难治性癫痫的综合定位课件.ppt

难治性癫痫的综合定位第1页，此课件共36页哦癫痫的定义癫痫的定义 http:/http:/http:/http:/ http:/http:/http:/http:/ http:/http:/http:/http:/ http:/http:/http:/http:/ http:/http:/http:/http:/ http:/http:/http:/http:/ http:/www.shuguang11http:/www.shuguang11http:/www.shuguang11http:/omomom癫痫癫痫（epilepilepsyepsy）是是是是一种一种一种一种由于由于由于由于大脑大脑大脑大脑神经神经神经神经原异原异原异原异常过常过常过常过度放度放度放度放电而电而电而电而引起引起引起引起的一的一的一的一过性、过性、过性、过性、反复反复反复反复发作发作发作发作的临的临的临的临床综床综床综床综合征合征合征合征.癫痫癫痫癫痫癫痫发作发作发作发作（epileepileptic ptic seizuseizurere）是指是指因中因中枢神枢神经系经系统中统中大脑大脑皮质皮质功能功能障碍障碍引起引起的的大大脑神脑神经元经元突然、突然、短暂、短暂、异常异常的过的过度放度放电所电所致，致，临床临床上因上因过度过度放电放电的起的起始部始部位和位和放电放电传递传递方向方向的不的不同，同，而突而突然出然出现短现短暂一暂一过性，过性，但可但可自行自行恢复恢复的各的各种表种表现现第2页，此课件共36页哦癫痫的流行病学癫痫的流行病学发病率：发病率：20-50/100000/20-50/100000/年年患病率：患病率：4-10/1000 4-10/1000中国六省市流行病学调查（中国六省市流行病学调查（中国六省市流行病学调查（中国六省市流行病学调查（1983198319831983年）年）年）年）发病率：发病率：发病率：发病率：35/100000/35/100000/35/100000/35/100000/年年年年 患病率：患病率：患病率：患病率：4.4/1000 4.4/1000 4.4/1000 4.4/1000第3页，此课件共36页哦癫痫及癫痫综合征的国际分类癫痫及癫痫综合征的国际分类 特发性癫痫特发性癫痫特发性癫痫特发性癫痫 (idiopathic epilepsy)全身性全身性 部分性部分性症状性癫痫症状性癫痫 (symptomatic epilepsy)全身性全身性 部分性部分性 隐源性癫痫隐源性癫痫隐源性癫痫隐源性癫痫 (cryptogenic epilepsy)全身性全身性 部分性部分性第4页，此课件共36页哦特发性癫痫特发性癫痫 发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病 发作相对稀少发作相对稀少发作相对稀少发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常脑电图检查背景活动正常脑电图检查背景活动正常脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常 神经放射检查无异常神经放射检查无异常神经放射检查无异常神经放射检查无异常 有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈 通通通通常常常常只只只只需需需需单单单单药药药药治治治治疗疗疗疗(monotherapy)monotherapy)monotherapy)monotherapy)且且且且中中中中小小小小剂剂剂剂量量量量即即即即可可可可奏奏奏奏效效效效，很很很很少少少少需要多药联合治疗需要多药联合治疗需要多药联合治疗需要多药联合治疗(polytherapy)polytherapy)polytherapy)polytherapy)。第5页，此课件共36页哦症状性癫痫症状性癫痫 年龄相关性不如原发性癫痫年龄相关性不如原发性癫痫年龄相关性不如原发性癫痫年龄相关性不如原发性癫痫 较为明确的病因较为明确的病因较为明确的病因较为明确的病因 发作相对较多，甚至癫痫连续状态发作相对较多，甚至癫痫连续状态发作相对较多，甚至癫痫连续状态发作相对较多，甚至癫痫连续状态 脑电图检查背景活动欠正常脑电图检查背景活动欠正常脑电图检查背景活动欠正常脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影象学异常可有神经系统阳性体征及影象学异常可有神经系统阳性体征及影象学异常可有神经系统阳性体征及影象学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人难治部分病人难治部分病人难治部分病人难治 基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以上的药物治疗上的药物治疗上的药物治疗上的药物治疗第6页，此课件共36页哦隐源性癫痫可能属于症状性癫痫可能属于症状性癫痫临床资料未能提供相应的证据临床资料未能提供相应的证据头颅头颅CT、MRI无明显异常无明显异常第7页，此课件共36页哦癫痫的诊断一一 是否为癫痫是否为癫痫？