助检查：(1)X 线：主动脉根部呈狭窄后扩张。(2)心电图：左室肥厚及劳损。(3)超声心动图：M 型示主动脉回声增强，开放幅度减小，开放速度减慢，主动脉主波低平，重搏波不清楚，B 型示主动脉瓣面积缩小，瓣膜回声增强。【鉴别诊断】1.先天性主动脉瓣狭窄：幼年发病，为单纯主动脉瓣狭窄，随年龄增长而增强。2.肥厚型心肌病主动脉瓣下狭窄：杂音位于胸骨左缘三、四肋间，不向颈部传导，杂音激发试验阳性；超声心动图示心肌非对称性肥厚，左室腔变小，流出道变窄。四、主动脉瓣关闭不全（aortic incompetence）主动脉瓣关闭不全是主动脉瓣缩短变形所致，约占风心病的 3040%，常伴二尖瓣狭窄。【诊断依据】1.主动脉瓣区及胸骨左缘第三、四肋间有舒张期递减性泼水样杂音，伴主动脉瓣区第二心音减弱或消失。2.有左心室增大的证据。3.周围血管体征阳性。名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 6 页，共 7 页 -4.超声心动图呈主动脉瓣关闭不全特征性改变。5.除外梅毒及其他原因所致的主动脉瓣关闭不全。【诊断步骤】1.病史及症状注意：有无风湿病史，可有头晕、心绞痛、头部搏动感，晚期或出现心悸、气促等心功能不全症状，部分病人可发生猝死。2.体检注意：(1)主动脉瓣区及胸骨左缘三、四肋间舒张期泼水样杂音，杂音呈递减型，向心尖部传导，坐位前倾呼气末清楚。(2)部分病人在心尖可听到舒张期隆隆样杂音（Austin-Flint 杂音），见于血流量大者。(3)脉压差大伴周围血管征：水冲脉、“枪击音”、毛细血膊动及杜氏征。(4)左心室增大征。3.辅助检查：(1)X 线：靴型心，包括主动脉扩张、弯曲延长及左心室增大。(2)心电图：左心室肥厚及劳损。(3)超声心动图：M 型示主动脉开放及关闭速度增加；主动脉舒张期双波相距大于 1 mm；舒张期二尖瓣前叶有细震波。B 型示主动脉瓣增粗，回声增强；瓣叶在舒张期对合不全，心室舒张时主动脉血流使二尖瓣前叶中央部分开放受限而呈平坦波形。【鉴别诊断】1.梅毒性主动脉瓣关闭不全：发病年龄多在40 岁以上；杂音常在胸骨右缘第二肋间最响；X 线升主动脉明显增宽（梅毒性主动脉炎）；梅毒血清反应阳性。2.高血压动脉粥样硬化性主动脉瓣关闭不全：多见于60 岁以上老年人，有高血压史，主动脉瓣第二心音亢进，可呈金属调。X 线示主动脉增宽、延长，且可见钙化影。3.肺动脉瓣相对关闭不全：杂音以胸骨左缘第二肋间最响，常伴脉动脉高压和右心室肥厚，无周围血管征，超声心动图对鉴别有重要意义。名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 7 页，共 7 页 -