就诊病人中约就诊病人中约20%为非癫痫性为非癫痫性二二 哪种类型的癫痫哪种类型的癫痫？不同类型的癫痫有不同的治疗和预后不同类型的癫痫有不同的治疗和预后三三 哪个部位及病因的癫痫哪个部位及病因的癫痫？寻求更针对性的治疗寻求更针对性的治疗第8页，此课件共36页哦难治性癫痫的定义难治性癫痫的定义 临床经过迁延，频繁的癫痫发作至少每月四临床经过迁延，频繁的癫痫发作至少每月四次以上，应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗，次以上，应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗，药物的血中浓度在有效范围内，无严重的药物副药物的血中浓度在有效范围内，无严重的药物副反应，至少观察两年仍不能控制发作，影响日常反应，至少观察两年仍不能控制发作，影响日常生活，同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位生活，同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者。性病变者。第9页，此课件共36页哦难治性癫痫的诊断标准难治性癫痫的诊断标准癫痫发作？假性发作？合并存在？癫痫发作？假性发作？合并存在？癫痫发作的类型及综合征的分类癫痫发作的类型及综合征的分类是否可以找到明确的病因是否可以找到明确的病因药物的选择、剂量、血药浓度及副反应药物的选择、剂量、血药浓度及副反应第10页，此课件共36页哦癫痫的预后与癫痫综合征的关系Semah F et al.Neurology 51:1256,1998症状性症状性症状性症状性/IdiopathicIdiopathic症状性症状性症状性症状性隐源性隐源性隐源性隐源性海马硬化海马硬化海马硬化海马硬化隐源性隐源性隐源性隐源性 (N)N)(331)(331)(337)(337)(445)(445)(294)(294)(224)(224)全身性癫痫部分性癫痫27%82%35%45%11%无发作患者(%)整体第11页，此课件共36页哦不同癫痫发作程度的前景比较Sander JWAS.Epilepsia 34:1007,1993无发作患者%100 80 60 40 20 05 年后10 年后发病后五年之内得到控制 发病后五年内控制不好33%100%38%95%第12页，此课件共36页哦难治性部分性癫痫的术前定位难治性部分性癫痫的术前定位第13页，此课件共36页哦EPILEPSY SOURCE LOCALIZATIONCLINICAL SEMIOLOGYlateralationlocalizationearly clinical symptom and manifestations usually indicate the origin of epileptogenic source.第14页，此课件共36页哦临床发作表现的定位价值临床发作表现的定位价值抽搐起始的部位抽搐起始的部位头眼转向的方向头眼转向的方向发作类型发作类型特殊的发作特殊的发作第15页，此课件共36页哦EPILEPTOGENESISElectrical-interictal and ictal EEGStructural-CT、MRIFunctional-SPECT、PET、Wada test、Neuropsychological test第16页，此课件共36页哦EEG 及及 VEEG的定位意义的定位意义routine VEEGroutine VEEG常规觉醒脑电图常规觉醒脑电图常规觉醒脑电图常规觉醒脑电图常规觉醒常规觉醒常规觉醒常规觉醒+睡眠睡眠睡眠睡眠常规觉醒常规觉醒常规觉醒常规觉醒+睡眠睡眠睡眠睡眠+蝶骨电极蝶骨电极蝶骨电极蝶骨电极 long-term VEEG monitoringlong-term VEEG monitoringlong-term VEEG monitoringlong-term VEEG monitoring长时间脑电长时间脑电长时间脑电长时间脑电-录象监测（头皮）录象监测（头皮）录象监测（头皮）录象监测（头皮）长时间脑电长时间脑电长时间脑电长时间脑电-录象监测（颅内）录象监测（颅内）录象监测（颅内）录象监测（颅内）第17页，此课件共36页哦NEUROPHYSIOLOGIC ASSESSMENTCCTV/EEGictal and interictalscalp and intracranialTheir combination is more likely to provide a higher degree of certainty about the true location of the epileptogenic zone.第18页，此课件共36页哦EPILEPTOGENIC LESIONLesional Epilepsy(CT MRI)space-occupyingnon-space-occupyingNonlesional Epilepsynegative imaging studies第19页，此课件共36页哦结构影像学与癫痫结构影像学与癫痫CT Scan CT Scan 发现颅内较粗大的结构异常发现颅内较粗大的结构异常发现颅内较粗大的结构异常发现颅内较粗大的结构异常颅内钙化颅内钙化颅内钙化颅内钙化不适于做不适于做不适于做不适于做MRIMRIMRIMRI的患者的患者的患者的患者第20页，此课件共36页哦结构影像学与癫痫结构影像学与癫痫MRIMRI发现较小的异常或病变优于发现较小的异常或病变优于发现较小的异常或病变优于发现较小的异常或病变优于CTCTCTCT 适应征：适应征：适应征：适应征：除了确定为原发性的所有癫痫病人除了确定为原发性的所有癫痫病人除了确定为原发性的所有癫痫病人除了确定为原发性的所有癫痫病人临床和临床和临床和临床和EEGEEGEEGEEG疑为部分性发作疑为部分性发作疑为部分性发作疑为部分性发作诊断不明的全身性发作诊断不明的全身性发作诊断不明的全身性发作诊断不明的全身性发作有局灶的神经系统体征、并有进展有局灶的神经系统体征、并有进展有局灶的神经系统体征、并有进展有局灶的神经系统体征、并有进展抗癫痫疗效不佳，疑有器质性病变者抗癫痫疗效不佳，疑有器质性病变者抗癫痫疗效不佳，疑有器质性病变者抗癫痫疗效不佳，疑有器质性病变者第21页，此课件共36页哦功能影像学功能影像学（FDG-FDG-SPECTSPECT）癫痫发作间期：低灌注（癫痫发作间期：低灌注（hypoperfusionhypoperfusion）癫痫发作期：癫痫发作期：癫痫发作期：癫痫发作期：高灌注（高灌注（高灌注（高灌注（hyperperfusionhyperperfusionhyperperfusionhyperperfusion）据报道：在发作期注射药物据报道：在发作期注射药物据报道：在发作期注射药物据报道：在发作期注射药物100%100%100%100%的患者对于癫痫的定位的患者对于癫痫的定位的患者对于癫痫的定位的患者对于癫痫的定位有特异性有特异性有特异性有特异性对于影象学检查正常的、难于定位的患者可帮助定位。对于影象学检查正常的、难于定位的患者可帮助定位。对于影象学检查正常的、难于定位的患者可帮助定位。对于影象学检查正常的、难于定位的患者可帮助定位。第22页，此课件共36页哦功能影像学功能影像学（FDG-FDG-PET）颞叶癫痫（颞叶癫痫（颞叶癫痫（颞叶癫痫（TLETLE）：）：70%TLE70%TLE的的FDG-PET显示的低代谢灶与发作间显示的低代谢灶与发作间期、发作期期、发作期EEG一致一致（颞叶外癫痫（颞叶外癫痫PET价值尚不肯定）价值尚不肯定）癫痫发作间期：低代谢灶癫痫发作间期：低代谢灶癫痫发作间期：低代谢灶癫痫发作间期：低代谢灶癫痫发作期：葡萄糖高代谢灶癫痫发作期：葡萄糖高代谢灶第23页，此课件共36页哦发作间歇期及发作期检查发作间歇期及发作期检查VEEGSPECTPET第24页，此课件共36页哦其他脑功能定位其他脑功能定位NeuropsychologyWada test第25页，此课件共36页哦脑功能定位的新进展脑功能定位的新进展 Magnetic Encephalography(MEG)Magnetic Encephalography(MEG)Magnetic Source Imaging(MSI)Magnetic Source Imaging(MSI)Function-MRI(r-MRI)Function-MRI(r-MRI)Magnetic Resonance Spectroscopy(MRS)Magnetic Resonance Spectroscopy(MRS)第26页，此课件共36页哦难治性颞叶癫痫的外科手术治疗难治性颞叶癫痫的外科手术治疗 病灶切除病灶切除病灶切除病灶切除 颞叶部分切除颞叶部分切除颞叶部分切除颞叶部分切除杏仁核杏仁核-海马切除海马切除半球切除半球切除半球切除半球切除胼骶体切断术胼骶体切断术立体定向损毁术立体定向损毁术迷走神经刺激术迷走神经刺激术迷走神经刺激术迷走神经刺激术 多软脑膜下横切术（多软脑膜下横切术（多软脑膜下横切术（多软脑膜下横切术（MST）第27页，此课件共36页哦难治性癫痫难治性癫痫颞叶癫痫：颞叶癫痫：临床特点：青春期后发病，常有先兆，并发临床特点：青春期后发病，常有先兆，并发展为意识障碍的自动症发作或继发性全身性展为意识障碍的自动症发作或继发性全身性大发作，发作后意识浑浊时间较长。大发作，发作后意识浑浊时间较长。脑电图特点：一侧或两侧的颞部导联可见尖脑电图特点：一侧或两侧的颞部导联可见尖波或尖慢波综合，针锋相对波或尖慢波综合，针锋相对。第28页，此课件共36页哦颞叶癫痫外科手术治疗的适应证颞叶癫痫外科手术治疗的适应证难治性癫痫难治性癫痫正规的抗癫痫治疗至少两年以上，年龄小于正规的抗癫痫治疗至少两年以上，年龄小于正规的抗癫痫治疗至少两年以上，年龄小于正规的抗癫痫治疗至少两年以上，年龄小于4545频繁的癫痫发作至少每月四次以上频繁的癫痫发作至少每月四次以上频繁的癫痫发作至少每月四次以上频繁的癫痫发作至少每月四次以上 癫痫病灶明确，单一而局限癫痫病灶明确，单一而局限癫痫病灶明确，单一而局限癫痫病灶明确，单一而局限无明显的精神、心理障碍，无明显的精神、心理障碍，IQIQ7070病灶切除后不致有严重的神经系统合并症病灶切除后不致有严重的神经系统合并症病灶切除后不致有严重的神经系统合并症病灶切除后不致有严重的神经系统合并症第29页，此课件共36页哦术前评估的多科协作术前评估的多科协作 临床病史及发作类型临床病史及发作类型临床病史及发作类型临床病史及发作类型发作间歇期和发作期发作间歇期和发作期EEG（头皮）头皮）头皮）头皮）神经影象学（神经影象学（神经影象学（神经影象学（CT、MRI、SPECT、PET）神经心理学评估神经心理学评估神经心理学评估神经心理学评估 WADAWADA试验试验试验试验颅内及深部电极颅内及深部电极Video-EEGVideo-EEG监测监测第30页，此课件共36页哦颞叶部分或杏仁核颞叶部分或杏仁核-海马选择性切除海马选择性切除 15例报告例报告第31页，此课件共36页哦 1 2 3 4 51 2 3 4 5 性别性别性别性别 女女女女 男男男男 女女女女 男男男男 男男男男 发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄 7 3 17 7 3 7 3 17 7 3 病程病程病程病程 12 31 24 15 22 12 31 24 15 22 发作类型发作类型发作类型发作类型 CPS/SPS CPS CPS CPS/SPS SPS/CPS/GTCCPS/SPS CPS CPS CPS/SPS SPS/CPS/GTC VEEGVEEG 发作间期发作间期发作间期发作间期 右前颞右前颞右前颞右前颞 左前颞左前颞左前颞左前颞 右颞右颞右颞右颞 左颞左颞左颞左颞 右颞右颞右颞右颞 发作期发作期发作期发作期 右前颞右前颞右前颞右前颞 右前颞右前颞右前颞右前颞 右前颞右前颞右前颞右前颞 右前颞右前颞右前颞右前颞 右前颞右前颞右前颞右前颞 头头头头MRI MRI 右右右右 左左左左 右右右右 右右右右 右右右右 SPECTSPECT 发作间期发作间期发作间期发作间期 正常正常正常正常 正常正常正常正常 右底节低右底节低右底节低右底节低 左颞低左颞低左颞低左颞低 右颞低右颞低右颞低右颞低 发作期发作期发作期发作期 正常正常正常正常 左前颞高左前颞高左前颞高左前颞高 右底节高右底节高右底节高右底节高 左颞高左颞高左颞高左颞高 右颞高右颞高右颞高右颞高 PET PET 未做未做未做未做 未做未做未做未做 右前颞低右前颞低右前颞低右前颞低 右前颞低右前颞低右前颞低右前颞低 右前颞低右前颞低右前颞低右前颞低 WadaWada试验试验试验试验 左左左左 左左左左 左左左左 左左左左 左左左左 手术方式手术方式手术方式手术方式 标准右前颞切除术或选择性左杏仁核、海马切除术标准右前颞切除术或选择性左杏仁核、海马切除术标准右前颞切除术或选择性左杏仁核、海马切除术标准右前颞切除术或选择性左杏仁核、海马切除术第32页，此课件共36页哦 6 7 8 9 106 7 8 9 10 性别性别性别性别 女女女女 男男男男 女女女女 男男男男 男男男男 发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄 14 7 12 7 5 14 7 12 7 5 病程病程病程病程 26 25 8 19 10 26 25 8 19 10 发作类型发作类型发作类型发作类型 SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS CPS/GTCSPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS CPS/GTC /GTC /GTC /GTC /GTC /GTC /GTC VEEGVEEG 发作间期发作间期发作间期发作间期 右前颞右前颞右前颞右前颞 右前颞右前颞右前颞右前颞 右颞右颞右颞右颞 左颞左颞左颞左颞 左颞左颞左颞左颞 发作期发作期发作期发作期 右前颞右前颞右前颞右前颞 右前颞右前颞右前颞右前颞 右前颞右前颞右前颞右前颞 左前颞左前颞左前颞左前颞 左前颞左前颞左前颞左前颞 头头头头MRI MRI 右右右右 右右右右 右右右右 左左左左 左左左左 SPECTSPECT 发作间期发作间期发作间期发作间期 右颞低右颞低右颞低右颞低 右颞低右颞低右颞低右颞低 右颞低右颞低右颞低右颞低 双颞低双颞低双颞低双颞低 左颞低左颞低左颞低左颞低 发作期发作期发作期发作期 右颞低右颞低右颞低右颞低 右颞高右颞高右颞高右颞高 右颞低右颞低右颞低右颞低 双颞高双颞高双颞高双颞高 左颞高左颞高左颞高左颞高 PET PET 右颞低右颞低右颞低右颞低 右颞低右颞低右颞低右颞低 右颞低右颞低右颞低右颞低 左颞低左颞低左颞低左颞低 左颞低左颞低左颞低左颞低 WadaWada试验试验试验试验 左左左左 左左左左 左左左左 右右右右 未做未做未做未做 手术方式手术方式手术方式手术方式 标准右标准右标准右标准右/左前颞切除术或海马切除术左前颞切除术或海马切除术左前颞切除术或海马切除术左前颞切除术或海马切除术第33页，此课件共36页哦 11 12 13 14 1511 12 13 14 15 性别性别性别性别 男男男男 男男男男 男男男男 男男男男 女女女女 发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄 4 27 12 10 26 4 27 12 10 26 病程病程病程病程 18 13 13 31 12 18 13 13 31 12 发作类型发作类型发作类型发作类型 CPS/GTC SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPSCPS/GTC SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS /GTC /GTC /GTC /GTC /GTC /GTC /GTC /GTC VEEGVEEG 发作间期发作间期发作间期发作间期 右颞右颞右颞右颞 双前颞双前颞双前颞双前颞 双前颞双前颞双前颞双前颞 右颞右颞右颞右颞 双前颞双前颞双前颞双前颞 发作期发作期发作期发作期 右前颞右前颞右前颞右前颞 右前颞右前颞右前颞右前颞 右前颞右前颞右前颞右前颞 左前颞左前颞左前颞左前颞 左前颞左前颞左前颞左前颞 头头头头MRI MRI 正常正常正常正常 左左左左 右右右右 右右右右 左左左左 SPECTSPECT 发作间期发作间期发作间期发作间期 左尾状核低左尾状核低左尾状核低左尾状核低 未做未做未做未做 右颞低右颞低右颞低右颞低 右颞低右颞低右颞低右颞低 发作期发作期发作期发作期 左颞高左颞高左颞高左颞高 左颞高左颞高左颞高左颞高 未做未做未做未做 左颞高左颞高左颞高左颞高 PET PET 右颞低右颞低右颞低右颞低 左颞低左颞低左颞低左颞低 右颞低右颞低右颞低右颞低 右颞低右颞低右颞低右颞低 双颞低双颞低双颞低双颞低 WadaWada试验试验试验试验 左左左左 左左左左 左左左左 左左左左 左左左左 手术方式手术方式手术方式手术方式 标准右前颞切除术标准右前颞切除术标准右前颞切除术标准右前颞切除术/选择性左侧海马、杏仁核切除术选择性左侧海马、杏仁核切除术选择性左侧海马、杏仁核切除术选择性左侧海马、杏仁核切除术第34页，此课件共36页哦病例摘要（赵军）病例摘要（赵军）赵军赵军 男男 19岁岁发病年龄：发病年龄：7岁岁发作类型：发作类型：SPS、CPS、SGTC发作频率：发作频率：7-8次次/月，多时月，多时10次以上次以上/月月经多种抗癫痫药物治疗无明显疗效，为此无法完经多种抗癫痫药物治疗无明显疗效，为此无法完成学业，失业在家。服用得理多成学业，失业在家。服用得理多1000mg/日。日。MRI:左侧海马硬化，左侧海马硬化，PET：左前颞低代谢左前颞低代谢发作期发作期VEEG：左前颞癫痫源左前颞癫痫源Wada Test：右侧优势半球右侧优势半球第35页，此课件共36页哦术后术后随诊情况随诊情况 术后仍服用得理多，剂量同术前，手术后仍服用得理多，剂量同术前，手术后一年临床无发作。术后一年临床无发作。15例难治性颞叶癫痫手术后，最长一例难治性颞叶癫痫手术后，最长一例经三年半随诊，临床无发作，现已停例经三年半随诊，临床无发作，现已停药一年半。药一年半。3例仍偶有例仍偶有SPS、CPS发作，发作，其他无发作，仍在随诊中。其他无发作，仍在随诊中。第36页，此课件共36页哦